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2024兒童泌尿系結(jié)石診療專家共識(shí)要點(diǎn)(全文)
一、引言
由于解剖、生理上的不同,兒童泌尿系結(jié)石的發(fā)病原因、發(fā)展過程、臨床
處理、疾病轉(zhuǎn)歸及預(yù)后的情況都與成人有極大的差異。因此,中華醫(yī)學(xué)會(huì)
泌尿外科學(xué)分會(huì)尿路結(jié)石學(xué)組與中國(guó)泌尿系結(jié)石聯(lián)盟委托長(zhǎng)期從事兒童
泌尿系結(jié)石臨床診療工作的專家,在廣泛復(fù)習(xí)文獻(xiàn)的基礎(chǔ)上,就相關(guān)的問
題進(jìn)行反復(fù)討論,最終形成此中國(guó)專家共識(shí),供大家在臨床工作中學(xué)習(xí)與
參考。
二、流行病學(xué)
暫無(wú)全國(guó)兒童泌尿系結(jié)石發(fā)病率和患病率的報(bào)道。既往食用“三聚霞胺奶
粉”兒童的泌尿系結(jié)石患病率為2.45%,呈聚集性發(fā)病[1];禁止相關(guān)奶
粉后,國(guó)內(nèi)大部分地區(qū)兒童泌尿系結(jié)石呈零星散發(fā)。以喀什地區(qū)為代表的
新疆南部地區(qū)兒童(<14歲)患病率約為2.0%,呈局部流行狀態(tài)[2],腎
結(jié)石最常見,其次為輸尿管結(jié)石和膀胱結(jié)石。
三、發(fā)病機(jī)制和高危因素
1.高鈣尿癥[3-4]:是兒童結(jié)石最常見的危險(xiǎn)因素,可能與鈉攝入過量有關(guān),
也可能與胃腸吸收障礙、特發(fā)性高尿鈣癥、維生素D增多癥、甲狀旁腺功
能亢進(jìn)、惡性腫瘤、基因缺陷有關(guān),拌利尿劑如吠塞米可增加尿鈣排泄。
2.低枸椽酸尿癥[3-5]:病因有飲食、激素、藥物、遺傳基因、遠(yuǎn)端腎小管
酸中毒等。枸檬酸鹽結(jié)合尿液中游離鈣形成可溶性鈣復(fù)合物,是尿中內(nèi)源
性的含鈣結(jié)石抑制劑。
3.高草酸尿癥[3,5]:常見病因有草酸攝入過多和脂肪吸收不良(如炎癥
性腸病、脂肪瀉、營(yíng)養(yǎng)不良等)。需要鑒別是否有原發(fā)性高草酸尿癥(乙
醛酸代謝異常的常染色體隱性遺傳?。?/p>
4.高尿酸尿癥:兒童尿酸結(jié)石和高尿酸尿少見。丙磺舒、高劑量水楊酸鹽
或造影劑等藥物會(huì)增加尿酸排泄[6]。一些罕見遺傳基因缺陷會(huì)導(dǎo)致過量產(chǎn)
生初級(jí)喋吟促進(jìn)形成腎結(jié)石[7-8]。
5.胱氨酸尿癥:常染色體隱性遺傳病,腎小管上皮細(xì)胞的胱氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白
缺陷引起胱氨酸重吸收障礙所致,有3種不同基因型[8-9]°pH值>8時(shí),
胱氨酸溶解度會(huì)增加3倍[5]。
6.低鎂尿癥[3,5]:常見病因是炎癥性腸病導(dǎo)致的鎂吸收不良。鎂可能有
抑制晶體和結(jié)石形成作用。
7.藥物性結(jié)石[4-5,10]:罕見,相關(guān)藥物包括苗地那韋、頭抱曲松、磺胺
類藥物、氨若西林、阿莫西林、甲家蝶吟、阿昔洛韋、維生素D、維生素
C等。難溶性藥物形成結(jié)晶和結(jié)石或者通過代謝作用促進(jìn)結(jié)石形成。
8.地方性結(jié)石病:飲食和營(yíng)養(yǎng)成分缺乏導(dǎo)致晶體形成,環(huán)境溫度高和/或
供水不足有關(guān)的慢性脫水、尿量減少導(dǎo)致尿液溶質(zhì)過飽和[3-11J。
9.飲食:高鈉飲食抑制鈣重吸收導(dǎo)致高尿鈣[3-4];動(dòng)物蛋白攝入過多增加
尿鈣排泄,減少尿枸椽酸[12];高糖飲料增加尿鈣、草酸排泄[13]。三聚
飄胺的攝入也會(huì)誘發(fā)和促進(jìn)腎結(jié)石形成[1]。
1。.尿路感染:是感染性結(jié)石形成的主要原因,主要成分是鳥糞石(磷酸
錢鎂)和碳酸磷灰石,易于高pH值尿液中形成,在產(chǎn)版酶細(xì)菌作用下形
成[14]。
11.解剖異常:腎盂輸尿管連接部梗阻、原發(fā)性巨輸尿管、輸尿管囊腫、
尿道瓣膜、膀胱外翻和重復(fù)畸形等[15]。
12.代謝性疾病高血壓與兒童尿路結(jié)石發(fā)生率有相關(guān)性。1型糖
尿病患兒尿鈣濃度明顯高于正常兒童,可能與結(jié)石形成有關(guān)。兒童肥胖與
尿路結(jié)石的關(guān)系尚無(wú)明確定論。
13.遺傳性腎結(jié)石[8-9,18]:可由單基因或多基因突變導(dǎo)致,包括原發(fā)性
包括疾病史、用藥史和飲食營(yíng)養(yǎng)狀況。早產(chǎn)史、泌尿系統(tǒng)解剖畸形、尿路
感染、腸道吸收障礙相關(guān)疾病、長(zhǎng)期制動(dòng)等均是易于成石的病因。飲食方
面重點(diǎn)關(guān)注:水、鈉、蛋白、維生素(C、D)和鈣等礦物鹽,以及特殊
飲食,比如生酮飲食(高脂肪和低碳水飲食為特點(diǎn))口9-21]。
(三)實(shí)驗(yàn)室檢查
1.常規(guī)檢查:血液分析(血常規(guī)、肝功能、腎功能、尿酸、電解質(zhì)等),尿
液分析(尿常規(guī)、細(xì)菌培養(yǎng)等)口9-21]。
2.代謝評(píng)估:推薦全面性代謝評(píng)估,即包括病史、體格檢查、血清學(xué)和尿
液檢查、影像學(xué)檢查、結(jié)石成分分析以及24h尿液代謝檢查[22-25]。
血清學(xué)項(xiàng)目包括肌肝、鈉、鉀、氯、鈣、白蛋白、尿酸、碳酸氫鹽、甲狀
旁腺激素和25羥維生素D。尿液項(xiàng)目包括白細(xì)胞、紅細(xì)胞、亞硝酸鹽、
蛋白、尿比重、pH值以及細(xì)菌培養(yǎng)。硝普鈉試驗(yàn)可用于篩查胱氨酸尿癥。
24h尿液代謝檢查包括尿量、肌酊、鈣、鈉、鉀、草酸、枸椽酸、尿酸、
鎂以及胱氨酸.不能采集24h尿液的嬰幼兒,可用隨機(jī)單次尿液代謝檢
查替代。
24h尿液代謝檢查需要注意:①根據(jù)結(jié)石成分選擇相應(yīng)檢查指標(biāo)有助于
避免不必耍的檢查;②推薦日常飲食狀態(tài)和無(wú)石狀態(tài)后至少3周進(jìn)行首次
檢查;③對(duì)尿液成石相關(guān)物質(zhì)排泄和pH值有明確影響的藥物,如非既往
長(zhǎng)期使用,檢查前需停用1周;④用于分析鈣、草酸、枸椽酸等指標(biāo)的尿
液標(biāo)本用鹽酸酸化保存,用于分析尿酸的尿液用疊氮化鈉堿化保存;⑤單
次尿代謝異常的診斷標(biāo)準(zhǔn)是與年齡強(qiáng)相關(guān)的變化值[22-25]。
3.基因檢測(cè):無(wú)明確病因的腎結(jié)石患兒推薦行基因檢測(cè),尤其是高度懷疑
有遺傳因素、有難以解釋的異常生化指標(biāo)結(jié)果、低齡且結(jié)石負(fù)荷較大的患
兒以及胱氨酸結(jié)石患兒[8,18]o
(四)影像學(xué)檢查
兒童行影像學(xué)檢查配合度低,特別是低齡兒童,必要時(shí)需要應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑
[19-21]o
L泌尿系超聲:推薦作為首選檢查方法。泌尿系超聲可以檢出>2mm結(jié)
石,并了解尿路擴(kuò)張程度和腎臟大小,對(duì)X線陰性結(jié)石或與骨骼重疊的結(jié)
石,更有價(jià)值。對(duì)于<2mm的小結(jié)石,超聲易漏診。由于易受腸道干擾,
輸尿管中下段結(jié)石的超聲診斷敏感性低[15,21]。
2.尿路X線平片(KUB):可選擇,不是首選檢查。若超聲不能提供必要
的影像信息,可行KUB檢查。不同成分結(jié)石KUB顯影程度也不同,草
酸鈣和磷酸鈣結(jié)石不透X線,最容易顯影;胱氨酸結(jié)石和磷酸鎂鉉結(jié)石半
透X線,顯影較淡;黃噂吟結(jié)石、純尿酸結(jié)石透X線,不顯影。
3.靜脈尿路造影(IVU):可選擇??煞从衬I臟功能,發(fā)現(xiàn)泌尿系解剖異常
或者局部梗阻,并間接獲取結(jié)石信息,但有X線輻射和造影劑過敏等風(fēng)險(xiǎn),
H前應(yīng)用價(jià)值降低,逐漸被CT、磁共振水成像(MRU)和核素顯像(ECT)
替代[26-27]。
4.CT:考慮輻射暴露,CT檢查不是兒童結(jié)石診斷首選檢查方式。CT可
發(fā)現(xiàn)超聲、KUB和IVU檢查難以發(fā)現(xiàn)的小結(jié)石和陰性結(jié)石,診斷率更高。
必要行CT檢查時(shí),首選低劑量CT。術(shù)前CT檢查有助于了解結(jié)石密度,
以及腎臟和結(jié)石解剖特點(diǎn),并預(yù)測(cè)結(jié)石成分,有利于術(shù)前評(píng)估。CT三維
重建可以測(cè)量腎盂腎下盞漏斗夾角(infundibulopelvicangle,IPA),
有助于手術(shù)方案的選擇“5,21]o
5.MRU:可選擇。無(wú)需造影劑,但不能直接顯現(xiàn)和診斷結(jié)石,診斷準(zhǔn)確率
較低。費(fèi)用昂貴,檢查時(shí)間長(zhǎng),低齡兒童需鎮(zhèn)靜或麻醉,故不推薦作為常
規(guī)檢查。必要時(shí)可應(yīng)用于結(jié)石反復(fù)發(fā)作和考慮有集合系統(tǒng)或者輸尿管狹窄
的患兒,可提供集合系統(tǒng)、輸尿管梗阻或狹窄的位置以及腎實(shí)質(zhì)形態(tài)的解
剖信息[26-27]。
6.ECT:可選擇。能夠提供分腎功能、血流灌注和尿路梗阻的信息[26,
28]o
五、治療
(一)腎絞痛的鎮(zhèn)痛藥物選擇
鎮(zhèn)痛藥物選擇缺少兒童人群的高質(zhì)量臨床研究。常用藥物為非留體抗炎鎮(zhèn)
痛藥(nonsteroidalantiinflammatorydrugs,NSAIDS)、對(duì)乙酰氨基
酚和阿片類藥物。NSAIDS鎮(zhèn)痛效果優(yōu)于解痙藥物,即便兩者聯(lián)合應(yīng)用,
也不優(yōu)于NSAIDS單藥應(yīng)用。NSAIDS較阿片類藥物也有更好的鎮(zhèn)痛效
果和更少的不良反應(yīng),故可作為首選[29-31]。
NSAIDS推薦布洛芬、雙氯芬酸鈉、塞來(lái)昔布,具體用法和用量根據(jù)年齡
和體重參照說(shuō)明書使用。
NSAIDS和對(duì)乙酰氨基酚未能產(chǎn)生滿意鎮(zhèn)痛效果時(shí),可以應(yīng)用阿片類鎮(zhèn)痛
藥,如嗎啡、氫嗎啡酮和芬太尼等[31]。與NSAIDS相比,阿片類鎮(zhèn)痛藥
不良反應(yīng)發(fā)生率更高,特別是嘔吐[29]。哌替噬的代謝產(chǎn)物有明顯不良反
應(yīng),不推薦應(yīng)用于兒童[32]。
a受體阻滯劑類藥物能否緩解疼痛的發(fā)作,目前尚不明確[33]。
(二)溶石治療
相關(guān)研究較少,主要問題是長(zhǎng)期用藥依從性”9]。
1.含鈣結(jié)石和低枸椽酸尿癥:可應(yīng)用枸椽酸鹽,提高尿鈣溶解度,對(duì)高尿
鈣癥患兒有效,同時(shí)降低腎結(jié)石復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[19,34]0
2.尿酸結(jié)石和高尿酸尿:枸檬酸鹽通過堿化尿液,對(duì)純尿酸結(jié)石有溶石和
預(yù)防復(fù)發(fā)作用,但推薦劑量尚無(wú)共識(shí)[19,21]o
3.胱氨酸結(jié)石和胱氨酸尿:枸檬酸鹽、硫普羅寧和青霉胺等可增加胱氨酸
溶解度[14,33,35]o
4.非藥物治療:足夠的液體攝入可以減少尿中鈣、草酸和尿酸過飽和。建
議至少攝入液體150。?2000ml/(1.73m2d),根據(jù)尿量調(diào)整攝入
量,使嬰兒尿量>750ml/d,V5歲患兒尿量>1000ml/d,5?10歲
患兒尿量>1500ml/d,>1。歲患兒尿量>2000ml/d[21]o如果尿
量測(cè)量和評(píng)估有限制,可以根據(jù)尿色間接評(píng)估,以保持尿色清亮為宜。檸
檬水對(duì)兒童尿液化學(xué)反應(yīng)和結(jié)石復(fù)發(fā)的影響尚未得到評(píng)估[19]。
(三)藥物排石(MET)
對(duì)于>2歲兒童的VI。mm的輸尿管結(jié)石,可以使用Q受體阻滯劑輔助排
石[19]。但需告知此為非說(shuō)明書用藥和可能出現(xiàn)的藥物不良反應(yīng)。
(四)體外沖擊波碎石術(shù)(ESWL)
大多數(shù)兒童上尿路結(jié)石可以采用ESWL治療:①兒童皮膚至結(jié)石距離短,
沖擊波能量衰減少;②組織含水量高,聲阻抗低,沖擊波易透過,碎石效
率高;③輸尿管短,伸展性好,排石能力強(qiáng);④并發(fā)癥比成年人少;⑤低
齡兒童結(jié)石多質(zhì)地松脆,易粉碎;⑥胱氨酸結(jié)石碎石效果差,不推薦ESWLo
兒童ESWL需要經(jīng)過專業(yè)培訓(xùn)的醫(yī)生或技師實(shí)施,同時(shí)需要兒科、麻醉科
等多學(xué)科術(shù)前綜合評(píng)估和優(yōu)化患兒管理。
1.適應(yīng)證[36-38]:
(1)腎結(jié)石:①直徑V10mm的腎結(jié)石,是一線選擇,凈石率高,再治
療率低;②直徑10?20mm、HU值V750非腎下盞結(jié)石,是一線選擇;
③學(xué)齡前兒童的15?2。mm非腎下盞結(jié)石,是二線選擇;④表面積<30。
mm2的部分鹿角形結(jié)石,可選擇ESWL(結(jié)石主體大部分位于腎下盞的
除外)。
(2)輸尿管結(jié)石:①直徑vl5mm的輸尿管上段結(jié)石和直徑V10mm
的輸尿管中下段結(jié)石,是一線選擇;②直徑>1。mm的輸尿管中下段結(jié)
石,是二線選擇。
(3)膀胱結(jié)石:①。?6歲,直徑V10mm;②7?18歲,直徑v15mm;
③拒絕或不宜行腔鏡手術(shù)而無(wú)下尿路梗阻者。
(4)尿道結(jié)石:考慮體位、配合度和生殖腺損傷因素,一般不推薦ESWLO
2.治療時(shí)機(jī)選擇:
(1)急診ESWL適合負(fù)荷較小的輸尿管結(jié)石梗阻導(dǎo)致劇烈腎絞痛且對(duì)癥
治療效果不好的患兒。雙側(cè)輸尿管結(jié)石梗阻引起急性少尿或無(wú)尿、危及腎
功能的部分患兒,急診ESWL可以作為治療方法選擇之一。
(2)大部分患兒可以根據(jù)病情和結(jié)石具體情況決定擇期治療時(shí)機(jī)。單個(gè)
部位結(jié)石治療次數(shù)不超過2次,間隔時(shí)間14?3。d(年齡越小,需間隔
時(shí)間越長(zhǎng))。需分期治療的難治型結(jié)石,間隔時(shí)間以1?2個(gè)月為宜。輸尿
管結(jié)石的間隔時(shí)間可以較短。
3.禁忌證:①凝血功能障礙;②嚴(yán)重的心肺疾病;③結(jié)石遠(yuǎn)端解剖性梗阻;
④未控制的尿路感染;⑤嚴(yán)重的糖尿?。虎迋魅静』顒?dòng)期;⑦嚴(yán)重的骨骼
畸形或重度肥胖,影響結(jié)石定位;⑧腎功能不全;⑨結(jié)石附近存在動(dòng)脈瘤。
4.術(shù)前特殊準(zhǔn)備:簽署兒童ESWL同意書+知情告知書;治療當(dāng)日復(fù)查B
超,術(shù)前定位;術(shù)前適當(dāng)補(bǔ)液增加尿量,有利于碎石;輸尿管下段結(jié)石和
膀胱結(jié)石,治療前適度憋尿或通過尿管膀胱內(nèi)注入生理鹽水,使膀胱半充
盈有利于B超定位;不常規(guī)預(yù)置雙J管[39];以下情況需要預(yù)置雙J管,
包括對(duì)癥治療不能緩解的劇烈腎絞痛、腎功能不全和孤立腎。
5.術(shù)中管理:
(1)保溫:全程保持室溫22?24C。
(2)防護(hù):①輸尿管中下段結(jié)石用護(hù)具保護(hù)睪丸和女性生殖腺;②輸尿
管上段和腎結(jié)石用含氣體柔軟物品(例如棉織物)遮擋保護(hù)肺部;③限制
X線放射能量、時(shí)間和照射野在最低限度。
(3)麻醉方式:全麻、靜脈麻醉或單用鎮(zhèn)痛藥物。
(4)體位:根據(jù)結(jié)石位置和碎石機(jī)設(shè)備不同選擇相應(yīng)適合體位,以避開
骨骼遮擋沖擊波。碎石機(jī)治療頭可以上下轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí),腎結(jié)石、輸尿管全段結(jié)
石和膀胱結(jié)石均可采用仰臥位;如果治療頭在床下位時(shí),輸尿管中、下段
結(jié)石和膀胱結(jié)石可采用俯臥位,膀胱結(jié)石還可采用斜俯臥位。
(5)定位監(jiān)控方式:首選超聲,X線可以作為補(bǔ)充。
(6)沖擊波參數(shù):最佳頻率為1.0?1.5Hz,60?90次/分鐘[40]。從
最低能量開始,逐漸增加,結(jié)石粉碎后再遞減能量和次數(shù),以剛好達(dá)到碎
石效果即可。能量不要超過使用機(jī)型最高限值的50%(根據(jù)年齡、身體狀
況相應(yīng)增減),用于3歲以下患兒時(shí)應(yīng)更低。
6.術(shù)后管理:
(1)尿液觀察:多飲水,增加尿量促進(jìn)排石,尿量突然減少時(shí)要排除輸
尿管、尿道梗阻;收集尿液,觀察有無(wú)排石并收集結(jié)石行成分分析。
(2)可采取跳躍運(yùn)動(dòng)或腹部按摩輔助排石;腎下盞結(jié)石排尿前輔助倒立
并叩拍腰背部,然后排尿,促進(jìn)排石;>15mm腎結(jié)石需患側(cè)臥位2?3
d,避免劇烈活動(dòng),以控制排石速度,避免形成石街梗阻;物理振動(dòng)排石
機(jī)有助于排石,但兒童應(yīng)用報(bào)道少。
(3)疼痛處理:多有輕微疼痛,可不用藥物;劇烈疼痛時(shí)要檢查是否有
梗阻。
(4)抗菌藥物:原則上不用抗菌藥物。患兒抵抗力較弱、預(yù)置雙J管者、
尿路感染者和感染性結(jié)石治療后使用抗菌藥物3?5d[41]o
(5)輔助藥物:多不需要藥物輔助。
7.并發(fā)癥:與成人類似,包括血尿、腎輸尿管損傷、腎絞痛、石街形成、
泌尿系感染、消化系統(tǒng)損傷、生殖系統(tǒng)損傷等,偶見心律失常等[41]。
(五)輸尿管鏡/軟鏡
兒童結(jié)石輸尿管軟鏡手術(shù)(retrogradeintrarenalstonesurgery,RIRS)
的研究數(shù)據(jù)較少,爭(zhēng)議較大,成人標(biāo)準(zhǔn)不完全適用于兒童。
1,適應(yīng)證和禁忌證[38,42]:
適應(yīng)證:①直徑1。?2。mm的腎結(jié)石;②直徑VI。mm,有癥狀且保
守治療和ESWL均無(wú)效的腎結(jié)石;③保守治療和ESWL均無(wú)效的全段輸
尿管結(jié)石。
禁忌證:①未糾正的全身出血性疾病,嚴(yán)重心肺功能不全以及因各種原因
無(wú)法耐受手術(shù)者;②未控制的泌尿系感染;③嚴(yán)重尿道狹窄;④嚴(yán)重肉眼
血尿;⑤輸尿管較細(xì)或狹窄;⑥下盞結(jié)石且IPAV30。,盞頸長(zhǎng)度>25mm,
寬度v5mm。
2.術(shù)前特殊準(zhǔn)備:①預(yù)期輸尿管長(zhǎng)度(cm)(Palmer法,2月?18歲)
=年齡+10[43];②預(yù)期膀胱容量(ml)(0?12歲)=(年齡X30)+30[44];
③術(shù)前預(yù)置適合長(zhǎng)度的雙J管,預(yù)擴(kuò)張>2周[45]。
3.器械耗材準(zhǔn)備:兒童專用器械和耗材較少,大部分使用成人手術(shù)器械和
耗材。需要準(zhǔn)備合適外徑、長(zhǎng)度的輸尿管硬鏡和纖維輸尿管鏡。低齡兒童
尿道和輸尿管纖細(xì),特別低齡男性兒童尿道細(xì)(F8?10),無(wú)法通過電子
軟鏡和輸尿管軟鏡輸送鞘(ureteralaccesssheath,UAS),需要在導(dǎo)
絲引導(dǎo)下使用硬/軟鏡直接手術(shù)。
4.手術(shù)要點(diǎn)和并發(fā)癥預(yù)防:
(1)麻醉和體位:全麻。截石位、分腿仰臥位或蛙式仰臥位。
(2)保溫:全程保持室溫22?24C,手術(shù)床、灌注液體和接觸體表液體
維持恒溫37℃;使用防水布避免輔料濕透接觸體表;使用兒童用監(jiān)護(hù)儀
監(jiān)測(cè)體溫;體溫低時(shí)應(yīng)停止灌洗,及時(shí)復(fù)溫。
(3)術(shù)中灌注:兒童較成人更容易因?yàn)槟I盂內(nèi)壓增高出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)損傷
或液體反流[46]。低齡患兒需通過恥骨上膀胱穿刺或造瘦引流。推薦使用
500ml包裝生理鹽水灌注,禁用3000ml灌注液。灌注盡量不超過1000
ml,時(shí)間V3。min,如果仍有殘石,應(yīng)聯(lián)合麻醉科評(píng)估是否繼續(xù)手術(shù),
必要時(shí)需停止手術(shù)或更改術(shù)式[47]。
(4)探查輸尿管:輸尿管鏡檢查膀胱并拔除輸尿管支架后,探查并明確
輸尿管條件和測(cè)量長(zhǎng)度,推薦加硬親水超滑導(dǎo)絲輔助進(jìn)鏡[47]。
(5)通道建立:學(xué)齡兒童嘗試F9.5/11或F10/12UAS,>10歲患兒
如尿道與身高條件允許可留置F11/13或F12/14UASo需要根據(jù)測(cè)量
的輸尿管長(zhǎng)度推送或在X線透視下推送,切忌盲推[48]。
(6)軟鏡進(jìn)鏡原則:進(jìn)鏡深度嚴(yán)格比照硬鏡探查測(cè)量的長(zhǎng)度;低齡兒童、
無(wú)積水的下盞結(jié)石常規(guī)輸尿管鏡手術(shù)失敗率高,需要經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)
(percutaneousnephrolithotomy,PCNL)作為備選方案[49]。
(7)輸尿管支架:留置2?4周[50]。
(8)常見并發(fā)癥包括術(shù)后感染、輸尿管損傷及出血等[48],較少見并發(fā)
癥包括輸尿管撕脫和狹窄等(VI%)[46,51]o
(六)PCNL
L適應(yīng)證和禁忌證[24,38,41,52-53]:
適應(yīng)證與成人基本相似,年齡不再是限制因素,推薦用于:①完全性或部
分性鹿角形腎結(jié)石;②直徑>20mm的腎結(jié)石;③直徑>10mm的腎下
盞結(jié)石;④ESWL或RIRS失敗的腎結(jié)石或輸尿管上段結(jié)石。
禁忌證:①未糾正的全身出血性疾病;②嚴(yán)重的心肺疾病和其他基礎(chǔ)疾病
無(wú)法耐受麻醉及手術(shù);③未控制的泌尿系感染;④穿刺通道有腫瘤。
2.定位方式:X線定位直觀高效,容易掌握,但有輻射暴露。超聲定位避
免了輻射,可以辨別腎臟周圍臟器,實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)降低了穿刺相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生
率,是推薦的定位方式,必要時(shí)可以聯(lián)合X線輔助定位[52?53]。
3.麻醉和體位:全麻,多采用俯臥位,有呼吸循環(huán)或其他系統(tǒng)疾病不能耐
受俯臥位的患兒可采用側(cè)臥位或仰臥位[52-54]。
4.手術(shù)要點(diǎn)和并發(fā)癥預(yù)防:
(1)保溫:同輸尿管鏡手術(shù)保溫。
(2)術(shù)中灌注:懸掛生理鹽水灌注,避免使用水泵,手術(shù)時(shí)間不宜過長(zhǎng),
以不超過60min為宜。嚴(yán)格控制灌注量和選擇合適的鏡鞘比以保證腎盂
內(nèi)低壓,減少液體外滲[9,52-53]0
(3)兒童腎臟體積和集合系統(tǒng)空間小,更適合小通道PCNL,需要根據(jù)
腎臟發(fā)育情況和結(jié)石大小個(gè)體化選擇不同大小手術(shù)通道[52-53]。
(4)微通道PCNL(mini-percutaneousnephrolithotomy,mPCNL)>
超微/細(xì)通道PCNL(ultraminipercutaneousnephrolithotomy,
UMP/super-mini-percutaneousnephrolithotomy,SMP)適合治療
負(fù)荷相對(duì)較大的結(jié)石[52]。
(5)可視腎鏡/針狀腎鏡(Micro-percF4.85和Needle-percF4.2):
是目前直徑較細(xì)的兩種可直接穿刺和碎石的設(shè)備,具有減少出血和輻射暴
露、縮短住院時(shí)間、術(shù)后無(wú)管化的特點(diǎn),適合v15mm的腎結(jié)石[55-56]。
(6)標(biāo)準(zhǔn)通道PCNL(F22?24):聯(lián)合超聲碎石設(shè)備清石效率高,適合
結(jié)石負(fù)荷大、有感染風(fēng)險(xiǎn)或有明顯腎積水并且年齡較大的患兒[53]。
(7)mPCNL、UMP、SMP、Micro-perc、Needle-perc以及RIRS甚
至標(biāo)準(zhǔn)通道PCNL都可以根據(jù)患兒和結(jié)石具體情況,應(yīng)用單一或組合方式
治療復(fù)雜的兒童結(jié)石[52?53,55-56]。
(8)碎石能量平臺(tái):欽激光、氣壓彈道和超聲。
(9)常見并發(fā)癥包括出血、感染和鄰近臟器損傷等[19]。
(10)兒童體重低,對(duì)失血的耐受性差,需要有一定經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生操作,遵
循穹窿部精準(zhǔn)穿刺和盡可能小的通道的原則,盡量減少出血[52?53]。
(11)兒童皮膚穿刺點(diǎn)至腎臟的距離短,穿刺和擴(kuò)張切忌過深,需要遵循
“寧淺勿深”的原則[52-53]°
(七)腹腔鏡/機(jī)器人鋪助手術(shù)和開放手術(shù)
1.腹腔鏡/機(jī)器人輔助手術(shù)[38,57-58]:不是常規(guī)治療方式,常需要聯(lián)合
輸尿管軟鏡手術(shù),適合上尿路畸形(輸尿管末端囊腫、輸尿管狹窄和腎盂
輸尿管連接部梗阻等)合并上尿路結(jié)石。機(jī)器人輔助手術(shù)器械靈活度高,
可直接取出腎盂、部分腎上盞及中盞結(jié)石,小腎盂以及腎下盞結(jié)石需要聯(lián)
合軟鏡取石。手術(shù)技術(shù)要求高,機(jī)械臂沒有力反饋,需要利用機(jī)械臂的7
個(gè)自由度輕微旋轉(zhuǎn)取出結(jié)石,避免損傷腎盂黏膜。目前應(yīng)用少,不推薦機(jī)
器人手術(shù)的初學(xué)者開展此手術(shù)。
2.開放手術(shù)[19,38]:目前兒童尿路結(jié)石很少需要開放手術(shù)。常見術(shù)式包
括:腎盂切開取石、腎竇內(nèi)腎盂切開取石、輸尿管切開取石、膀胱切開取
石和尿道切開取石。
適應(yīng)證:①結(jié)石伴腎盂、輸尿管、膀胱、尿道或骨盆病變(狹窄、梗阻或
畸形等)需同時(shí)手術(shù)治療或矯正;②ESWL和腔鏡手術(shù)(輸尿管鏡、PCNL
和腹腔鏡)定位或者治療失?。虎坩t(yī)源性損傷需要開放修補(bǔ);④負(fù)荷很大
的膀胱結(jié)石或解剖因素繼發(fā)的膀胱結(jié)石;⑤尿道結(jié)石過大,嵌頓于尿道,
無(wú)法經(jīng)尿道取石。
(八)分子治療
有研究者通過細(xì)胞、動(dòng)物等體內(nèi)外實(shí)驗(yàn),嘗試探索未來(lái)分子治療的初步方
向,不同單基因病的治療策略也不同,但是目前未見上市產(chǎn)品臨床應(yīng)用報(bào)
道[18]。已完成的出期臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示,RNA干擾劑在原發(fā)性高草酸尿
I型動(dòng)物模型中,通過靶向阻斷乙醇酸氧化酶催化乙醇酸轉(zhuǎn)化為乙醛酸的
作用,可以降低草酸均值高達(dá)98%[59-60]。
六、預(yù)防和隨訪
預(yù)防策略[11,14]:①一般性預(yù)防;②針對(duì)性預(yù)防,針對(duì)代謝風(fēng)險(xiǎn)因索和
特殊成分結(jié)石,糾正或緩解尿液代謝異常;③針對(duì)預(yù)防方案有效性、不良
反應(yīng)以及依從性的隨訪調(diào)查;④治療繼發(fā)結(jié)石的原發(fā)疾病。
(一)一般性預(yù)防
包括增加液體攝入量和食物調(diào)整[21]。增加液體攝入量適用于所有類型結(jié)
石(見第五節(jié)治療中的溶石治療)。考慮生長(zhǎng)發(fā)育需要
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