秦皇島市人民醫(yī)院「ANCA相關(guān)性血管炎」誘導(dǎo)緩解考核一、單選題（共10題，每題2分）1.ANCA相關(guān)性血管炎中，血清ANCA陽性主要由哪種自身抗體介導(dǎo)？A.IgG4B.IgAC.腫瘤壞死因子-αD.髓過氧化物酶或蛋白ase32.以下哪種臨床表現(xiàn)提示可能存在ANCA相關(guān)性血管炎？A.成人斯蒂爾病B.血清陰性關(guān)節(jié)炎C.口腔潰瘍D.急進性腎衰竭伴血尿3.治療ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解階段，首選的免疫抑制劑是？A.環(huán)磷酰胺B.甲氨蝶呤C.硫唑嘌呤D.長春新堿4.ANCA相關(guān)性血管炎的預(yù)后評估中，以下哪項指標(biāo)通常提示較差預(yù)后？A.低補體血癥B.低白蛋白血癥C.ANCA滴度陰性D.腎功能惡化5.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累時，最常見的臨床表現(xiàn)是？A.癲癇發(fā)作B.肌肉無力C.周圍神經(jīng)病變D.急性橫貫性脊髓炎6.誘導(dǎo)緩解治療期間，監(jiān)測ANCA滴度的意義在于？A.評估疾病活動度B.指導(dǎo)糖皮質(zhì)激素減量C.預(yù)測復(fù)發(fā)風(fēng)險D.以上都是7.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)肺部表現(xiàn)時，最常見的影像學(xué)特征是？A.肺結(jié)節(jié)B.肺間質(zhì)浸潤C.肺實變D.肺不張8.ANCA相關(guān)性血管炎的維持治療中，以下哪種藥物通常不作為首選？A.硫唑嘌呤B.環(huán)孢素C.霉酚酸酯D.雷帕霉素9.ANCA相關(guān)性血管炎患者合并感染時，最常見的病原體是？A.真菌B.病毒C.細菌D.結(jié)核分枝桿菌10.ANCA相關(guān)性血管炎的腎臟受累中，最常見的病理類型是？A.膜性腎病B.硬化性腎小球腎炎C.微小病變腎病D.增殖性腎小球腎炎二、多選題（共5題，每題3分）1.ANCA相關(guān)性血管炎的典型臨床表現(xiàn)包括哪些？A.腎臟損害B.肺部浸潤C.外周神經(jīng)病變D.皮膚潰瘍E.口腔潰瘍2.ANCA相關(guān)性血管炎的治療方案中，以下哪些藥物可能用于誘導(dǎo)緩解？A.糖皮質(zhì)激素B.環(huán)磷酰胺C.阿霉素D.雷帕霉素E.硫唑嘌呤3.ANCA相關(guān)性血管炎的預(yù)后影響因素包括哪些？A.疾病類型（如GPA、MPA、EGPA）B.腎功能損害程度C.ANCA滴度D.合并感染E.年齡4.ANCA相關(guān)性血管炎的維持治療中，以下哪些藥物可能使用？A.硫唑嘌呤B.霉酚酸酯C.環(huán)孢素D.糖皮質(zhì)激素E.雷帕霉素5.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)肺部表現(xiàn)時，以下哪些檢查有助于診斷？A.肺功能檢查B.高分辨率CTC.肺活檢D.血氣分析E.胸部X線三、判斷題（共10題，每題1分）1.ANCA相關(guān)性血管炎患者的ANA通常陽性。（×）2.ANCA相關(guān)性血管炎的腎臟損害通常表現(xiàn)為膜性腎病。（×）3.阿霉素在ANCA相關(guān)性血管炎的誘導(dǎo)緩解治療中具有重要作用。（√）4.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累時，預(yù)后通常較差。（√）5.ANCA相關(guān)性血管炎的維持治療中，糖皮質(zhì)激素通常需要長期使用。（×）6.ANCA相關(guān)性血管炎的肺部表現(xiàn)通常表現(xiàn)為急性呼吸窘迫綜合征。（×）7.ANCA相關(guān)性血管炎患者合并感染時，細菌感染最常見。（√）8.ANCA相關(guān)性血管炎的預(yù)后與ANCA滴度呈正相關(guān)。（×）9.ANCA相關(guān)性血管炎的誘導(dǎo)緩解治療通常需要4-6個月。（√）10.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)皮膚潰瘍時，通常提示疾病活動度較高。（√）四、簡答題（共5題，每題5分）1.簡述ANCA相關(guān)性血管炎的診斷標(biāo)準。2.簡述ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解治療的常用方案。3.簡述ANCA相關(guān)性血管炎的維持治療原則。4.簡述ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)肺部表現(xiàn)時的處理要點。5.簡述ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)腎臟損害時的治療策略。五、論述題（共2題，每題10分）1.試述ANCA相關(guān)性血管炎的預(yù)后評估因素及臨床意義。2.試述ANCA相關(guān)性血管炎的鑒別診斷要點及臨床實踐中的注意事項。答案與解析一、單選題1.D解析：ANCA主要由髓過氧化物酶（MPO）或蛋白ase3（PR3）抗體介導(dǎo)，其陽性是ANCA相關(guān)性血管炎（如GPA、MPA、EGPA）的重要標(biāo)志。2.D解析：急進性腎衰竭伴血尿是ANCA相關(guān)性血管炎（尤其是MPA）的典型表現(xiàn)，其他選項更多見于其他風(fēng)濕免疫病。3.A解析：環(huán)磷酰胺是ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解治療的一線藥物，尤其適用于重癥或高?；颊?。4.C解析：ANCA滴度陰性通常提示疾病緩解或低活動度，而ANCA滴度陽性則與疾病活動度相關(guān)，后者預(yù)后更差。5.D解析：急性橫貫性脊髓炎是ANCA相關(guān)性血管炎（尤其是GPA）的神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)，其他選項較少見。6.D解析：監(jiān)測ANCA滴度有助于評估疾病活動度、指導(dǎo)治療調(diào)整和預(yù)測復(fù)發(fā)風(fēng)險。7.B解析：肺間質(zhì)浸潤是ANCA相關(guān)性血管炎（尤其是GPA）的典型肺部表現(xiàn)，其余選項較少見。8.B解析：環(huán)孢素通常不用于ANCA相關(guān)性血管炎的維持治療，其余選項均可作為維持治療藥物。9.C解析：細菌感染是ANCA相關(guān)性血管炎患者最常見的感染類型，與免疫抑制治療相關(guān)。10.D解析：增殖性腎小球腎炎是ANCA相關(guān)性血管炎（尤其是MPA）的典型腎臟病理類型。二、多選題1.A、B、C、D、E解析：ANCA相關(guān)性血管炎的典型臨床表現(xiàn)包括腎臟損害、肺部浸潤、外周神經(jīng)病變、皮膚潰瘍和口腔潰瘍。2.A、B、C解析：糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺和阿霉素是ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解治療的一線藥物，雷帕霉素和硫唑嘌呤主要用于維持治療。3.A、B、C、D、E解析：預(yù)后影響因素包括疾病類型、腎功能損害程度、ANCA滴度、合并感染和年齡等。4.A、B、C解析：硫唑嘌呤、霉酚酸酯和環(huán)孢素是ANCA相關(guān)性血管炎維持治療的常用藥物，糖皮質(zhì)激素和雷帕霉素通常短期使用。5.A、B、C、D、E解析：肺功能檢查、高分辨率CT、肺活檢、血氣分析和胸部X線均有助于ANCA相關(guān)性血管炎肺部表現(xiàn)的診斷。三、判斷題1.×解析：ANCA相關(guān)性血管炎患者的ANA通常陰性，但并非絕對。2.×解析：ANCA相關(guān)性血管炎的腎臟損害通常表現(xiàn)為增殖性腎小球腎炎，而非膜性腎病。3.√解析：阿霉素（多柔比星）在ANCA相關(guān)性血管炎的誘導(dǎo)緩解治療中具有重要作用，尤其適用于重癥患者。4.√解析：ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累時，預(yù)后通常較差，需積極治療。5.×解析：糖皮質(zhì)激素通常在誘導(dǎo)緩解階段使用，維持治療時逐漸減量或替代為其他免疫抑制劑。6.×解析：ANCA相關(guān)性血管炎的肺部表現(xiàn)通常表現(xiàn)為肺間質(zhì)浸潤，而非急性呼吸窘迫綜合征。7.√解析：細菌感染是ANCA相關(guān)性血管炎患者最常見的感染類型，與免疫抑制治療相關(guān)。8.×解析：ANCA滴度與疾病活動度相關(guān)，但并非預(yù)后直接指標(biāo)，預(yù)后評估需綜合多因素。9.√解析：ANCA相關(guān)性血管炎的誘導(dǎo)緩解治療通常需要4-6個月，以控制疾病活動度。10.√解析：皮膚潰瘍是ANCA相關(guān)性血管炎（尤其是GPA）的典型表現(xiàn)，提示疾病活動度較高。四、簡答題1.ANCA相關(guān)性血管炎的診斷標(biāo)準-臨床表現(xiàn)：腎臟損害、肺部浸潤、神經(jīng)系統(tǒng)受累、皮膚潰瘍等。-實驗室檢查：ANCA陽性（MPO或PR3抗體）。-病理活檢：小血管炎。-排除其他疾?。喝绺腥?、腫瘤等。2.ANCA相關(guān)性血管炎誘導(dǎo)緩解治療的常用方案-糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤。-單用大劑量糖皮質(zhì)激素：適用于輕中度患者。-阿霉素：適用于重癥或高?；颊?。3.ANCA相關(guān)性血管炎的維持治療原則-逐漸減量或替代免疫抑制劑。-使用硫唑嘌呤、霉酚酸酯等較溫和的藥物。-定期監(jiān)測疾病活動度和復(fù)發(fā)風(fēng)險。4.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)肺部表現(xiàn)時的處理要點-立即給予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。-監(jiān)測肺功能及影像學(xué)變化。-預(yù)防感染及并發(fā)癥。5.ANCA相關(guān)性血管炎患者出現(xiàn)腎臟損害時的治療策略-早期診斷和治療，防止腎功能惡化。-使用環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤等免疫抑制劑。-監(jiān)測腎功能及尿常規(guī)。-必要時透析治療。五、論述題1.ANCA相關(guān)性血管炎的預(yù)后評估因素及臨床意義-疾病類型：MPA預(yù)后最差，GPA次之，EGPA相對較好。-腎功能損害程度：腎功能衰竭者預(yù)后差。-ANCA滴度：高滴度提示預(yù)后差。-合并感染：感染增加死亡風(fēng)險。-年齡：老年患者預(yù)后較差。-臨床表現(xiàn)：神經(jīng)系統(tǒng)受累者預(yù)后差。-治療反應(yīng)：治療無效者預(yù)后差。-臨床意義：預(yù)后評估有助于指導(dǎo)治療和隨訪策略。2.ANCA相關(guān)性血管炎的鑒別診斷要點及臨床實踐中的注意事項-鑒別診斷