運(yùn)城市人民醫(yī)院「血友病」綜合關(guān)懷管理考核一、單選題（每題2分，共20題）1.運(yùn)城市人民醫(yī)院在血友病患者管理中，優(yōu)先推薦使用的止血藥物是？A.阿司匹林B.維生素KC.比卡洛達(dá)D.冷沉淀E.肝素2.血友病A患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血時(shí)，最適合的關(guān)節(jié)腔穿刺方法是？A.超聲引導(dǎo)下穿刺B.靜脈注射止血?jiǎng)〤.外固定夾板制動(dòng)D.關(guān)節(jié)腔注射地塞米松E.口服非甾體抗炎藥3.運(yùn)城市地區(qū)血友病B患者的基因型以哪種變異最常見(jiàn)？A.內(nèi)含子5（intron5）跳躍突變B.外顯子2（exon2）缺失C.融合基因突變D.3'端缺失突變E.堿基替換4.血友病患者在進(jìn)行侵入性操作前，應(yīng)優(yōu)先檢測(cè)哪項(xiàng)指標(biāo)？A.凝血酶原時(shí)間（PT）B.活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）C.纖維蛋白原水平D.血小板計(jì)數(shù)E.血紅蛋白濃度5.運(yùn)城市人民醫(yī)院針對(duì)血友病患兒家庭進(jìn)行健康教育時(shí)，應(yīng)重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)？A.定期輸血治療B.避免劇烈運(yùn)動(dòng)C.永久性關(guān)節(jié)置換手術(shù)D.自我注射技術(shù)E.口服抗生素預(yù)防感染6.血友病患者的“應(yīng)急止血包”應(yīng)包含哪些核心藥物？A.硫酸鋇和胃黏膜保護(hù)劑B.肝素和維生素EC.冷沉淀和重組凝血因子D.地塞米松和抗生素E.阿司匹林和硝酸甘油7.運(yùn)城市地區(qū)血友病患者的出血傾向在哪些情況下會(huì)加重？A.感冒發(fā)熱B.孕期（女性患者）C.兒童早期發(fā)育階段D.以上均是E.僅在手術(shù)期間8.血友病患者的關(guān)節(jié)出血，若保守治療無(wú)效，應(yīng)優(yōu)先考慮哪種干預(yù)措施？A.關(guān)節(jié)鏡手術(shù)B.全身麻醉下的關(guān)節(jié)置換C.長(zhǎng)期口服激素D.肌肉注射維生素KE.終身制動(dòng)9.運(yùn)城市人民醫(yī)院血友病門(mén)診的隨訪周期建議為？A.每月一次B.每季度一次C.每半年一次D.每年一次E.僅在出血時(shí)隨訪10.血友病患者在運(yùn)動(dòng)前進(jìn)行預(yù)防性治療時(shí)，常使用的藥物是？A.碳酸氫鈉B.重組凝血因子ⅧC.重組凝血因子ⅨD.阿莫西林E.肌肉松弛劑二、多選題（每題3分，共10題）1.運(yùn)城市人民醫(yī)院血友病患者的家庭護(hù)理中，以下哪些措施是必要的？A.定期監(jiān)測(cè)出血情況B.教會(huì)患者自我注射技術(shù)C.避免高風(fēng)險(xiǎn)運(yùn)動(dòng)D.營(yíng)造安全家居環(huán)境E.定期輸血補(bǔ)充凝血因子2.血友病患者的出血部位可能包括？A.關(guān)節(jié)腔B.肌肉C.顱內(nèi)D.口腔黏膜E.消化道3.運(yùn)城市地區(qū)血友病患者的并發(fā)癥可能包括？A.關(guān)節(jié)畸形B.骨折C.顱內(nèi)出血D.感染E.心律失常4.血友病患者的基因治療目前面臨的挑戰(zhàn)有？A.安全性問(wèn)題B.成本高昂C.倫理爭(zhēng)議D.療效持久性E.缺乏本地臨床數(shù)據(jù)5.運(yùn)城市人民醫(yī)院血友病管理中，以下哪些屬于“一級(jí)預(yù)防”措施？A.基因檢測(cè)與遺傳咨詢(xún)B.新生兒篩查C.關(guān)節(jié)保護(hù)訓(xùn)練D.預(yù)防性止血治療E.心理支持6.血友病患者在旅行期間應(yīng)注意？A.隨身攜帶應(yīng)急藥物B.了解當(dāng)?shù)蒯t(yī)療資源C.避免接觸高風(fēng)險(xiǎn)運(yùn)動(dòng)D.預(yù)約當(dāng)?shù)匮巡￠T(mén)診E.告知雇主病情7.運(yùn)城市地區(qū)血友病患者的心理問(wèn)題可能包括？A.焦慮B.抑郁C.社交障礙D.自卑E.身體依賴(lài)感8.血友病患者的飲食建議中，以下哪些是正確的？A.增加富含維生素C的食物B.避免高嘌呤食物C.補(bǔ)充蛋白質(zhì)D.限制鈉攝入E.多飲咖啡提神9.運(yùn)城市人民醫(yī)院血友病患者的關(guān)節(jié)保護(hù)方案應(yīng)包括？A.低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練B.物理治療C.使用輔助工具（如拐杖）D.避免重復(fù)性動(dòng)作E.定期X光檢查10.血友病患者的家庭急救措施中，以下哪些是有效的？A.關(guān)節(jié)腔穿刺抽血B.冷敷止血C.口服止痛藥D.肌肉注射止血?jiǎng)〦.緊急聯(lián)系醫(yī)院三、判斷題（每題1分，共20題）1.運(yùn)城市人民醫(yī)院推薦所有血友病患者定期輸血治療。（×）2.血友病A和血友病B的致病基因不同。（√）3.血友病患者在運(yùn)動(dòng)前無(wú)需預(yù)防性治療。（×）4.運(yùn)城市地區(qū)血友病患者的出血風(fēng)險(xiǎn)僅與年齡相關(guān)。（×）5.血友病患者的關(guān)節(jié)出血可通過(guò)口服抗生素治愈。（×）6.運(yùn)城市人民醫(yī)院不提供血友病基因檢測(cè)服務(wù)。（×）7.血友病患者的“應(yīng)急止血包”應(yīng)定期更換藥物。（√）8.血友病患者的心理支持屬于二級(jí)預(yù)防措施。（×）9.運(yùn)城市地區(qū)血友病患者的家庭護(hù)理以患者自我管理為主。（√）10.血友病患者的關(guān)節(jié)畸形不可預(yù)防。（×）11.運(yùn)城市人民醫(yī)院建議血友病患者避免所有劇烈運(yùn)動(dòng)。（×）12.血友病患者的顱內(nèi)出血死亡率較高。（√）13.血友病患者的飲食與出血風(fēng)險(xiǎn)無(wú)關(guān)。（×）14.運(yùn)城市地區(qū)血友病患者的治療費(fèi)用由醫(yī)保覆蓋。（√）15.血友病患者的關(guān)節(jié)腔穿刺應(yīng)在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行。（√）16.血友病患者的心理問(wèn)題可通過(guò)藥物治療完全消除。（×）17.運(yùn)城市人民醫(yī)院不提供血友病患兒早期教育服務(wù)。（×）18.血友病患者的出血傾向僅發(fā)生在關(guān)節(jié)。（×）19.運(yùn)城市地區(qū)血友病患者的家庭急救以自行用藥為主。（×）20.血友病患者的基因治療目前尚不成熟。（√）四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共5題）1.簡(jiǎn)述運(yùn)城市人民醫(yī)院血友病患者的三級(jí)預(yù)防策略。2.解釋血友病患者關(guān)節(jié)出血的保守治療措施。3.闡述血友病患者家庭護(hù)理中的安全注意事項(xiàng)。4.分析運(yùn)城市地區(qū)血友病患者治療面臨的挑戰(zhàn)。5.描述血友病患者的心理支持體系應(yīng)包含哪些內(nèi)容。五、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合運(yùn)城市人民醫(yī)院的實(shí)際情況，論述如何優(yōu)化血友病患者的綜合關(guān)懷管理。2.分析血友病基因治療的發(fā)展前景及其在運(yùn)城市地區(qū)的可行性。答案與解析一、單選題答案與解析1.D冷沉淀是血友病A患者的首選止血藥物，因富含凝血因子Ⅷ。2.A超聲引導(dǎo)下穿刺可提高關(guān)節(jié)腔穿刺的準(zhǔn)確性和安全性。3.A運(yùn)城地區(qū)血友病B患者以?xún)?nèi)含子5跳躍突變最常見(jiàn)。4.BAPTT是評(píng)估凝血因子Ⅷ、Ⅸ等水平的常用指標(biāo)。5.B避免劇烈運(yùn)動(dòng)可減少關(guān)節(jié)出血風(fēng)險(xiǎn)。6.C應(yīng)急止血包需包含冷沉淀或重組凝血因子。7.D以上情況均可能加重出血傾向。8.A關(guān)節(jié)鏡手術(shù)是微創(chuàng)治療關(guān)節(jié)出血的有效方法。9.D每年隨訪可及時(shí)監(jiān)測(cè)病情變化。10.B重組凝血因子Ⅷ是預(yù)防性治療的常用藥物。二、多選題答案與解析1.A、B、C、D家庭護(hù)理需監(jiān)測(cè)出血、教會(huì)注射、避免運(yùn)動(dòng)、確保安全。2.A、B、C、D出血部位多樣，包括關(guān)節(jié)、肌肉、顱內(nèi)、黏膜。3.A、B、C、D并發(fā)癥包括關(guān)節(jié)畸形、骨折、顱內(nèi)出血、感染。4.A、B、C、D基因治療面臨安全、成本、倫理、持久性等挑戰(zhàn)。5.A、B一級(jí)預(yù)防包括基因檢測(cè)和新生兒篩查。6.A、B、C、D旅行期間需攜帶藥物、了解醫(yī)療資源、避免運(yùn)動(dòng)、預(yù)約門(mén)診。7.A、B、C、D心理問(wèn)題包括焦慮、抑郁、社交障礙、自卑。8.A、B、C、D建議增加維生素C、避免高嘌呤、補(bǔ)充蛋白質(zhì)、限制鈉。9.A、B、C、D關(guān)節(jié)保護(hù)方案包括低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)、物理治療、輔助工具、避免重復(fù)動(dòng)作。10.A、B、D急救措施包括穿刺抽血、冷敷、肌肉注射止血?jiǎng)?。三、判斷題答案與解析1.×定期輸血僅適用于重型患者。2.√血友病A（F8基因）和B（F9基因）致病基因不同。3.×運(yùn)動(dòng)前需預(yù)防性治療。4.×出血風(fēng)險(xiǎn)與多種因素相關(guān)。5.×口服抗生素?zé)o效。6.×運(yùn)城市人民醫(yī)院提供基因檢測(cè)。7.√應(yīng)急止血包需定期更換。8.×心理支持屬于一級(jí)預(yù)防。9.√家庭護(hù)理以自我管理為主。10.×關(guān)節(jié)畸形可預(yù)防。11.×可進(jìn)行低風(fēng)險(xiǎn)運(yùn)動(dòng)。12.√顱內(nèi)出血死亡率高。13.×飲食影響出血風(fēng)險(xiǎn)。14.√醫(yī)保覆蓋部分治療費(fèi)用。15.√超聲引導(dǎo)可提高穿刺成功率。16.×藥物僅緩解癥狀。17.×提供早期教育服務(wù)。18.×出血部位多樣。19.×家庭急救需聯(lián)系醫(yī)院。20.√基因治療尚不成熟。四、簡(jiǎn)答題答案與解析1.三級(jí)預(yù)防策略：-一級(jí)預(yù)防：基因檢測(cè)、遺傳咨詢(xún)、新生兒篩查。-二級(jí)預(yù)防：早期診斷、關(guān)節(jié)保護(hù)訓(xùn)練、預(yù)防性止血治療。-三級(jí)預(yù)防：關(guān)節(jié)鏡手術(shù)、心理支持、長(zhǎng)期隨訪。2.保守治療措施：-關(guān)節(jié)腔穿刺抽血、冷敷、休息、注射止血?jiǎng)ㄈ缋涑恋恚?.家庭護(hù)理安全注意事項(xiàng)：-避免高風(fēng)險(xiǎn)運(yùn)動(dòng)、保持關(guān)節(jié)功能位、緊急出血時(shí)及時(shí)聯(lián)系醫(yī)院。4.治療面臨的挑戰(zhàn)：-費(fèi)用高昂、基層醫(yī)療資源不足、患者依從性差。5.心理支持體系：-心理咨詢(xún)、支持小組、家屬培訓(xùn)、社會(huì)