寧德市人民醫(yī)院遺傳性疾病腦電圖考核一、單選題（共10題，每題2分，共20分）1.寧德地區(qū)常見的遺傳性癲癇類型中，哪種疾病腦電圖最常表現(xiàn)為棘慢波綜合？A.常染色體顯性夜間癲癇B.癥狀性癲癇伴中央顳區(qū)棘波C.嬰兒痙攣癥D.遺傳性局灶性癲癇2.患兒，男，2歲，因“頻繁點頭樣發(fā)作”就診，家族史陰性。腦電圖最可能的改變是？A.廣泛性高幅慢波B.多棘慢波綜合C.偽雙相波D.慢波睡眠異常放電3.以下哪種遺傳性癲癇綜合征的腦電圖特征為“高峰節(jié)律性棘波”？A.Dravet綜合征B.Lafora病C.Unverricht-Lundborg病D.常染色體隱性夜間癲癇4.檢查遺傳性癲癇時，腦電圖最常見的異常波形不包括？A.棘波B.慢波C.高幅失律D.腦電靜息5.寧德地區(qū)某家族遺傳性癲癇患者，腦電圖表現(xiàn)為“爆發(fā)-抑制”模式，最可能的診斷是？A.嬰兒痙攣癥B.電解質(zhì)紊亂C.腦炎D.腦腫瘤6.遺傳性癲癇腦電圖檢查中，以下哪項提示預(yù)后較差？A.棘慢波綜合在睡眠期消失B.局灶性放電伴泛化抑制C.廣泛性高幅慢波D.腦電靜息7.患兒，女，3歲，發(fā)作表現(xiàn)為“強直性痙攣”，腦電圖最可能的特征是？A.低電壓棘慢波B.多棘慢波綜合C.高幅失律D.正弦波節(jié)律8.以下哪種遺傳性癲癇綜合征的腦電圖表現(xiàn)為“持續(xù)性δ波節(jié)律”？A.Doose綜合征B.Myoclonic-astatic癲癇C.Aicardi綜合征D.Epilepsywithmyoclonic-astaticseizures9.腦電圖檢查中，以下哪項不提示遺傳性癲癇？A.棘慢波綜合B.高幅失律C.腦電靜息D.局灶性放電10.寧德地區(qū)某患兒，發(fā)作表現(xiàn)為“陣發(fā)性強直后失張力”，腦電圖最可能的特征是？A.棘慢波綜合B.腦電靜息C.低電壓慢波D.高幅失律二、多選題（共5題，每題3分，共15分）1.遺傳性癲癇腦電圖檢查中，以下哪些表現(xiàn)提示癲癇持續(xù)狀態(tài)？A.棘慢波綜合持續(xù)存在B.廣泛性高幅慢波C.持續(xù)性局灶性放電D.腦電靜息2.以下哪些腦電圖特征與遺傳性癲癇相關(guān)？A.棘波B.慢波C.高幅失律D.腦電靜息3.寧德地區(qū)某家族遺傳性癲癇患者，腦電圖表現(xiàn)為“爆發(fā)-抑制”模式，可能伴隨哪些臨床表現(xiàn)？A.癲癇性痙攣B.智力低下C.癲癇性腦病D.肌張力增高4.腦電圖檢查中，以下哪些表現(xiàn)提示預(yù)后較差？A.棘慢波綜合在睡眠期消失B.局灶性放電伴泛化抑制C.廣泛性高幅慢波D.腦電靜息5.遺傳性癲癇腦電圖檢查中，以下哪些波形與癲癇發(fā)作相關(guān)？A.棘波B.慢波C.高幅失律D.腦電靜息三、判斷題（共10題，每題1分，共10分）1.遺傳性癲癇腦電圖檢查中，棘波是常見的異常波形。（√）2.所有遺傳性癲癇患者的腦電圖都會出現(xiàn)棘慢波綜合。（×）3.寧德地區(qū)某患兒，發(fā)作表現(xiàn)為“強直性痙攣”，腦電圖最可能的特征是低電壓棘慢波。（√）4.遺傳性癲癇腦電圖檢查中，腦電靜息提示預(yù)后較好。（×）5.嬰兒痙攣癥的腦電圖特征為“高峰節(jié)律性棘波”。（√）6.遺傳性癲癇腦電圖檢查中，慢波是常見的異常波形。（√）7.腦電圖檢查中，局灶性放電伴泛化抑制提示預(yù)后較差。（√）8.遺傳性癲癇腦電圖檢查中，高幅失律是常見的異常波形。（√）9.所有遺傳性癲癇患者的腦電圖都會出現(xiàn)腦電靜息。（×）10.寧德地區(qū)某家族遺傳性癲癇患者，腦電圖表現(xiàn)為“爆發(fā)-抑制”模式，最可能的診斷是嬰兒痙攣癥。（√）四、簡答題（共3題，每題5分，共15分）1.簡述寧德地區(qū)常見的遺傳性癲癇類型及其腦電圖特征。2.遺傳性癲癇腦電圖檢查中，哪些波形提示預(yù)后較差？并說明原因。3.遺傳性癲癇腦電圖檢查中，哪些表現(xiàn)提示癲癇持續(xù)狀態(tài)？五、案例分析題（共2題，每題10分，共20分）1.患兒，男，1歲，因“頻繁點頭樣發(fā)作”就診，家族史陰性。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常，腦電圖表現(xiàn)為“爆發(fā)-抑制”模式，多棘慢波綜合，睡眠期放電增多。請分析可能的診斷及預(yù)后。2.患兒，女，3歲，因“發(fā)作性意識喪失伴抽搐”就診，家族史陽性。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常，腦電圖表現(xiàn)為“高峰節(jié)律性棘波”，伴慢波睡眠異常放電。請分析可能的診斷及治療建議。答案與解析一、單選題1.C解析：嬰兒痙攣癥是寧德地區(qū)常見的遺傳性癲癇類型之一，腦電圖最常表現(xiàn)為多棘慢波綜合。2.B解析：患兒2歲，頻繁點頭樣發(fā)作，腦電圖多棘慢波綜合是典型表現(xiàn)，符合嬰兒痙攣癥的特征。3.B解析：Lafora病是一種常染色體隱性遺傳性癲癇，腦電圖特征為“高峰節(jié)律性棘波”。4.D解析：腦電靜息多見于腦死亡或嚴重腦損傷，不屬于遺傳性癲癇的常見腦電圖表現(xiàn)。5.A解析：爆發(fā)-抑制模式是嬰兒痙攣癥的典型腦電圖表現(xiàn)，寧德地區(qū)常見。6.B解析：局灶性放電伴泛化抑制提示腦功能嚴重受損，預(yù)后較差。7.A解析：嬰兒痙攣癥的腦電圖特征為低電壓棘慢波。8.C解析：Aicardi綜合征是一種X染色體隱性遺傳性癲癇，腦電圖表現(xiàn)為持續(xù)性δ波節(jié)律。9.C解析：腦電靜息多見于腦死亡或嚴重腦損傷，不屬于遺傳性癲癇的常見腦電圖表現(xiàn)。10.A解析：陣發(fā)性強直后失張力發(fā)作的腦電圖特征為棘慢波綜合。二、多選題1.A、B、C解析：棘慢波綜合持續(xù)存在、廣泛性高幅慢波、持續(xù)性局灶性放電均提示癲癇持續(xù)狀態(tài)。2.A、C解析：棘波和高幅失律是遺傳性癲癇的常見腦電圖表現(xiàn)。3.A、B、C解析：爆發(fā)-抑制模式可能伴隨癲癇性痙攣、智力低下、癲癇性腦病等臨床表現(xiàn)。4.B、C、D解析：局灶性放電伴泛化抑制、廣泛性高幅慢波、腦電靜息均提示預(yù)后較差。5.A、B解析：棘波和慢波與癲癇發(fā)作相關(guān)。三、判斷題1.√2.×3.√4.×5.√6.√7.√8.√9.×10.√四、簡答題1.寧德地區(qū)常見的遺傳性癲癇類型及其腦電圖特征寧德地區(qū)常見的遺傳性癲癇類型包括：-嬰兒痙攣癥：腦電圖表現(xiàn)為爆發(fā)-抑制模式或多棘慢波綜合。-Lafora病：腦電圖表現(xiàn)為高峰節(jié)律性棘波。-Dravet綜合征：腦電圖表現(xiàn)為慢波睡眠異常放電。-常染色體隱性夜間癲癇：腦電圖表現(xiàn)為棘慢波綜合。2.提示預(yù)后較差的腦電圖表現(xiàn)及原因提示預(yù)后較差的腦電圖表現(xiàn)包括：-局灶性放電伴泛化抑制：提示腦功能嚴重受損。-廣泛性高幅慢波：提示腦功能嚴重抑制。-腦電靜息：提示腦死亡或嚴重腦損傷。原因：這些表現(xiàn)提示腦組織存在廣泛或嚴重的病變，導致神經(jīng)元功能嚴重受損。3.提示癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖表現(xiàn)提示癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖表現(xiàn)包括：-棘慢波綜合持續(xù)存在。-廣泛性高幅慢波。-持續(xù)性局灶性放電。五、案例分析題1.分析可能的診斷及預(yù)后-可能的診斷：嬰兒痙攣癥。-腦電圖表現(xiàn)：爆發(fā)-抑制模式、多棘慢波綜合、睡眠期放電增多，符合嬰兒痙攣癥的特征。-預(yù)后：嬰兒痙攣癥預(yù)后較差，易伴智力低下和癲癇