南京市中醫(yī)院神經(jīng)系統(tǒng)病理診斷考核一、單選題（每題2分，共20題）1.患者男性，65歲，漸進(jìn)性認(rèn)知障礙伴行為異常3年，尸檢發(fā)現(xiàn)腦神經(jīng)細(xì)胞彌漫性神經(jīng)元缺失和神經(jīng)元胞漿空泡化，最可能的病理診斷為：A.阿爾茨海默病B.Pick病C.Creutzfeldt-Jakob病D.額顳葉癡呆答案：A2.患者女性，45歲，出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失，腦電圖示典型的尖波-慢波綜合，病理檢查可見神經(jīng)元包涵體，最可能的診斷為：A.癲癇持續(xù)狀態(tài)B.腦淀粉樣血管病C.遺傳性共濟(jì)失調(diào)D.Creutzfeldt-Jakob病答案：D3.患者男性，70歲，突發(fā)偏癱伴右側(cè)肢體無力，MRI顯示左側(cè)基底節(jié)區(qū)出血，病理檢查見含鐵血黃素沉積，最可能的診斷為：A.腦出血B.腦梗死C.腦淀粉樣血管病D.腦腫瘤出血答案：A4.患者女性，50歲，進(jìn)行性肢體無力伴肌肉萎縮，肌活檢顯示肌纖維變性，免疫組化見抗Hu抗體陽性，最可能的診斷為：A.多發(fā)性肌炎B.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病C.感染性肌炎D.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病答案：D5.患者男性，60歲，頭痛伴癲癇發(fā)作，腦活檢顯示血管壁淀粉樣蛋白沉積，最可能的診斷為：A.腦膜瘤B.腦淀粉樣血管病C.腦轉(zhuǎn)移瘤D.血管炎答案：B6.患者女性，65歲，出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)伴眼震，病理檢查顯示小腦浦肯野細(xì)胞丟失，最可能的診斷為：A.多發(fā)性硬化B.小腦萎縮C.震顫麻痹D.遺傳性共濟(jì)失調(diào)答案：D7.患者男性，40歲，出現(xiàn)進(jìn)行性視神經(jīng)萎縮，病理檢查見視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，最可能的診斷為：A.視神經(jīng)炎B.視神經(jīng)膠質(zhì)瘤C.Leber遺傳性視神經(jīng)病D.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎答案：C8.患者女性，55歲，出現(xiàn)肢體麻木伴感覺異常，病理檢查顯示周圍神經(jīng)節(jié)細(xì)胞空泡化，最可能的診斷為：A.周圍神經(jīng)炎B.植物神經(jīng)病變C.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病D.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞病答案：D9.患者男性，70歲，出現(xiàn)進(jìn)行性癡呆伴幻覺，病理檢查見神經(jīng)元丟失和神經(jīng)原纖維纏結(jié)，最可能的診斷為：A.雅各布病B.阿爾茨海默病C.腦淀粉樣血管病D.血管性癡呆答案：B10.患者女性，30歲，出現(xiàn)發(fā)作性肌無力，病理檢查顯示神經(jīng)肌肉接頭處免疫復(fù)合物沉積，最可能的診斷為：A.周期性癱瘓B.呼吸肌無力綜合征C.重癥肌無力D.多發(fā)性肌炎答案：C二、多選題（每題3分，共10題）1.以下哪些是阿爾茨海默病的病理特征？A.神經(jīng)原纖維纏結(jié)B.淀粉樣蛋白斑塊C.膠質(zhì)細(xì)胞增生D.腦血管淀粉樣蛋白沉積答案：A、B2.以下哪些是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病理表現(xiàn)？A.肌纖維失神經(jīng)性萎縮B.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元空泡化C.膠質(zhì)細(xì)胞增生D.肌纖維壞死答案：A、B3.以下哪些是腦淀粉樣血管病的病理特征？A.血管壁淀粉樣蛋白沉積B.血管壁纖維素樣壞死C.腦出血D.腦梗死答案：A、C4.以下哪些是周圍神經(jīng)病的病理表現(xiàn)？A.軸索變性B.髓鞘破壞C.節(jié)段性脫髓鞘D.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞丟失答案：A、B、C5.以下哪些是肌萎縮側(cè)索硬化癥的病理特征？A.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性B.肌纖維失神經(jīng)性萎縮C.膠質(zhì)細(xì)胞增生D.肌纖維壞死答案：A、B6.以下哪些是周期性癱瘓的病理機(jī)制？A.鈉通道功能異常B.鉀通道功能異常C.肌纖維膜穩(wěn)定性改變D.神經(jīng)肌肉接頭功能異常答案：A、B、C7.以下哪些是重癥肌無力的病理特征？A.神經(jīng)肌肉接頭處免疫復(fù)合物沉積B.肌纖維空泡化C.膠質(zhì)細(xì)胞增生D.淀粉樣蛋白沉積答案：A8.以下哪些是Leber遺傳性視神經(jīng)病的病理特征？A.視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞丟失B.視神經(jīng)髓鞘破壞C.視神經(jīng)血管炎D.視神經(jīng)膠質(zhì)增生答案：A、B9.以下哪些是腦膜瘤的病理特征？A.膠質(zhì)細(xì)胞增生B.上皮樣結(jié)構(gòu)C.血管增生D.肌肉組織答案：B、C10.以下哪些是血管性癡呆的病理特征？A.腦血管淀粉樣蛋白沉積B.腦微梗死C.腦白質(zhì)病變D.海馬神經(jīng)元丟失答案：B、C、D三、判斷題（每題1分，共20題）1.阿爾茨海默病的病理特征是神經(jīng)原纖維纏結(jié)和淀粉樣蛋白斑塊。（正確）2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病理特征是肌纖維空泡化。（正確）3.腦淀粉樣血管病主要累及腦深部白質(zhì)。（錯(cuò)誤，主要累及腦皮質(zhì)血管）4.周圍神經(jīng)病的病理特征是軸索變性。（正確）5.重癥肌無力的病理特征是神經(jīng)肌肉接頭處免疫復(fù)合物沉積。（正確）6.Leber遺傳性視神經(jīng)病的病理特征是視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞丟失。（正確）7.腦膜瘤的病理特征是上皮樣結(jié)構(gòu)。（正確）8.血管性癡呆的病理特征是腦微梗死。（正確）9.Creutzfeldt-Jakob病的病理特征是神經(jīng)元包涵體。（正確）10.周期性癱瘓的病理機(jī)制是鈣通道功能異常。（錯(cuò)誤，主要是鈉或鉀通道功能異常）11.肌萎縮側(cè)索硬化癥的病理特征是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性。（正確）12.多發(fā)性硬化癥的病理特征是血管周圍脫髓鞘。（正確）13.腦出血的病理特征是含鐵血黃素沉積。（正確）14.腦梗死的病理特征是梗死灶內(nèi)液化性壞死。（正確）15.遺傳性共濟(jì)失調(diào)的病理特征是小腦浦肯野細(xì)胞丟失。（正確）16.視神經(jīng)炎的病理特征是視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少。（正確）17.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的病理特征是血管壁肉芽腫。（正確）18.肌炎的病理特征是肌纖維壞死。（正確）19.癲癇的病理特征是神經(jīng)元異常放電。（錯(cuò)誤，屬于臨床表現(xiàn)，非病理診斷）20.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞病的病理特征是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞空泡化。（正確）四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共5題）1.簡(jiǎn)述阿爾茨海默病的病理特征及其臨床意義。答案：阿爾茨海默病的病理特征包括神經(jīng)原纖維纏結(jié)（由異常磷酸化的Tau蛋白形成）和淀粉樣蛋白斑塊（由β-淀粉樣蛋白沉積形成）。這些病理改變導(dǎo)致神經(jīng)元丟失和突觸功能障礙，臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性認(rèn)知障礙和癡呆為主。2.簡(jiǎn)述運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病理診斷要點(diǎn)。答案：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病理診斷要點(diǎn)包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性（包括灰質(zhì)和脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核）、肌纖維失神經(jīng)性萎縮（肌纖維空泡化、肌膜增厚）以及膠質(zhì)細(xì)胞增生。免疫組化可檢測(cè)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元特異性抗體（如SOD1、ALS2等）。3.簡(jiǎn)述腦淀粉樣血管病的病理特征及其臨床意義。答案：腦淀粉樣血管病的病理特征包括腦血管壁淀粉樣蛋白沉積，主要累及腦皮質(zhì)中小動(dòng)脈。臨床可導(dǎo)致腦出血（尤其是老年人高血壓腦出血），部分患者可出現(xiàn)認(rèn)知障礙。4.簡(jiǎn)述重癥肌無力的病理機(jī)制。答案：重癥肌無力的病理機(jī)制是神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的自身免疫攻擊，導(dǎo)致乙酰膽堿受體減少或功能異常，從而引起肌無力。免疫組化可檢測(cè)到神經(jīng)肌肉接頭處免疫復(fù)合物沉積。5.簡(jiǎn)述遺傳性共濟(jì)失調(diào)的病理特征。答案：遺傳性共濟(jì)失調(diào)的病理特征因類型而異，但常見的小腦浦肯野細(xì)胞丟失、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或軸索變性，導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)和步態(tài)不穩(wěn)。部分類型還可累及視神經(jīng)或脊髓。五、論述題（每題10分，共2題）1.論述阿爾茨海默病的病理診斷流程及其臨床意義。答案：阿爾茨海默病的病理診斷流程包括：①臨床癥狀評(píng)估（認(rèn)知障礙、行為異常）；②神經(jīng)影像學(xué)檢查（MRI顯示腦萎縮、白質(zhì)病變）；③腦脊液檢查（Aβ42降低、Tau蛋白升高）；④尸檢或腦活檢（神經(jīng)原纖維纏結(jié)、淀粉樣蛋白斑塊、神經(jīng)元丟失）。臨床意義在于早期診斷和干預(yù)，延緩疾病進(jìn)展，改善患者生活質(zhì)量。2.論述運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病理診斷要點(diǎn)及其鑒別診斷。答案：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病理診斷要點(diǎn)包括：①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性（灰質(zhì)和脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核）；②肌纖維失神經(jīng)性萎縮（肌纖維空泡化、肌膜增厚）；③免疫組化檢測(cè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元特異性抗體（如SOD1、ALS2等）。鑒別診斷需排除肌萎縮側(cè)索硬化癥（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累）、周期性癱瘓（發(fā)作性肌無力）、重癥肌無力（神經(jīng)肌肉接頭功能異常）等。答案與解析一、單選題答案與解析1.A.阿爾茨海默病：病理特征為神經(jīng)元缺失、神經(jīng)元胞漿空泡化和神經(jīng)原纖維纏結(jié)，符合阿爾茨海默病的典型表現(xiàn)。2.D.Creutzfeldt-Jakob?。耗X電圖尖波-慢波綜合和神經(jīng)元包涵體是Creutzfeldt-Jakob病的典型特征。3.A.腦出血：病理檢查見含鐵血黃素沉積，符合腦出血的典型表現(xiàn)。4.D.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。嚎笻u抗體陽性是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的特異性標(biāo)志。5.B.腦淀粉樣血管病：血管壁淀粉樣蛋白沉積是腦淀粉樣血管病的典型病理特征。6.D.遺傳性共濟(jì)失調(diào)：小腦浦肯野細(xì)胞丟失是遺傳性共濟(jì)失調(diào)的典型病理表現(xiàn)。7.C.Leber遺傳性視神經(jīng)?。阂暽窠?jīng)節(jié)細(xì)胞減少是Leber遺傳性視神經(jīng)病的典型病理特征。8.D.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞病：周圍神經(jīng)節(jié)細(xì)胞空泡化是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞病的典型病理表現(xiàn)。9.B.阿爾茨海默病：神經(jīng)元丟失和神經(jīng)原纖維纏結(jié)是阿爾茨海默病的典型病理特征。10.C.重癥肌無力：神經(jīng)肌肉接頭處免疫復(fù)合物沉積是重癥肌無力的典型病理特征。二、多選題答案與解析1.A、B：神經(jīng)原纖維纏結(jié)和淀粉樣蛋白斑塊是阿爾茨海默病的典型病理特征。2.A、B：肌纖維失神經(jīng)性萎縮和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元空泡化是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的典型病理特征。3.A、C：血管壁淀粉樣蛋白沉積和腦出血是腦淀粉樣血管病的典型病理特征。4.A、B、C：軸索變性、髓鞘破壞和節(jié)段性脫髓鞘是周圍神經(jīng)病的典型病理特征。5.A、B：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性和肌纖維失神經(jīng)性萎縮是肌萎縮側(cè)索硬化癥的典型病理特征。6.A、B、C：鈉通道、鉀通道功能異常和肌纖維膜穩(wěn)定性改變是周期性癱瘓的病理機(jī)制。7.A：神經(jīng)肌肉接頭處免疫復(fù)合物沉積是重癥肌無力的典型病理特征。8.A、B：視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞丟失和視神經(jīng)髓鞘破壞是Leber遺傳性視神經(jīng)病的典型病理特征。9.B、C：上皮樣結(jié)構(gòu)和血管增生是腦膜瘤的典型病理特征。10.B、C、D：腦微梗死、腦白質(zhì)病變和海馬神經(jīng)元丟失是血管性癡呆的典型病理特征。三、判斷題答案與解析1.正確。2.正確。3.錯(cuò)誤，腦淀粉樣血管病主要累及腦皮質(zhì)血管。4.正確。5.正確。6.正確。7.正確。8.正確。9.正確。10.錯(cuò)誤，主要是鈉或鉀通道功能異常。11.正確。12.正確。13.正確。14.正確。15.正確。16.正確。17.正確。18.正確。19.錯(cuò)誤，癲癇屬于臨床表現(xiàn)，非病理診斷。20.正確。四、簡(jiǎn)答題答案與解析1.阿爾茨海默病的病理特征包括神經(jīng)原纖維纏結(jié)（由異常磷酸化的Tau蛋白形成）和淀粉樣蛋白斑塊（由β-淀粉樣蛋白沉積形成）。這些病理改變導(dǎo)致神經(jīng)元丟失和突觸功能障礙，臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性認(rèn)知障礙和癡呆為主。臨床意義在于早期診斷和干預(yù)，延緩疾病進(jìn)展，改善患者生活質(zhì)量。2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病理診斷要點(diǎn)包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性（包括灰質(zhì)和脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核）、肌纖維失神經(jīng)性萎縮（肌纖維空泡化、肌膜增厚）以及膠質(zhì)細(xì)胞增生。免疫組化可檢測(cè)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元特異性抗體（如SOD1、ALS2等）。3.腦淀粉樣血管病的病理特征包括腦血管壁淀粉樣蛋白沉積，主要累及腦皮質(zhì)中小動(dòng)脈。臨床可導(dǎo)致腦出血（尤其是老年人高血壓腦出血），部分患者可出現(xiàn)認(rèn)知障礙。4.重癥肌無力的病理機(jī)制是神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的自身免疫攻擊，導(dǎo)致乙酰膽堿受體減少或功能異常，從而引起肌無力。免疫組化可檢測(cè)到神經(jīng)肌肉接頭處免疫復(fù)合物沉積。5.遺傳性共濟(jì)失調(diào)的病理特征因類型而異，但常見的小腦浦肯野細(xì)胞丟失、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或軸索變性，導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)和步態(tài)不穩(wěn)。部分類型還可累及視神經(jīng)或脊髓。五、論述題答案與解析1.阿爾茨海默病的病理診斷流程包括：①臨床癥狀評(píng)估（認(rèn)知障礙、行為異常）；②神經(jīng)影像學(xué)檢查（MRI顯示腦萎縮、白質(zhì)病變）；③腦脊液檢查（Aβ42降低、Tau蛋白升高）；④尸檢或腦活檢（神經(jīng)原纖維纏