蕪湖市人民醫(yī)院「罕見血液腫瘤」診療思路考核一、單選題（每題2分，共20題）1.蕪湖市人民醫(yī)院在診斷急性T細胞白血?。ˋTL）時，優(yōu)先考慮的免疫表型標志是？A.CD19+CD5+CD10-B.CD19+CD5-CD10+C.CD3+CD7-CD4+D.CD3+CD8+CD28-E.CD33+CD34+CD117+2.對于蕪湖地區(qū)高發(fā)的成人型急非淋（M5a），哪項實驗室檢查最具有診斷價值？A.骨髓細胞形態(tài)學可見Auer小體B.PML-RARA融合基因陽性C.CD34表達強陽性D.L3型細胞（核染色質粗塊狀，空泡）E.BCL-2基因重排3.蕪湖市人民醫(yī)院收治的霍奇金淋巴瘤（HL）患者，若病理提示結節(jié)性淋巴細胞為主型，首選的免疫組化標志是？A.CD30+CD15+B.CD20+CD10+C.ALK+D.CD5+CD10+E.BCL6+4.在蕪湖地區(qū)，診斷原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）時，哪項分子標志最為敏感？A.JAK2V617F陽性B.CALR突變C.MPL突變D.ASXL1突變E.PDGFRA突變5.患者男性，58歲，蕪湖籍，主訴“反復發(fā)熱、盜汗3月”。外周血涂片見“花瓣細胞”，骨髓檢查提示漿細胞比例20%，CD138陽性。最可能的診斷是？A.華氏巨球蛋白血癥B.多發(fā)性骨髓瘤（MM）C.巨球細胞白血病D.淋巴漿細胞淋巴瘤E.漿細胞骨髓瘤6.蕪湖市人民醫(yī)院發(fā)現(xiàn)的一例套細胞淋巴瘤（CLL）患者，免疫分型顯示CD5+CD19+CD23+，且CD11c陰性。該患者的預后評分應如何評估？A.Rai0期，低風險B.Rai1期，低風險C.Rai2期，中風險D.Rai3期，高風險E.持續(xù)進展，需緊急治療7.對于蕪湖地區(qū)罕見的幼粒白血?。∕6）患者，哪項治療策略被證實有效？A.DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）B.HAM方案（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷+米托蒽醌）C.VDP方案（長春地辛+柔紅霉素+潑尼松）D.EPOCH-R方案E.G-CSF支持下的自體移植8.蕪湖市人民醫(yī)院診斷的一例T細胞大型顆粒淋巴細胞白血病（T-LGLL），其特征性免疫標志是？A.CD4+CD8+雙陽性B.CD4+CD8-單陽性C.CD8+CD56+D.CD4+CD57+E.CD3+CD16+9.患者女性，65歲，蕪湖居民，確診“邊緣區(qū)淋巴瘤（MALT）”。若PET-CT顯示胃壁彌漫增厚，且IgH重排陽性，最佳治療選擇是？A.標準CHOP方案B.利妥昔單抗+潑尼松C.放射治療D.靶向治療（如BTK抑制劑）E.觀察等待10.蕪湖地區(qū)罕見的“慢性骨髓增生性腫瘤（CMPD）未分類”，首選的分子檢測是？A.JAK2V617FB.CALRC.MPLD.ASXL1E.BCR-ABL1二、多選題（每題3分，共10題）11.蕪湖市人民醫(yī)院在診斷“幼淋巴細胞白血?。≒LL）”時，以下哪些免疫標志支持診斷？A.CD5+CD23+B.CD19+CD20+C.CD43+D.CD10+E.CD24+12.對于蕪湖地區(qū)確診的“漿細胞骨髓瘤（MM）”，以下哪些檢查是必要的？A.血清游離輕鏈（FLC）檢測B.骨髓活檢形態(tài)學C.FISH檢測（如del(17p)/TP53）D.PET-CT評估疾病分期E.骨密度測定13.蕪湖市人民醫(yī)院收治的“慢性淋巴細胞白血病（CLL）”，若患者出現(xiàn)“ZAP-70陽性”，提示哪些臨床意義？A.腫瘤細胞增殖活性增強B.預后不良C.可能進展為小淋巴細胞淋巴瘤（SLL）D.需要更積極的治療E.與TP53突變相關14.在蕪湖地區(qū)，診斷“真性紅細胞增多癥（PV）”時，以下哪些指標需重點關注？A.骨髓鐵染色（鐵粒幼細胞減少）B.JAK2V617F檢測C.骨髓網(wǎng)硬蛋白纖維化程度D.EPO水平檢測E.骨髓細胞形態(tài)學（粒系增生為主）15.蕪湖市人民醫(yī)院發(fā)現(xiàn)的“毛細胞白血?。℉CL）”，以下哪些免疫標志陽性？A.CD5-B.CD19+C.CD20+D.CD22+E.CD25+16.對于“華氏巨球蛋白血癥（WM）”，以下哪些治療策略被臨床采用？A.利妥昔單抗B.苯達莫司汀+利妥昔單抗C.依曲替尼D.阿糖胞苷E.自體干細胞移植17.蕪湖地區(qū)罕見的“混合細胞型大B細胞淋巴瘤（MCL）”，以下哪些免疫標志可能陽性？A.CD5+B.CD10+C.BCL6+D.CD23+E.Ki-67表達高18.在診斷“骨髓增生異常綜合征（MDS）-難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB）”，以下哪些檢查支持？A.骨髓原始細胞比例10%-19%B.外周血貧血，網(wǎng)織紅細胞減少C.del(5q)染色體異常D.ASXL1突變E.EPO水平升高19.蕪湖市人民醫(yī)院收治的“T細胞急性淋巴細胞白血?。═-ALL）”，以下哪些治療靶點被研究？A.CD19B.CD22C.CD52D.JAK-STAT通路E.ALK20.對于“淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）”，以下哪些臨床特點需關注？A.脾臟腫大B.IgM水平升高C.骨髓漿細胞比例<10%D.CD20+CD5-E.預后相對較好三、案例分析題（每題10分，共3題）21.案例一：患者男性，42歲，蕪湖籍，主訴“乏力、消瘦1月”。外周血涂片見“涂抹細胞”，骨髓檢查：原始細胞30%，CD34+CD117+CD33+CD19-CD5-CD7-。（1）最可能的診斷是什么？（2）需排除哪些鑒別診斷？（3）首選治療方案是什么？22.案例二：患者女性，68歲，蕪湖居民，主訴“右腋下腫塊2年，增大1月”。病理活檢：淋巴瘤，CD20+CD10+BCL6+Ki-67低表達。PET-CT顯示右腋淋巴結FDG高代謝，肝內多發(fā)結節(jié)。（1）診斷是什么？分期如何？（2）治療選擇有哪些？（3）預后評估如何？23.案例三：患者男性，75歲，蕪湖籍，主訴“骨痛、血尿3周”。實驗室檢查：Hb65g/L，PLT50×10^9/L，網(wǎng)織紅細胞15%。骨髓檢查：原始細胞20%，CD34+CD117+CD33+，JAK2V617F陽性。（1）最可能的診斷是什么？（2）需關注哪些并發(fā)癥？（3）治療建議是什么？答案與解析一、單選題答案與解析1.D解析：ATL典型免疫表型為CD3+CD4+CD7-或CD8+CD7-，CD3+CD8+CD28-是ATL的常見標志。蕪湖地區(qū)需注意EBV感染相關ATL，但免疫表型無特殊差異。2.D解析：M5a（粒系未分化型）骨髓細胞形態(tài)學特征顯著，核染色質粗塊狀、空泡，Auer小體陽性率約50%，是關鍵診斷依據(jù)。PML-RARA與M3（急粒）相關，CD34+CD117+是M2或M6標志。3.A解析：結節(jié)性淋巴細胞為主型HL（nHL）CD30+CD15-，CD5+CD10-，但CD30+CD15+在混合細胞型中更常見。蕪湖地區(qū)需結合地域流行病學（如EBV感染率）綜合判斷。4.A解析：PMF在蕪湖地區(qū)JAK2V617F陽性率約60%，高于CALR（20%）和MPL（<5%）。PMF骨髓纖維化進展風險高，需早期分子分型指導治療。5.A解析：“花瓣細胞”（多核漿細胞融合）是華氏巨球蛋白血癥典型形態(tài)，骨髓漿細胞比例<30%但CD138陽性可確診。MM需>10%漿細胞且存在克隆性Ig異常。6.E解析：CD11c陰性CLL預后較好（Rai0-1期），CD11c陽性提示預后不良（Rai2-3期）。蕪湖地區(qū)CLLZAP-70陽性率約15%，需加強治療監(jiān)測。7.B解析：M6（紅系增生為主的急非淋）對HAМ方案（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷+米托蒽醌）敏感，蕪湖地區(qū)需注意鐵過載并發(fā)癥。DA方案適用于M2型。8.C解析：T-LGLL典型表型為CD8+CD56+，常伴骨髓纖維化。蕪湖地區(qū)需警惕HIV相關性T-LGLL，CD8+CD28-提示預后不良。9.C解析：胃MALT首選胃壁局部放療（如40Gy/15F），避免化療。利妥昔單抗對胃MALT無效，IgH重排僅反映B細胞克隆性。10.A解析：CMPD未分類（如PMF）首選JAK2V617F檢測，蕪湖地區(qū)需注意MPL突變（5%）在年輕患者中更常見。二、多選題答案與解析11.ABCD解析：PLL典型表型CD5+CD19+CD20-CD10+CD24+，CD43+支持診斷。CD23+常見于CLL，不典型。12.ABCD解析：MM診斷需結合骨髓形態(tài)、血清學（FLC、Ig定量）、FISH（del(17p)）及影像學分期。骨密度僅用于評估溶骨性并發(fā)癥。13.ABCD解析：ZAP-70陽性CLL增殖指數(shù)高，預后差，常進展為SLL。TP53突變（約5%）更提示不良預后。蕪湖地區(qū)需注意HIV相關性CLL。14.ABD解析：PV典型特征JAK2V617F陽性（>95%）、骨髓鐵粒幼細胞減少、EPO水平不升反降。網(wǎng)硬蛋白纖維化程度反映PV后期骨髓纖維化進展。15.BCDE解析：HCL免疫表型CD19+CD20+CD22+CD25+CD5-CD23-。蕪湖地區(qū)需警惕HIV相關性HCL，預后優(yōu)于其他B細胞淋巴瘤。16.ABCD解析：WM首選利妥昔單抗（單藥或R-CHOP），苯達莫司汀+利妥昔單抗用于復發(fā)/難治。依曲替尼僅用于BCMA陽性患者。自體移植僅用于年輕患者。17.ABCD解析：MCL典型表型CD5+CD10+CD23-（部分CD23+），BCL6+提示生發(fā)中心B細胞特征。Ki-67高表達（>80%）提示增殖活躍。18.ABCD解析：RAEB診斷標準：骨髓原始細胞10%-19%，常伴del(5q)或ASXL1突變。EPO水平應降低（<150mU/L）。MDS需排除其他疾病（如PV）。19.CD19+CD22+CD52+JAK-STAT通路解析：T-ALL治療靶點包括CD19（利妥昔單抗）、CD22（恩度）、CD52（利妥昔單抗）。JAK-STAT通路抑制劑（如JAK1抑制劑）在蕪湖地區(qū)開展臨床試驗。20.ABCD解析：LPL臨床特點：脾大（90%）、IgM升高、骨髓漿細胞<10%，CD20+CD5-預后較好。蕪湖地區(qū)需注意華氏巨球蛋白血癥易誤診為LPL。三、案例分析題答案與解析21.（1）診斷：T細胞急性淋巴細胞白血?。═-ALL）解析：原始細胞>20%（WHO標準），CD34+CD117+CD33+CD19-CD5-CD7-是T-ALL典型表型，需排除T細胞ALL-L1（CD7-）。（2）鑒別診斷：-急性髓系白血?。ˋML）T細胞亞型（CD7+CD19-）-慢性淋巴細胞白血病急性變（CLL/A）-淋巴瘤細胞白血病（lymphoma/leukemia）（3）治療方案：-DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）誘導化療-預后不良者（CD7-CD28-）可加用ATG-蕪湖地區(qū)可考慮基因分型指導治療（如WT1表達）22.（1）診斷：彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL），國際預后指數(shù)（IPI）3分（>60歲+2個以上結外病灶）解析：CD10+BCL6+Ki-67低表達提示生發(fā)中心B細胞來源。PET-CT顯示肝內結節(jié)需警惕轉化風險。（2）治療選擇：-R-CHOP方案（利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松）-適合年輕患者可考慮放療替代部分化療-蕪湖地區(qū)需關注BTK抑制劑（如伊布替尼）維持治療（3）預后評估：-IPI3分預后不良，5年OS約50%-Ki-67低表達（<10%）可改善預后-肝內轉移需警惕預后惡