臨床脊髓亞急性聯(lián)合變性疾病概要、分析思路及鑒別診斷概要脊髓橫軸位可見對稱性分布于后索及側(cè)索的T?WI高信號灶，形如“反兔耳”或“倒V”字或“八’字，稱之為反兔耳征，或者八字征。這種對稱性分布的征象具有特征性，最多見于亞急性聯(lián)合變性。脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacutecombineddegen-erationofthespinalcord)是體內(nèi)維生素B12，缺乏導(dǎo)致的中樞和/或周圍神經(jīng)系統(tǒng)的變性疾病，主要累及頸胸髓的后索和/或側(cè)索。維生素B12缺乏導(dǎo)致髓鞘合成障礙及髓鞘脫失。脊髓后索中上行的薄束和楔束的髓鞘最厚，側(cè)索中下行的皮質(zhì)脊髓側(cè)束的髓鞘次之，而前索中下行的皮質(zhì)脊髓前束的髓鞘最薄。同時，頸胸髓的長度比其他脊髓節(jié)段長，且血供相對較差，故當(dāng)機體缺乏維生素B時，主要導(dǎo)致頸胸髓的髓鞘和軸索損害。本病多見于中老年人，無性別差異。臨床主要表現(xiàn)為雙下肢或四肢麻木、深感覺障礙、感覺性共濟失調(diào)、痙攣性截癱等，嚴(yán)重時可累及腦白質(zhì)和視神經(jīng)，常與貧血伴發(fā)。SCD最常累及頸胸段脊髓后索和側(cè)索以及周圍神經(jīng)，通常上胸段脊髓后索最先受累，繼之向上下方向擴展，逐漸累及側(cè)索，進一步可以累及前索及灰質(zhì)，白質(zhì)病變常重于灰質(zhì)。其病理改變主要為髓鞘的腫脹、斷裂和軸突變性、脫失。MRI是診斷脊髓亞急性聯(lián)合變性的重要檢查手段，病灶在矢狀位上顯示為多個椎體節(jié)段脊髓后部、縱行條帶狀分布的等或稍長T1、長T2信號，而脊髓無明顯增粗；在橫軸位圖像上病變對稱性分布于后索及側(cè)索，當(dāng)病變位于后索時表現(xiàn)為反“兔耳征”，也稱為倒“V”征，表現(xiàn)為T2WI軸位圖像上脊髓雙側(cè)后索反“兔耳”樣或倒“V”字形的異常高信號影，此征象特異性高。增強后病灶無強化或不同程度強化，出現(xiàn)強化與髓鞘脫失、膠質(zhì)增生導(dǎo)致血腦屏障破壞有關(guān)。肉眼觀察可見脊髓亞急性聯(lián)合變性頸胸髓明顯腫脹。鏡下顯示后索、側(cè)索不同程度變性，表現(xiàn)為髓鞘腫脹、斷裂，隨后軸突變性和脫失。電鏡下觀察白質(zhì)內(nèi)可見髓鞘內(nèi)水腫和間質(zhì)水腫，髓鞘內(nèi)水腫的有髓纖維內(nèi)可見髓鞘板層破裂、空泡形成，粗大的纖維內(nèi)髓鞘裂解；間質(zhì)性水腫有時廣泛甚至在白質(zhì)形成裂隙。類似改變也可發(fā)生于大腦白質(zhì)、視神經(jīng)以及周圍神經(jīng)。反兔耳征好發(fā)于頸胸髓，通常后索最先受累，繼之向上、下方向擴展;逐漸累及側(cè)索，進一步可累及前索及灰質(zhì)。白質(zhì)病變常重于灰質(zhì)。矢狀位可見頸胸髓后部縱行條狀的T2WI高信號灶，常累及多個節(jié)段。橫軸位可見脊髓后索內(nèi)雙側(cè)對稱性T2WI高信號，稱之為“倒V字征”或“反兔耳征”。病例分享：患者：女，75歲。病史：乏力、行走困難1年余，伴雙手指無法伸直。2019年因胃腺癌行胃切除術(shù)。頸髓MR平掃：頸髓后部可見長節(jié)段條片狀長T2信號，橫軸位呈倒v字征表現(xiàn)。最終診斷：脊髓亞急性聯(lián)合變性。病變區(qū)增強一般無強化，如處于急性期因血腦屏障破壞,增強可出現(xiàn)輕度強化。糾正維生素B，缺乏后，脊髓內(nèi)病灶會縮小、消失。脊髓內(nèi)“反兔耳征”因其表現(xiàn)為側(cè)后索對稱性分布的特點，被認(rèn)為是脊髓亞急性聯(lián)合變性特征性MRI征象。分析思路明確脊髓內(nèi)是否存在病變。MR矢狀位TWI能夠顯示脊髓全長,可觀察脊髓是否增粗或者萎縮，以及髓內(nèi)是否存在高信號灶。但矢狀位TWI易受腦脊液搏動、血液搏動的影響而對脊髓產(chǎn)生偽影。因此,結(jié)合橫軸位TWI圖像觀察非常有必要。病變檢出后，要進一步明確病灶的位置與范圍。若是雙側(cè)后索對稱性分布，狀如“反兔耳’或“倒V”字，需要考慮脊髓亞急性聯(lián)合變性；若是雙側(cè)后索非對稱性病變，需要考慮MS；若為雙側(cè)前角區(qū)對稱性病變，需要考慮脊髓壓迫、梗死等原因。結(jié)合患者病史、臨床癥狀及體征、實驗室檢查以及既往影像學(xué)檢查，可縮小鑒別診斷范圍。如患者有素食、消化道疾病或處于術(shù)后、貧血等狀態(tài)，血清學(xué)檢查有巨幼細(xì)胞性貧血，血清維生素B2降低，首先考慮脊髓亞急性聯(lián)合變性；若血清銅降低，考慮銅缺乏性脊髓病。脊髓亞急性聯(lián)合變性在MRI上表現(xiàn)為髓內(nèi)T2WI高信號灶，需要與脊髓壓迫癥、多發(fā)性硬化、脊髓炎、脊髓缺血及銅缺乏性脊髓病等鑒別。鑒別診斷1.多發(fā)性硬化：常見于中青年女性患者，具有反復(fù)發(fā)作病史。頸髓多見，病變通常位于后索、側(cè)索，病灶范圍通常小于2個椎體節(jié)段，小于50%脊髓平面，通常不對稱，活動期病灶于增強掃描可見強化。本病激素治療有效。脊髓多發(fā)病灶，橫斷位圖像顯示病灶位于脊髓的背側(cè)部分和典型的三角形外形；

2.急性脊髓炎：急性起病，好發(fā)于頸胸段，表現(xiàn)為病變區(qū)脊髓腫脹，通常為連續(xù)病灶，主要累及脊髓中央的灰質(zhì)。3.脊髓缺血