幼年型多肌炎的護理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患兒李某，女，5歲，因“進行性四肢無力3個月，加重伴皮疹1周”于2025年3月10日入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，生長發(fā)育與同齡兒童相符。無食物、藥物過敏史，無家族遺傳病史。入院時神志清楚，精神萎靡，呈慢性病容。（二）主訴進行性四肢無力3個月，加重伴面部、頸部皮疹1周。（三）現(xiàn)病史患兒3個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，表現(xiàn)為上樓梯費力，需家長攙扶，行走時易摔倒，未予重視。2個月前癥狀逐漸加重，出現(xiàn)雙上肢抬舉困難，無法自行穿衣、梳頭等日?；顒?。1周前患兒面部、頸部出現(xiàn)對稱性淡紅色皮疹，伴瘙癢，四肢無力進一步加重，無法獨立站立，遂來我院就診。門診查肌酸激酶（CK）2800U/L，乳酸脫氫酶（LDH）650U/L，肌電圖提示肌源性損害，為進一步診治收入院。自發(fā)病以來，患兒食欲減退，睡眠欠佳，大小便正常，體重較前下降2kg。（四）既往史患兒既往體健，無肺炎、哮喘等慢性病史，無手術(shù)、外傷史，按國家計劃免疫程序進行預(yù)防接種。（五）體格檢查T36.8℃，P92次/分，R20次/分，BP95/60mmHg，體重18kg，身高110-。神志清楚，精神萎靡，面部、頸部可見對稱性淡紅色斑丘疹，壓之褪色。雙眼瞼水腫，球結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染?？诖綗o發(fā)紺，咽部無充血，扁桃體無腫大。頸軟，無抵抗，雙側(cè)頸部淋巴結(jié)未觸及腫大。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。脊柱生理彎曲存在，四肢肌張力降低，雙上肢肌力2級，雙下肢肌力1級，腱反射減弱，病理反射未引出。皮膚黏膜無黃染、出血點，指端溫暖，毛細血管充盈時間2秒。（六）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞6.5×10?/L，中性粒細胞0.55，淋巴細胞0.40，血紅蛋白115g/L，血小板250×10?/L；血沉（ESR）35mm/h；C反應(yīng)蛋白（CRP）12mg/L；肌酶譜：肌酸激酶（CK）2800U/L（正常參考值26-140U/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）65U/L（正常參考值0-24U/L），乳酸脫氫酶（LDH）650U/L（正常參考值120-250U/L），谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）80U/L（正常參考值0-40U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）95U/L（正常參考值0-40U/L）；自身抗體：抗核抗體（ANA）陽性（1:100），抗Jo-1抗體陰性；電解質(zhì)、腎功能、血糖均正常。2.影像學(xué)檢查：胸部X線片示雙肺紋理清晰，心影大小形態(tài)正常；腹部B超示肝脾未見明顯異常；四肢肌肉MRI示雙側(cè)大腿、小腿肌肉水腫，信號增高，符合炎性肌病表現(xiàn)。3.肌電圖：提示四肢近端肌肉呈肌源性損害，可見纖顫電位、正銳波，運動單位電位時限縮短、波幅降低。4.皮膚肌肉活檢：取右大腿皮膚及肌肉組織送檢，病理示皮膚表皮角化過度，真皮淺層血管周圍淋巴細胞浸潤；肌肉組織可見肌纖維變性、壞死，肌間質(zhì)內(nèi)淋巴細胞浸潤，符合幼年型多肌炎病理改變。（七）心理社會評估患兒因疾病導(dǎo)致肢體活動障礙，無法進行正常的玩?；顒?，出現(xiàn)焦慮、煩躁情緒，對治療和護理存在抵觸心理。家長對疾病認(rèn)知不足，擔(dān)心患兒預(yù)后，表現(xiàn)為緊張、焦慮，經(jīng)濟壓力較大，但家庭支持系統(tǒng)良好，家長積極配合治療護理工作。（八）護理評估通過對患兒的病史采集、體格檢查及輔助檢查結(jié)果分析，目前存在的主要護理問題包括：①皮膚完整性受損風(fēng)險：與面部、頸部皮疹及長期臥床有關(guān)；②軀體活動障礙：與四肢肌肉無力、肌力下降有關(guān)；③營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量，與食欲減退、疾病消耗增加有關(guān)；④焦慮：與疾病帶來的不適及活動受限有關(guān)；⑤知識缺乏：家長對幼年型多肌炎的疾病知識、治療護理及康復(fù)訓(xùn)練了解不足。二、護理計劃與目標(biāo)（一）護理診斷與護理目標(biāo)1.皮膚完整性受損風(fēng)險：與面部、頸部皮疹及長期臥床有關(guān)。護理目標(biāo)：住院期間患兒皮膚皮疹逐漸消退，無皮膚破損、感染發(fā)生。2.軀體活動障礙：與四肢肌肉無力、肌力下降有關(guān)。護理目標(biāo)：患兒肌力逐漸恢復(fù)，住院2周后雙上肢肌力達到3級，雙下肢肌力達到2級，能夠在床上進行簡單的肢體活動；出院時雙上肢肌力達到4級，雙下肢肌力達到3級，能夠借助輔助器具行走。3.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量，與食欲減退、疾病消耗增加有關(guān)。護理目標(biāo)：患兒食欲逐漸改善，體重在住院期間增加0.5-1kg，各項營養(yǎng)指標(biāo)（如血紅蛋白、白蛋白）維持在正常范圍。4.焦慮：與疾病帶來的不適及活動受限有關(guān)。護理目標(biāo)：患兒焦慮情緒緩解，能夠積極配合治療和護理操作，樂于與醫(yī)護人員、家屬交流。5.知識缺乏：家長對幼年型多肌炎的疾病知識、治療護理及康復(fù)訓(xùn)練了解不足。護理目標(biāo)：家長能夠掌握幼年型多肌炎的相關(guān)知識、患兒用藥注意事項及康復(fù)訓(xùn)練方法，能夠正確護理患兒。（二）護理措施制定針對上述護理診斷和目標(biāo)，制定詳細的護理措施如下：1.皮膚護理：保持皮膚清潔干燥，每日用溫水輕柔清潔皮膚，避免使用刺激性肥皂和沐浴露；面部、頸部皮疹處遵醫(yī)囑涂抹爐甘石洗劑緩解瘙癢，避免患兒抓撓皮膚，修剪患兒指甲，必要時戴手套；定期更換床單、被套，保持床單位整潔、平整、無渣屑；協(xié)助患兒定時翻身，每2小時翻身1次，避免**局部皮膚長期受壓。2.體位與活動護理：根據(jù)患兒肌力情況協(xié)助擺放舒適體位，避免關(guān)節(jié)畸形；臥床期間協(xié)助患兒進行四肢被動活動，每個關(guān)節(jié)進行屈伸、旋轉(zhuǎn)等動作，每次15-20分鐘，每日3-4次；當(dāng)患兒肌力有所恢復(fù)時，指導(dǎo)進行主動活動訓(xùn)練，如雙手抓握訓(xùn)練、上肢抬舉訓(xùn)練、下肢屈伸訓(xùn)練等，逐漸增加活動強度和時間；提供必要的輔助器具，如床欄、扶手、助行器等，保障患兒活動安全。3.營養(yǎng)支持護理：評估患兒營養(yǎng)狀況，制定個性化飲食計劃；給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉、魚蝦、新鮮蔬菜水果等；少量多餐，根據(jù)患兒食欲情況調(diào)整進食量和進食次數(shù)；創(chuàng)造良好的進食環(huán)境，鼓勵患兒進食，對于食欲極差的患兒，遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)支持。4.心理護理：多與患兒溝通交流，采用鼓勵、表揚的方式，增強患兒戰(zhàn)勝疾病的信心；為患兒提供玩具、書籍等，轉(zhuǎn)移其對疾病不適的注意力；鼓勵家長多陪伴患兒，給予情感支持；向患兒和家長講解疾病的治療過程和預(yù)后，減輕其焦慮情緒。5.用藥護理：嚴(yán)格遵醫(yī)囑給藥，準(zhǔn)確掌握藥物的劑量、用法和給藥時間；患兒使用糖皮質(zhì)激素（潑尼松）治療，告知家長藥物的作用和可能的不良反應(yīng)，如向心性肥胖、血糖升高、消化道潰瘍等，觀察患兒用藥后反應(yīng)，定期監(jiān)測血糖、電解質(zhì)等指標(biāo)；使用免疫抑制劑（如甲氨蝶呤）時，注意觀察患兒血常規(guī)、肝腎功能變化，避免出現(xiàn)骨髓抑制、肝腎功能損害等不良反應(yīng)；指導(dǎo)家長正確給患兒服藥，確保用藥依從性。6.病情觀察護理：密切觀察患兒生命體征變化，每日測量體溫、脈搏、呼吸、血壓；觀察患兒四肢肌力、肌張力變化，記錄肌力分級情況；監(jiān)測肌酶譜、血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)及肝腎功能變化，及時發(fā)現(xiàn)病情變化；觀察患兒皮膚皮疹情況，記錄皮疹的消退情況；注意觀察患兒有無呼吸困難、吞咽困難等癥狀，警惕呼吸肌受累。7.健康教育：向家長講解幼年型多肌炎的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，提高家長對疾病的認(rèn)知；指導(dǎo)家長掌握患兒皮膚護理、體位護理、康復(fù)訓(xùn)練的方法；告知家長患兒用藥的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，強調(diào)遵醫(yī)囑服藥的重要性，不可自行增減藥量或停藥；指導(dǎo)家長定期帶患兒復(fù)查，復(fù)查項目包括肌酶譜、血常規(guī)、肝腎功能、肌電圖等，根據(jù)復(fù)查結(jié)果調(diào)整治療方案；告知家長患兒日常生活中的注意事項，如避免過度勞累、預(yù)防感染、注意保暖等。三、護理過程與干預(yù)措施（一）入院初期護理（入院第1-3天）患兒入院后，立即安置在安靜、舒適的病房，保持室內(nèi)空氣流通，溫度控制在22-24℃，濕度50-60%。向家長詳細詢問病史，進行全面的體格檢查，完善各項輔助檢查。由于患兒四肢肌力差，無法自行活動，協(xié)助其臥床休息，給予氣墊床預(yù)防壓瘡。每日用溫水為患兒清潔皮膚2次，面部、頸部皮疹處遵醫(yī)囑涂抹爐甘石洗劑，患兒瘙癢癥狀有所緩解，未出現(xiàn)抓撓皮膚現(xiàn)象。協(xié)助患兒每2小時翻身1次，記錄翻身時間和體位。飲食方面，患兒食欲減退，每日進食量較少。與營養(yǎng)師溝通后，為患兒制定飲食計劃，給予牛奶、雞蛋羹、瘦肉粥等易消化的食物，少量多餐，每日5-6餐。每次進食前協(xié)助患兒采取半臥位，避免嗆咳。鼓勵患兒進食，對患兒的進食情況給予及時表揚，患兒進食量逐漸有所增加。用藥方面，患兒遵醫(yī)囑給予潑尼松1.5mg/kg·d口服，分3次服用。向家長詳細講解潑尼松的作用和可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，如滿月臉、水牛背、情緒波動等，告知家長不可自行停藥或減量。服藥后觀察患兒無明顯不良反應(yīng)。同時給予維生素D和鈣劑口服，預(yù)防糖皮質(zhì)激素引起的骨質(zhì)疏松。病情觀察方面，每日監(jiān)測患兒生命體征，體溫維持在36.5-37.0℃，脈搏85-95次/分，呼吸19-21次/分，血壓90-100/55-65mmHg。觀察患兒四肢肌力，雙上肢肌力2級，雙下肢肌力1級，無明顯變化。監(jiān)測肌酶譜：CK2600U/L，LDH620U/L，較入院時略有下降。皮膚皮疹無明顯變化，患兒精神狀態(tài)稍有改善。心理護理方面，患兒因活動受限，情緒較為煩躁，常?？摁[。護理人員經(jīng)常陪伴患兒，與患兒一起玩玩具、講故事，轉(zhuǎn)移其注意力。鼓勵患兒表達自己的感受，對患兒的進步及時給予表揚，患兒情緒逐漸穩(wěn)定，能夠配合簡單的護理操作。（二）住院中期護理（入院第4-14天）隨著治療的進行，患兒病情逐漸有所好轉(zhuǎn)。皮膚方面，面部、頸部皮疹逐漸消退，皮膚清潔干燥，無皮膚破損和感染發(fā)生。繼續(xù)保持皮膚護理措施，每周為患兒修剪指甲1次，更換床單位2次?；顒幼o理方面，開始協(xié)助患兒進行四肢被動活動訓(xùn)練，每個關(guān)節(jié)屈伸、旋轉(zhuǎn)各10-15次，每次15分鐘，每日3次。訓(xùn)練過程中動作輕柔，避免過度用力引起患兒疼痛。入院第7天，患兒雙上肢肌力恢復(fù)至2+級，雙下肢肌力恢復(fù)至1+級。開始指導(dǎo)患兒進行主動活動訓(xùn)練，如雙手抓握小球、上肢抬舉毛巾等，每次訓(xùn)練10分鐘，每日2次?；純河?xùn)練積極性較高，能夠配合完成訓(xùn)練內(nèi)容。入院第14天，患兒雙上肢肌力達到3級，能夠自行抬舉上肢至胸前；雙下肢肌力達到2級，能夠在床上進行屈伸動作。營養(yǎng)方面，患兒食欲明顯改善，每日進食量增加。根據(jù)患兒喜好調(diào)整飲食種類，增加新鮮蔬菜水果的攝入，保證營養(yǎng)均衡。每周為患兒測量體重1次，入院第14天體重較入院時增加0.6kg。復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白120g/L，較前有所上升，營養(yǎng)狀況得到改善。用藥方面，患兒繼續(xù)服用潑尼松治療，劑量不變。復(fù)查血糖、電解質(zhì)均正常，未出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素相關(guān)不良反應(yīng)。遵醫(yī)囑加用甲氨蝶呤10mg/m2，每周1次口服，用于增強免疫抑制效果。向家長講解甲氨蝶呤的用藥注意事項，告知家長服藥期間每周復(fù)查血常規(guī)，每2周復(fù)查肝腎功能。服藥后觀察患兒無明顯不適。病情觀察方面，患兒生命體征穩(wěn)定。肌酶譜復(fù)查：CK1500U/L，LDH450U/L，較前明顯下降。血沉25mm/h，C反應(yīng)蛋白8mg/L，炎癥指標(biāo)有所改善?；純壕駹顟B(tài)良好，能夠與醫(yī)護人員、家屬進行正常交流。健康教育方面，向家長講解康復(fù)訓(xùn)練的重要性和方法，指導(dǎo)家長協(xié)助患兒進行家庭訓(xùn)練。告知家長患兒目前的病情x情況，減輕其焦慮情緒。發(fā)放幼年型多肌炎健康教育手冊，讓家長隨時查閱。（三）住院后期護理（入院第15-28天）患兒病情持續(xù)好轉(zhuǎn)，皮膚皮疹基本消退，僅遺留輕微色素沉著。繼續(xù)加強皮膚護理，指導(dǎo)患兒避免陽光直射皮膚，外出時做好防曬措施?；顒幼o理方面，逐漸增加患兒的活動強度和時間。指導(dǎo)患兒進行坐位訓(xùn)練、站立訓(xùn)練和行走訓(xùn)練。先協(xié)助患兒坐起，每次坐立10-15分鐘，每日3次；待患兒坐位穩(wěn)定后，協(xié)助其站立，使用助行器輔助行走，每次行走5-10米，每日2次。訓(xùn)練過程中注意保護患兒，防止摔倒。入院第21天，患兒雙上肢肌力達到3+級，能夠自行穿衣、梳頭等簡單日?；顒?；雙下肢肌力達到2+級，能夠獨立站立3-5分鐘。入院第28天，患兒雙上肢肌力達到4級，雙下肢肌力達到3級，能夠借助助行器行走20-30米。營養(yǎng)方面，患兒飲食正常，體重較入院時增加1kg。復(fù)查各項營養(yǎng)指標(biāo)均在正常范圍。指導(dǎo)家長繼續(xù)保持患兒良好的飲食習(xí)慣，避免挑食、偏食。用藥方面，患兒潑尼松劑量逐漸減量，改為1mg/kg·d口服，分2次服用。甲氨蝶呤劑量不變，繼續(xù)每周1次口服。復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能均正常，無藥物不良反應(yīng)發(fā)生。病情觀察方面，患兒生命體征平穩(wěn)，肌酶譜復(fù)查：CK800U/L，LDH300U/L，接近正常范圍。血沉20mm/h，C反應(yīng)蛋白5mg/L，炎癥指標(biāo)基本正常?；純壕駹顟B(tài)良好，情緒樂觀。出院準(zhǔn)備方面，對患兒和家長進行出院前健康教育，強調(diào)出院后繼續(xù)服藥的重要性，告知家長潑尼松減量的方法和時間，不可自行調(diào)整劑量。指導(dǎo)家長做好患兒的皮膚護理、體位護理和康復(fù)訓(xùn)練，定期帶患兒復(fù)查。為患兒制定出院后的康復(fù)訓(xùn)練計劃，包括每日的活動內(nèi)容、強度和時間。告知家長患兒出院后注意休息，避免過度勞累，預(yù)防感染，如有不適及時就診。四、護理反思與改進（一）護理亮點1.皮膚護理措施得當(dāng)：針對患兒面部、頸部皮疹，及時給予爐甘石洗劑涂抹，同時加強皮膚清潔和翻身護理，有效預(yù)防了皮膚破損和感染的發(fā)生，促進了皮疹的消退。2.康復(fù)訓(xùn)練循序漸進：根據(jù)患兒肌力恢復(fù)情況，制定了個性化的康復(fù)訓(xùn)練計劃，從被動活動到主動活動，從床上活動到站立行走，訓(xùn)練強度和時間逐漸增加，使患兒肌力得到了逐步恢復(fù)，提高了患兒的生活自理能力。3.心理護理到位：護理人員通過陪伴患兒、與患兒互動、鼓勵表揚等方式，有效緩解了患兒的焦慮情緒，使患兒能夠積極配合治療和護理，為疾病的康復(fù)創(chuàng)造了良好的心理條件。4.健康教育全面：在住院期間，多次向家長進行健康教育，包括疾病知識、用藥指導(dǎo)、康復(fù)訓(xùn)練方法等，同時發(fā)放健康教育手冊，提高了家長對疾病的認(rèn)知和護理能力，為患兒出院后的延續(xù)護理奠定了基礎(chǔ)。（二）護理不足1.康復(fù)訓(xùn)練的細化程度不夠：雖然制定了康復(fù)訓(xùn)練計劃，但在訓(xùn)練過程中，對患兒動作的規(guī)范性指導(dǎo)不夠詳細，如患兒在進行行走訓(xùn)練時，姿勢不夠正確，未能及時給予糾正。2.對家長需求的關(guān)注不夠全面：在與家長溝通交流時，更多地關(guān)注了患兒的病情和治療護理情況，對家長的心理壓力和經(jīng)濟負擔(dān)關(guān)注較少，未能及時給予有效的心理支持和幫助。3.病情觀察的敏感性有待提高：在患兒住院初期，對肌酶譜