肥厚型心肌病室間隔切除術(shù)的臨床實(shí)踐2025CONTENTS01020304**章節(jié)一：病理生理特征****章節(jié)二：手術(shù)指征評(píng)估****章節(jié)三：手術(shù)技巧與策略****章節(jié)四：臨床效果與進(jìn)展****章節(jié)一：病理生理特征**010203主題一：遺傳學(xué)基礎(chǔ)HCM主要由MYH7、MYBPC3等8種編碼心肌肌小節(jié)蛋白的基因突變驅(qū)動(dòng)，導(dǎo)致心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂和纖維化?；蛲蛔兣c心肌肥厚HCM的發(fā)展涉及多個(gè)相互關(guān)聯(lián)的機(jī)制，包括動(dòng)態(tài)性LVOTO的形成、心臟舒張功能的進(jìn)行性損害等。病理生理機(jī)制HCM患者的臨床癥狀多樣化，可表現(xiàn)為無(wú)明顯癥狀、胸悶胸痛、昏厥、心力衰竭和猝死等。臨床表現(xiàn)的多樣性010203靜息或激發(fā)狀態(tài)下的LVOTOSAM現(xiàn)象與二尖瓣反流左心室腔中部梗阻與心尖肥厚型變異約70%的HCM患者存在不同程度的左心室流出道梗阻，這是該病最具特征的病理學(xué)表現(xiàn)。SAM現(xiàn)象是導(dǎo)致二尖瓣在收縮期向前運(yùn)動(dòng)的主要原因，進(jìn)而加重左心室射血阻力和引發(fā)二尖瓣反流。部分HCM患者可表現(xiàn)出左心室腔中部梗阻和心尖肥厚型變異等特殊類型的病理生理改變，影響心臟功能。主題二：血流動(dòng)力學(xué)因素010203主題三：臨床表現(xiàn)多樣性HCM患者的臨床表現(xiàn)多樣，從無(wú)明顯癥狀到心力衰竭、暈厥甚至猝死。癥狀異質(zhì)性約70%的HCM患者存在左心室流出道梗阻，其核心機(jī)制是收縮期二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)。動(dòng)態(tài)性LVOTO形成HCM的發(fā)展涉及心臟舒張功能的進(jìn)行性損害，與心肌缺血、心律失常等密切相關(guān)。心臟舒張功能損害**章節(jié)二：手術(shù)指征評(píng)估**010203室間隔切除術(shù)的手術(shù)指征需通過(guò)超聲心動(dòng)圖或心臟導(dǎo)管檢查確認(rèn)，靜息或激發(fā)狀態(tài)下左心室流出道瞬時(shí)壓差≥50mmHg。患者癥狀明顯且紐約心臟病協(xié)會(huì)（NYHA）心功能分級(jí)Ⅲ~Ⅳ級(jí)，經(jīng)藥物治療未能改善者，建議進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)于合并二尖瓣裝置解剖學(xué)異常、冠狀動(dòng)脈疾病以及青少年患者，存在嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓等情況，經(jīng)驗(yàn)豐富的心臟中心可考慮早期手術(shù)干預(yù)。手術(shù)適應(yīng)證的超聲心動(dòng)圖驗(yàn)證癥狀與NYHA心功能分級(jí)評(píng)估合并癥及特殊人群的手術(shù)考量主題一：適應(yīng)證標(biāo)準(zhǔn)HCM患者臨床表現(xiàn)多樣，需要個(gè)體化評(píng)估以制定合適的治療方案。基因型-表型異質(zhì)性通過(guò)心臟MRI等影像技術(shù)排除繼發(fā)性心肌肥厚，確保手術(shù)的針對(duì)性和有效性。多模態(tài)影像學(xué)檢查結(jié)合患者的年齡、性別、癥狀嚴(yán)重程度等因素進(jìn)行術(shù)前評(píng)估，優(yōu)化手術(shù)策略。綜合風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估主題二：個(gè)體化評(píng)估重要性多模態(tài)影像學(xué)檢查的重要性超聲心動(dòng)圖在術(shù)中監(jiān)測(cè)的作用微創(chuàng)技術(shù)與影像學(xué)的結(jié)合在HCM手術(shù)決策前，通過(guò)心臟MRI等多模態(tài)影像檢查排除繼發(fā)性心肌肥厚，確保手術(shù)的合理性和有效性。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（TEE）用于評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)，指導(dǎo)室間隔切除范圍，確保手術(shù)效果并降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。腔鏡技術(shù)和實(shí)時(shí)超聲監(jiān)測(cè)相結(jié)合，提高微創(chuàng)手術(shù)的精準(zhǔn)度和安全性，減少傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。主題三：影像學(xué)檢查應(yīng)用**章節(jié)三：手術(shù)技巧與策略**主題一：經(jīng)典術(shù)式與改良傳統(tǒng)手術(shù)路徑采用胸骨正中開(kāi)胸入路，通過(guò)低位斜行主動(dòng)脈切口顯露心臟結(jié)構(gòu)。經(jīng)典Morrow術(shù)式改良的擴(kuò)大切除術(shù)切除范圍更大，并向遠(yuǎn)端心尖方向延伸，以更徹底地解除梗阻。改良擴(kuò)大切除術(shù)術(shù)中常采用經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖進(jìn)行監(jiān)測(cè)，根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)結(jié)果評(píng)估是否需要進(jìn)一步切除。術(shù)中監(jiān)測(cè)與調(diào)整二尖瓣修復(fù)技術(shù)的應(yīng)用二尖瓣置換術(shù)的選擇功能性與結(jié)構(gòu)性二尖瓣反流處理在存在明顯二尖瓣結(jié)構(gòu)異常的患者中，實(shí)施針對(duì)性的二尖瓣修復(fù)技術(shù)，如前乳頭肌發(fā)出的次級(jí)腱索切除或保留。二尖瓣置換術(shù)通常作為最后的治療選擇，主要應(yīng)用于存在嚴(yán)重二尖瓣器質(zhì)性病變或修復(fù)失敗的病例。二尖瓣反流的處理涉及兩個(gè)方面，一是功能性反流，由SAM現(xiàn)象引起；二是獨(dú)立于SAM存在的固有二尖瓣病變。主題二：二尖瓣處理策略主題三：特殊梗阻類型處理心室中部梗阻處理策略雙心室梗阻處理策略非梗阻性心尖肥厚的處理策略對(duì)于心室中部梗阻患者，采用經(jīng)主動(dòng)脈和心尖聯(lián)合切口入路可有效解除梗阻。針對(duì)雙心室梗阻，特別是右心室流出道梗阻，若峰值收縮壓差≥30mmHg，則需切除右室肥厚心肌。非梗阻性心尖肥厚可通過(guò)經(jīng)心尖手術(shù)來(lái)切除肥厚心肌，從而擴(kuò)大左心室腔、增加舒張末期容積。**章節(jié)四：臨床效果與進(jìn)展**室間隔切除術(shù)早期效果高度依賴于手術(shù)團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)驗(yàn)豐富的中心手術(shù)效果更好，并發(fā)癥更低。室間隔切除術(shù)后患者心力衰竭癥狀明顯緩解，術(shù)后遠(yuǎn)期癥狀復(fù)發(fā)并不與梗阻復(fù)發(fā)直接相關(guān)。對(duì)于有心房顫動(dòng)病史的HCM患者，室間隔切除術(shù)常與手術(shù)消融結(jié)合進(jìn)行，能夠有效緩解LVOT梗阻和難治性心力衰竭癥狀。早期效果心力衰竭和生存情況心房顫動(dòng)與相關(guān)并發(fā)癥情況主題一：早期與遠(yuǎn)期效果01.02.03.近年來(lái)，隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，部分中心開(kāi)始探索微創(chuàng)手術(shù)替代傳統(tǒng)正中開(kāi)胸手術(shù)。例如，腔鏡下經(jīng)二尖瓣或右腋下、右前外小切口經(jīng)主動(dòng)脈室間隔切除術(shù)已被選擇性應(yīng)用于部分患者。微創(chuàng)手術(shù)具有較小的切口、較短的恢復(fù)期和較少的術(shù)后并發(fā)癥，遠(yuǎn)期效果值得進(jìn)一步期待。華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院的研究團(tuán)隊(duì)近期開(kāi)發(fā)了一種新型的經(jīng)心尖不停跳室間隔心肌旋切術(shù)。盡管如此，微創(chuàng)手術(shù)仍處于發(fā)展階段，且在當(dāng)代心臟外科實(shí)踐中，常規(guī)標(biāo)準(zhǔn)開(kāi)胸和體外循環(huán)的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，因此，微創(chuàng)手術(shù)的長(zhǎng)期效果和優(yōu)勢(shì)尚需通過(guò)大規(guī)模對(duì)照研究進(jìn)一步驗(yàn)證。微創(chuàng)手術(shù)的進(jìn)展微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)勢(shì)微創(chuàng)手術(shù)的挑戰(zhàn)主題二：微創(chuàng)外科治療探索01”02”03”微創(chuàng)手術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展靶向藥物和新技術(shù)的應(yīng)用個(gè)體化治療方案的探索主題三：未來(lái)治療前景隨著技術(shù)的進(jìn)步，微創(chuàng)手術(shù)在HCM治療中展現(xiàn)出潛力，如腔鏡下經(jīng)二尖瓣