一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)醫(yī)學(xué)生罕見(jiàn)Kuru病查房課件01前言前言作為一名臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)的大四學(xué)生，我始終記得第一次在神經(jīng)內(nèi)科見(jiàn)習(xí)時(shí)，帶教老師說(shuō)過(guò)的那句話：“醫(yī)學(xué)的邊界，往往藏在罕見(jiàn)病的褶皺里。”而今年春天參與的一次Kuru病查房，讓我對(duì)這句話有了更深的體會(huì)。Kuru病，這個(gè)名字對(duì)大多數(shù)醫(yī)學(xué)生而言都很陌生。它是人類發(fā)現(xiàn)的第一種朊病毒病，曾在20世紀(jì)中葉的新幾內(nèi)亞Fore族中大規(guī)模流行，與當(dāng)?shù)亍笆呈醿x”的原始習(xí)俗直接相關(guān)——病毒通過(guò)神經(jīng)組織經(jīng)口傳播，潛伏期可達(dá)數(shù)年甚至數(shù)十年。隨著習(xí)俗廢止，全球Kuru病病例已不足百例，國(guó)內(nèi)更是罕見(jiàn)報(bào)道。這次查房的患者是一位68歲的歸國(guó)華僑，其母親早年曾在新幾內(nèi)亞生活。當(dāng)門(mén)診以“進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)待查”收入院時(shí)，誰(shuí)也沒(méi)想到會(huì)與這種“教科書(shū)上的疾病”產(chǎn)生交集。作為參與全程護(hù)理查房的學(xué)生，我跟著帶教護(hù)士從病史采集到護(hù)理計(jì)劃制定，從癥狀觀察到家屬溝通，全程見(jiàn)證了罕見(jiàn)病護(hù)理的復(fù)雜性與特殊性。前言今天，我想用這場(chǎng)“與罕見(jiàn)病的對(duì)話”，和大家分享Kuru病護(hù)理的獨(dú)特視角——它不僅是對(duì)疾病本身的應(yīng)對(duì)，更是對(duì)生命尊嚴(yán)的守護(hù)。02病例介紹病例介紹患者張某某，女，68歲，因“進(jìn)行性行走不穩(wěn)3月，加重伴吞咽困難1周”于2023年4月10日入院?，F(xiàn)病史3月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)行走時(shí)步基增寬，家人描述其“像踩在棉花上”，未予重視。2月前出現(xiàn)雙手持物震顫，端碗時(shí)頻繁灑出湯汁；1月前出現(xiàn)構(gòu)音障礙，說(shuō)話含糊不清，曾于外院查頭顱MRI未見(jiàn)明顯異常，按“小腦梗死”治療無(wú)效。1周前癥狀急劇加重：行走需兩人攙扶，進(jìn)食時(shí)頻繁嗆咳，夜間睡眠中出現(xiàn)肢體不自主抖動(dòng)，伴情緒低落、食欲減退。既往史及流行病學(xué)史否認(rèn)高血壓、糖尿病、腦卒中病史；1950年出生于新幾內(nèi)亞某部落，5歲隨父母回國(guó)，其母生前曾提及“部落中老人去世后，婦女兒童會(huì)參與分食遺體”（具體細(xì)節(jié)因年代久遠(yuǎn)已模糊）。輔助檢查現(xiàn)病史實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能未見(jiàn)異常；血清朊病毒蛋白（PrP）檢測(cè)：異常PrPSc陽(yáng)性（我院首次檢出）。神經(jīng)電生理：腦電圖可見(jiàn)周期性尖慢復(fù)合波（PSWCs），符合朊病毒病特征。影像學(xué)：頭顱DWI序列未見(jiàn)典型“皮質(zhì)條紋征”（區(qū)別于克雅病的重要點(diǎn)），小腦萎縮明顯。臨床分期結(jié)合Kuru病經(jīng)典分期（前驅(qū)期、運(yùn)動(dòng)障礙期、終末期），患者目前處于運(yùn)動(dòng)障礙期向終末期過(guò)渡階段：以小腦性共濟(jì)失調(diào)為核心，伴自主神經(jīng)功能紊亂（夜間盜汗）及輕度認(rèn)知損害（近記憶減退）。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估帶著“罕見(jiàn)病護(hù)理需要更細(xì)致的觀察”的認(rèn)知，我們護(hù)理團(tuán)隊(duì)對(duì)患者進(jìn)行了多維度評(píng)估。身體狀況評(píng)估運(yùn)動(dòng)功能：Brunel平衡量表評(píng)分6分（滿分20分，提示嚴(yán)重平衡障礙）；改良Ashworth量表：四肢肌張力1級(jí)（輕度增高），指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)無(wú)法完成。吞咽功能：洼田飲水試驗(yàn)Ⅴ級(jí)（50ml溫水分兩次以上咽下，且有嗆咳），存在高度誤吸風(fēng)險(xiǎn)。營(yíng)養(yǎng)狀況：體重指數(shù)（BMI）17.2kg/m2（近3月體重下降8kg），血清前白蛋白180mg/L（正常200-400mg/L），提示中度營(yíng)養(yǎng)不良。皮膚完整性：骶尾部皮膚Ⅰ期壓瘡（局部紅斑，指壓不褪色），雙下肢無(wú)水腫。心理社會(huì)評(píng)估患者心理：意識(shí)清晰時(shí)反復(fù)說(shuō)“拖累家人了”，夜間常因肢體抖動(dòng)驚醒后哭泣，存在明顯抑郁情緒（PHQ-9評(píng)分12分，中度抑郁）。家屬支持：獨(dú)子王先生（45歲，企業(yè)高管）全程陪護(hù)，對(duì)疾病認(rèn)知僅停留在“醫(yī)生說(shuō)的怪病”，表現(xiàn)出高度焦慮（GAD-7評(píng)分15分，重度焦慮）；提及母親早年經(jīng)歷時(shí)，王先生紅著眼眶說(shuō)：“她總說(shuō)那是‘部落的老規(guī)矩’，沒(méi)想到成了一輩子的負(fù)擔(dān)?！杯h(huán)境與安全評(píng)估患者家中為老式住宅，衛(wèi)生間無(wú)扶手，地面濕滑；入院后病房?jī)?nèi)已常規(guī)配置床欄、防滑墊，但患者自主活動(dòng)意愿強(qiáng)（曾試圖自行如廁），跌倒風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分（Morse）65分（高風(fēng)險(xiǎn)）。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷215基于NANDA國(guó)際護(hù)理診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合評(píng)估結(jié)果，我們梳理出以下核心問(wèn)題：有受傷的危險(xiǎn)（跌倒、誤吸）：與小腦性共濟(jì)失調(diào)、吞咽反射減弱有關(guān)。皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與長(zhǎng)期臥床、營(yíng)養(yǎng)狀況差有關(guān)。4焦慮（家屬）/抑郁（患者）：與疾病罕見(jiàn)性、預(yù)后不良、生活自理能力喪失有關(guān)。3營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量：與吞咽困難、食欲減退、疾病消耗增加有關(guān)。6潛在并發(fā)癥：吸入性肺炎、深靜脈血栓（DVT）、壓瘡進(jìn)展。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施針對(duì)診斷，我們制定了“以安全為基礎(chǔ)、以營(yíng)養(yǎng)為支撐、以心理為紐帶”的護(hù)理策略，目標(biāo)是：2周內(nèi)無(wú)跌倒/誤吸事件發(fā)生；1月內(nèi)BMI提升至18.5kg/m2；患者抑郁情緒緩解（PHQ-9≤10分），家屬焦慮減輕（GAD-7≤10分）。防受傷護(hù)理（首要目標(biāo)）環(huán)境改造：病房?jī)?nèi)移除多余家具，床欄24小時(shí)拉起（患者曾試圖翻越，后經(jīng)解釋配合）；衛(wèi)生間配置移位機(jī)，地面鋪設(shè)吸水地墊；走廊增設(shè)扶手，夜間留地?zé)簦ɑ颊咧髟V“怕黑時(shí)更慌”）。吞咽管理：經(jīng)康復(fù)科會(huì)診，采用“3D吞咽訓(xùn)練法”：①姿勢(shì)調(diào)整（頭前傾15，下頜內(nèi)收）；②食物改良（將普食制成勻漿膳，黏度如酸奶）；③喂食技巧（小勺喂至舌中后，輕叩喉結(jié)誘發(fā)吞咽）。首次喂食時(shí)，患者嗆咳2次，我們暫停5分鐘，用棉簽清潔口腔后繼續(xù)，逐漸找到“吞咽-呼吸”節(jié)奏。營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)為主：初始予能全素（1.0kcal/ml）500ml/d，分5次鼻飼（患者拒絕插胃管，協(xié)商后改用口服營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑）；1周后耐受良好，增至800ml/d，同時(shí)添加破壁機(jī)打制的魚(yú)肉泥（去刺）、蔬菜糊（菠菜+南瓜）。食欲激發(fā)：了解到患者“最愛(ài)喝老家的米油”，家屬每日熬煮后取上層米油（約100ml），與營(yíng)養(yǎng)劑混合喂食，患者反饋“有小時(shí)候的味道”，進(jìn)食依從性明顯提高。心理護(hù)理（雙向干預(yù)）患者層面：每日晨間護(hù)理時(shí)留出10分鐘“聊天時(shí)間”，從“您最喜歡的花”“王先生小時(shí)候的故事”切入，引導(dǎo)其回憶積極事件；請(qǐng)康復(fù)師教其簡(jiǎn)單的手部按摩（患者曾是裁縫，對(duì)“動(dòng)手”有親切感），轉(zhuǎn)移對(duì)癥狀的過(guò)度關(guān)注。家屬層面：每周組織1次“病情溝通會(huì)”，用圖文結(jié)合的方式講解Kuru病知識(shí)（避免術(shù)語(yǔ)，如“病毒是蛋白質(zhì)變了形，像揉皺的紙團(tuán)”）；教會(huì)王先生“情緒急救法”——當(dāng)患者哭泣時(shí)，輕握其手說(shuō)“我在”而非追問(wèn)“怎么了”；推薦其加入“罕見(jiàn)病家屬互助群”，他后來(lái)告訴我：“看到別人也在堅(jiān)持，我沒(méi)那么慌了。”06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理Kuru病尚無(wú)特效治療，護(hù)理的關(guān)鍵在于“早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)”并發(fā)癥。我們制定了“四小時(shí)一評(píng)估，異常立即上報(bào)”的觀察流程：吸入性肺炎觀察要點(diǎn)：每4小時(shí)聽(tīng)診雙肺呼吸音，記錄痰液顏色、量（正常為白色泡沫痰，若變黃綠需警惕感染）；監(jiān)測(cè)體溫（患者曾有1次37.8℃低熱，查血常規(guī)無(wú)異常，考慮為中樞性發(fā)熱）。干預(yù)措施：餐后30分鐘保持半臥位；備吸痰器于床旁（患者恐懼吸痰，我們提前用模型演示，減少陌生感）；每日2次拍背（從下往上，空心掌），促進(jìn)排痰。深靜脈血栓（DVT）觀察要點(diǎn)：每日測(cè)量雙下肢周徑（髕骨上15cm、下10cm），差值＞2cm提示水腫；觸摸皮膚溫度（患側(cè)常偏高）。干預(yù)措施：使用間歇性氣壓治療儀（每日2次，每次30分鐘）；指導(dǎo)家屬為患者做“踝泵運(yùn)動(dòng)”（勾腳-伸腳，每組10次，每日5組），患者笑著說(shuō)：“像小時(shí)候踩縫紉機(jī)?！眽函忂M(jìn)展觀察要點(diǎn)：骶尾部紅斑范圍（入院時(shí)3cm×3cm，1周后未擴(kuò)大），皮膚有無(wú)破損、滲液。干預(yù)措施：使用防壓瘡氣墊床（每2小時(shí)自動(dòng)充氣減壓）；每次翻身時(shí)用溫水清潔皮膚，涂抹賽膚潤(rùn)（一種皮膚保護(hù)劑）；調(diào)整體位時(shí)避免拖、拉動(dòng)作（家屬最初用力拽患者手臂，我們示范“平移法”后糾正）。07健康教育健康教育Kuru病目前無(wú)法治愈，護(hù)理的延續(xù)性至關(guān)重要。我們針對(duì)“出院后”場(chǎng)景，為家屬制定了分階段教育計(jì)劃：疾病知識(shí)教育用通俗語(yǔ)言解釋“朊病毒的特性”（如“它不怕高溫，所以患者餐具需單獨(dú)煮沸30分鐘”）；強(qiáng)調(diào)“雖然傳染性極低，但避免接觸患者腦脊液、腦組織”（患者無(wú)手術(shù)需求，主要需注意日常分泌物處理）。日常護(hù)理技巧喂食口訣：“勺小、量少、速度慢，喂后拍背防誤吸”；演示“仰頭-吞咽”的正確姿勢(shì)（用玩偶模型模擬）。安全防護(hù)：家中地面鋪防滑墊，移除門(mén)檻；床旁放置尿壺（患者夜間不愿叫醒家屬，曾試圖自行如廁）；教會(huì)家屬“一人協(xié)助翻身法”（用床單兜住患者，減少摩擦力）。心理支持指導(dǎo)建議家屬記錄“情緒日記”（如“今天媽媽笑了2次，因?yàn)樘岬搅死霞业幕睒?shù)”），幫助識(shí)別患者的“快樂(lè)觸發(fā)點(diǎn)”；推薦《當(dāng)疾病來(lái)臨時(shí)》《最好的告別》兩本書(shū)，王先生說(shuō)：“原來(lái)‘好好活著’比‘治好病’更重要。”08總結(jié)總結(jié)這場(chǎng)查房結(jié)束時(shí)，患者已能在攙扶下短距離行走，BMI升至18.0kg/m2，PHQ-9評(píng)分9分。更讓我觸動(dòng)的是，王先生在出院前說(shuō)：“以前總想‘治不好就算了’，現(xiàn)在才明白，‘好好護(hù)理’本身就是治療。”