202XLOGO兒童HSPN的個體化治療策略制定演講人2025-12-1001兒童HSPN的個體化治療策略制定02引言：兒童HSPN個體化治療的必要性與核心內(nèi)涵03個體化治療的基礎(chǔ)：全面、動態(tài)的多維度評估體系04個體化治療策略的制定：基于風(fēng)險分層的階梯式干預(yù)05個體化治療的長期管理：從“疾病控制”到“全生命周期健康”06總結(jié)：兒童HSPN個體化治療的核心要義目錄01兒童HSPN的個體化治療策略制定02引言：兒童HSPN個體化治療的必要性與核心內(nèi)涵引言：兒童HSPN個體化治療的必要性與核心內(nèi)涵兒童過敏性紫癜性腎炎（Henoch-Sch?nleinPurpuraNephritis,HSPN）是過敏性紫癜（HSP）最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，占兒童繼發(fā)性腎病的10%-20%。其病理本質(zhì)是以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積于腎小球，伴系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)擴(kuò)張及炎性細(xì)胞浸潤，臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，部分可進(jìn)展至腎功能不全。由于兒童處于生長發(fā)育關(guān)鍵期，免疫狀態(tài)、病理類型、臨床表現(xiàn)存在顯著個體差異，且治療藥物（如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑）可能影響生長發(fā)育、免疫功能及遠(yuǎn)期預(yù)后，因此“個體化治療”已成為兒童HSPN管理的核心策略。個體化治療并非簡單的“因人施治”，而是基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，結(jié)合患兒的臨床表型、病理特征、遺傳背景、藥物代謝特點及家庭社會因素，通過多維度評估制定動態(tài)調(diào)整的治療方案。其目標(biāo)包括：控制活動性病變、減少蛋白尿與血尿、延緩腎功能進(jìn)展、最小化治療副作用、保障生長發(fā)育及生活質(zhì)量。本文將從評估體系、分層治療、特殊人群管理、長期隨訪四個維度，系統(tǒng)闡述兒童HSPN個體化治療策略的制定邏輯與實踐要點。03個體化治療的基礎(chǔ)：全面、動態(tài)的多維度評估體系個體化治療的基礎(chǔ)：全面、動態(tài)的多維度評估體系個體化治療的前提是精準(zhǔn)評估，需通過“臨床-病理-分子”三層次整合分析，構(gòu)建患兒特異性疾病畫像。評估需貫穿疾病全程，并根據(jù)治療反應(yīng)動態(tài)調(diào)整，以實現(xiàn)“治療-監(jiān)測-再評估”的閉環(huán)管理。臨床評估：表型異質(zhì)性的量化與分層臨床評估是個體化治療的起點，需聚焦核心臨床表現(xiàn)及實驗室指標(biāo)，明確疾病活動度、損傷程度及預(yù)后風(fēng)險。臨床評估：表型異質(zhì)性的量化與分層核心臨床表現(xiàn)分析-腎臟表現(xiàn)：依據(jù)KDIGO指南，蛋白尿是HSPN預(yù)后最關(guān)鍵的預(yù)測指標(biāo)。需準(zhǔn)確測定尿蛋白/肌酐比值（UPCR），24小時尿蛋白定量（需考慮兒童年齡、體表面積校正）；血尿需區(qū)分鏡下血尿（尿沉渣RBC>3/HPF）及肉眼血尿，并注意畸形RBC比例（提示腎小球源性）。-系統(tǒng)表現(xiàn)：HSPN常伴皮膚紫癜（對稱性分布、下肢為主）、關(guān)節(jié)痛（膝、踝關(guān)節(jié)最常見）、腹痛（可伴消化道出血）及神經(jīng)系統(tǒng)受累（頭痛、抽搐等）。系統(tǒng)受累程度反映全身免疫炎癥狀態(tài)，如嚴(yán)重腹痛或消化道出血可能提示腸道血管炎活動，需警惕腸道出血導(dǎo)致的腎灌注不足及蛋白尿加重。-起病特點：起病6個月內(nèi)出現(xiàn)蛋白尿或腎功能不全提示預(yù)后較差（“早期進(jìn)展型”），而孤立性血尿或微量蛋白尿（UPCR<300mg/g）多為良性病程（“穩(wěn)定型”）。臨床評估：表型異質(zhì)性的量化與分層實驗室指標(biāo)整合-免疫學(xué)指標(biāo)：血清IgA水平升高（約50%患兒）對診斷特異性有限，但聯(lián)合IgA1糖基化異常（如Galactose-deficientIgA1,Gd-IgA1）可提高HSPN診斷特異性；補(bǔ)體C3、C4水平多正?；蜉p度降低，若持續(xù)顯著降低需排除繼發(fā)性腎病（如狼瘡性腎炎）。-炎癥標(biāo)志物：白細(xì)胞介素-6（IL-6）、腫瘤壞死因子-α（TNF-α）、C反應(yīng)蛋白（CRP）水平與疾病活動度正相關(guān)，可作為治療反應(yīng)的監(jiān)測指標(biāo)；尿單核細(xì)胞趨化蛋白-1（MCP-1）、轉(zhuǎn)化生長因子-β1（TGF-β1）等提示腎小間質(zhì)損傷及纖維化風(fēng)險。-腎功能評估：eGFR（CKI-EPI公式）需結(jié)合胱抑素C校正（避免肌酐受肌肉量影響）；急性腎損傷（AKI）患兒需明確病因（如急性間質(zhì)性腎炎、新月體形成）。臨床評估：表型異質(zhì)性的量化與分層臨床分型與風(fēng)險分層基于臨床表現(xiàn)，兒童HSPN可分為六型（依據(jù)中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟學(xué)組2021年指南）：孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型（<40mg/m2/h）、蛋白尿型（40-100mg/m2/h）、腎病綜合征型（>100mg/m2/h）、急性腎炎型、腎功能不全型。其中，腎病綜合征型、急性腎炎型、腎功能不全型及起病時UPCR>1000mg/g、eGFR<90ml/min/1.73m2的患兒被定義為“高危人群”，需強(qiáng)化治療。病理評估：指導(dǎo)治療決策的“金標(biāo)準(zhǔn)”腎活檢是HSPN病理分型及預(yù)后判斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，其結(jié)果直接決定免疫抑制治療的強(qiáng)度與方案。兒童HSPN病理分型需結(jié)合IgA腎病牛津分型（MEST-C評分）及兒童特異性特征（如新月體比例、腎小球節(jié)段壞死、間質(zhì)血管炎等）。病理評估：指導(dǎo)治療決策的“金標(biāo)準(zhǔn)”MEST-C評分系統(tǒng)應(yīng)用-M（系膜增生）：M0（無增生）至M2（重度增生），M2提示活動性病變，需積極免疫抑制治療。-E（內(nèi)皮細(xì)胞增生）：E1（局灶/節(jié)段）提示毛細(xì)血管內(nèi)增殖，易伴微血栓形成，需抗凝或強(qiáng)化免疫抑制；E0（無增生）則相對溫和。-S（節(jié)段性硬化/粘連）：S1（局灶/節(jié)段）提示慢性化病變，對激素反應(yīng)較差，需長期干預(yù)；S0則預(yù)后較好。-T（腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化）：T1（輕微，<25%）或T2（中重度，≥25%），T2提示不可逆損傷，需延緩腎功能進(jìn)展治療。-C（新月體）：C0（無新月體）至C2（>50%細(xì)胞/細(xì)胞-纖維新月體），C2（尤其細(xì)胞性新月體）提示急進(jìn)性腎炎，需甲潑尼龍沖擊聯(lián)合血漿置換或免疫吸附。病理評估：指導(dǎo)治療決策的“金標(biāo)準(zhǔn)”兒童特異性病理特征-新月體類型：細(xì)胞性新月體（活動性病變）對激素沖擊敏感，而纖維性新月體（慢性病變）則療效不佳。-血管病變：腎小球毛細(xì)血管袢壞死、纖維素樣壞死或間質(zhì)小血管炎，提示嚴(yán)重血管炎，需環(huán)磷酰胺（CTX）或他克莫司（Tac）等強(qiáng)化治療。-IgA沉積強(qiáng)度與分布：IgA呈“顆粒狀”沿系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢沉積，強(qiáng)度≥2+（免疫熒光）提示免疫復(fù)合物介導(dǎo)的損傷活躍。病理評估：指導(dǎo)治療決策的“金標(biāo)準(zhǔn)”病理與臨床的整合分析例：臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、UPCR2000mg/g的患兒，病理提示M1E1S0T0C1（中度系膜增生、內(nèi)皮增生、25%-50%細(xì)胞新月體），需結(jié)合“臨床腎病綜合征+病理活動性病變（E1+C1）”啟動激素聯(lián)合CTX治療；而臨床孤立性血尿、病理M0E0S0T0C0者，僅需隨訪觀察。分子與遺傳評估：探索個體化治療的“精準(zhǔn)靶點”盡管兒童HSPN的分子機(jī)制尚未完全明確，但遺傳易感性及免疫失衡標(biāo)志物為“精準(zhǔn)治療”提供了潛在靶點。分子與遺傳評估：探索個體化治療的“精準(zhǔn)靶點”遺傳背景評估全基因組關(guān)聯(lián)研究（GWAS）顯示，HSPN易感基因與IgA1合成（如C1orf50、DEFA）、補(bǔ)體激活（如CFH、CFB）、免疫調(diào)節(jié)（如HLA-DRB115:01）相關(guān)。攜帶高風(fēng)險等位基因（如IgA1Fc受體基因FCARrs10489601）的患兒，進(jìn)展至慢性腎病的風(fēng)險增加3-5倍，需更密切隨訪。分子與遺傳評估：探索個體化治療的“精準(zhǔn)靶點”免疫失衡標(biāo)志物-Gd-IgA1與抗Gd-IgA1抗體：循環(huán)Gd-IgA1水平升高及抗Gd-IgA1免疫復(fù)合物沉積是HSPN的核心發(fā)病機(jī)制，其水平與蛋白尿、病理活動性正相關(guān)，有望成為治療靶點（如靶向清除Gd-IgA1的抗體）。-T細(xì)胞亞群失衡：調(diào)節(jié)性T細(xì)胞（Treg）減少、輔助性T17細(xì)胞（Th17）增多，提示Th17/Treg失衡，可能對IL-6抑制劑（托珠單抗）或JAK抑制劑（托法替布）敏感。-足細(xì)胞損傷標(biāo)志物：尿足細(xì)胞標(biāo)志物（如podocalyxin、synaptopodin）升高提示足細(xì)胞損傷，常見于腎病綜合征型，需積極降蛋白尿治療（如ACEI/ARB聯(lián)合激素）。123分子與遺傳評估：探索個體化治療的“精準(zhǔn)靶點”藥物基因組學(xué)指導(dǎo)用藥1-糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素受體（GR）基因多態(tài)性（如BclI、N363S）可影響激素敏感性，GR表達(dá)低下者需提高激素劑量或聯(lián)合免疫抑制劑。2-硫唑嘌呤（AZA）：巰嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶（TPMT）基因突變者，AZA代謝產(chǎn)物（6-TGN）蓄積風(fēng)險增加，需調(diào)整劑量或換用霉酚酸酯（MMF）。3-他克莫司：CYP3A53/3基因型（慢代謝型）者，他克莫司血藥濃度需維持在5-8ng/ml，避免腎毒性。04個體化治療策略的制定：基于風(fēng)險分層的階梯式干預(yù)個體化治療策略的制定：基于風(fēng)險分層的階梯式干預(yù)兒童HSPN治療需遵循“分層、分階段、動態(tài)調(diào)整”原則，依據(jù)臨床-病理評估結(jié)果，將患兒分為“低危、中危、高?！比龑?，對應(yīng)“基礎(chǔ)治療、標(biāo)準(zhǔn)治療、強(qiáng)化治療”三個階梯，同時結(jié)合治療反應(yīng)（如蛋白尿緩解情況、eGFR變化）及時優(yōu)化方案。低?；純旱膫€體化治療：以“監(jiān)測-干預(yù)”為核心定義：臨床表現(xiàn)為孤立性鏡下血尿（UPCR<300mg/g）或微量蛋白尿（300mg/g≤UPCR<1000mg/g），病理M0E0S0T0C0或M1E0S0T0C0，無系統(tǒng)活動表現(xiàn)（如腹痛、關(guān)節(jié)痛），eGFR正常。治療目標(biāo)：延緩腎小球硬化進(jìn)展，避免過度治療導(dǎo)致的副作用。個體化策略：1.基礎(chǔ)治療：-生活方式干預(yù)：低鹽飲食（<3g/d），避免劇烈運動（防止腎臟機(jī)械損傷），預(yù)防感染（接種滅活疫苗，避免減毒活疫苗）。低?；純旱膫€體化治療：以“監(jiān)測-干預(yù)”為核心-RAS抑制劑應(yīng)用：對于UPCR≥500mg/g的患兒，無論血壓是否升高，均推薦ACEI（如依那普利0.2-0.4mg/kg/d）或ARB（如氯沙坦2-5mg/kg/d），通過降低腎小球內(nèi)壓、減少蛋白尿，延緩腎功能進(jìn)展。需監(jiān)測血鉀及腎功能（eGFR下降>30%時停藥）。-抗血小板藥物：伴高凝狀態(tài)（如D-二聚體升高）者，予小劑量阿司匹林（3-5mg/kg/d，<75mg/d），預(yù)防血栓形成。2.監(jiān)測策略：-初診后每1-3個月檢測UPCR、尿常規(guī)、血常規(guī)、腎功能、電解質(zhì)；-每年復(fù)查1次尿NAG酶、β2-微球蛋白（反映腎小管損傷）；低危患兒的個體化治療：以“監(jiān)測-干預(yù)”為核心-若UPCR持續(xù)>1000mg/g或eGFR下降>10%，需重復(fù)腎活檢評估病理進(jìn)展。案例分享：患兒男，8歲，因“肉眼血尿3天”入院，伴雙下肢少量紫癜，無腹痛、關(guān)節(jié)痛。尿常規(guī)：PRO1+，RBC滿視野/HPF；UPCR480mg/g；血IgA輕度升高（2.8g/L，正常0.7-4.0g/L）；病理M1E0S0T0C0。予低鹽飲食、依那普利2mg/d，隨訪6個月UPCR降至320mg/g，尿RBC5-8/HPF，繼續(xù)監(jiān)測中。低?；純旱膫€體化治療：以“監(jiān)測-干預(yù)”為核心（二）中?；純旱膫€體化治療：以“激素為主，聯(lián)合免疫抑制劑”為核心定義：臨床表現(xiàn)為非腎病范圍蛋白尿（1000mg/g≤UPCR<3000mg/g）或伴系統(tǒng)活動（如腹痛、關(guān)節(jié)痛），病理M1E1S0T0C0-C1（<25%細(xì)胞新月體），eGFR正常或輕度下降（60-90ml/min/1.73m2）。治療目標(biāo)：控制免疫炎癥活動，減少蛋白尿，逆轉(zhuǎn)活動性病變，阻止慢性化進(jìn)展。個體化策略：1.糖皮質(zhì)激素治療：-方案選擇：潑尼松每日療法（1-2mg/kg/d，最大60mg/d），晨起頓服，持續(xù)4-6周后逐漸減量（每2周減2.5-5mg），減至隔日5-10mg/d維持，總療程6-12個月。低?；純旱膫€體化治療：以“監(jiān)測-干預(yù)”為核心-減量依據(jù)：UPCR較基線降低>50%且尿RBC減少>50%，可開始減量；若減量后蛋白尿反跳，需恢復(fù)原劑量并延長療程。-副作用管理：監(jiān)測骨密度（每6個月），補(bǔ)充鈣劑（500mg/d）及維生素D（400-800U/d）；控制血糖（餐后血糖<10mmol/L）；預(yù)防消化道潰瘍（聯(lián)用質(zhì)子泵抑制劑）。2.免疫抑制劑選擇：-首選霉酚酸酯（MMF）：劑量20-30mg/kg/d（最大1.5g/d），分2次口服，療程6-12個月。適用于激素依賴（減量后復(fù)發(fā)）、激素不耐受（如嚴(yán)重肥胖、糖尿?。┗虿±鞥1（內(nèi)皮增生）明顯者。需監(jiān)測血常規(guī)（WBC>3.5×10?/L）、肝功能（ALT<2倍正常值）。低?；純旱膫€體化治療：以“監(jiān)測-干預(yù)”為核心-備選環(huán)磷酰胺（CTX）：口服CTX（1-2mg/kg/d）或靜脈CTX（每月10mg/kg，累計劑量<150mg/kg）。適用于MMF療效不佳或病理C1（25%-50%細(xì)胞新月體）者。需監(jiān)測膀胱毒性（每3個月尿常規(guī)）、性腺毒性（青春期患兒需評估卵巢/睪丸功能）。3.聯(lián)合RAS抑制劑：所有中?；純壕杪?lián)用ACEI/ARB，目標(biāo)UPCR<1000mg/g或較基線降低>50%。案例分享：患兒女，10歲，因“雙下肢紫癜2周，蛋白尿1周”入院，尿PRO3+，UPCR2100mg/g；病理M1E1S0T0C1（30%細(xì)胞新月體）。予潑尼松1.5mg/kg/d（45mg/d）+依那普利5mg/d，4周后UPCR降至1200mg/g，加用MMF20mg/kg/d（600mg/d）。治療3個月后UPCR600mg/g，尿PRO1+，激素逐漸減量至隔日20mg，MMF維持6個月后停藥，隨訪1年無復(fù)發(fā)。低?；純旱膫€體化治療：以“監(jiān)測-干預(yù)”為核心（三）高?；純旱膫€體性治療：以“強(qiáng)化免疫抑制+多靶點干預(yù)”為核心定義：臨床表現(xiàn)為腎病綜合征（UPCR>3000mg/g）、急性腎炎（高血壓+血尿+eGFR下降）或腎功能不全（eGFR<60ml/min/1.73m2），病理M1E1S1T0-C2（>50%細(xì)胞新月體/壞死性病變）或T1-T2（腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化）。治療目標(biāo)：快速控制活動性病變，挽救腎功能，逆轉(zhuǎn)可逆性損傷，減少終末期腎?。‥SRD）風(fēng)險。個體化策略：低?；純旱膫€體化治療：以“監(jiān)測-干預(yù)”為核心1.強(qiáng)化免疫抑制治療：-甲潑尼龍沖擊（MP）：15-30mg/kg/d（最大1g/d），靜脈滴注，連續(xù)3天，后改為潑尼松1mg/kg/d口服，4周后逐漸減量。適用于新月體性腎炎（C2）、急性腎炎伴eGFR快速下降者。-血漿置換（PE）或免疫吸附（IA）：每次置換40ml/kg，每周3-4次，連續(xù)2-3周。適用于合并肺出血、嚴(yán)重消化道出血或MP沖擊無效的急進(jìn)性腎炎（eGFR<30ml/min/1.73m2）。-環(huán)磷酰胺沖擊：靜脈CTX（10-15mg/kg，每2周1次，共3次，后改為每月1次，累計劑量<150mg/kg），聯(lián)合MP沖擊，適用于壞死性腎炎或新月體>50%者。低?；純旱膫€體化治療：以“監(jiān)測-干預(yù)”為核心2.多靶點聯(lián)合治療：-激素+MMF+他克莫司（Tac）：Tac初始劑量0.05-0.1mg/kg/d，分2次口服，目標(biāo)血藥濃度5-8ng/ml；MMF15-20mg/kg/d；潑尼松0.8-1mg/kg/d。適用于激素依賴、CTX無效或復(fù)發(fā)的難治性HSPN。需監(jiān)測Tac腎毒性（血肌酐升高>30%時減量）、神經(jīng)毒性（震顫、頭痛）。-激素+利妥昔單抗（RTX）：RTX375mg/m2（每次<1000mg），每周1次，共2次，適用于B細(xì)胞高度活化（外周血CD19+B細(xì)胞>5%）、抗GBM抗體陰性者。需監(jiān)測血清Ig水平（IgG<5g/L時補(bǔ)充丙種球蛋白）。低?；純旱膫€體化治療：以“監(jiān)測-干預(yù)”為核心3.腎臟替代治療：-對于eGFR<15ml/min/1.73m2或難治性高鉀血癥、肺水腫者，及時啟動血液透析或腹膜透析，為腎功能恢復(fù)創(chuàng)造條件。案例分享：患兒男，12歲，因“水腫、少尿1周，血尿3天”入院，血壓150/100mmHg，尿PRO4+，UPCR3800mg/g，eGFR45ml/min/1.73m2；病理M2E1S1T1C2（60%細(xì)胞性新月體，25%腎小管萎縮）。予MP沖擊（15mg/kg×3天）+口服潑尼松1.5mg/kg/d，CTX沖擊（10mg/kg×2周），同時聯(lián)合呋塞米降壓、依那普利降蛋白尿。治療2周后eGFR升至60ml/min，UPCR2200mg/g，加用MMF20mg/kg/d及Tac0.05mg/kg/d。3個月后UPCR800mg/g，eGFR85ml/min，激素逐漸減量，維持Tac及MMF治療12個月，腎功能穩(wěn)定。特殊人群的個體化治療：兼顧生長發(fā)育與疾病控制兒童HSPN的特殊人群（嬰幼兒、青春期女性、合并感染者）需在標(biāo)準(zhǔn)治療基礎(chǔ)上，調(diào)整藥物劑量、療程及監(jiān)測重點，兼顧療效與安全性。1.嬰幼兒HSPN（<3歲）：-特點：病理以系膜增生為主（M1），新月體較少（C0-C1），但對激素敏感性高，但生長發(fā)育快，藥物代謝快，需更頻繁調(diào)整劑量。-治療：潑尼松劑量1.5-2mg/kg/d，UPCR<500mg/g后減量；避免CTX（性腺毒性），首選MMF；RAS抑制劑劑量按0.2mg/kg/d（依那普利）起始，避免低血壓。特殊人群的個體化治療：兼顧生長發(fā)育與疾病控制2.青春期女性HSPN：-特點：需考慮生育安全性，避免致畸藥物（如CTX、MMF妊娠期禁用）。-治療：優(yōu)先選擇Tac（妊娠期可停用，哺乳期慎用）或AZA（備孕期停用3個月）；需避孕（激素+免疫抑制劑避孕效果不佳，建議屏障避孕+口服避孕藥）。3.合并感染患兒：-活動性感染（如肺炎、尿路感染）：需先控制感染（抗感染治療2周后再啟動免疫抑制，避免感染擴(kuò)散）。-慢性感染（如乙肝病毒攜帶者）：預(yù)防性使用恩替卡韋（HBV-DNA>2000IU/ml時），避免激素導(dǎo)致的HBV再激活；若發(fā)生HBV再激活，需暫停免疫抑制劑，予抗病毒治療。特殊人群的個體化治療：兼顧生長發(fā)育與疾病控制4.難治性HSPN（激素+免疫抑制劑抵抗/依賴）：-定義：激素治療4周UPCR下降<50%，或減量后2個月內(nèi)復(fù)發(fā)，或需聯(lián)合2種以上免疫抑制劑維持。-策略：-靶向B細(xì)胞：RTX（清除CD19+B細(xì)胞，減少抗Gd-IgA1抗體產(chǎn)生）；-靶向細(xì)胞因子：托珠單抗（IL-6受體拮抗劑，適用于Th17/Treg失衡者）；-靶向足細(xì)胞：維托泊芬（光動力藥物，減少足細(xì)胞凋亡）。05個體化治療的長期管理：從“疾病控制”到“全生命周期健康”個體化治療的長期管理：從“疾病控制”到“全生命周期健康”兒童HSPN的個體化治療不僅需關(guān)注短期療效，更需通過長期隨訪管理慢性并發(fā)癥、保障生長發(fā)育、降低遠(yuǎn)期心血管風(fēng)險，實現(xiàn)“全生命周期健康管理”。隨訪監(jiān)測的個體化方案隨訪頻率與內(nèi)容需根據(jù)疾病風(fēng)險分層動態(tài)調(diào)整，建立“門診-檢驗-影像”一體化監(jiān)測體系。1.低?；純海?頻率：每3-6個月1次；-項目：UPCR、尿常規(guī)、血常規(guī)、腎功能、電解質(zhì)、血壓；-影像：每年1次腎臟超聲（監(jiān)測腎臟大小、結(jié)構(gòu)）。2.中-高?；純海?頻率：每1-3個月1次；-項目：低危項目+24小時尿蛋白定量、尿NAG酶、β2-微球蛋白、血IgA、Gd-IgA1、藥物濃度監(jiān)測（如Tac、MMF）；隨訪監(jiān)測的個體化方案-影像：每6個月1次腎臟超聲，每年1次腎圖（評估分腎功能）；eGFR<60ml/min/1.73m2者加做腎臟CT血管造影（排除腎血管狹窄）。3.長期并發(fā)癥監(jiān)測：-慢性腎臟?。–KD）：定期計算eGFR（CKI-EPI公式），監(jiān)測腎小管功能（尿β2-微球蛋白、尿滲透壓）；-心血管疾?。好磕瓯O(jiān)測頸動脈內(nèi)膜中層厚度（IMT）、左心室質(zhì)量指數(shù)（LVMI），控制血壓（<同年齡性別P95，蛋白尿>1g/d者<125/75mmHg）；-生長發(fā)育：每3個月測量身高、體重、BMI，計算身高Z值（<-2提示生長遲緩，需調(diào)整激素劑量或補(bǔ)充生長激素）；-骨代謝：長期激素治療者，每6個月檢測骨密度（DXA）、25-羥維生素D、骨鈣素，必要時聯(lián)用雙膦酸鹽（兒童慎用）。生活方式與營養(yǎng)支持的個體化干預(yù)生活方式干預(yù)是藥物治療的基礎(chǔ)，需結(jié)合患兒年齡、飲食習(xí)慣及疾病狀態(tài)制定個體化方案。1.飲食管理：-蛋白質(zhì)攝入：CKD1-2期（eGFR≥60ml/min/1.73m2）蛋白攝入1-1.2g/kg/d（優(yōu)質(zhì)蛋白為主，如雞蛋、牛奶、瘦肉）；CKD3-5期（eGFR<60ml/min/1.73m2）限制至0.8-1.0g/kg/d，避免加重腎小球高濾過。-鹽攝入：無高血壓水腫者<3g/d；高血壓/水腫者<2g/d；使用利尿劑者需監(jiān)測血鉀，避免低鉀。-水分?jǐn)z入：無水腫、少尿者不限量；水腫、少