一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結2025皮膚學魚鱗病查房課件01前言前言站在病房窗前，看著走廊里小宇（化名）媽媽攥著孩子的手，孩子縮著脖子低頭看自己的胳膊——那是一雙被灰褐色鱗屑覆蓋的小臂，像干涸的河床般裂開細小的紋路。這場景讓我想起從業(yè)十年來接觸過的魚鱗病患者：他們中有的是總被同學叫"蛇皮怪"的小學生，有的是婚禮前焦慮到失眠的新娘，還有的是退休后不敢去澡堂的老人。魚鱗病，這個因角質代謝異常導致的遺傳性皮膚病，不僅在皮膚上刻下"特殊印記"，更在患者心里埋下自卑的種子。魚鱗病是一組以皮膚干燥伴魚鱗狀脫屑為特征的角化異常性皮膚病，全球發(fā)病率約0.3%-1.0%，其中尋常型魚鱗病最常見（占80%以上），多與絲聚蛋白（FLG）基因突變相關。隨著2023年《中國魚鱗病診療共識》的更新，我們對其分型（尋常型、性聯(lián)隱性、板層狀、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病等）、基因檢測及靶向護理有了更深入的認知。今天的查房，我們以本科室近期收治的10歲尋常型魚鱗病患兒為例，從"發(fā)現(xiàn)問題-評估問題-解決問題"的全流程展開，希望能為臨床護理提供可復制的經驗。02病例介紹病例介紹小宇，男，10歲，因"全身皮膚干燥脫屑8年，加重伴瘙癢2周"于2024年11月15日入院。主訴與現(xiàn)病史：家長代訴患兒出生3個月時雙下肢出現(xiàn)少量干燥脫屑，隨年齡增長逐漸波及軀干、上肢，冬季加重，夏季緩解。曾外擦"凡士林""維生素E乳"，但脫屑反復。2周前因北方供暖后室內干燥，患兒夜間搔抓致四肢伸側出現(xiàn)多處抓痕，伴灼熱感，影響睡眠，故來就診。既往史：父親有類似"皮膚干燥"病史（未系統(tǒng)診治），否認藥物過敏史，無其他系統(tǒng)疾病史。病例介紹查體：T36.7℃，P88次/分，R20次/分，BP95/60mmHg；神志清，精神可，全身皮膚干燥，以四肢伸側、軀干為著，可見淡褐色菱形或多角形鱗屑，中央固著、邊緣游離，雙小腿脛前可見3處0.5cm×0.8cm抓痕，局部輕度紅腫，無滲液；雙肘、膝伸側皮膚增厚，皮紋加深；毛發(fā)、指（趾）甲無異常；淺表淋巴結未觸及腫大。輔助檢查：血常規(guī)（-），血清維生素A0.3μmol/L（正常0.7-1.7μmol/L）；皮膚鏡檢查：角質層增厚，可見"魚鱗狀"分層結構，毛囊口堵塞；基因檢測：FLG基因c.2282del4雜合突變（符合尋常型魚鱗病致病突變）。"這孩子最近總說不想上學，說同學笑他胳膊像'樹皮'。"小宇媽媽抹著眼淚補充，"我們試過很多藥膏，可一到冬天就犯，真是急得睡不著。"這句話像一根細針，扎進了我們每個醫(yī)護的心——魚鱗病的護理，從來不是單純的皮膚問題。03護理評估護理評估通過與患兒及家屬的深度溝通、系統(tǒng)查體及查閱病歷，我們從三方面完成護理評估：健康史評估家族遺傳史明確（父親有類似表現(xiàn)），符合常染色體顯性遺傳特征；患兒出生后3個月起病，符合尋常型魚鱗病"嬰幼兒期發(fā)病"的特點；既往護理以基礎保濕為主，缺乏對環(huán)境濕度、水溫控制等細節(jié)的關注。身體狀況評估皮膚損害：全身皮膚干燥評分（SCORAD）為18分（輕度：0-24分），主要分布于伸側，抓痕部位存在感染風險；癥狀評估：瘙癢視覺模擬評分（VAS）6分（0-10分），夜間加重（影響睡眠）；功能影響：因皮膚緊繃感，患兒跑跳時雙肘、膝活動略受限，日常生活能力（ADL）評分90分（正常100分）。心理社會狀況評估患兒因皮膚外觀異常，近3個月出現(xiàn)社交退縮（拒絕參加班級運動會、課間獨處），SAS（焦慮自評量表）標準分52分（輕度焦慮）；家長存在知識缺乏（誤將"多洗澡去鱗屑"作為護理手段），護理壓力評分（CBI）28分（中度壓力）。"阿姨，我的皮膚能變好嗎？"小宇拽著我的白大褂小聲問。他睫毛上還掛著沒擦干的眼淚，讓我想起昨天查房時他躲在媽媽身后的模樣——這個年紀的孩子，本應在操場上肆意奔跑，卻被一層"鱗屑"困住了。04護理診斷護理診斷基于NANDA（北美護理診斷協(xié)會）標準，結合評估結果，我們提出以下護理診斷：皮膚完整性受損：與角質層異常增生、脫落及搔抓行為有關；舒適的改變（瘙癢）：與皮膚干燥、角質層屏障功能受損及神經末梢敏感有關；自我形象紊亂：與皮膚外觀異常導致的社交回避有關；知識缺乏（特定的）：與患兒及家屬缺乏魚鱗病規(guī)范護理知識有關；潛在并發(fā)癥（皮膚感染、體溫調節(jié)障礙）：與皮膚皸裂、屏障功能破壞有關。這些診斷環(huán)環(huán)相扣：皮膚干燥引發(fā)瘙癢→搔抓導致皮膚破損→外觀異常影響心理→護理不當加重病情，形成"生理-心理-行為"的惡性循環(huán)。05護理目標與措施護理目標與措施我們以"2周內控制癥狀、1月內建立規(guī)范護理習慣、3月內改善生活質量"為階段性目標，制定了個體化護理方案。皮膚完整性維護（首要目標）目標：1周內抓痕愈合，2周內無新破損。措施：清潔護理：指導每日溫水?。?7-38℃，10-15分鐘），禁用肥皂（pH＞7），選用弱酸性（pH5.5-6.0）兒童沐浴露；浴后3分鐘內全身涂抹保濕劑（含10%-20%尿素、5%甘油、神經酰胺），重點加強伸側、關節(jié)處（薄涂多次，避免厚重黏膩）。局部處理：抓痕處予0.9%氯化鈉溶液清潔后，外敷重組人表皮生長因子凝膠（促進修復），每日2次；紅腫部位涂莫匹羅星軟膏（預防感染），觀察是否出現(xiàn)滲液、化膿（每4小時評估1次）。瘙癢管理（改善舒適度）目標：3天內VAS評分降至3分以下，夜間睡眠不受影響。措施：環(huán)境控制：病房濕度維持50%-60%（使用加濕器），溫度22-24℃（避免過熱加重干燥）；行為干預：指導患兒"拍打法"替代搔抓（用指腹輕拍瘙癢處），睡前戴棉質手套（防無意識抓撓）；藥物輔助：口服氯雷他定糖漿（5mgqd），配合冷敷（4℃生理鹽水浸濕紗布外敷5分鐘）緩解急性瘙癢。心理支持（重建自我認同）目標：1周內患兒主動參與病房活動（如手工課），2周內愿意談論皮膚問題。措施：認知干預：用繪本（《小鱗片的故事》）向患兒解釋"皮膚像小房子，鱗屑是房子的舊墻紙，我們一起換新墻紙"，降低病恥感；家庭參與：與家長溝通"不當關注會強化患兒自卑"，指導他們多表揚孩子的其他優(yōu)點（如"今天作業(yè)寫得真認真！"）；同伴教育：聯(lián)系康復期魚鱗病患兒視頻分享（"我現(xiàn)在皮膚光滑了，還當上了體育委員"），建立正向榜樣。知識宣教（預防復發(fā)關鍵）目標：家屬1周內掌握規(guī)范護理流程，患兒3天內記住"三不原則"（不抓、不燙、不皂）。措施：可視化教學：制作"護理流程圖"（洗澡→擦干→涂保濕劑→穿棉質衣），用患兒能理解的語言講解（"保濕劑是皮膚的牛奶，每天要喝飽"）；情景模擬：讓家長現(xiàn)場操作給患兒涂保濕劑（糾正"只涂看得見的地方"的誤區(qū)，強調肘窩、腹股溝等隱蔽部位）；工具包發(fā)放：贈送便攜保濕霜（50ml裝）、濕度計、水溫計，方便家庭監(jiān)測。這些措施不是紙上談兵——昨天我看著小宇媽媽按照流程圖給孩子涂保濕劑，孩子歪著頭說："媽媽，這個霜像棉花糖一樣軟！"那一刻，我知道改變已經開始。06并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理魚鱗病雖為慢性疾病，但若護理不當，可能引發(fā)以下并發(fā)癥，需重點關注：皮膚感染觀察要點：抓痕/皸裂處是否出現(xiàn)紅腫擴大、滲液、膿性分泌物，患兒是否發(fā)熱（＞37.5℃）、白細胞升高等。護理：嚴格無菌操作處理創(chuàng)面，遵醫(yī)囑使用抗生素（如頭孢克洛），指導家屬"接觸患兒前洗手"（切斷傳播途徑）。體溫調節(jié)障礙觀察要點：冬季是否出現(xiàn)低體溫（＜36℃），夏季是否因排汗障礙導致高熱（＞38℃）。護理：冬季增加保暖（穿貼身棉質內衣+毛線背心），夏季避免長時間戶外活動（10:00-16:00減少外出），出汗后及時用濕毛巾輕擦（避免用力搓）。心理行為問題護理：聯(lián)合心理科進行CBT（認知行為療法），指導家長記錄"進步日記"（如"今天小宇主動和護士打招呼"），每月舉辦"魚鱗病家庭沙龍"（分享護理經驗）。觀察要點：患兒是否出現(xiàn)沉默寡言、拒絕進食、逃學傾向，家長是否過度焦慮（如頻繁詢問"能根治嗎？"）。就在前天，小宇的抓痕已經結痂，他舉著胳膊說："護士姐姐，痂皮像蝴蝶的翅膀！"這種對"異常"的重新解讀，正是我們預防心理并發(fā)癥的關鍵。01020307健康教育健康教育出院不是終點，而是長期管理的起點。我們?yōu)樾∮钜患抑贫?三級健康教育計劃"：住院期（1-2周）：建立基礎認知1發(fā)放《魚鱗病家庭護理手冊》（含洗澡水溫表、保濕劑成分對比圖）；3強調"冬病夏治"（夏季濕度高，是修復皮膚屏障的最佳時機，需堅持每日保濕）。2演示"3分鐘黃金保濕法"（浴后立即涂抹，手法：從四肢遠端向近端打圈按摩）；出院后1個月：鞏固行為習慣每周電話隨訪（重點詢問：保濕頻率、瘙癢程度、社交情況）；01.指導使用"護理打卡APP"（記錄每日保濕時間、環(huán)境濕度，生成趨勢圖）；02.提醒"換季預警"（9月開始增加保濕次數(shù)，10月使用含尿素更高的霜劑）。03.出院后3個月：促進自我管理教會患兒自己涂保濕劑（從手背、前臂開始，逐步擴展到全身）；鼓勵參加"魚鱗病患兒支持小組"（線上社群分享日常，線下活動如"無鱗日"繪畫比賽）；定期復診（每3個月查血清維生素A，每年復查皮膚鏡）。小宇媽媽昨天收拾出院物品時說："以前總覺得這病治不好，現(xiàn)在才知道，護理比吃藥更重要。"這句話讓我欣慰——健康教育的終極目標，就是把"被動治療"變成"主動管理"。08總結總結站在查房結束的節(jié)點回望，小宇的變化像一面鏡子，映照出魚鱗病護理的核心：它不僅是對"鱗屑"的戰(zhàn)斗，更是對"尊嚴"的守護。從評估時