一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)2025醫(yī)學(xué)急危重癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿護(hù)理課件01前言前言作為從事血液科護(hù)理工作十余年的臨床護(hù)士，我始終記得第一次接觸陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）患者時的震撼——那個年輕的小伙子，凌晨因醬油色尿驚醒，家屬抱著他沖進(jìn)急診室時，他蒼白的臉上掛著冷汗，反復(fù)問：“護(hù)士，我是不是得絕癥了？”那一刻，我深刻意識到，這種以“睡眠后血紅蛋白尿”為特征的罕見溶血性疾病，不僅威脅患者生命，更時刻考驗著醫(yī)護(hù)團(tuán)隊的救治與護(hù)理能力。PNH是一種獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病，因細(xì)胞膜表面糖基磷脂酰肌醇（GPI）錨連蛋白缺失（如CD55、CD59），導(dǎo)致補(bǔ)體系統(tǒng)異常激活，引發(fā)血管內(nèi)溶血、骨髓造血功能不全及血栓形成等多重病理改變。數(shù)據(jù)顯示，我國PNH發(fā)病率約為0.1/10萬，但急危重癥患者（如溶血危象、血栓栓塞、嚴(yán)重貧血）占比超40%，且10年死亡率高達(dá)35%。前言2025年，隨著精準(zhǔn)醫(yī)療理念的深化，依庫珠單抗等靶向補(bǔ)體藥物的廣泛應(yīng)用，以及多學(xué)科協(xié)作模式的推廣，PNH的診療與護(hù)理已進(jìn)入“精細(xì)化管理”階段。而作為護(hù)理工作者，我們不僅要掌握溶血監(jiān)測、血栓預(yù)防等核心技能，更要成為患者“生命防線”的守護(hù)者——這，便是今天分享的意義所在。02病例介紹病例介紹我想先從上個月收治的一位急危重癥PNH患者說起，他的經(jīng)歷能更直觀地展現(xiàn)護(hù)理工作的關(guān)鍵點?；颊邚埬常?，32歲，主因“反復(fù)醬油色尿3年，加重伴胸悶、意識模糊6小時”于2025年5月10日急診入院。家屬代訴：患者3年前無誘因出現(xiàn)晨起醬油色尿，外院查血紅蛋白（Hb）72g/L，乳酸脫氫酶（LDH）1200U/L，流式細(xì)胞術(shù)示紅細(xì)胞CD59陰性率85%，確診PNH，間斷口服鐵劑、碳酸氫鈉治療。近1周因“上呼吸道感染”未規(guī)律用藥，5月10日凌晨2點起夜時突然暈厥，呼之能應(yīng)但反應(yīng)遲鈍，尿液呈深褐色，急診查Hb45g/L，LDH2800U/L，血漿游離血紅蛋白（FHb）1500mg/L（正常＜40mg/L），D-二聚體2.3μg/mL（正常＜0.5μg/mL），初步診斷“PNH溶血危象、重度貧血、高凝狀態(tài)”，收入血液科ICU。病例介紹入院時查體：T38.2℃，P120次/分，R24次/分，BP90/55mmHg；意識模糊，皮膚黏膜重度蒼白，鞏膜輕度黃染，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音；心率齊，心尖部可聞及2/6級收縮期雜音；腹軟，肝脾肋下未觸及；雙下肢無水腫，但左下肢腘窩處可觸及條索狀硬結(jié)（家屬訴近3日左小腿隱痛）。這是一例典型的PNH急危重癥病例：感染誘因、溶血指標(biāo)暴發(fā)性升高、合并高凝狀態(tài)及潛在血栓風(fēng)險，每一個細(xì)節(jié)都需要護(hù)理團(tuán)隊高度警惕。03護(hù)理評估護(hù)理評估面對這樣的患者，護(hù)理評估必須“多維度、快節(jié)奏、重動態(tài)”。我們從以下三方面展開：健康史與誘因追溯通過與患者及家屬詳細(xì)溝通，梳理出關(guān)鍵信息：①基礎(chǔ)病史：PNH確診3年，未規(guī)律使用補(bǔ)體抑制劑（因經(jīng)濟(jì)原因），僅對癥治療；②誘因：上呼吸道感染（體溫升高、咽痛3天）、未遵醫(yī)囑用藥（近5天停用碳酸氫鈉）；③家族史：無血液系統(tǒng)遺傳病；④生活習(xí)慣：程序員，長期熬夜（日均睡眠5-6小時），喜食辛辣，極少運動。身體狀況評估溶血相關(guān)表現(xiàn)：醬油色尿（提示血管內(nèi)溶血）、重度貧血（Hb45g/L）、黃疸（總膽紅素35μmol/L，以間接膽紅素為主）、LDH顯著升高（2800U/L，反映紅細(xì)胞破壞程度）；循環(huán)系統(tǒng)影響：心率增快（120次/分）、血壓偏低（90/55mmHg），心尖部收縮期雜音（貧血導(dǎo)致心臟代償性擴(kuò)大）；血栓高風(fēng)險：D-二聚體升高、左下肢腘窩條索狀硬結(jié)（警惕深靜脈血栓）、感染（炎癥因子激活補(bǔ)體與凝血系統(tǒng)）；其他：發(fā)熱（38.2℃，感染未控制）、意識模糊（重度貧血致腦缺氧）。心理社會狀況評估患者清醒后情緒極度焦慮，反復(fù)詢問：“我會不會死？以后還能上班嗎？”家屬（妻子）因經(jīng)濟(jì)壓力（依庫珠單抗年治療費用約40萬）暗自流淚，提及“如果治不好，孩子怎么辦”。可見，患者及家屬存在嚴(yán)重的疾病認(rèn)知不足、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)過重及心理應(yīng)激反應(yīng)。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷A基于評估結(jié)果，我們列出了5項核心護(hù)理診斷，每項均緊扣“急危重癥”特點：B活動無耐力與重度貧血導(dǎo)致組織缺氧有關(guān)：患者Hb45g/L，稍動即氣促，需絕對臥床；C潛在并發(fā)癥：溶血危象與補(bǔ)體過度激活、感染未控制有關(guān)：FHb1500mg/L，LDH持續(xù)上升風(fēng)險；D潛在并發(fā)癥：血栓形成（DVT/PE）與高凝狀態(tài)、長期臥床有關(guān)：D-二聚體2.3μg/mL，左下肢隱痛；E體溫過高與上呼吸道感染有關(guān)：T38.2℃，伴咽痛、咳嗽；F焦慮與疾病威脅、經(jīng)濟(jì)壓力有關(guān)：患者反復(fù)詢問預(yù)后，家屬情緒低落。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施針對上述診斷，我們制定了“短期急救-中期穩(wěn)定-長期管理”的分層目標(biāo)，并細(xì)化護(hù)理措施——（一）活動無耐力：48小時內(nèi)改善缺氧狀態(tài)，72小時內(nèi)Hb提升至70g/L以上絕對臥床護(hù)理：取半臥位（減少回心血量，減輕心臟負(fù)擔(dān)），限制家屬探視，避免情緒激動；氧療管理：鼻導(dǎo)管吸氧4L/min，監(jiān)測指脈氧（目標(biāo)SpO?≥95%），每2小時評估呼吸頻率、深度及意識狀態(tài)；輸血護(hù)理：遵醫(yī)囑輸注去白紅細(xì)胞2U（需輸注洗滌紅細(xì)胞，避免補(bǔ)體激活），輸血前嚴(yán)格雙人核對，輸注過程中每15分鐘監(jiān)測生命體征，觀察有無輸血反應(yīng)（如寒戰(zhàn)、腰痛）；生活協(xié)助：協(xié)助進(jìn)食、如廁（使用床上便器）、翻身（每2小時1次，預(yù)防壓瘡），口腔護(hù)理每日3次（避免黏膜損傷）。護(hù)理目標(biāo)與措施（二）溶血危象：24小時內(nèi)控制溶血進(jìn)展，F(xiàn)Hb降至800mg/L以下補(bǔ)體抑制劑用藥護(hù)理：患者經(jīng)濟(jì)條件改善后（經(jīng)醫(yī)保談判，依庫珠單抗納入本地特藥目錄），開始使用依庫珠單抗1200mg靜脈輸注，需注意：①輸注前確?；颊邿o活動性感染（體溫＜38.5℃）；②輸注速度嚴(yán)格按說明書（首劑前30分鐘2.5mL/min，后可增至5mL/min）；③輸注過程中每15分鐘監(jiān)測血壓、心率，觀察有無過敏反應(yīng)（如皮疹、呼吸困難）；④用藥后4小時復(fù)查FHb、LDH，評估療效；堿化尿液：靜脈輸注5%碳酸氫鈉125mLbid，維持尿pH≥7.0（避免血紅蛋白管型堵塞腎小管），每日監(jiān)測尿常規(guī)及尿pH；誘因控制：針對上呼吸道感染，遵醫(yī)囑使用頭孢呋辛1.5gq8h（需確認(rèn)無藥物過敏史），每4小時監(jiān)測體溫，物理降溫（溫水擦?。橹?，避免使用阿司匹林（可能誘發(fā)溶血）。護(hù)理目標(biāo)與措施（三）血栓預(yù)防：72小時內(nèi)D-二聚體降至1.5μg/mL以下，無新發(fā)血栓癥狀血栓風(fēng)險評估：使用Caprini評分（患者評分6分，極高危），落實“機(jī)械+藥物”雙預(yù)防；機(jī)械預(yù)防：左下肢穿戴間歇充氣加壓裝置（IPC），每日4次，每次30分鐘；指導(dǎo)患者做踝泵運動（清醒時每小時5分鐘）；避免在左下肢進(jìn)行靜脈穿刺（減少血管損傷）；藥物預(yù)防：低分子肝素鈉4000IUq12h皮下注射（注射部位選擇臍周，左右交替，進(jìn)針角度45，推藥后按壓5分鐘），用藥期間監(jiān)測APTT（目標(biāo)50-70秒）及血小板計數(shù)（警惕肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥）；血栓監(jiān)測：每4小時觀察雙下肢皮膚溫度、顏色、周徑（左下肢腘窩上15cm處周徑較右側(cè)粗2cm），詢問患者有無疼痛加重；若出現(xiàn)胸痛、咯血、呼吸困難，立即報告醫(yī)生（警惕肺栓塞）。體溫過高：24小時內(nèi)體溫降至37.5℃以下感染監(jiān)測：每2小時測體溫，記錄熱型（患者為不規(guī)則熱）；留取咽拭子、血培養(yǎng)（寒戰(zhàn)期采集），明確病原體；物理降溫：溫水擦?。ū荛_心前區(qū)、腹部），冰袋置于腋窩、腹股溝（每30分鐘更換部位，避免凍傷）；補(bǔ)液支持：鼓勵多飲水（每日2000-2500mL），靜脈輸注0.9%氯化鈉1000mL（維持水、電解質(zhì)平衡）。（五）焦慮：3天內(nèi)患者及家屬焦慮評分（GAD-7）降至10分以下疾病教育：用通俗語言解釋PNH病因（“紅細(xì)胞像沒穿‘保護(hù)衣’的士兵，被補(bǔ)體攻擊破壞”）、治療進(jìn)展（“依庫珠單抗能精準(zhǔn)阻斷補(bǔ)體，減少溶血”），展示同類患者治療后恢復(fù)案例；體溫過高：24小時內(nèi)體溫降至37.5℃以下經(jīng)濟(jì)支持：協(xié)助申請大病醫(yī)保報銷（本地政策可報銷70%）、慈善援助項目（年救助10萬元），減輕家庭負(fù)擔(dān)；心理疏導(dǎo)：每日與患者及家屬溝通15分鐘，傾聽其擔(dān)憂（如“會不會復(fù)發(fā)”“孩子上學(xué)怎么辦”），用“我理解您的擔(dān)心”“我們一起想辦法”等共情語言回應(yīng)；安排心理護(hù)士會診，指導(dǎo)家屬給予情感支持（如握患者的手、播放舒緩音樂）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理PNH急危重癥患者的并發(fā)癥如同“隱形炸彈”，需24小時嚴(yán)密監(jiān)測——溶血危象加重表現(xiàn)：尿液顏色加深（從醬油色變濃茶色）、Hb持續(xù)下降（每4小時復(fù)查Hb）、FHb＞2000mg/L（提示嚴(yán)重溶血）、腰痛（血紅蛋白管型刺激腎包膜）。護(hù)理要點：立即通知醫(yī)生，加快補(bǔ)液（150-200mL/h），監(jiān)測尿量（目標(biāo)＞1mL/kg/h），必要時行血漿置換（清除游離血紅蛋白）。血栓形成深靜脈血栓（DVT）：單側(cè)下肢腫脹（周徑差＞2cm）、皮膚發(fā)紅、皮溫升高；肺栓塞（PE）：突發(fā)胸痛、呼吸困難（呼吸頻率＞30次/分）、咯血、血氧驟降（SpO?＜90%）。護(hù)理要點：DVT患者需抬高患肢（高于心臟20-30cm），禁止按摩（防血栓脫落）；PE患者立即取半臥位，高流量吸氧（6-8L/min），準(zhǔn)備溶栓藥物（如尿激酶）。腎功能不全表現(xiàn)：尿量減少（＜400mL/d）、血肌酐（Scr）升高（＞133μmol/L）、尿蛋白陽性（提示腎小管損傷）。護(hù)理要點：限制蛋白質(zhì)攝入（0.6g/kg/d），記錄24小時出入量，監(jiān)測血電解質(zhì)（尤其血鉀，溶血可致高鉀血癥），必要時行血液透析。感染擴(kuò)散表現(xiàn)：體溫持續(xù)＞39℃、白細(xì)胞計數(shù)＞15×10?/L、咳嗽加劇伴膿痰、肺部出現(xiàn)濕啰音（提示肺炎）。護(hù)理要點：嚴(yán)格手衛(wèi)生（接觸患者前后用速干手消毒劑），病房每日紫外線消毒2次，限制探視；協(xié)助患者翻身拍背（從下往上、由外向內(nèi)），促進(jìn)排痰。07健康教育健康教育患者病情穩(wěn)定（Hb85g/L，LDH800U/L，D-二聚體0.8μg/mL）準(zhǔn)備出院時，健康教育是“防復(fù)發(fā)”的關(guān)鍵一環(huán)。我們采用“一對一+圖文手冊+隨訪卡”模式，重點強(qiáng)調(diào)：疾病認(rèn)知“PNH不是絕癥，但需要終身管理。溶血與補(bǔ)體異常有關(guān)，感染、勞累、藥物（如磺胺類）都可能誘發(fā)，您以后要像‘保護(hù)眼睛’一樣保護(hù)自己。”用藥指導(dǎo)依庫珠單抗：每2周輸注1次，必須按時用藥（漏用超過3天需聯(lián)系醫(yī)生），輸注后觀察30分鐘再離開；01鐵劑：餐后服用（減少胃腸刺激），避免與茶、咖啡同服（影響吸收），服用后大便變黑屬正常；02碳酸氫鈉：溶血發(fā)作時服用（尿色變深時），不可長期過量（防堿中毒）。03自我監(jiān)測尿液：每天晨起觀察顏色（正常為淡黃色，出現(xiàn)茶色、醬油色立即就診）；01癥狀：頭暈、乏力加重（可能貧血）、胸痛/腿痛（警惕血栓）、發(fā)熱（感染信號）；02檢查：每月復(fù)查血常規(guī)、LDH、D-二聚體，每3個月復(fù)查流式細(xì)胞術(shù)（監(jiān)測CD59陰性率）。03生活方式防護(hù)：季節(jié)交替時戴口罩，避免去人多場所，接種流感疫苗（需咨詢醫(yī)生，活疫苗可能誘發(fā)溶血）。運動：病情穩(wěn)定后可慢跑、打太極拳（避免劇烈運動），運動后注意補(bǔ)水；飲食：清淡易消化，多吃富含鐵（瘦肉、菠菜）、維生素C（橙子、獼猴桃）的食物，忌辛辣、生冷；作息：保證每日7-8小時睡眠，避免熬夜（睡眠時補(bǔ)體活性高，易誘發(fā)溶血）；CBAD心理調(diào)適“焦慮會降低免疫力，誘發(fā)溶血。您可以加入PNH患者群（經(jīng)醫(yī)院審核的正規(guī)群），和病友交流經(jīng)驗；也可以培養(yǎng)愛好（如養(yǎng)花、聽音樂），轉(zhuǎn)移注意力。”08總結(jié)總結(jié)回想起張某出院時的場景：他站在護(hù)士站，握著我的手說：“護(hù)士，我現(xiàn)在敢看自己的