2025年血液病內(nèi)科主治醫(yī)師練習(xí)題及答案一、單選題（每題1分，共20題）1.患者女，32歲，頭暈、乏力3個月，月經(jīng)量增多2年。血常規(guī)：Hb78g/L，MCV72fl，MCH21pg，MCHC28%，血清鐵蛋白4μg/L。最可能的診斷是？A.慢性病性貧血B.缺鐵性貧血C.地中海貧血D.巨幼細(xì)胞性貧血答案：B解析：患者為青年女性，有慢性失血（月經(jīng)量多）病史，表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素貧血（MCV、MCH、MCHC均降低），血清鐵蛋白降低（＜20μg/L提示缺鐵），符合缺鐵性貧血診斷。地中海貧血多有家族史，血清鐵蛋白正?；蛏?；慢性病性貧血鐵蛋白常正常或升高；巨幼細(xì)胞性貧血為大細(xì)胞性貧血。2.再生障礙性貧血患者骨髓活檢的特征性表現(xiàn)是？A.骨髓增生活躍，粒紅比例倒置B.骨髓脂肪化，造血細(xì)胞減少（＜30%）C.骨髓中出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞浸潤D.骨髓纖維化伴網(wǎng)硬蛋白增多答案：B解析：再生障礙性貧血（AA）是骨髓造血功能衰竭性疾病，骨髓活檢可見造血組織減少（≤30%），脂肪組織增多，非造血細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞）比例增高。骨髓增生活躍多見于急性白血病或感染；異常淋巴細(xì)胞浸潤見于淋巴瘤；骨髓纖維化是骨髓增殖性腫瘤的特征。3.急性髓系白血病（AML）M3型最特征性的染色體異常是？A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13.1;q22)D.t(9;22)(q34;q11.2)答案：B解析：AMLM3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）90%以上存在t(15;17)，導(dǎo)致PML-RARA融合基因，是維A酸和砷劑靶向治療的分子基礎(chǔ)。t(8;21)見于M2型，inv(16)見于M4EO型，t(9;22)是慢性髓系白血?。–ML）的Ph染色體。4.多發(fā)性骨髓瘤（MM）診斷的主要指標(biāo)不包括？A.骨髓中克隆性漿細(xì)胞≥60%B.血清單克隆M蛋白（IgG＞30g/L或IgA＞20g/L）C.血清游離輕鏈比值（κ/λ）＞100或＜0.01D.骨髓活檢證實漿細(xì)胞瘤答案：B解析：2022年IMWG（國際骨髓瘤工作組）診斷標(biāo)準(zhǔn)中，主要指標(biāo)包括：①骨髓克隆性漿細(xì)胞≥60%；②血清游離輕鏈比值異常（κ/λ＞100或＜0.01）且受累游離輕鏈絕對水平≥100mg/L；③活檢證實漿細(xì)胞瘤。血清單克隆M蛋白（IgG＞30g/L或IgA＞20g/L）屬于次要指標(biāo)，需結(jié)合其他指標(biāo)診斷。5.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者首選的一線治療是？A.血小板輸注B.大劑量丙種球蛋白C.糖皮質(zhì)激素D.脾切除術(shù)答案：C解析：ITP一線治療為糖皮質(zhì)激素（如潑尼松1mg/kg/d），有效率約60%-80%。血小板輸注僅用于嚴(yán)重出血或急診手術(shù)；大劑量丙種球蛋白用于急癥或激素不耐受者；脾切除是二線治療（激素?zé)o效或依賴時）。6.診斷溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的關(guān)鍵實驗室檢查是？A.血紅蛋白電泳B.抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）C.高鐵血紅蛋白還原試驗D.酸溶血試驗（Ham試驗）答案：B解析：溫抗體型AIHA患者紅細(xì)胞表面或血清中存在IgG或C3型自身抗體，Coombs試驗直接法陽性（檢測紅細(xì)胞表面抗體）為確診依據(jù)。血紅蛋白電泳用于地中海貧血；高鐵血紅蛋白還原試驗用于G6PD缺乏癥；Ham試驗用于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。7.慢性髓系白血病（CML）慢性期最突出的體征是？A.脾大B.肝大C.淋巴結(jié)腫大D.胸骨壓痛答案：A解析：CML慢性期約90%患者有脾大，可至臍下甚至盆腔，是最突出的體征。肝大不如脾大明顯；淋巴結(jié)腫大罕見；胸骨壓痛多見于急變期或加速期。8.下列哪種疾病不會出現(xiàn)外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)增高？A.缺鐵性貧血鐵劑治療后B.再生障礙性貧血C.溶血性貧血D.巨幼細(xì)胞性貧血葉酸治療后答案：B解析：網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)反映骨髓紅系造血功能。溶血性貧血時骨髓代償增生，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高；缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血經(jīng)有效治療后，紅系恢復(fù)，網(wǎng)織紅細(xì)胞短暫升高。再生障礙性貧血因骨髓造血衰竭，網(wǎng)織紅細(xì)胞降低（＜1%）。9.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）最常見的病因是？A.惡性腫瘤B.嚴(yán)重感染C.產(chǎn)科并發(fā)癥D.創(chuàng)傷答案：B解析：DIC病因中，感染（尤其是革蘭陰性菌敗血癥）占30%-40%，為最常見原因。惡性腫瘤（20%-30%）、產(chǎn)科并發(fā)癥（如羊水栓塞）、創(chuàng)傷（10%-15%）次之。10.霍奇金淋巴瘤（HL）最常見的病理類型是？A.結(jié)節(jié)硬化型B.混合細(xì)胞型C.淋巴細(xì)胞豐富型D.淋巴細(xì)胞消減型答案：A解析：HL中結(jié)節(jié)硬化型占60%-80%，多見于年輕女性，常累及縱隔；混合細(xì)胞型占15%-30%；其余類型較少見。11.關(guān)于血友病A的實驗室檢查，錯誤的是？A.活化部分凝血活酶時間（APTT）延長B.凝血酶原時間（PT）正常C.因子Ⅷ活性（FⅧ:C）降低D.出血時間（BT）延長答案：D解析：血友病A是因子Ⅷ缺乏，屬于內(nèi)源性凝血途徑異常，故APTT延長，PT（外源性途徑）正常，F(xiàn)Ⅷ:C降低。BT反映血小板功能和血管壁完整性，血友病患者BT正常。12.骨髓增生異常綜合征（MDS）RAEB-1型的骨髓原始細(xì)胞比例是？A.5%-9%B.10%-19%C.20%-29%D.≥30%答案：A解析：2022年WHOMDS分型中，RAEB-1定義為骨髓原始細(xì)胞5%-9%，RAEB-2為10%-19%，原始細(xì)胞≥20%則診斷為AML。13.治療急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）的關(guān)鍵藥物組合是？A.柔紅霉素+阿糖胞苷B.全反式維A酸（ATRA）+三氧化二砷（ATO）C.伊馬替尼+羥基脲D.利妥昔單抗+CHOP方案答案：B解析：APL（AMLM3）因存在PML-RARA融合基因，對ATRA（誘導(dǎo)分化）和ATO（誘導(dǎo)凋亡）敏感，聯(lián)合應(yīng)用可使完全緩解率＞90%，是首選方案。DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）用于其他AML亞型；伊馬替尼是CML的靶向藥；R-CHOP用于B細(xì)胞淋巴瘤。14.下列哪種貧血屬于大細(xì)胞性貧血？A.缺鐵性貧血B.慢性病性貧血C.巨幼細(xì)胞性貧血D.海洋性貧血答案：C解析：巨幼細(xì)胞性貧血因葉酸/維生素B12缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙，紅細(xì)胞體積增大（MCV＞100fl），屬于大細(xì)胞性貧血。其余選項均為小細(xì)胞或正細(xì)胞性貧血。15.診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的金標(biāo)準(zhǔn)是？A.酸溶血試驗（Ham試驗）B.糖水試驗C.蛇毒因子溶血試驗（CoF試驗）D.流式細(xì)胞術(shù)檢測CD55/CD59缺失答案：D解析：PNH是造血干細(xì)胞PIG-A基因突變導(dǎo)致的獲得性膜蛋白（如CD55、CD59）缺失，流式細(xì)胞術(shù)檢測紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞表面CD55/CD59缺失（陽性細(xì)胞≥10%）是確診金標(biāo)準(zhǔn)。傳統(tǒng)溶血試驗（Ham、糖水、CoF）敏感性和特異性較低。16.慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）最常見的免疫表型是？A.CD3+、CD4+、CD8-B.CD19+、CD20+、CD5+、CD23+C.CD13+、CD33+、CD34+D.CD10+、CD19+、TdT+答案：B解析：CLL是成熟B細(xì)胞克隆增殖性疾病，典型免疫表型為B細(xì)胞標(biāo)記（CD19、CD20、CD23）陽性，同時表達(dá)T細(xì)胞相關(guān)標(biāo)記CD5，是與其他B細(xì)胞淋巴瘤鑒別的關(guān)鍵。CD3+為T細(xì)胞；CD34+為原始細(xì)胞；TdT+見于急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）。17.下列哪項不是缺鐵性貧血的實驗室表現(xiàn)？A.血清鐵降低B.總鐵結(jié)合力（TIBC）降低C.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）降低D.骨髓鐵染色示細(xì)胞外鐵消失答案：B解析：缺鐵性貧血時，血清鐵降低，TIBC升高（機(jī)體代償性增加轉(zhuǎn)鐵蛋白合成），TS（血清鐵/TIBC）降低（＜15%），骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵（儲存鐵）消失，鐵粒幼細(xì)胞減少（＜15%）。18.關(guān)于過敏性紫癜的描述，錯誤的是？A.好發(fā)于兒童和青少年B.皮膚紫癜多見于四肢伸側(cè)，對稱分布C.血小板計數(shù)正常D.常伴血小板功能異常答案：D解析：過敏性紫癜是血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，血小板數(shù)量和功能正常（區(qū)別于ITP），主要表現(xiàn)為毛細(xì)血管脆性增加。皮膚紫癜對稱分布于四肢伸側(cè)，可伴腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎炎。19.真性紅細(xì)胞增多癥（PV）的主要診斷指標(biāo)不包括？A.血紅蛋白（男＞165g/L，女＞160g/L）B.JAK2V617F突變或其他功能類似突變C.骨髓三系增生，以紅系為主D.血清促紅細(xì)胞生成素（EPO）水平升高答案：D解析：PV是JAK2突變導(dǎo)致的骨髓增殖性腫瘤，因紅系自主增殖，EPO水平降低（區(qū)別于繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥）。主要診斷指標(biāo)包括血紅蛋白升高、JAK2突變、骨髓紅系增生。20.急性白血病化療后出現(xiàn)粒缺伴發(fā)熱，最常見的病原體是？A.革蘭陽性球菌B.革蘭陰性桿菌C.真菌D.病毒答案：B解析：化療后粒細(xì)胞缺乏（中性粒細(xì)胞＜0.5×10?/L）患者免疫功能嚴(yán)重低下，感染以革蘭陰性桿菌（如大腸埃希菌、肺炎克雷伯菌）最常見，其次為革蘭陽性球菌（如金黃色葡萄球菌），真菌和病毒多見于長期粒缺或廣譜抗生素使用后。二、多選題（每題2分，共10題）1.溶血性貧血的實驗室檢查可能出現(xiàn)？A.血清間接膽紅素升高B.尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）陽性C.網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)降低D.血紅蛋白尿答案：ABD解析：溶血性貧血時，紅細(xì)胞破壞增加，間接膽紅素（非結(jié)合膽紅素）升高；慢性血管內(nèi)溶血時，尿Rous試驗陽性（含鐵血黃素沉積）；急性血管內(nèi)溶血可見血紅蛋白尿；網(wǎng)織紅細(xì)胞因骨髓代償增生而升高（除非合并再障危象）。2.急性髓系白血病（AML）M3型的特點(diǎn)包括？A.易發(fā)生DICB.細(xì)胞形態(tài)可見大量異常早幼粒細(xì)胞，胞漿內(nèi)有粗大顆粒C.對全反式維A酸敏感D.常伴t(15;17)染色體異常答案：ABCD解析：M3（APL）因早幼粒細(xì)胞胞漿內(nèi)顆粒含促凝物質(zhì)，易誘發(fā)DIC；細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征為異常早幼粒細(xì)胞（胞漿顆粒粗大或細(xì)顆粒型）；t(15;17)導(dǎo)致PML-RARA融合基因，對ATRA和ATO敏感。3.非霍奇金淋巴瘤（NHL）的分期依據(jù)包括？A.受累淋巴結(jié)區(qū)域數(shù)目B.結(jié)外器官受累情況C.有無B癥狀（發(fā)熱、盜汗、體重減輕）D.脾臟是否受累答案：ABCD解析：NHL采用AnnArbor分期，I期（單個淋巴結(jié)區(qū)）、II期（膈肌同側(cè)≥2個淋巴結(jié)區(qū)）、III期（膈肌兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)）、IV期（結(jié)外器官彌漫受累），同時根據(jù)有無B癥狀分為A（無）或B（有）。4.關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的治療，正確的是？A.血小板計數(shù)＞30×10?/L且無出血表現(xiàn)者可觀察B.一線治療首選糖皮質(zhì)激素C.二線治療包括脾切除、TPO受體激動劑（如艾曲泊帕）D.緊急情況下可輸注血小板+丙種球蛋白答案：ABCD解析：ITP治療需個體化，血小板＞30×10?/L且無出血時可觀察；一線為激素；二線包括脾切除、TPO受體激動劑、利妥昔單抗等；嚴(yán)重出血時需緊急處理（血小板輸注+丙種球蛋白）。5.再生障礙性貧血的支持治療包括？A.成分輸血（紅細(xì)胞、血小板）B.廣譜抗生素控制感染C.環(huán)孢素抑制免疫D.雄激素促進(jìn)造血答案：AB解析：支持治療主要針對貧血、出血、感染，包括輸血、抗感染；環(huán)孢素（免疫抑制劑）和雄激素（促造血）屬于針對發(fā)病機(jī)制的治療，不屬于支持治療。6.多發(fā)性骨髓瘤的常見并發(fā)癥有？A.骨痛、病理性骨折B.腎功能不全C.高鈣血癥D.感染答案：ABCD解析：MM因克隆性漿細(xì)胞增殖、M蛋白分泌，可導(dǎo)致溶骨性病變（骨痛、骨折）、M蛋白沉積腎（腎功能不全）、破骨細(xì)胞激活（高鈣血癥）、正常免疫球蛋白減少（感染）。7.關(guān)于缺鐵性貧血的鐵劑治療，正確的是？A.首選口服鐵劑（如硫酸亞鐵）B.需同時補(bǔ)充維生素C促進(jìn)鐵吸收C.血紅蛋白正常后即可停藥D.網(wǎng)織紅細(xì)胞在治療后5-10天達(dá)高峰答案：ABD解析：口服鐵劑為首選，維生素C（酸性環(huán)境）可促進(jìn)Fe3+還原為Fe2+；網(wǎng)織紅細(xì)胞在補(bǔ)鐵后5-10天升高，2周后血紅蛋白開始上升；血紅蛋白正常后需繼續(xù)補(bǔ)鐵3-6個月以補(bǔ)足儲存鐵。8.急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）的細(xì)胞化學(xué)染色特點(diǎn)包括？A.過氧化物酶（POX）陰性B.糖原染色（PAS）陽性（粗顆?；驂K狀）C.非特異性酯酶（NSE）陰性D.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）降低答案：ABC解析：ALL為淋巴細(xì)胞來源，POX（髓系標(biāo)記）陰性；PAS染色呈陽性粗顆粒（“葡萄串”樣）；NSE（單核系標(biāo)記）陰性；NAP在ALL時升高（區(qū)別于AML）。9.血友病的替代治療藥物包括？A.人凝血因子Ⅷ濃縮劑B.重組人凝血因子ⅧC.冷沉淀（含因子Ⅷ、vWF）D.新鮮冰凍血漿（含因子Ⅷ）答案：ABCD解析：血友病A（因子Ⅷ缺乏）替代治療首選因子Ⅷ濃縮劑（人源或重組）；冷沉淀含因子Ⅷ和vWF（穩(wěn)定因子Ⅷ）；新鮮冰凍血漿含因子Ⅷ（但濃度低，需大量輸注）。10.關(guān)于骨髓纖維化（MF）的描述，正確的是？A.屬于骨髓增殖性腫瘤（MPN）B.外周血可見淚滴樣紅細(xì)胞C.骨髓活檢示網(wǎng)硬蛋白或膠原纖維增生D.JAK2V617F突變常見答案：ABCD解析：MF是MPN的一種，JAK2突變率約50%-60%；骨髓纖維化導(dǎo)致紅細(xì)胞形態(tài)異常（淚滴樣）；骨髓活檢可見纖維組織增生。三、案例分析題（共3題，每題10分）案例1患者男，65歲，主訴“乏力、骨痛3個月，加重伴活動后氣短1周”。既往體健，無外傷史。查體：貧血貌，胸骨壓痛（+），腰椎叩擊痛（+），脾肋下2cm。血常規(guī)：Hb82g/L，WBC5.6×10?/L，PLT120×10?/L；血生化：肌酐180μmol/L（正常30-110），血鈣2.85mmol/L（正常2.1-2.55），總蛋白95g/L（正常60-80），白蛋白35g/L（正常35-50）。問題1：最可能的診斷是什么？需完善哪些檢查？問題2：若骨髓檢查示漿細(xì)胞占35%（原幼漿細(xì)胞12%），血免疫固定電泳見IgGκ型M蛋白（35g/L），骨骼X線示腰椎、肋骨多發(fā)溶骨性破壞，如何確診？問題3：首選的治療方案是什么？答案：問題1：最可能診斷為多發(fā)性骨髓瘤（MM）。需完善：①骨髓穿刺+活檢（漿細(xì)胞比例、形態(tài)）；②血/尿免疫固定電泳（檢測M蛋白）；③骨骼檢查（X線/CT/MRI，評估溶骨病變）；④β2微球蛋白（評估腫瘤負(fù)荷）；⑤血清游離輕鏈（κ/λ比值）；⑥腎功能、血鈣等生化指標(biāo)。問題2：根據(jù)2022年IMWG診斷標(biāo)準(zhǔn)，MM需滿足：①骨髓瘤定義事件（MDE）：溶骨性病變（X線證實）、腎功能不全（肌酐＞177μmol/L）、貧血（Hb＜100g/L）、高鈣血癥（血鈣＞2.75mmol/L）；②克隆性漿細(xì)胞證據(jù)：骨髓漿細(xì)胞35%（≥10%）+血IgGκ型M蛋白（35g/L＞30g/L）。符合MM診斷（IgGκ型，DS分期II期，ISS分期II期）。問題3：首選治療方案為蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米）+免疫調(diào)節(jié)劑（如來那度胺）+地塞米松（VRD方案）。患者年齡65歲，若一般狀況允許，可考慮自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）作為鞏固治療；若合并腎功能不全，避免使用腎毒性藥物（如馬法蘭）。案例2患兒男，5歲，發(fā)熱伴皮膚瘀斑7天。查體：T38.5℃，全身皮膚散在瘀點(diǎn)、瘀斑，頸部及腋窩可觸及腫大淋巴結(jié)（1-2cm），肝肋下3cm，脾肋下4cm。血常規(guī)：Hb65g/L，WBC25×10?/L（原幼細(xì)胞占85%），PLT20×10?/L。骨髓象：原幼淋巴細(xì)胞占92%，POX染色陰性，PAS染色（+）呈粗顆粒狀，免疫表型：CD19+、CD10+、CD22+、TdT+。問題1：最可能的診斷及分型？問題2：需與哪些疾病鑒別？問題3：初始治療方案及注意事項？答案：問題1：診斷為急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL），B細(xì)胞型（前體B-ALL）。依據(jù)：兒童起病，發(fā)熱、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大；血常規(guī)示白細(xì)胞升高伴大量原幼細(xì)胞；骨髓原幼淋巴細(xì)胞＞20%（WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)）；免疫表型為B系標(biāo)記（CD19、CD10、CD22）陽性，TdT+（原始淋巴細(xì)胞標(biāo)記），POX陰性（排除AML）。問題2：需鑒別：①急性髓系白血?。ˋML）：POX陽性，髓系標(biāo)記（CD13、CD33）陽性；②傳染性單核細(xì)胞增多癥：異型淋巴細(xì)胞增多，EB病毒抗體陽性，骨髓無原始細(xì)胞；③再生障礙性貧血：全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，無原始細(xì)胞。問題3：初始治療為VDLP方案（長春新堿+柔紅霉素+左旋門冬酰胺酶+潑尼松）。注意事項：①防治腫瘤溶解綜合征（水化、堿化、別嘌醇）；②鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤（MTX）預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）；③監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能（左旋門冬酰胺酶易致胰酶升高、凝血異常）；④緩解后需行鞏固、維持治