朗格漢斯細胞組織細胞增生癥多系統(tǒng)受累個案護理一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者男性，3歲6個月，因“反復皮疹4月余，發(fā)熱伴咳嗽1月”于2025年3月12日入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，生長發(fā)育史正常，按時進行預防接種。父母非近親結婚，否認家族遺傳病史及傳染病史。（二）主訴與現(xiàn)病史患兒4月前無明顯誘因出現(xiàn)頭面部散在淡紅色斑丘疹，無瘙癢、滲液，當?shù)蒯t(yī)院診斷為“濕疹”，予外用“爐甘石洗劑”及“氫化可的松乳膏”治療后皮疹稍緩解，但反復發(fā)作。1月前患兒出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動于38.5-39.8℃，熱型不規(guī)則，伴陣發(fā)性咳嗽，咳少量白色黏痰，無喘息、呼吸困難。外院查血常規(guī)：白細胞12.5×10?/L，中性粒細胞65%，淋巴細胞28%，血紅蛋白110g/L，血小板250×10?/L；胸部CT示：雙肺彌漫性小結節(jié)影，部分融合成片，考慮感染性病變。予“頭孢曲松鈉”抗感染治療10天，體溫仍反復，咳嗽加重，為進一步診治轉入我院。（三）既往史與個人史既往體健，否認食物、藥物過敏史，無手術、外傷史。按國家免疫規(guī)劃程序完成預防接種。平素飲食、睡眠可，大小便正常，近期體重較前下降約1.5kg。（四）體格檢查T39.2℃，P130次/分，R32次/分，BP90/60mmHg，體重14kg，身高98cm。神志清楚，精神萎靡，急性熱病容。頭面部、軀干及四肢可見散在淡紅色斑丘疹，部分皮疹表面有脫屑，無破潰及滲液。雙側頸部可觸及多個腫大淋巴結，最大約1.5cm×1.0cm，質軟，活動度可，無壓痛。眼瞼無水腫，結膜無充血，鞏膜無黃染。外耳道清潔，乳突區(qū)無壓痛。鼻黏膜充血，無異常分泌物?？谇火つす饣什砍溲?，雙側扁桃體Ⅰ度腫大。頸軟，無抵抗，氣管居中。胸廓對稱，呼吸促，雙側呼吸動度一致，雙肺叩診清音，聽診雙肺可聞及散在細濕啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫，心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下2.0cm，質軟，邊緣銳，脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。脊柱四肢無畸形，關節(jié)無紅腫、壓痛，活動自如，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。（五）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞14.8×10?/L，中性粒細胞72%，淋巴細胞22%，血紅蛋白105g/L，血小板230×10?/L，C反應蛋白（CRP）65mg/L，降鈣素原（PCT）0.8ng/ml；生化檢查：谷丙轉氨酶（ALT）55U/L，谷草轉氨酶（AST）48U/L，總膽紅素12.5μmol/L，白蛋白32g/L，球蛋白28g/L，肌酐35μmol/L，尿素氮3.2mmol/L，電解質正常；凝血功能：凝血酶原時間（PT）12.5s，活化部分凝血活酶時間（APTT）35s，纖維蛋白原（FIB）2.5g/L；血沉（ESR）45mm/h；鐵蛋白1200ng/ml；乳酸脫氫酶（LDH）350U/L。2.影像學檢查：胸部CT示雙肺彌漫性分布的小結節(jié)影及斑片狀模糊影，部分結節(jié)融合，伴輕度間質改變，縱隔淋巴結無明顯腫大；腹部B超示肝臟輕度腫大，實質回聲均勻，膽囊、胰腺、脾臟未見明顯異常，雙腎大小形態(tài)正常，未見結石及積水；頭顱MRI示腦實質內(nèi)未見明顯異常信號影，腦室系統(tǒng)無擴張，腦溝腦回正常。3.病理檢查：取皮膚皮疹組織行病理檢查，鏡下可見大量朗格漢斯細胞增生，免疫組化示CD1a（+）、S-100（+）、Langerin（+），符合朗格漢斯細胞組織細胞增生癥改變。（六）診斷與分期根據(jù)患者臨床表現(xiàn)、輔助檢查及病理結果，診斷為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（多系統(tǒng)受累，累及皮膚、肺、肝臟），分期為高危組（多系統(tǒng)受累伴器官功能受累傾向）。二、護理問題與診斷（一）皮膚完整性受損與朗格漢斯細胞浸潤皮膚引起皮疹、脫屑有關?；颊哳^面部、軀干及四肢散在淡紅色斑丘疹，部分表面脫屑，存在皮膚破損及感染的風險。（二）體溫過高與疾病本身炎癥反應及可能的感染有關?；颊叱掷m(xù)發(fā)熱，體溫波動于38.5-39.8℃，精神萎靡，影響機體代謝及恢復。（三）氣體交換受損與肺部朗格漢斯細胞浸潤導致肺功能下降、肺部炎癥有關?；颊吆粑伲?2次/分），雙肺可聞及散在細濕啰音，胸部CT示雙肺彌漫性病變。（四）營養(yǎng)失調：低于機體需要量與發(fā)熱導致能量消耗增加、食欲下降及疾病消耗有關。患者近期體重下降1.5kg，白蛋白32g/L，低于正常水平。（五）焦慮（家屬）與患兒病情嚴重、診斷不明確、治療周期長及擔心預后有關。家屬對疾病認知不足，表現(xiàn)為緊張、擔憂，頻繁詢問病情。（六）有感染的危險與機體免疫功能下降、皮膚黏膜屏障受損、長期住院有關?；颊甙准毎爸行粤＜毎壤撸つw存在皮疹，易發(fā)生感染。（七）潛在并發(fā)癥：藥物不良反應與治療過程中使用化療藥物（如長春新堿、潑尼松等）有關?？赡艹霈F(xiàn)骨髓抑制、消化道反應、肝腎功能損害、神經(jīng)毒性等不良反應。三、護理計劃與目標（一）皮膚完整性受損護理目標患者皮疹逐漸消退，無新出皮疹，皮膚無破損、感染，皮膚完整性得到維持。（二）體溫過高護理目標患者體溫在3天內(nèi)降至正常范圍（36.5-37.5℃），發(fā)熱癥狀得到控制，無發(fā)熱相關并發(fā)癥。（三）氣體交換受損護理目標患者呼吸平穩(wěn)，呼吸頻率維持在20-25次/分，雙肺濕啰音減少或消失，血氧飽和度維持在95%以上，肺功能逐漸改善。（四）營養(yǎng)失調護理目標患者食欲改善，每日攝入足夠的熱量和營養(yǎng)物質，體重逐漸恢復至發(fā)病前水平，白蛋白水平升至35g/L以上。（五）家屬焦慮護理目標家屬對疾病有正確的認識，焦慮情緒得到緩解，能積極配合治療和護理工作。（六）有感染的危險護理目標患者住院期間無發(fā)生感染，如肺部感染、皮膚感染、尿路感染等，血常規(guī)及炎癥指標維持正常。（七）潛在并發(fā)癥護理目標患者化療期間無嚴重藥物不良反應發(fā)生，或出現(xiàn)不良反應后能及時發(fā)現(xiàn)并得到有效處理。四、護理過程與干預措施（一）皮膚完整性受損的護理1.皮膚評估：每日觀察皮疹的分布、顏色、形態(tài)、大小及有無新出皮疹，記錄皮疹變化情況。使用皮膚評估量表對皮膚狀況進行評分，及時發(fā)現(xiàn)皮膚異常。2.皮膚清潔：保持皮膚清潔干燥，每日用溫水輕柔擦拭皮膚，避免使用刺激性強的肥皂或沐浴露。擦拭時動作輕柔，防止用力摩擦損傷皮膚。皮疹部位避免過度清洗，清洗后用柔軟的毛巾輕輕拍干。3.皮膚保護：給患者穿著寬松、柔軟、透氣的純棉衣物，避免穿著化纖、羊毛等刺激性材質的衣物。勤換衣物和床單被套，保持衣物清潔平整。避免患者搔抓皮疹，必要時給患者戴上手套，防止皮膚破損。4.藥物護理：遵醫(yī)囑外用藥物治療，如爐甘石洗劑緩解瘙癢，氫化可的松乳膏減輕炎癥反應。用藥前清潔局部皮膚，用藥時均勻涂抹，注意觀察用藥后皮膚反應，如有無紅腫、瘙癢加重等過敏現(xiàn)象。5.感染預防：如皮膚出現(xiàn)破損，及時用碘伏消毒，保持破損處清潔干燥，避免感染。密切觀察破損處皮膚有無紅腫、滲液、化膿等感染跡象，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生處理。（二）體溫過高的護理1.體溫監(jiān)測：每4小時測量一次體溫，體溫超過38.5℃時每1-2小時測量一次，記錄體溫變化趨勢。同時監(jiān)測患者的精神狀態(tài)、面色、呼吸、脈搏等生命體征變化。2.降溫措施：當體溫超過38.5℃時，采用物理降溫與藥物降溫相結合的方法。物理降溫可采用溫水擦?。ㄋ疁?2-34℃），擦拭部位為額頭、頸部、腋窩、腹股溝、四肢等大血管豐富處，每次擦拭時間15-20分鐘。避免使用酒精擦浴，以防刺激皮膚。藥物降溫遵醫(yī)囑給予布洛芬混懸液或對乙酰氨基酚混懸滴劑，嚴格按照劑量服用，注意觀察藥物療效及不良反應。3.補充水分：發(fā)熱時患者水分消耗增加，鼓勵患者多飲水，必要時通過靜脈補液補充水分和電解質，防止脫水和電解質紊亂。4.環(huán)境調節(jié)：保持病室環(huán)境安靜、整潔，空氣流通，室溫控制在22-24℃，濕度50-60%。避免患者過熱或過冷，及時更換汗?jié)竦囊挛锖痛矄?，保持患者舒適。（三）氣體交換受損的護理1.體位護理：給予患者半坐臥位或抬高床頭30-45°，有利于肺部擴張，改善呼吸。定時協(xié)助患者翻身、拍背，每2小時一次，促進痰液排出。拍背時由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打，力度適中。2.氧療護理：監(jiān)測患者血氧飽和度，如血氧飽和度低于93%，給予鼻導管吸氧，氧流量1-2L/min。密切觀察吸氧效果，根據(jù)血氧飽和度調整氧流量。保持鼻導管通暢，定期更換鼻導管，防止感染。3.呼吸功能監(jiān)測：密切觀察患者呼吸頻率、節(jié)律、深度及呼吸困難程度，記錄呼吸變化情況。如患者出現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難加重、血氧飽和度下降等情況，及時報告醫(yī)生處理。4.霧化吸入護理：遵醫(yī)囑給予霧化吸入治療，如布地奈德混懸液聯(lián)合異丙托溴銨溶液，每日2-3次，每次15-20分鐘。霧化吸入時協(xié)助患者采取舒適體位，指導患者正確配合深呼吸，以利于藥物沉積于肺部。霧化后及時為患者拍背、漱口，清潔口腔，防止口腔念珠菌感染。5.病情觀察：密切觀察患者咳嗽、咳痰情況，記錄痰液的顏色、性質、量。定期復查胸部CT，了解肺部病變變化情況。如患者出現(xiàn)咳嗽加重、痰液增多、顏色變黃等感染跡象，及時報告醫(yī)生調整治療方案。（四）營養(yǎng)失調的護理1.營養(yǎng)評估：每日評估患者的食欲、進食量、體重變化及生化指標（如白蛋白、血紅蛋白等），制定個性化的營養(yǎng)支持方案。2.飲食指導：給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如牛奶、雞蛋、瘦肉、魚肉、新鮮蔬菜和水果等。根據(jù)患者的口味和喜好調整食物種類和烹飪方式，提高患者食欲。少食多餐，避免一次進食過多增加胃腸道負擔。3.進食護理：對于精神萎靡、食欲差的患者，給予耐心喂養(yǎng)，鼓勵患者進食。必要時給予靜脈營養(yǎng)支持，如輸注白蛋白、氨基酸、脂肪乳等，補充營養(yǎng)物質。靜脈營養(yǎng)時嚴格遵守無菌操作原則，控制輸液速度，觀察有無輸液反應。4.體重監(jiān)測：每周測量體重2次，記錄體重變化情況，根據(jù)體重變化調整營養(yǎng)方案。如患者體重持續(xù)下降，及時報告醫(yī)生，查找原因并采取相應措施。（五）家屬焦慮的護理1.溝通交流：主動與家屬溝通，耐心傾聽家屬的疑問和擔憂，給予充分的理解和安慰。用通俗易懂的語言向家屬講解疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方案、預后及護理措施，讓家屬對疾病有正確的認識，減輕焦慮情緒。2.信息提供：定期向家屬反饋患者的病情變化和治療進展，讓家屬及時了解患者的情況。提供相關的疾病資料和科普讀物，幫助家屬獲取更多的疾病知識。3.心理支持：鼓勵家屬表達內(nèi)心的感受，給予心理支持和疏導。指導家屬采取積極的應對方式，如放松訓練、聽音樂等，緩解焦慮情緒。邀請康復患者家屬分享經(jīng)驗，增強家屬對治療的信心。4.參與護理：鼓勵家屬參與患者的護理過程，如協(xié)助患者進食、翻身、皮膚護理等，讓家屬感受到自己的價值，增強對治療的信心和配合度。（六）感染預防的護理1.環(huán)境管理：保持病室清潔衛(wèi)生，每日開窗通風2-3次，每次30分鐘。定期對病室進行空氣消毒，采用紫外線照射或空氣消毒機消毒，每日1-2次，每次60分鐘。地面、床頭柜、床欄等物品表面用含氯消毒劑擦拭消毒，每日2次。2.無菌操作：嚴格執(zhí)行無菌操作原則，如靜脈穿刺、導尿、霧化吸入等操作時，嚴格消毒皮膚和器械，防止醫(yī)源性感染。醫(yī)護人員接觸患者前后要洗手，戴口罩、手套，必要時穿隔離衣。3.皮膚黏膜護理：保持患者口腔清潔，每日用生理鹽水或漱口液漱口2-3次，預防口腔感染。保持患者會陰部清潔，每日用溫水清洗會陰部，女性患者月經(jīng)期加強護理，防止尿路感染。4.病情觀察：密切觀察患者有無感染跡象，如發(fā)熱、咳嗽加重、咳痰顏色改變、皮膚紅腫、尿痛尿急等。定期復查血常規(guī)、CRP、PCT等炎癥指標，及時發(fā)現(xiàn)感染征象，報告醫(yī)生處理。5.營養(yǎng)支持：加強營養(yǎng)支持，提高患者機體免疫力，增強抵抗力。保證患者充足的睡眠和休息，避免過度勞累，促進機體恢復。（七）潛在并發(fā)癥的護理1.骨髓抑制的護理：化療期間定期復查血常規(guī)，每周2-3次，觀察白細胞、血小板、血紅蛋白等指標變化。如白細胞低于3.0×10?/L，給予粒細胞集落刺激因子（G-CSF）治療；血小板低于50×10?/L，注意預防出血，避免劇烈活動，必要時輸注血小板。指導患者注意個人衛(wèi)生，避免去人群密集的地方，防止感染。2.消化道反應的護理：化療前遵醫(yī)囑給予止吐藥物，如昂丹司瓊、格拉司瓊等，預防惡心嘔吐。觀察患者有無惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道反應，記錄嘔吐物和排泄物的顏色、性質、量。如患者出現(xiàn)嘔吐，及時清理嘔吐物，保持環(huán)境清潔，協(xié)助患者漱口。給予清淡、易消化的飲食，避免油膩、辛辣刺激性食物。如腹瀉嚴重，遵醫(yī)囑給予止瀉藥物，補充水分和電解質，防止脫水和電解質紊亂。3.肝腎功能損害的護理：化療期間定期復查肝腎功能，每周1-2次，觀察ALT、AST、肌酐、尿素氮等指標變化。指導患者多飲水，促進藥物代謝產(chǎn)物排出。如出現(xiàn)肝腎功能異常，遵醫(yī)囑給予保肝、護腎藥物治療，調整化療藥物劑量或方案。4.神經(jīng)毒性的護理：長春新堿可能引起周圍神經(jīng)毒性，表現(xiàn)為肢體麻木、疼痛、感覺異常等。觀察患者有無上述癥狀，告知患者注意保暖，避免接觸過冷物品，防止加重神經(jīng)毒性。遵醫(yī)囑給予維生素B1、維生素B12等營養(yǎng)神經(jīng)藥物，緩解癥狀。五、護理反思與改進（一）護理亮點1.皮膚護理精細化：針對患者皮疹情況，制定了詳細的皮膚護理計劃，每日密切觀察皮疹變化，采取溫和的清潔和保護措施，有效防止了皮膚破損和感染，促進了皮疹的消退。2.呼吸功能護理到位：通過體位護理、氧療、霧化吸入等措施，密切監(jiān)測患者呼吸功能變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理呼吸問題，患者呼吸狀況逐漸改善，血氧飽和度維持在正常范圍。3.心理護理個性化：針對家屬的焦慮情緒，采取了溝通交流、信息提供、心理支持等個性化的心理護理措施，家屬焦慮情緒得到有效緩解，能積極配合治療和護理工作。4.并發(fā)癥預防及時：化療前做好充分的準備工作，化療期間密切觀察患者有無藥物不良反應，及時采取相應的預防和處理措施，患者未發(fā)生嚴重的并發(fā)癥，保證了化療的順利進行。（二）護理不足1.護理評估的全面性有待提高：在護理過程中，雖然對患者的主要癥狀和體征進行了評估，但對患者的心理狀態(tài)、社會支持系統(tǒng)等方面的評估不夠深入，未能及