一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結(jié)消化內(nèi)科核心疾病原發(fā)性骨髓纖維化治療與消化課件01前言前言我從事消化內(nèi)科護理工作十余年，見過太多因“腹脹”“納差”就診的患者，但真正讓我意識到“血液系統(tǒng)疾病與消化系統(tǒng)癥狀交織”復雜性的，是第一次接觸原發(fā)性骨髓纖維化（PrimaryMyelofibrosis,PMF）患者。記得那是個悶熱的夏日午后，一位62歲的張叔捂著左上腹走進診室，反復說“吃不下飯，肚子脹得像揣了個球”。當時我以為是普通的肝硬化脾大，直到骨髓活檢報告上“網(wǎng)狀纖維Ⅲ級，膠原纖維沉積”的診斷跳出——原來，這個讓患者備受折磨的“大肚子”，竟源于骨髓造血微環(huán)境的異常重構(gòu)。PMF是一種起源于造血干細胞的克隆性骨髓增殖性腫瘤，以骨髓纖維組織增生、髓外造血（尤其脾大）及外周血出現(xiàn)幼稚粒紅細胞為特征。數(shù)據(jù)顯示，約60%的PMF患者初診時會因脾大、腹脹、早飽等消化系統(tǒng)癥狀就診于消化科，前言而其中20%的患者可能因門脈高壓、脾梗死等并發(fā)癥被誤診為肝硬化或消化道急癥。作為消化科護理人員，我們不僅要關(guān)注“肚子”的問題，更要透過消化系統(tǒng)癥狀，識別背后的血液系統(tǒng)病變，這對早期干預、改善患者生活質(zhì)量至關(guān)重要。02病例介紹病例介紹張叔，62歲，退休教師，因“反復腹脹3月，加重伴乏力1周”入院。3月前無誘因出現(xiàn)進食后上腹脹滿，自認為“消化不良”，自行服用胃藥無效；1周前腹脹加劇，每餐僅能進食小半碗粥，且自覺左上腹有“硬塊”，伴活動后頭暈、乏力。既往體健，無肝炎、結(jié)核病史，無長期服藥史。入院查體：T36.8℃，P92次/分，R18次/分，BP120/75mmHg；慢性病容，結(jié)膜稍蒼白；腹部膨隆，左上腹可觸及一質(zhì)硬包塊，下緣達臍下3指，邊界清，輕壓痛；移動性濁音（-），腸鳴音3次/分。輔助檢查：血常規(guī)示Hb85g/L（↓），WBC12.6×10?/L（↑），PLT320×10?/L（↑），外周血涂片可見淚滴形紅細胞、中晚幼粒細胞；腹部增強CT提示脾大（長徑22cm），脾內(nèi)可見多發(fā)小片狀低密度影（考慮脾梗死可能），門靜脈主干內(nèi)徑1.3cm（略增寬）；骨髓活檢示造血組織減少，網(wǎng)狀纖維（MF-2級）及膠原纖維增生，巨核細胞增多、形態(tài)異常；JAK2V617F突變陽性。病例介紹結(jié)合病史、檢查，確診為“原發(fā)性骨髓纖維化（PMF，DIPSS中危-1組）”。03護理評估護理評估面對張叔這樣的患者，護理評估需兼顧血液系統(tǒng)病變與消化系統(tǒng)癥狀的相互影響，我習慣從“四維”展開：健康史評估現(xiàn)病史：腹脹呈進行性加重，與進食相關(guān)但無反酸、燒心；乏力與活動明顯相關(guān)，休息后可緩解；無黑便、嘔血，無發(fā)熱、骨痛。既往史無特殊，但需注意PMF起病隱匿，部分患者可能長期忽略“輕度乏力”等非特異性癥狀。身體狀況評估生命體征：心率偏快（92次/分）與貧血代償有關(guān)；血壓正常，無休克早期表現(xiàn)。腹部體征：脾大是PMF的核心體征，張叔的脾下緣達臍下3指，屬于“巨脾”，這會直接壓迫胃底及腸道，導致早飽、腹脹；脾區(qū)輕壓痛需警惕脾梗死（CT已提示可能）。營養(yǎng)狀況：體重3月內(nèi)下降5kg（從68kg降至63kg），BMI21.4（正常低限），血清前白蛋白180mg/L（↓，提示近期營養(yǎng)攝入不足）。心理社會狀況評估張叔是家中“頂梁柱”，平時幫女兒帶外孫，突然生病讓他焦慮：“我是不是得了絕癥？還能幫女兒做飯嗎？”女兒工作忙，老伴身體弱，家庭支持主要依賴社區(qū)志愿者，經(jīng)濟壓力一般（有醫(yī)保）。輔助檢查再解讀外周血淚滴形紅細胞是PMF的特征性表現(xiàn)，提示紅細胞在脾竇受壓變形；JAK2突變陽性提示需關(guān)注靶向治療（如蘆可替尼）的適應癥；脾內(nèi)低密度影需動態(tài)觀察，警惕脾梗死加重。04護理診斷護理診斷基于評估，張叔的護理問題可歸納為五大類，每一個都緊扣“PMF-消化癥狀-全身影響”的病理鏈條：營養(yǎng)失調(diào)（低于機體需要量）：與脾大壓迫胃竇導致早飽、胃腸動力減弱有關(guān)（近3月體重下降5kg，前白蛋白降低）。急性疼痛（左上腹）：與脾大牽拉包膜、脾梗死灶刺激有關(guān)（查體脾區(qū)輕壓痛，CT提示脾內(nèi)低密度影）?；顒訜o耐力：與中重度貧血（Hb85g/L）、腫瘤代謝增高導致能量消耗增加有關(guān)（活動后頭暈、乏力）。潛在并發(fā)癥：消化道出血（門脈高壓、脾功能亢進可能導致胃底靜脈曲張）、脾梗死加重（脾內(nèi)已有缺血灶）、感染（貧血及骨髓造血異?？赡芙档兔庖吡Γ?。32145護理診斷焦慮：與疾病診斷不明確、預后擔憂及家庭角色改變有關(guān)（反復詢問“還能活多久”“會不會拖累家人”）。05護理目標與措施護理目標與措施護理目標需具體、可衡量，措施則要“精準打擊”每個護理診斷的核心。（一）營養(yǎng)失調(diào)：2周內(nèi)體重穩(wěn)定，前白蛋白升至200mg/L以上飲食干預：與營養(yǎng)科聯(lián)合制定“小份多餐+高生物價蛋白”方案——每日6餐（3主餐+3加餐），每餐主食50g（軟米飯/饅頭），蛋白質(zhì)來源以魚肉、雞蛋、豆腐為主（每日1.2g/kg），避免產(chǎn)氣食物（豆類、碳酸飲料）。張叔愛喝濃茶，我們建議改為紅棗枸杞茶（補鐵且溫和）。進食環(huán)境優(yōu)化：安排半臥位進食（減少脾對胃的壓迫），餐后30分鐘內(nèi)避免平臥；進餐時播放輕音樂，緩解焦慮。監(jiān)測與調(diào)整：每日記錄飲食日記，每周測體重（晨起空腹），每3天復查前白蛋白，根據(jù)結(jié)果調(diào)整飲食熱量（從20kcal/kg逐步增至25kcal/kg）。急性疼痛：3天內(nèi)疼痛評分≤3分（NRS評分法）疼痛動態(tài)評估：使用數(shù)字評分法（NRS），每4小時評估1次，觀察疼痛性質(zhì)（脹痛/刺痛）、誘因（體位改變/進食）。張叔主訴“轉(zhuǎn)身時扯著疼”，提示與脾包膜牽拉有關(guān)。非藥物干預：指導左側(cè)屈膝臥位（減少脾區(qū)張力），用軟枕墊于左上腹；局部冷敷（每次15分鐘，避免凍傷）緩解炎癥刺激。藥物干預：若NRS≥4分，遵醫(yī)囑給予塞來昔布（COX-2抑制劑，避免影響血小板功能），用藥后30分鐘評估效果。（三）活動無耐力：1周內(nèi)可完成室內(nèi)自行如廁（活動后心率≤100次/分）活動分級指導：急性期（前3天）以臥床休息為主，床邊坐起→床邊站立→室內(nèi)行走，每次5分鐘，每日2次；1周后增加至每次10分鐘，每日3次。急性疼痛：3天內(nèi)疼痛評分≤3分（NRS評分法）氧療支持：活動前鼻導管吸氧（2L/min），監(jiān)測指脈氧（維持≥95%），若出現(xiàn)頭暈立即停止。能量補充：活動前30分鐘進食小份點心（如餅干+牛奶），避免低血糖。潛在并發(fā)癥：住院期間無消化道出血、脾梗死加重及感染發(fā)生脾梗死監(jiān)測：若出現(xiàn)左上腹劇痛、發(fā)熱（T＞38.5℃）、WBC驟升，立即報告醫(yī)生（可能需抗凝或脾動脈栓塞）；指導患者避免突然轉(zhuǎn)身、劇烈咳嗽（減少脾破裂風險）。消化道出血預防：重點觀察大便顏色（每日留取便潛血），避免生硬、過熱食物（張叔愛吃堅果，家屬帶來后我們耐心解釋改送藕粉）；監(jiān)測血小板（PLT320×10?/L，暫無需抗凝，但需警惕高凝狀態(tài)）。感染預防：嚴格手衛(wèi)生（床頭備速干手消），限制探視（張叔的小外孫暫由鄰居照看）；監(jiān)測體溫（每日4次），保持口腔清潔（餐后生理鹽水漱口）。010203焦慮：1周內(nèi)SAS評分降低10分以上認知干預：用“畫圖法”解釋PMF——畫一個骨髓腔，說明正常造血組織被纖維替代，導致脾“幫忙造血”而變大；用張叔能理解的語言說：“您的病不是癌癥，但需要長期管理，現(xiàn)在有靶向藥能控制?！?1家庭支持：組織家屬會，教女兒如何觀察父親的“危險信號”（如黑便、腹痛加重），鼓勵老伴每天陪他散步10分鐘（哪怕只是在病房走廊）。01社會資源鏈接：聯(lián)系醫(yī)院“慢粒/骨髓增殖性腫瘤患教會”，讓張叔加入病友群（群里有位70歲的老患者，確診PMF5年，現(xiàn)在還能打太極）。0106并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理PMF的并發(fā)癥如同“多米諾骨牌”，一個環(huán)節(jié)失控可能引發(fā)連鎖反應，消化科護士必須“眼觀六路”：門脈高壓性消化道出血這是PMF患者的“隱形殺手”——脾大導致脾靜脈血流增加，門脈系統(tǒng)壓力升高，可能形成胃底/食管靜脈曲張。觀察要點：①黑便（隱血陽性提示出血量＞5ml，柏油樣便＞50ml）；②嘔血（鮮紅色提示活動性出血）；③血壓下降、心率增快（出血量＞400ml時出現(xiàn)）。護理措施：一旦發(fā)現(xiàn)，立即禁食、建立雙靜脈通道（一路補液，一路備血），頭偏向一側(cè)防誤吸，遵醫(yī)囑用生長抑素降低門脈壓力，必要時配合內(nèi)鏡下止血。脾梗死張叔的CT已提示脾內(nèi)缺血灶，若梗死范圍擴大，會出現(xiàn)“刀割樣”劇痛、發(fā)熱（壞死物質(zhì)吸收）、左側(cè)肩背痛（膈神經(jīng)受刺激）。護理中需重點觀察疼痛性質(zhì)變化，若患者突然蜷縮成團、大汗淋漓，需立即報告醫(yī)生。疼痛劇烈時，可遵醫(yī)囑用哌替啶（避免嗎啡，以免抑制呼吸），同時監(jiān)測D-二聚體（升高提示血栓活動）。腹水與肝功能異常約15%的PMF患者會出現(xiàn)“骨髓纖維化-門脈高壓-肝功能異?！比?lián)征。若患者腹圍增加（每日晨起空腹測腹圍）、下肢水腫、鞏膜黃染，需警惕腹水。護理上需限鹽（每日＜3g）、記錄24小時尿量，遵醫(yī)囑用螺內(nèi)酯+呋塞米（保鉀+排鉀），避免電解質(zhì)紊亂（尤其低鉀）。07健康教育健康教育出院前一天，張叔拉著我的手說：“護士，我回家后該注意啥？”這正是健康教育的核心——讓患者從“被動治療”轉(zhuǎn)為“主動管理”。疾病知識普及用“三句話”總結(jié)：“您的病是骨髓‘長了瘢痕’，導致脾幫忙造血而變大；現(xiàn)在用蘆可替尼（靶向藥）能軟化骨髓瘢痕，縮小脾臟；但需要長期吃藥，定期復查?！庇盟幹笇J可替尼是JAK抑制劑，需強調(diào)：①餐后服用（減少胃腸道反應）；②可能出現(xiàn)血小板減少（服藥后每周查血常規(guī)），若PLT＜50×10?/L需停藥；③不能自行增減劑量（張叔記不住，我們做了“服藥提醒卡”，貼在藥盒上）。飲食“三忌三宜”忌：生硬（堅果、脆骨）、過燙（避免損傷食管）、高鹽（加重腹水）；宜：軟食（粥、面條）、高鐵（菠菜、瘦肉）、高纖維（香蕉、燕麥，防便秘——用力排便會增加腹壓）。自我監(jiān)測“五個一”每日：測一次脈搏（＞100次/分或＜60次/分需警惕）；每周：稱一次體重（突然增加2kg可能是水鈉潴留）；每月：查一次便潛血（居家可用試紙）；每3月：做一次腹部B超（看脾大小變化）；有情況：立即聯(lián)系（我們給了科室電話，注明“24小時值班”）。心理調(diào)適鼓勵張叔繼續(xù)“帶外孫”，但“只陪玩，不抱娃”（避免腹部受壓）；推薦他加入社區(qū)老年書法班（轉(zhuǎn)移注意力）；提醒家屬“多聽少說”——患者傾訴時，耐心聽完比急著安慰更重要。08總結(jié)總結(jié)從張叔入院時的焦慮無助，到出院時笑著說“我能自己盛飯了”，這段護理經(jīng)歷讓我深刻體會到：PMF雖屬血液系統(tǒng)疾病，卻與消化系統(tǒng)癥狀深度交織，消化科護士既是“癥