嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病腺苷脫氨酶缺乏型個(gè)案護(hù)理嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病（SevereCombinedImmunodeficiency,SCID）是一組罕見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷病，其中腺苷脫氨酶缺乏型（AdenosineDeaminaseDeficiency,ADA-SCID）約占SCID病例的15%-20%。該病由腺苷脫氨酶基因突變導(dǎo)致酶活性缺失，引起嘌呤代謝產(chǎn)物蓄積，造成T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞及自然殺傷細(xì)胞功能障礙，患者出生后易反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染，若未及時(shí)干預(yù)，多數(shù)在1歲內(nèi)死亡。本文通過(guò)對(duì)1例ADA-SCID患兒的臨床護(hù)理過(guò)程進(jìn)行總結(jié)，探討該病的護(hù)理要點(diǎn)與優(yōu)化策略，為臨床護(hù)理工作提供參考。一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患兒男性，5月齡，因“反復(fù)發(fā)熱伴咳嗽1月余，加重3天”于2025年3月10日入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，出生時(shí)Apgar評(píng)分10分。父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族遺傳病史，母親孕期無(wú)特殊用藥及感染史?；純撼錾竽溉槲桂B(yǎng)，按時(shí)完成卡介苗接種（出生后24小時(shí)內(nèi)），未接種其他疫苗。（二）主訴與現(xiàn)病史患兒1月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動(dòng)于37.8-38.5℃，伴陣發(fā)性干咳，無(wú)喘息、嘔吐及腹瀉。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，血常規(guī)提示“白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.2×10?/L，淋巴細(xì)胞比例18%”，給予“頭孢克洛”口服治療5天，體溫降至正常，咳嗽緩解。10天前患兒再次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39.2℃，伴咳嗽加重，咳少量白色黏痰，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予“阿莫西林克拉維酸鉀”靜脈滴注3天，療效不佳。3天前患兒咳嗽進(jìn)一步加重，出現(xiàn)呼吸急促，每分鐘50-60次，伴鼻翼扇動(dòng)，遂轉(zhuǎn)至我院急診。急診血?dú)夥治鍪荆簆H7.38，PaO?75mmHg，PaCO?42mmHg；胸部CT提示“雙肺彌漫性間質(zhì)改變，伴右肺下葉實(shí)變影”；血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)2.8×10?/L，中性粒細(xì)胞比例65%，淋巴細(xì)胞比例15%，血紅蛋白115g/L，血小板220×10?/L；C反應(yīng)蛋白（CRP）85mg/L，降鈣素原（PCT）2.1ng/mL。急診以“重癥肺炎、免疫功能低下原因待查”收入兒科重癥監(jiān)護(hù)室（PICU）。（三）既往史與個(gè)人史患兒出生后1月齡時(shí)曾因“皮膚膿皰瘡”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療7天，予抗生素治療后痊愈。2月齡時(shí)出現(xiàn)鵝口瘡，自行予“制霉菌素”涂口腔后好轉(zhuǎn)，但反復(fù)發(fā)作3次。否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史，否認(rèn)外傷、手術(shù)史。生長(zhǎng)發(fā)育情況：患兒目前5月齡，體重6.5kg（低于同月齡兒童第10百分位），身長(zhǎng)62cm（低于同月齡兒童第10百分位），頭圍40cm（處于同月齡兒童第25-50百分位）。能抬頭，但不能翻身，對(duì)聲音有反應(yīng)，能追視紅球。（四）家族史父母身體健康，無(wú)免疫缺陷病、遺傳性疾病及傳染病史。否認(rèn)兄弟姐妹，家族中無(wú)類(lèi)似疾病患者。（五）入院后評(píng)估1.一般情況：體溫38.9℃，脈搏156次/分，呼吸58次/分，血壓75/45mmHg，經(jīng)皮血氧飽和度（SpO?）92%（鼻導(dǎo)管吸氧3L/min）。神志清楚，精神萎靡，哭聲低弱，反應(yīng)差。全身皮膚黏膜無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。2.皮膚黏膜：口唇微紺，口腔黏膜可見(jiàn)散在白色凝乳狀附著物，不易擦去（鵝口瘡）。肛周皮膚輕度潮紅，無(wú)破損。3.呼吸系統(tǒng)：呼吸急促，節(jié)律規(guī)整，鼻翼扇動(dòng)（+），三凹征（+）。雙肺呼吸音粗，可聞及廣泛細(xì)濕啰音，右肺下葉可聞及管狀呼吸音。4.循環(huán)系統(tǒng)：心音有力，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。毛細(xì)血管充盈時(shí)間2秒。5.消化系統(tǒng)：腹平軟，無(wú)腹脹，肝脾未觸及腫大，腸鳴音正常，約4次/分。6.神經(jīng)系統(tǒng)：前囟平軟，張力不高。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。四肢肌張力正常，原始反射存在（吸吮反射、握持反射、擁抱反射）。7.輔助檢查：（1）血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)2.6×10?/L，中性粒細(xì)胞比例68%，淋巴細(xì)胞比例14%，淋巴細(xì)胞絕對(duì)值0.36×10?/L（正常參考值2.0-7.5×10?/L），血紅蛋白112g/L，血小板210×10?/L。（2）免疫功能檢查：外周血T淋巴細(xì)胞亞群：CD3?T細(xì)胞0.05×10?/L（正常參考值0.8-4.0×10?/L），CD4?T細(xì)胞0.03×10?/L（正常參考值0.4-2.5×10?/L），CD8?T細(xì)胞0.02×10?/L（正常參考值0.2-1.5×10?/L），CD4?/CD8?比值1.5；B淋巴細(xì)胞（CD19?）0.02×10?/L（正常參考值0.2-1.0×10?/L）；自然殺傷細(xì)胞（CD16?CD56?）0.01×10?/L（正常參考值0.1-1.0×10?/L）。免疫球蛋白：IgG2.1g/L（正常參考值2.5-10g/L），IgA<0.1g/L（正常參考值0.2-1.0g/L），IgM0.3g/L（正常參考值0.3-1.5g/L）。（3）腺苷脫氨酶活性檢測(cè)：外周血紅細(xì)胞腺苷脫氨酶活性0.5U/L（正常參考值15-40U/L），明顯降低。（4）基因檢測(cè)：患兒ADA基因存在c.415C>T（p.Arg139Cys）和c.803G>A（p.Arg268His）復(fù)合雜合突變，父母分別為各突變位點(diǎn)的攜帶者，符合ADA-SCID的基因診斷標(biāo)準(zhǔn)。（5）病原學(xué)檢查：痰培養(yǎng)提示肺炎鏈球菌（對(duì)青霉素敏感）；呼吸道病毒核酸檢測(cè)（流感病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒等）均為陰性。（6）其他檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜均正常；凝血功能正常；胸部CT復(fù)查提示雙肺間質(zhì)改變較前減輕，右肺下葉實(shí)變影范圍縮小。二、護(hù)理問(wèn)題與診斷（一）體溫過(guò)高與肺部感染有關(guān)患兒入院時(shí)體溫38.9℃，CRP85mg/L，PCT2.1ng/mL，痰培養(yǎng)提示肺炎鏈球菌感染，存在明確的感染灶，感染導(dǎo)致機(jī)體體溫調(diào)節(jié)中樞紊亂，出現(xiàn)發(fā)熱癥狀。（二）有感染的危險(xiǎn)與免疫功能?chē)?yán)重低下（T、B、NK細(xì)胞數(shù)量及功能缺陷）有關(guān)患兒外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)值僅0.36×10?/L，T、B、NK細(xì)胞數(shù)量均顯著低于正常范圍，免疫球蛋白水平降低，腺苷脫氨酶活性缺失，機(jī)體無(wú)法有效抵御病原體入侵，易發(fā)生反復(fù)、嚴(yán)重感染，如皮膚感染、口腔感染、呼吸道感染等，且感染不易控制。（三）氣體交換受損與重癥肺炎導(dǎo)致肺通氣及換氣功能障礙有關(guān)患兒出現(xiàn)呼吸急促（58次/分）、鼻翼扇動(dòng)、三凹征陽(yáng)性，雙肺可聞及廣泛細(xì)濕啰音及管狀呼吸音，胸部CT提示雙肺彌漫性間質(zhì)改變伴右肺下葉實(shí)變影，SpO?92%（吸氧狀態(tài)下），提示肺部感染導(dǎo)致肺組織實(shí)變、間質(zhì)水腫，影響氣體交換，出現(xiàn)低氧血癥。（四）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與反復(fù)感染消耗增加、攝入不足有關(guān)患兒5月齡體重6.5kg，低于同月齡兒童第10百分位，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。反復(fù)發(fā)熱、感染導(dǎo)致機(jī)體能量消耗增加，同時(shí)患兒精神萎靡、食欲下降，母乳喂養(yǎng)量減少，攝入不足，造成營(yíng)養(yǎng)攝入與消耗失衡，出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)。（五）焦慮與患兒病情危重、家長(zhǎng)對(duì)疾病認(rèn)知不足及預(yù)后擔(dān)憂有關(guān)患兒病情進(jìn)展迅速，入住PICU，家長(zhǎng)面對(duì)患兒的危重狀態(tài)及陌生的醫(yī)療環(huán)境，對(duì)ADA-SCID疾病知識(shí)缺乏了解，擔(dān)心患兒治療效果及遠(yuǎn)期預(yù)后，易產(chǎn)生焦慮、緊張、恐懼等負(fù)面情緒。（六）知識(shí)缺乏與家長(zhǎng)對(duì)嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病腺苷脫氨酶缺乏型的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防措施不了解有關(guān)ADA-SCID為罕見(jiàn)疾病，家長(zhǎng)此前未接觸過(guò)此類(lèi)疾病，對(duì)疾病的發(fā)病機(jī)制、治療方案（如酶替代治療、造血干細(xì)胞移植）、日常護(hù)理要點(diǎn)（如感染預(yù)防、營(yíng)養(yǎng)支持）及預(yù)防措施（如避免接種活疫苗）缺乏認(rèn)知，不利于患兒的治療配合及出院后的長(zhǎng)期管理。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）針對(duì)體溫過(guò)高的護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)1.護(hù)理計(jì)劃：密切監(jiān)測(cè)體溫變化，每2小時(shí)測(cè)量一次體溫；根據(jù)體溫情況采取物理降溫或藥物降溫措施；遵醫(yī)囑足量、足療程使用敏感抗生素控制感染；補(bǔ)充水分，維持水電解質(zhì)平衡。2.護(hù)理目標(biāo)：患兒體溫在48-72小時(shí)內(nèi)降至正常范圍（36.5-37.5℃），并維持穩(wěn)定，無(wú)發(fā)熱反復(fù)；感染指標(biāo)（CRP、PCT）逐漸下降至正常。（二）針對(duì)有感染的危險(xiǎn)的護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)1.護(hù)理計(jì)劃：實(shí)施保護(hù)性隔離措施，入住層流病房；嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作技術(shù)，加強(qiáng)皮膚、黏膜護(hù)理（口腔、肛周）；限制探視人員，做好手衛(wèi)生管理；密切觀察感染征象，如體溫、皮膚、呼吸道癥狀等；遵醫(yī)囑給予免疫球蛋白替代治療。2.護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間無(wú)新的感染發(fā)生，原有感染（肺炎、鵝口瘡）逐漸痊愈；皮膚黏膜保持完整，無(wú)破損及感染灶。（三）針對(duì)氣體交換受損的護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)1.護(hù)理計(jì)劃：給予氧療支持，根據(jù)SpO?調(diào)整吸氧濃度及方式；保持呼吸道通暢，定時(shí)翻身、拍背，必要時(shí)吸痰；密切監(jiān)測(cè)呼吸、心率、SpO?及血?dú)夥治鲎兓?；遵醫(yī)囑給予祛痰、平喘藥物及抗生素治療；維持舒適的體位，抬高床頭30°-45°。2.護(hù)理目標(biāo)：患兒呼吸平穩(wěn)，呼吸頻率降至30-40次/分，鼻翼扇動(dòng)、三凹征消失；SpO?維持在95%以上（吸氧或不吸氧狀態(tài)下）；血?dú)夥治鲋笜?biāo)恢復(fù)正常；胸部CT提示肺部感染灶吸收。（四）針對(duì)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)1.護(hù)理計(jì)劃：評(píng)估患兒營(yíng)養(yǎng)狀況，制定個(gè)性化營(yíng)養(yǎng)支持方案；鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)，少量多次喂養(yǎng)，必要時(shí)使用吸奶器將母乳吸出后用奶瓶喂養(yǎng)；若母乳喂養(yǎng)不足，遵醫(yī)囑補(bǔ)充早產(chǎn)兒配方奶；監(jiān)測(cè)體重、身長(zhǎng)變化，每周測(cè)量2次；評(píng)估喂養(yǎng)耐受性，觀察有無(wú)嘔吐、腹瀉等情況。2.護(hù)理目標(biāo)：患兒每日奶量攝入達(dá)到150-180ml/kg；體重每周增長(zhǎng)150-200g，逐漸追趕同月齡兒童生長(zhǎng)水平；營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)（血紅蛋白、白蛋白）維持在正常范圍。（五）針對(duì)焦慮的護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)1.護(hù)理計(jì)劃：主動(dòng)與家長(zhǎng)溝通，耐心解答家長(zhǎng)疑問(wèn)，介紹疾病相關(guān)知識(shí)、治療方案及成功案例；及時(shí)向家長(zhǎng)反饋患兒病情變化及治療進(jìn)展；為家長(zhǎng)提供舒適的陪護(hù)環(huán)境，鼓勵(lì)家長(zhǎng)參與患兒的日常護(hù)理（如喂養(yǎng)、換尿布）；給予心理支持，緩解家長(zhǎng)緊張、焦慮情緒。2.護(hù)理目標(biāo)：家長(zhǎng)焦慮情緒得到緩解，能積極配合醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行治療護(hù)理；家長(zhǎng)對(duì)患兒病情及治療有清晰的認(rèn)識(shí)，情緒穩(wěn)定。（六）針對(duì)知識(shí)缺乏的護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)1.護(hù)理計(jì)劃：采用口頭講解、圖文資料、視頻等多種方式向家長(zhǎng)進(jìn)行健康宣教；內(nèi)容包括疾病病因、臨床表現(xiàn)、治療方法（酶替代治療、造血干細(xì)胞移植的時(shí)機(jī)與注意事項(xiàng)）、出院后護(hù)理要點(diǎn)（感染預(yù)防、營(yíng)養(yǎng)支持、疫苗接種禁忌）、定期隨訪的重要性等；發(fā)放健康宣教手冊(cè)，便于家長(zhǎng)隨時(shí)查閱；定期評(píng)估家長(zhǎng)對(duì)知識(shí)的掌握情況，及時(shí)補(bǔ)充講解。2.護(hù)理目標(biāo)：家長(zhǎng)能準(zhǔn)確說(shuō)出ADA-SCID的主要臨床表現(xiàn)及感染預(yù)防措施；掌握出院后日常護(hù)理要點(diǎn)及緊急情況的處理方法；了解造血干細(xì)胞移植的相關(guān)知識(shí)及隨訪計(jì)劃。四、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）體溫過(guò)高的護(hù)理干預(yù)1.體溫監(jiān)測(cè)：患兒入院后安置于層流病房，使用電子體溫計(jì)每2小時(shí)測(cè)量腋溫一次，體溫超過(guò)38.5℃時(shí)每30分鐘測(cè)量一次，并記錄體溫變化趨勢(shì)。同時(shí)監(jiān)測(cè)心率、呼吸、SpO?及精神狀態(tài)，觀察有無(wú)寒戰(zhàn)、驚厥等情況。2.降溫措施：入院時(shí)患兒體溫38.9℃，首先采用物理降溫，給予溫水擦?。ㄋ疁?2-34℃），擦拭部位為額頭、頸部、腋窩、腹股溝、四肢等大血管豐富處，每次擦拭時(shí)間15-20分鐘，避免擦浴前胸、腹部及足底。擦浴后30分鐘復(fù)測(cè)體溫降至38.3℃。2小時(shí)后體溫再次升至39.1℃，遵醫(yī)囑給予布洛芬混懸液（5mg/kg）口服，用藥后1小時(shí)體溫降至37.8℃，4小時(shí)后降至37.2℃。此后患兒體溫波動(dòng)于36.8-37.4℃，未再出現(xiàn)高熱。3.抗感染治療護(hù)理：遵醫(yī)囑給予青霉素鈉（5萬(wàn)U/kg，q6h）靜脈滴注抗感染治療，嚴(yán)格按照醫(yī)囑時(shí)間、劑量執(zhí)行，確保藥物療效。輸液過(guò)程中密切觀察有無(wú)藥物過(guò)敏反應(yīng)，如皮疹、瘙癢、呼吸急促等，本例患兒未出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)。同時(shí)監(jiān)測(cè)感染指標(biāo)變化，入院第3天復(fù)查CRP42mg/L，PCT0.8ng/mL；入院第7天CRP12mg/L，PCT0.2ng/mL，提示感染得到有效控制。4.液體管理：鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)，增加液體攝入，以補(bǔ)充發(fā)熱消耗的水分，促進(jìn)毒素排出。若患兒喂養(yǎng)不足，遵醫(yī)囑給予5%葡萄糖注射液靜脈補(bǔ)液，維持水電解質(zhì)平衡。每日記錄出入量，確保液體入量充足。（二）感染預(yù)防的護(hù)理干預(yù)1.保護(hù)性隔離：患兒入住PICU層流潔凈病房（空氣潔凈度100級(jí)），病房?jī)?nèi)溫度維持在24-26℃，濕度55%-65%。病房?jī)?nèi)物品每日用含氯消毒劑（500mg/L）擦拭消毒，地面每日濕式清掃2次，空氣每日紫外線消毒2次，每次30分鐘（消毒時(shí)患兒需遮蓋眼部）。嚴(yán)格限制探視人員，僅允許父母兩人陪護(hù)，陪護(hù)人員需進(jìn)行呼吸道防護(hù)（佩戴N95口罩），并進(jìn)行手衛(wèi)生培訓(xùn)，每次接觸患兒前必須用肥皂液流動(dòng)水洗手或使用速干手消毒劑消毒。2.皮膚黏膜護(hù)理：（1）口腔護(hù)理：患兒存在鵝口瘡，每日用2%碳酸氫鈉溶液清潔口腔4次，清潔后給予制霉菌素甘油（10萬(wàn)U/mL）涂擦口腔黏膜，每次涂擦后30分鐘內(nèi)禁食禁水，促進(jìn)藥物吸收。護(hù)理時(shí)動(dòng)作輕柔，避免損傷口腔黏膜。入院第5天鵝口瘡明顯好轉(zhuǎn)，第7天完全消退。（2）皮膚護(hù)理：每日用溫水為患兒擦浴1次，更換柔軟、透氣的純棉衣物，保持皮膚清潔干燥。檢查皮膚有無(wú)破損、紅疹、膿皰等，尤其注意頸部、腋窩、腹股溝等褶皺部位。肛周皮膚每日用溫水清洗，每次排便后及時(shí)清潔，涂抹護(hù)臀膏保護(hù)皮膚，預(yù)防紅臀。（3）靜脈輸液護(hù)理：嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作技術(shù)，選擇外周靜脈留置針進(jìn)行輸液，穿刺部位每日用碘伏消毒2次，更換透明敷貼，觀察穿刺部位有無(wú)紅腫、滲液等靜脈炎表現(xiàn)。3.免疫支持護(hù)理：遵醫(yī)囑給予靜脈注射用人免疫球蛋白（IVIG）400mg/kg靜脈滴注，輸注前30分鐘將患兒置于舒適體位，輸注速度從1mL/min開(kāi)始，觀察15分鐘無(wú)不良反應(yīng)后逐漸增加至2-3mL/min。輸注過(guò)程中密切觀察患兒有無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、皮疹、呼吸急促等過(guò)敏反應(yīng)，本例患兒輸注過(guò)程順利，無(wú)不良反應(yīng)發(fā)生。每周復(fù)查免疫球蛋白水平，根據(jù)結(jié)果調(diào)整IVIG輸注劑量及間隔時(shí)間。4.感染監(jiān)測(cè)：密切觀察患兒體溫、精神狀態(tài)、皮膚黏膜、呼吸道癥狀、消化道癥狀等，每日監(jiān)測(cè)血常規(guī)、CRP、PCT等感染指標(biāo)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)新的感染征象。住院期間患兒未出現(xiàn)新的感染灶，原有肺炎癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。（三）氣體交換受損的護(hù)理干預(yù)1.氧療護(hù)理：入院時(shí)給予鼻導(dǎo)管吸氧，氧流量3L/min，SpO?維持在92%-94%。根據(jù)SpO?變化調(diào)整氧流量，當(dāng)SpO?持續(xù)低于93%時(shí)，將氧流量增加至4L/min；當(dāng)SpO?維持在95%以上超過(guò)24小時(shí)，逐漸降低氧流量至2L/min，再過(guò)渡到1L/min，最后停止吸氧。吸氧過(guò)程中保持鼻導(dǎo)管通暢，避免扭曲、堵塞，每日更換鼻導(dǎo)管一次。2.呼吸道管理：（1）體位護(hù)理：抬高床頭30°-45°，采取半臥位或側(cè)臥位，有利于肺部擴(kuò)張，改善通氣。每2小時(shí)為患兒翻身一次，翻身時(shí)動(dòng)作輕柔，避免嗆咳。（2）拍背吸痰：每日定時(shí)為患兒拍背，采用空心掌從下往上、從外向內(nèi)輕輕拍打背部，每次拍背5-10分鐘，促進(jìn)痰液松動(dòng)排出。當(dāng)患兒出現(xiàn)咳嗽、呼吸音粗糙、氣道分泌物增多時(shí)，及時(shí)給予吸痰。吸痰前給予高濃度吸氧30秒，吸痰管選擇合適型號(hào)（F6），吸痰負(fù)壓控制在80-100mmHg，吸痰時(shí)間不超過(guò)15秒，避免過(guò)度刺激氣道。吸痰后再次給予高濃度吸氧30秒，觀察患兒呼吸、SpO?變化。（3）藥物護(hù)理：遵醫(yī)囑給予氨溴索注射液（7.5mg，q8h）靜脈滴注祛痰，沙丁胺醇霧化吸入（0.5mL+生理鹽水2mL，q6h）平喘。霧化吸入時(shí)患兒采取坐位或半臥位，霧化器與患兒面部保持適當(dāng)距離（10-15cm），霧化時(shí)間10-15分鐘。霧化后及時(shí)為患兒拍背、吸痰，清潔口腔，避免藥物殘留。3.病情監(jiān)測(cè)：密切監(jiān)測(cè)患兒呼吸頻率、節(jié)律、深度，心率、SpO?變化，每小時(shí)記錄一次。入院第2天復(fù)查血?dú)夥治觯簆H7.40，PaO?85mmHg，PaCO?38mmHg，提示氣體交換改善。入院第5天胸部CT復(fù)查：雙肺間質(zhì)改變明顯減輕，右肺下葉實(shí)變影基本吸收?；純汉粑l率逐漸降至35-40次/分，鼻翼扇動(dòng)、三凹征消失，SpO?維持在96%-98%（不吸氧狀態(tài)下）。（四）營(yíng)養(yǎng)支持的護(hù)理干預(yù)1.營(yíng)養(yǎng)評(píng)估：入院時(shí)采用兒童營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)及發(fā)育不良篩查工具（STRONGkids）對(duì)患兒進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，結(jié)果為高風(fēng)險(xiǎn)。測(cè)量體重6.5kg，身長(zhǎng)62cm，頭圍40cm，計(jì)算體重/身長(zhǎng)比值低于同月齡兒童第10百分位，提示存在中度營(yíng)養(yǎng)不良。2.喂養(yǎng)方案制定與實(shí)施：（1）母乳喂養(yǎng)：鼓勵(lì)母親親自喂養(yǎng)，患兒精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)后，協(xié)助母親采取舒適的喂養(yǎng)體位（搖籃式），指導(dǎo)母親正確的含乳姿勢(shì)，確保患兒有效吸吮。若患兒吸吮乏力，使用吸奶器將母乳吸出，用奶瓶少量多次喂養(yǎng)，每次喂養(yǎng)量從30mL開(kāi)始，逐漸增加至50-60mL，每3小時(shí)喂養(yǎng)一次。（2）配方奶補(bǔ)充：當(dāng)母乳喂養(yǎng)量不足（每日低于100mL/kg）時(shí)，遵醫(yī)囑補(bǔ)充早產(chǎn)兒配方奶（能量密度81kcal/100mL），采用母乳與配方奶交替喂養(yǎng)的方式，逐漸增加母乳喂養(yǎng)比例。（3）喂養(yǎng)監(jiān)測(cè)：每次喂養(yǎng)后觀察患兒有無(wú)嘔吐、腹脹、腹瀉等不耐受表現(xiàn)，記錄喂養(yǎng)量、喂養(yǎng)時(shí)間及患兒反應(yīng)。每日計(jì)算總奶量攝入，確保達(dá)到150-180mL/kg。3.生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè)：每周測(cè)量體重2次（周一、周四晨起空腹），身長(zhǎng)、頭圍每周測(cè)量1次，繪制生長(zhǎng)曲線，觀察生長(zhǎng)發(fā)育趨勢(shì)。入院第1周體重增長(zhǎng)160g，達(dá)到6.66kg；第2周體重增長(zhǎng)180g，達(dá)到6.84kg；第3周體重增長(zhǎng)190g，達(dá)到7.03kg，逐漸接近同月齡兒童生長(zhǎng)水平。4.營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)監(jiān)測(cè)：每周復(fù)查血常規(guī)、血清白蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)，入院第1周血紅蛋白112g/L，白蛋白32g/L；第2周血紅蛋白115g/L，白蛋白34g/L；第3周血紅蛋白118g/L，白蛋白35g/L，營(yíng)養(yǎng)狀況逐漸改善。（五）心理護(hù)理干預(yù)1.溝通交流：責(zé)任護(hù)士每日主動(dòng)與家長(zhǎng)溝通，用通俗易懂的語(yǔ)言介紹患兒病情變化、治療進(jìn)展及護(hù)理措施，耐心解答家長(zhǎng)提出的疑問(wèn)，如“患兒為什么容易感染？”“酶替代治療需要多久？”“造血干細(xì)胞移植成功率高嗎？”等。向家長(zhǎng)展示患兒的檢查結(jié)果（如血常規(guī)、胸部CT），讓家長(zhǎng)直觀了解病情好轉(zhuǎn)情況。2.情感支持：理解家長(zhǎng)的焦慮情緒，給予情感上的安慰與支持，告訴家長(zhǎng)“ADA-SCID雖然罕見(jiàn)，但通過(guò)積極治療和護(hù)理，很多患兒可以獲得較好的預(yù)后”，并分享國(guó)內(nèi)外成功治療的案例，增強(qiáng)家長(zhǎng)的信心。鼓勵(lì)家長(zhǎng)表達(dá)內(nèi)心的感受，傾聽(tīng)他們的擔(dān)憂，給予針對(duì)性的心理疏導(dǎo)。3.參與護(hù)理：為家長(zhǎng)提供陪護(hù)機(jī)會(huì)，鼓勵(lì)家長(zhǎng)參與患兒的日常護(hù)理，如喂養(yǎng)、換尿布、洗澡等，讓家長(zhǎng)感受到自己在患兒治療過(guò)程中的重要性，增強(qiáng)親子關(guān)系，緩解焦慮情緒。同時(shí)，指導(dǎo)家長(zhǎng)正確的護(hù)理方法，為出院后的護(hù)理做好準(zhǔn)備。4.環(huán)境營(yíng)造：為家長(zhǎng)提供舒適的陪護(hù)休息區(qū)，配備沙發(fā)、桌椅、飲水機(jī)等基本設(shè)施，營(yíng)造溫馨的環(huán)境。允許家長(zhǎng)攜帶患兒熟悉的玩具、衣物等物品，增加患兒的安全感，也讓家長(zhǎng)感受到醫(yī)院的人文關(guān)懷。通過(guò)以上措施，家長(zhǎng)焦慮情緒明顯緩解，能積極配合醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行治療護(hù)理。（六）健康宣教干預(yù)1.疾病知識(shí)宣教：采用口頭講解結(jié)合圖文手冊(cè)的方式，向家長(zhǎng)介紹ADA-SCID的病因（腺苷脫氨酶基因突變）、臨床表現(xiàn)（反復(fù)感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩）、診斷依據(jù)（免疫功能檢查、腺苷脫氨酶活性檢測(cè)、基因檢測(cè)）等，讓家長(zhǎng)對(duì)疾病有全面的認(rèn)識(shí)。2.治療方案宣教：詳細(xì)講解目前的治療措施，包括抗感染治療（足量、足療程使用抗生素）、免疫球蛋白替代治療（定期輸注IVIG）、酶替代治療（聚乙二醇化腺苷脫氨酶，PEG-ADA）及造血干細(xì)胞移植（根治性治療方法）。介紹每種治療的作用、用法、療程及可能的不良反應(yīng)，如PEG-ADA可能出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹等過(guò)敏反應(yīng)，告知家長(zhǎng)如何觀察及應(yīng)對(duì)。3.出院后護(hù)理要點(diǎn)宣教：（1）感染預(yù)防：強(qiáng)調(diào)回家后繼續(xù)實(shí)施保護(hù)性隔離，避免去人群密集場(chǎng)所，避免接觸感冒、發(fā)熱等感染患者；保持家庭環(huán)境清潔，定期開(kāi)窗通風(fēng)，物品表面用含氯消毒劑擦拭消毒；家長(zhǎng)及照顧者要做好手衛(wèi)生，接觸患兒前必須洗手；患兒皮膚黏膜有破損時(shí)及時(shí)處理，避免感染。（2）營(yíng)養(yǎng)支持：堅(jiān)持母乳喂養(yǎng)，按需喂養(yǎng)，若母乳不足，選擇合適的配方奶補(bǔ)充；添加輔食時(shí)遵循由少到多、由稀到稠、由細(xì)到粗的原則，避免添加易過(guò)敏食物；定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育情況。（3）疫苗接種禁忌：告知家長(zhǎng)患兒禁止接種活疫苗（如卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗、麻疹腮腺炎風(fēng)疹疫苗等），只能接種滅活疫苗，接種前需咨詢醫(yī)生。（4）癥狀觀察：指導(dǎo)家長(zhǎng)觀察患兒有無(wú)發(fā)熱、咳嗽、腹瀉、皮膚感染等癥狀，一旦出現(xiàn)異常，及時(shí)就醫(yī)。4.隨訪計(jì)劃宣教：告知家長(zhǎng)出院后需定期隨訪，隨訪時(shí)間為出院后1周、2周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月，之后每6個(gè)月隨訪一次。隨訪項(xiàng)目包括血常規(guī)、免疫功能檢查、腺苷脫氨酶活性檢測(cè)、生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估等，以便醫(yī)生及時(shí)調(diào)整治療方案。發(fā)放隨訪手冊(cè)，記錄隨訪時(shí)間及項(xiàng)目，提醒家長(zhǎng)按時(shí)隨訪。通過(guò)健康宣教，家長(zhǎng)能準(zhǔn)確說(shuō)出ADA-SCID的主要臨床表現(xiàn)及感染預(yù)防措施，掌握出院后日常護(hù)理要點(diǎn)及隨訪計(jì)劃。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.多學(xué)科協(xié)作護(hù)理：本例患兒病情復(fù)雜，涉及感染、呼吸、營(yíng)養(yǎng)、免疫等多個(gè)方面，護(hù)理過(guò)程中積極與醫(yī)生、營(yíng)養(yǎng)師、藥