兒童風(fēng)濕熱總結(jié)2026目錄Contents概述病理分期臨床表現(xiàn)診斷與治療概述010203定義與分類兒童風(fēng)濕熱是一種由A組乙型溶血性鏈球菌感染引發(fā)的急性或慢性風(fēng)濕性疾病，主要影響心臟和關(guān)節(jié)。核心定義根據(jù)疾病與感染的關(guān)聯(lián)性，兒童風(fēng)濕熱被歸類為風(fēng)濕性疾病，包括經(jīng)典疾病如風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，以及血管炎性綜合征。范疇分類盡管屬于自身免疫性疾病，但某些受損器官特異的自身免疫病如腎小球腎炎、1型糖尿病并不直接歸入風(fēng)濕性疾病的范疇。未歸入疾病010203臨床特點(diǎn)差異兒童風(fēng)濕熱通常呈現(xiàn)急性經(jīng)過，而成人多表現(xiàn)為慢性過程。病程差異部分兒童風(fēng)濕熱疾病全身癥狀更明顯，起病急，預(yù)后較差。癥狀與起病差異多數(shù)兒童風(fēng)濕熱病因不明，與感染相關(guān)，累及多系統(tǒng)，部分可遷延至成人影響生活質(zhì)量。臨床特征共性分子模擬機(jī)制自身免疫反應(yīng)毒素作用鏈球菌抗原與人體器官抗原同源，引發(fā)免疫交叉反應(yīng)。免疫復(fù)合物沉積致炎性病變，細(xì)胞免疫反應(yīng)異常。鏈球菌外毒素和酶類直接損傷心肌、關(guān)節(jié)。病因與發(fā)病機(jī)制病理分期在急性滲出期，兒童風(fēng)濕熱主要影響心臟和關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為心包膜纖維素性滲出和結(jié)締組織水腫變性。此階段患者可能出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀，由于炎癥反應(yīng)，這些癥狀可能會較為明顯且突然發(fā)作。通過臨床表現(xiàn)和輔助檢查（如心電圖、超聲心動圖）可以診斷急性滲出期，其中心臟炎是核心損害。心臟與關(guān)節(jié)受累癥狀表現(xiàn)診斷依據(jù)急性滲出期風(fēng)濕小體的形成皮下小結(jié)的出現(xiàn)纖維組織的增生風(fēng)濕小體是增生期的關(guān)鍵標(biāo)志，由免疫細(xì)胞和鏈球菌抗原在心肌等組織中形成。部分兒童在增生期可能出現(xiàn)皮下小結(jié)，這些小結(jié)通常與嚴(yán)重的心臟炎相關(guān)。隨著風(fēng)濕熱的進(jìn)展到增生期，受損組織開始纖維化，導(dǎo)致瘢痕形成，影響器官功能。增生期風(fēng)濕小體物質(zhì)吸收纖維組織增生瘢痕化非特異性大腦改變在硬化期，風(fēng)濕小體中的物質(zhì)逐漸被身體吸收，這是心臟和關(guān)節(jié)炎癥緩解的關(guān)鍵階段。隨著風(fēng)濕小體的吸收，纖維組織開始增生并形成瘢痕，這一過程有助于修復(fù)受損的心臟瓣膜和其他組織。雖然不常見，但在某些情況下，硬化期可能會引起大腦的非特異性改變，如輕微的認(rèn)知功能下降。硬化期臨床表現(xiàn)123典型表現(xiàn)兒童風(fēng)濕熱中，50%-60%的病例表現(xiàn)為游走性多關(guān)節(jié)炎，主要影響膝、踝等大關(guān)節(jié)，伴隨紅、熱、腫痛及活動受限，數(shù)日后癥狀消退，不留畸形。心臟炎是兒童風(fēng)濕熱的核心損害之一，約40%-50%的受累兒童會出現(xiàn)心肌炎、心內(nèi)膜炎或全心炎，表現(xiàn)為心動過速、心臟擴(kuò)大等癥狀，X線和心電圖檢查可顯示異常。環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)是兒童風(fēng)濕熱特有的皮膚表現(xiàn)，其中環(huán)形紅斑出現(xiàn)率在6%-25%，而皮下小結(jié)的出現(xiàn)率較低，通常伴有嚴(yán)重心臟炎，且這些皮膚癥狀對診斷具有輔助意義。游走性關(guān)節(jié)炎心臟炎表現(xiàn)皮膚癥狀心臟炎心臟炎是兒童風(fēng)濕熱中的核心損害，約40%-50%的患兒受累。心臟炎的發(fā)病率心臟炎主要表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎和心包炎，嚴(yán)重者可導(dǎo)致心力衰竭。心臟炎的主要表現(xiàn)治療心臟炎包括清除鏈球菌感染、使用抗風(fēng)濕藥物如潑尼松，以及針對心衰的特殊處理。心臟炎的治療策略010203兒童風(fēng)濕熱中，50%-60%的病例出現(xiàn)游走性多關(guān)節(jié)炎，主要影響膝、踝等大關(guān)節(jié)。3%-10%的兒童風(fēng)濕熱患者會表現(xiàn)出舞蹈病，這是一種肌肉不自主運(yùn)動的癥狀，可能伴有情緒不穩(wěn)。針對關(guān)節(jié)炎和舞蹈病，治療包括休息、清除鏈球菌感染以及使用抗風(fēng)濕藥物如潑尼松或阿司匹林。關(guān)節(jié)炎的臨床特征舞蹈病的臨床表現(xiàn)治療與管理策略關(guān)節(jié)炎與舞蹈病診斷與治療通過咽拭子培養(yǎng)和血清ASO檢測，20%-25%的咽拭子培養(yǎng)陽性，50%-80%的患兒血清抗O抗體升高。外周血白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞增高等是風(fēng)濕熱活動的非特異性指標(biāo)，有助于評估病情活動度。超聲心動圖是診斷心臟炎的關(guān)鍵工具，可敏感地發(fā)現(xiàn)心臟瓣膜病變和心包炎。鏈球菌感染證據(jù)風(fēng)濕熱活動指標(biāo)心臟炎診斷工具輔助檢查1992年提出的Jones標(biāo)準(zhǔn)，包括鏈球菌感染證據(jù)和滿足兩項(xiàng)主要表現(xiàn)或一項(xiàng)主要表現(xiàn)加兩項(xiàng)次要表現(xiàn)及感染證據(jù)來診斷風(fēng)濕熱。Jones標(biāo)準(zhǔn)2002-2003年世界衛(wèi)生組織提出的補(bǔ)充診斷標(biāo)準(zhǔn)，強(qiáng)調(diào)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱需兩項(xiàng)次要表現(xiàn)加感染證據(jù)，隱匿心臟炎/舞蹈病可缺感染證據(jù)。WHO標(biāo)準(zhǔn)對明確診斷的風(fēng)濕熱患者進(jìn)行后續(xù)評估，包括明確臨床亞型、關(guān)注心臟損害以及判斷有病史者是否活動，以調(diào)整治療方案。后續(xù)評估診斷標(biāo)準(zhǔn)01.02.03.首選青霉素肌內(nèi)注射，過敏者使用大環(huán)內(nèi)酯類