2025中國成人驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)診治指南解讀精準(zhǔn)診療新突破目錄第一章第二章第三章第四章概述與背景診斷標(biāo)準(zhǔn)與評估流程緊急處理流程優(yōu)化循證治療方案更新目錄第五章第六章第七章并發(fā)癥防治管理特殊人群管理要點指南更新核心亮點概述與背景1.定義與疾病核心特征癲癇發(fā)作終止機制失效：癲癇持續(xù)狀態(tài)是由于神經(jīng)元異常放電終止機制失效或持續(xù)性發(fā)作機制異常激活導(dǎo)致的急性臨床綜合征，其特征為發(fā)作持續(xù)時間超過5分鐘或反復(fù)發(fā)作間意識未完全恢復(fù)。驚厥性亞型最危重：驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)是癲癇持續(xù)狀態(tài)中最嚴重的亞型，表現(xiàn)為持續(xù)的全身性驚厥發(fā)作，發(fā)作間期患者無法恢復(fù)意識，可能伴隨瞳孔散大、呼吸暫停等自主神經(jīng)紊亂癥狀。四維診斷體系：2015年國際抗癲癇聯(lián)盟提出整合性定義框架，包括發(fā)作癥狀學(xué)特征、病因?qū)W溯源、腦電生理表現(xiàn)和年齡特異性差異四個維度，為臨床診斷提供全面依據(jù)。成人高死亡率：驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)在成人神經(jīng)科屬于危急重癥，總病死率接近20%，存活者常遺留認知、運動等功能障礙，高齡（>65歲）患者死亡率顯著升高。常見病因分類：病因包括結(jié)構(gòu)性腦損傷（如腦外傷、腦血管病、腫瘤）、感染性（腦炎、腦膜炎）、代謝性（低血糖、電解質(zhì)紊亂）、藥物相關(guān)（抗癲癇藥驟停、酒精戒斷）以及免疫性（自身免疫性腦炎）五大類。兒童與成人差異：兒童患者多與熱性驚厥或先天性疾病相關(guān)，成人則常見于腦血管意外、腫瘤或酒精戒斷，需根據(jù)年齡特點針對性排查病因。三級醫(yī)院數(shù)據(jù)：2018年全國癲癇持續(xù)狀態(tài)住院患者在院病死率為2.96%，規(guī)范化診療流程實施后并發(fā)癥發(fā)生率下降37%，凸顯早期干預(yù)的重要性。流行病學(xué)與病因分類病理生理機制與分期標(biāo)準(zhǔn)T1（5分鐘）為啟動治療臨界點，提示癲癇終止機制失效；T2（30分鐘）為預(yù)后不良風(fēng)險點，超過此時長可能導(dǎo)致不可逆神經(jīng)元損傷。雙時間節(jié)點分期分為早期/臨界期（5分鐘內(nèi)）、已明確的癲癇持續(xù)狀態(tài)（30分鐘內(nèi)）、難治性階段（一線藥物無效且持續(xù)1小時以上）和超級難治性階段（麻醉藥物24小時仍無法控制）。四期臨床劃分持續(xù)異常放電導(dǎo)致興奮性氨基酸釋放、鈣離子內(nèi)流及線粒體功能障礙，進而引發(fā)細胞凋亡和腦水腫，海馬等敏感區(qū)域易受損。神經(jīng)元損傷機制診斷標(biāo)準(zhǔn)與評估流程2.010203發(fā)作持續(xù)時間界定：明確癲癇持續(xù)狀態(tài)定義為發(fā)作超過5分鐘（T1時間節(jié)點）或頻繁發(fā)作間期意識未恢復(fù)，30分鐘（T2時間節(jié)點）為神經(jīng)元不可逆損傷閾值，需結(jié)合國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）的整合性定義框架。癥狀表現(xiàn)分型：全面性強直-陣攣發(fā)作表現(xiàn)為持續(xù)肢體抽搐、意識喪失；部分性發(fā)作表現(xiàn)為局部持續(xù)抽搐（如單肢或面部），意識多保留，需通過臨床表現(xiàn)與腦電圖聯(lián)合確認。病理機制關(guān)聯(lián)：強調(diào)癲癇持續(xù)狀態(tài)是“終止機制失效或異常持續(xù)性發(fā)作機制激活”的急性綜合征，需區(qū)分早期干預(yù)（T1）與不可逆損傷階段（T2）的病理生理差異。臨床診斷核心要素01緊急篩查包括血糖、電解質(zhì)、心電圖及頭顱CT，排除低血糖、腦出血等可逆或致命性病因；系統(tǒng)篩查需在24-72小時內(nèi)完成腦電圖、感染指標(biāo)及免疫抗體檢測。病因優(yōu)先級篩查02通過長程腦電監(jiān)測區(qū)分無明顯肢體抽搐的癲癇持續(xù)狀態(tài)，表現(xiàn)為意識障礙或精神行為異常，腦電圖顯示持續(xù)性癇樣放電。非驚厥性癲癇鑒別03足量苯二氮?類+二線抗癲癇藥物（ASMs）治療1小時無效定義為難治性階段；麻醉藥物使用24小時未控制或減量復(fù)發(fā)則為超級難治性階段。難治性分期評估04監(jiān)測呼吸循環(huán)衰竭、高熱、酸中毒等急性并發(fā)癥，兒童患者需額外關(guān)注呼吸循環(huán)功能不穩(wěn)定性。并發(fā)癥風(fēng)險識別分層評估與鑒別診斷腦電圖核心作用所有新發(fā)患者必做腦電圖，難治性/超級難治性病例需全程監(jiān)測；典型表現(xiàn)為持續(xù)性癇樣放電，分型依賴腦電圖特征（如全面性棘慢波或局灶性放電）。影像學(xué)選擇策略緊急階段首選頭顱CT排除結(jié)構(gòu)性病變；穩(wěn)定后推薦MRI評估海馬硬化、腫瘤等潛在病因，尤其適用于病因不明的難治性病例。進階病原學(xué)檢測常規(guī)檢查陰性時，腦脊液宏基因組測序用于疑似顱內(nèi)感染；免疫性腦炎需聯(lián)合腦脊液/血清抗體及細胞因子檢測。輔助檢查技術(shù)應(yīng)用緊急處理流程優(yōu)化3.階梯式藥物治療方案一線藥物快速控制：首選苯二氮?類藥物（如地西泮、勞拉西泮）靜脈注射，5分鐘內(nèi)起效，迅速終止發(fā)作。若無效，需立即啟動二線藥物。二線藥物強化治療：推薦丙戊酸鈉或苯巴比妥靜脈給藥，持續(xù)監(jiān)測生命體征，評估療效。若仍無效，需考慮三線藥物或麻醉劑量治療。三線藥物及難治性處理：采用咪達唑侖或丙泊酚持續(xù)靜脈泵入，必要時聯(lián)合機械通氣，同時進行腦電圖監(jiān)測以評估發(fā)作終止情況。急救人員需通過目擊者描述判斷發(fā)作持續(xù)時間（＞5分鐘即為持續(xù)狀態(tài)），并檢查有無外傷、窒息等并發(fā)癥?？焖僮R別與評估確保患者側(cè)臥位防止誤吸，移除周圍危險物品，避免強行約束肢體導(dǎo)致二次損傷。安全防護與體位管理院前優(yōu)先使用地西泮直腸給藥或咪達唑侖鼻內(nèi)/頰黏膜給藥，縮短發(fā)作時間。早期藥物干預(yù)建立靜脈通道，記錄發(fā)作時間及用藥劑量，提前通知接收醫(yī)院準(zhǔn)備搶救資源。轉(zhuǎn)運前準(zhǔn)備院前急救關(guān)鍵措施院內(nèi)搶救標(biāo)準(zhǔn)化流程神經(jīng)內(nèi)科、急診科、ICU團隊聯(lián)合參與，明確分工（如氣道管理、藥物調(diào)配、監(jiān)測設(shè)備操作）。多學(xué)科協(xié)作響應(yīng)立即氣管插管保障通氣，持續(xù)心電監(jiān)護，糾正代謝紊亂（如低血糖、電解質(zhì)異常）。高級生命支持完成頭顱CT/MRI、腦脊液檢查及血藥濃度檢測，針對感染、卒中或中毒等病因進行特異性治療。病因?qū)W檢查與治療循證治療方案更新4.苯二氮?類藥物優(yōu)先性：地西泮（10~20mg靜推，速度≤2mg/min）和咪達唑侖（肌注10mg）作為首選，5~10分鐘未控制可重復(fù)給藥，其快速起效特性可顯著降低早期神經(jīng)元損傷風(fēng)險（Ⅰ級推薦，A級證據(jù)）。新型ASMs的早期聯(lián)合應(yīng)用：布立西坦（50~200mg靜推）、拉考沙胺（200~400mg靜推）等新型抗癲癇藥物因藥物相互作用少、安全性高，推薦在靜脈控制后作為口服維持治療（Ⅰ級推薦，C級證據(jù)）。給藥途徑多元化：地西泮鼻噴霧劑（10mg/次）適用于院外急救，24小時內(nèi)不超過2次，彌補無靜脈通路的急救空白（Ⅳ級推薦，D級證據(jù)）。010203一線藥物選擇與劑量調(diào)整麻醉藥物分層使用丙泊酚（1~2mg/kg負荷量后1~10mg/kg/h維持）和咪達唑侖（0.2mg/kg負荷量后0.05~0.40mg/kg/h維持）為一線麻醉選擇，兼顧療效與循環(huán)穩(wěn)定性（Ⅰ級推薦，C級證據(jù)）。氯胺酮的神經(jīng)保護潛力對于常規(guī)麻醉無效的rCSE，氯胺酮（1~3mg/kg負荷量后1.5~10.0mg/kg/h維持）通過NMDA受體拮抗作用可縮短發(fā)作時間，且對血壓影響較?。á艏壨扑]，C級證據(jù)）。多模態(tài)病因篩查難治性病例需緊急完善頭顱MRI、腦脊液免疫抗體檢測及宏基因組測序，以排除自身免疫性腦炎或罕見感染（如抗NMDAR腦炎）。難治性病例處理策略麻醉深度與腦電監(jiān)測戊巴比妥（5mg/kg負荷量后0.5~5.0mg/kg/h維持）用于超級難治性CSE（SRSE），需聯(lián)合持續(xù)腦電監(jiān)測維持爆發(fā)-抑制模式（EEG暴發(fā)間隔15~30秒），但需警惕低血壓風(fēng)險（Ⅱ級推薦，C級證據(jù)）。腦電監(jiān)測目標(biāo)為完全抑制癲癇樣放電，同時避免過度抑制導(dǎo)致腦代謝障礙，每4小時評估一次藥物減量可能性。免疫調(diào)節(jié)與代謝干預(yù)對疑似免疫性SRSE，推薦靜脈免疫球蛋白（IVIG0.4g/kg/d×5d）或甲強龍沖擊（1g/d×3~5d），聯(lián)合血漿置換治療（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）。生酮飲食（4:1脂肪比例）可作為代謝干預(yù)手段，尤其適用于線粒體病相關(guān)SRSE，需監(jiān)測血酮水平及代謝平衡（Ⅳ級推薦，D級證據(jù)）。超級難治狀態(tài)突破方案并發(fā)癥防治管理5.腦水腫癲癇持續(xù)狀態(tài)可能導(dǎo)致腦組織缺氧，引起腦細胞水腫，表現(xiàn)為劇烈頭痛或意識障礙，需通過CT/MRI檢查確認，臨床常用甘露醇注射液降低顱內(nèi)壓。代謝性酸中毒持續(xù)性肌肉抽搐會導(dǎo)致體內(nèi)乳酸堆積，患者出現(xiàn)呼吸深快、疲乏無力等癥狀，需通過動脈血氣分析確診，采用碳酸氫鈉注射液糾正。橫紋肌溶解癥持續(xù)肌肉強直收縮可能導(dǎo)致肌細胞破壞釋放肌紅蛋白，表現(xiàn)為尿色加深和肌肉疼痛，需大量補液稀釋毒素，嚴重時需血液凈化。常見并發(fā)癥識別代謝指標(biāo)監(jiān)測包括血糖、電解質(zhì)、肝腎功能、乳酸、肌鈣蛋白等實驗室指標(biāo)動態(tài)監(jiān)測，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)測對所有新確診CSE患者必須進行腦電圖檢查，難治性或超級難治性病例需全程腦電監(jiān)測，同時定期評估意識狀態(tài)和神經(jīng)功能缺損。呼吸系統(tǒng)監(jiān)測重點關(guān)注氧合指數(shù)和通氣功能，癲癇發(fā)作時需保持氣道通暢，必要時氣管插管，預(yù)防吸入性肺炎發(fā)生。循環(huán)系統(tǒng)監(jiān)測持續(xù)心電監(jiān)護警惕心律失常，監(jiān)測血壓波動和心肌酶譜變化，及時處理心力衰竭等并發(fā)癥。多系統(tǒng)功能監(jiān)測針對性防治策略早期控制癲癇發(fā)作是關(guān)鍵，同時采用亞低溫治療減輕腦損傷，維持腦灌注壓，必要時行去骨瓣減壓術(shù)。腦保護措施對存在腦膜刺激征或疑似中樞感染者及時腰穿檢查，合理使用抗生素，對免疫性腦炎患者完善抗體檢測。感染防控建立神經(jīng)科、重癥醫(yī)學(xué)科、影像科等多學(xué)科團隊，對難治性病例制定個體化治療方案，包括免疫調(diào)節(jié)、生酮飲食等特殊療法。多學(xué)科協(xié)作特殊人群管理要點6.要點三藥物選擇優(yōu)化孕產(chǎn)婦應(yīng)優(yōu)先選用致畸風(fēng)險較低的抗癲癇藥物如拉莫三嗪片和左乙拉西坦片，避免使用丙戊酸鈉等高風(fēng)險藥物。需根據(jù)妊娠階段動態(tài)調(diào)整劑量，維持最低有效血藥濃度。要點一要點二多學(xué)科聯(lián)合監(jiān)測建立產(chǎn)科、神經(jīng)科和新生兒科協(xié)作機制，孕18-22周需完成胎兒結(jié)構(gòu)超聲篩查，孕晚期增加胎心監(jiān)護頻次。對于使用酶誘導(dǎo)型藥物者，孕34周起需補充維生素K預(yù)防新生兒出血。發(fā)作應(yīng)急處理癲癇持續(xù)狀態(tài)屬于產(chǎn)科急癥，需立即靜脈注射地西泮終止發(fā)作，同時監(jiān)測胎兒心率。發(fā)作時應(yīng)保持左側(cè)臥位，避免子宮壓迫下腔靜脈影響胎盤灌注。要點三孕產(chǎn)婦診療注意事項病因精準(zhǔn)鑒別重點排查腦血管?。ㄕ祭夏臧d癇病因60%以上）、神經(jīng)退行性疾病及代謝紊亂。需完善長程視頻腦電圖監(jiān)測，注意鑒別癡呆相關(guān)性癲癇與一過性癲癇性遺忘。共病綜合管理同步控制高血壓、糖尿病等基礎(chǔ)疾病，避免低血糖、電解質(zhì)紊亂等誘發(fā)因素。對于抗體介導(dǎo)的癲癇，應(yīng)及時啟動免疫治療而非單純抗癲癇藥物。安全防護強化預(yù)防跌倒等意外傷害，居住環(huán)境應(yīng)移除尖銳物品。關(guān)注癲癇猝死風(fēng)險，建議配備發(fā)作警報裝置，護理人員需掌握發(fā)作時的側(cè)臥位保護技巧。藥物代謝調(diào)整選擇肝腎功能影響小的抗癲癇藥物如左乙拉西坦，初始劑量需減少30-50%。密切監(jiān)測藥物相互作用，尤其注意華法林、降壓藥等常用藥物的血藥濃度變化。老年患者個體化方案肝功能不全調(diào)整避免使用丙戊酸鈉等肝毒性藥物，優(yōu)先選擇不經(jīng)肝臟代謝的拉莫三嗪。Child-Pugh分級B/C級患者需減量50%以上，并監(jiān)測血氨水平預(yù)防肝性腦病。根據(jù)肌酐清除率調(diào)整左乙拉西坦劑量，終末期腎病患者需透析后追加給藥。禁用主要經(jīng)腎排泄的托吡酯，警惕藥物蓄積導(dǎo)致的代謝性酸中毒。避免使用卡馬西平等可能引起心律失常的藥物。對于合并長QT綜合征者，應(yīng)選擇不影響心電圖的抗癲癇藥物，治療期間需持續(xù)心電監(jiān)護。腎功能衰竭適配心功能不全管理合并器官功能障礙處理指南更新核心亮點7.雙時間節(jié)點定義全面采納ILAE2015年框架，明確T1=5分鐘為干預(yù)啟動紅線，T2=30分鐘為神經(jīng)元損傷臨界點，使國際標(biāo)準(zhǔn)與我國急診救治流程無縫銜接。分層治療體系重構(gòu)將歐洲指南的四階段分級（早期/確定性/難治性/超難治性）與我國基層醫(yī)療資源分布特點結(jié)合，制定差異化的藥物可及性方案。病因診斷流程優(yōu)化在保留國際推薦的緊急篩查項目（血糖、電解質(zhì)、CT）基礎(chǔ)上，增加適合國情的進階檢查路徑（如優(yōu)先排除腦炎、腦血管病等高發(fā)病因）。010203國際共識本土化適配院前急救標(biāo)準(zhǔn)化明確苯二氮?類藥物肌注/鼻內(nèi)給藥為首選，解決轉(zhuǎn)運途中無法建立靜脈通路的難題，并給出具體劑量換算公式。腦電監(jiān)測剛性化要求所有難治性CSE患者在麻醉治療期間必須進行持續(xù)腦電監(jiān)測，并制定爆發(fā)-抑制比（80-90%）的量化控制目標(biāo)。免疫治療精準(zhǔn)化針對自身免疫性病因，新增基于抗體類型的治療決策樹（如NMDA受體腦炎首選IVI