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1、常見(jiàn)皮膚病,北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科朱鐵山,蕁蔴疹,本病是一種常見(jiàn)的皮膚粘膜過(guò)敏性疾患特征表現(xiàn)為具有劇癢的一過(guò)性局限性水腫性發(fā)疹15%20%的人一生中至少發(fā)作一次形態(tài)學(xué)診斷,病因,復(fù)雜多樣常見(jiàn)病因(一)外源性1食物:蛋白質(zhì)類多見(jiàn),少見(jiàn)的過(guò)敏原:水果2藥物:藥疹中的一型3吸入物:花粉,動(dòng)物皮毛4物理因素:冷,熱,機(jī)械因素:劃痕,壓迫,日光,5昆蟲(chóng)叮咬,病因,(二)內(nèi)源性1感染細(xì)菌:急性扁桃體炎,咽炎病毒:病毒性肝炎前驅(qū)期,傳染性單核細(xì)胞增生癥,柯薩奇病毒感染2內(nèi)科疾?。篠LE,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,淋巴瘤慢性?。郝晕秆祝懩已?精神因素,內(nèi)分泌改變:精神緊張,感情沖動(dòng),月經(jīng),妊娠4遺傳因素:家族性冷性蕁蔴疹
2、有時(shí)病因很難確定,特別是慢性蕁麻疹,發(fā)病機(jī)理,結(jié)局:血管擴(kuò)張,通透性增加,血漿滲透到皮下或粘膜,形成風(fēng)團(tuán)主要的化學(xué)介質(zhì):組胺,發(fā)病機(jī)理,變態(tài)反應(yīng)性:A主要是型變態(tài)反應(yīng),IgE抗體介導(dǎo)B輸血引起的蕁蔴疹為型變態(tài)反應(yīng),IgG介導(dǎo)C血清病型蕁蔴疹為型變態(tài)反應(yīng),免疫復(fù)合物沉積非變態(tài)反應(yīng)性:其它引起體內(nèi)肥大細(xì)胞刺激,釋放組胺,乙酰膽堿,5-羥色胺等炎性介質(zhì)所致,藥物,昆蟲(chóng)毒素,臨床表現(xiàn),皮膚表現(xiàn):風(fēng)團(tuán)A瘙癢B突然出現(xiàn)C數(shù)小時(shí)消退,一般不超過(guò)24小時(shí),圖片,臨床表現(xiàn),粘膜喉頭粘膜:呼吸困難,窒息胃腸粘膜:腹通,絞痛:胃腸型蕁蔴疹全身癥狀:乏力,惡心,頭暈,心率加快,脈率細(xì)速,少尿,分類,病期1月,反復(fù)遷延
3、:慢性蕁蔴疹,特殊類型,皮膚劃痕癥寒冷性蕁蔴疹膽堿能性蕁蔴疹,皮膚劃痕癥,患者對(duì)外來(lái)較弱的機(jī)械刺激引起的生理性反應(yīng)增強(qiáng),于皮膚產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)皮疹,部分蕁蔴疹患者陽(yáng)性,或以此單獨(dú)存在,寒冷性蕁蔴疹,浸入冷水或接觸寒冷處,數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生局部的水腫和風(fēng)團(tuán),冰塊實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。67%原發(fā)性5%家族性:家族性寒冷性蕁蔴疹:顯性遺傳病,繼發(fā)性:冷球蛋白血癥,冷纖維蛋白原血癥,冷溶血素癥,梅毒,結(jié)締組織病,膽堿能性蕁蔴疹,因運(yùn)動(dòng),攝入熱的食物,出汗及情緒激動(dòng)等使膽堿能神經(jīng)發(fā)生沖動(dòng)而釋放乙酰膽堿,促使嗜堿性白細(xì)胞和肥大細(xì)胞釋放組胺所致的蕁蔴疹,皮疹特點(diǎn)為泛發(fā)的1-3mm的小風(fēng)團(tuán),實(shí)驗(yàn)室檢查,無(wú)特殊,伴隨其它疾病的相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室
4、依據(jù):冷球蛋白,冷纖維蛋白,治療,原則1詳細(xì)詢問(wèn)病史,仔細(xì)尋找病因,2去除病因3尋找原發(fā)疾病4對(duì)癥治療,對(duì)癥治療,H1受體拮抗劑擬交感神經(jīng)藥:腎上腺素腎上腺糖皮質(zhì)激素輔助:鈣制劑外用收斂,止癢制劑,藥疹,藥物反應(yīng):藥物通過(guò)各種途徑進(jìn)入人體后,引起個(gè)器官和組織的各種類型的反應(yīng)。藥物引起的不良反應(yīng)十分復(fù)雜,大致可分為:藥物過(guò)量,不耐受性,特發(fā)性,副作用,繼發(fā)作用,過(guò)敏反應(yīng)藥疹:藥物通過(guò)內(nèi)服,注射,使用栓劑或吸入等途徑進(jìn)入人體在皮膚粘膜引起的炎癥反應(yīng)。,常見(jiàn)的致敏藥物,1抗生素類:青霉素2磺胺類3解熱鎮(zhèn)痛類:水楊酸類4鎮(zhèn)靜安眠類:巴比妥類5血清制劑和疫苗,藥物使用的途徑,口服皮下注射靜脈通道肌肉注射
5、粘膜:栓劑,舌下,眼結(jié)膜,鼻粘膜皮膚,發(fā)病機(jī)制,(一)免疫性反應(yīng)(二)非免疫性反應(yīng)1過(guò)量反應(yīng)2蓄積作用3光作用:光變態(tài)反應(yīng):藥物在光的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)榭乖缘奈镔|(zhì),引起變應(yīng)性的藥疹光毒性反應(yīng):光感性藥物在吸收中波及長(zhǎng)波紫外線后,達(dá)到一定的能量,產(chǎn)生對(duì)細(xì)胞的損傷,變態(tài)反應(yīng)臨床表現(xiàn)過(guò)敏性休克,蕁蔴疹溶血性貧血,粒細(xì)胞減少血清病,血管炎接觸性皮炎,濕疹型藥疹,變應(yīng)性藥疹,特點(diǎn)1只發(fā)生于少數(shù)對(duì)藥物過(guò)敏者,多數(shù)人不發(fā)生反應(yīng)2與藥理作用無(wú)關(guān),與劑量無(wú)一定的相關(guān)性3有潛伏期,初次用藥需經(jīng)440天,多數(shù)經(jīng)78天。已致敏者,數(shù)分鐘至24小時(shí)內(nèi)即可發(fā)生4皮疹形態(tài)各異,不同時(shí)期可發(fā)生相同或不同類型的藥疹5存在交叉過(guò)敏和
6、多價(jià)過(guò)敏交叉過(guò)敏:使用與過(guò)敏藥物化學(xué)結(jié)構(gòu)相似的藥物,常能誘發(fā)藥疹多價(jià)過(guò)敏:藥疹高潮期,甚至一些結(jié)構(gòu)不同的藥物也能誘發(fā)過(guò)敏6抗過(guò)敏藥物治療有效,臨床表現(xiàn),皮膚表現(xiàn)其它臟器損害全身反應(yīng),皮膚形態(tài)分類,各種形態(tài)皆可:固定性藥疹蕁蔴疹型濕疹型麻疹樣或猩紅熱樣多形紅斑型紫癜型,皮膚形態(tài)分類,大皰表皮松解型剝脫性皮炎或紅皮病型痤瘡樣藥疹光敏皮炎型扁平苔蘚型血管炎型泛發(fā)性膿皰型,重癥藥疹,大皰表皮松解型剝脫性皮炎或紅皮病型重癥多型紅斑:Steven-Johnsonsyndrome,固定性藥疹,皮疹特點(diǎn)是限局性圓形或橢圓形紅斑好發(fā)于皮膚粘膜交界處每次服用同一藥物后在同一部位發(fā)生常見(jiàn)類型為磺胺類,解熱鎮(zhèn)痛類,巴
7、比妥類圖,多型紅斑型,皮損特點(diǎn)為豌豆至蠶豆大小圓形或橢圓形水腫性紅斑,中心呈紫紅色,或有水皰,境界清楚,呈靶型損害對(duì)稱分布于四肢伸側(cè),軀干,口腔及口唇,有痛癢感重癥者,可伴高熱,肝腎功能障礙及肺炎等,病情兇險(xiǎn),稱為重癥多型紅斑(Steven-Johnsonsyndrome),大皰表皮松解型,皮疹特點(diǎn):全身暗紅色紫紅色或暗紅色斑片,在紅斑基礎(chǔ)上起大小不等的松弛性水皰,稍一搓拉即成糜爛面(Nikolsky征陽(yáng)性)發(fā)病迅速,14天遍布全身全身狀況重,高熱,常合并肝,腎,胃腸道,心,腦損害,診斷,有明確的服藥史有一定的潛伏期皮疹突然發(fā)生一般多對(duì)稱,瘙癢,實(shí)驗(yàn)室檢查,目前為止沒(méi)有理想的方法來(lái)確定致敏藥物
8、,治療,原則1停用可疑藥物2促進(jìn)藥物排出3抗過(guò)敏治療,治療,輕癥藥疹H1受體拮抗劑非特異抗過(guò)敏藥:VitC,鈣劑恰當(dāng)外用藥重癥藥疹早期足量激素支持療法預(yù)防和治療并發(fā)癥恰當(dāng)外用藥,銀屑病,是一種常見(jiàn)的易復(fù)發(fā)的紅斑鱗屑性慢性皮膚病,發(fā)病機(jī)制,病因不清遺傳:HLA感染:扁桃體炎免疫:細(xì)胞免疫力偏低精神因素飲食,臨床表現(xiàn),分類尋常型關(guān)節(jié)病型膿皰型紅皮病型,尋常型銀屑病,皮疹特點(diǎn):鱗屑性紅斑,丘疹,表面覆蓋銀白色鱗屑,刮去層層鱗屑,可出現(xiàn)半透明薄膜(薄膜現(xiàn)象),刮除此層鱗屑,可出現(xiàn)點(diǎn)狀的出血點(diǎn),稱點(diǎn)狀出血現(xiàn)象或Auspitz征,具有特征性。皮疹可逐漸擴(kuò)大,呈現(xiàn)錢幣狀,地圖狀,花瓣?duì)?,甚至可遍及全身好發(fā)于
9、四肢伸側(cè),特別是膝肘部位,尋常型銀屑病,頭皮,粘膜易侵犯甲損害明顯:可出現(xiàn)“頂針樣”凹陷,嚴(yán)重者出現(xiàn)甲增厚變脆,尋常型銀屑病,分期進(jìn)行期:皮疹處于活動(dòng)期,一些強(qiáng)烈的刺激,如針刺,搔抓,刺激性外用藥,可在受損部位引起新的皮疹,稱為同形反應(yīng)(Koebner征)穩(wěn)定期:病情穩(wěn)定,發(fā)展緩慢消退期:皮疹數(shù)目減少,炎癥減輕,急性點(diǎn)滴型銀屑病,青少年多見(jiàn)突然發(fā)病皮疹為泛發(fā)性,0.5cm大小,點(diǎn)滴狀發(fā)病前數(shù)周有扁桃體炎的病史,ASO可升高,關(guān)節(jié)病型銀屑病,見(jiàn)于尋常性銀屑病反復(fù)多次發(fā)作或惡化后HLA-B27常陽(yáng)性主要是非對(duì)稱性外周小關(guān)節(jié)炎,早期紅腫疼痛,晚期變形,亦可出現(xiàn)中軸關(guān)節(jié)的病變,膿皰型銀屑病,皮疹特點(diǎn):泛發(fā)的粟粒大小膿皰。早期出現(xiàn)急性炎性紅斑,在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)針尖至粟粒大小膿皰。常合并發(fā)熱,血白細(xì)胞升高明顯常有誘因:A尋常型銀屑病患者,突然停用皮質(zhì)激素或減藥不當(dāng)B使用刺激性藥物C合并感染,紅皮病型銀屑病,皮疹特點(diǎn):全身皮膚潮紅發(fā)展:早期原有銀屑病皮損部位出現(xiàn)潮紅,迅速擴(kuò)延成大片,最后全身出現(xiàn)彌漫性潮紅,可見(jiàn)片狀正常“皮島”,急性期過(guò)后,每天有大量鱗屑脫落,病程長(zhǎng)嚴(yán)重的全身癥狀常有誘因,組織病理,表皮顯著角化過(guò)度,角化不全,可見(jiàn)Munro膿腫棘層增厚,真皮乳頭上延,有毛細(xì)血管擴(kuò)張表皮突延長(zhǎng)真皮內(nèi)淋巴細(xì)胞,組織細(xì)胞浸潤(rùn),治療,原則1整
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