1、腦血管畸形影像學(xué)診斷,腦血管畸形定義,腦血管畸形是一種腦血管的先天性發(fā)育畸形。,腦血管畸形在沒有發(fā)病的時(shí)候，大多是感覺不出來的，以往在發(fā)病以前很少能得到診斷。由于畸形使得正常的血管出現(xiàn)了薄弱環(huán)節(jié)，在情緒激動(dòng)或其他刺激使血壓突然升高的時(shí)候，病變處血管由于不能承受而破損，引起出血。這時(shí)患者出現(xiàn)劇烈頭痛，昏迷等癥狀。如果出血不多，及時(shí)送醫(yī)，還能救治，否則就有生命危險(xiǎn)，或成植物人。,腦血管畸形的分類 (McCormick),動(dòng)靜脈畸形(AVM) 毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 海綿狀血管畸形 靜脈性血管畸形 煙霧病,海綿竇漏 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤,腦血管畸形的診斷,MRI、MRA正確率幾乎達(dá)100 CT、CTA DSA 最重要

2、的和決定性的 約11病人不為DSA所發(fā)現(xiàn) 多為小型或隱匿形AVM 血腫所破壞或血栓所閉塞,腦動(dòng)靜脈畸形(AVM),腦動(dòng)靜脈畸形(AVM),顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(AVM)是一團(tuán)發(fā)育異常的病態(tài)腦血管其體積可隨人體發(fā)育而生長(zhǎng)。由一支或幾支彎曲擴(kuò)張的動(dòng)脈供血和靜脈引流而形成的一個(gè)血管團(tuán)，小的直徑不及1cm，大的可達(dá)10cm。畸形血管團(tuán)內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織固缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時(shí)伴陳舊性出血。,CTA,可見局部混合密度區(qū)，增強(qiáng)后可見不規(guī)則增強(qiáng)區(qū)，并可見迂曲擴(kuò)張血管，還可以發(fā)現(xiàn)血腫和腦萎縮局部鈣化等繼發(fā)性改變。,可見病變區(qū)無信號(hào)迂曲成團(tuán)血管影，MRA可見供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)及引流靜脈。,毛細(xì)血管擴(kuò)張

3、癥,毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,毛細(xì)血管擴(kuò)張癥占顱內(nèi)血管畸形的16%20%，由于其屬于隱匿性血管性畸形，血管造影難以發(fā)現(xiàn)病灶。目前隨著MRI的廣泛應(yīng)用，其影像表現(xiàn)越來越被認(rèn)識(shí)。,顯微鏡下表現(xiàn)為正常的組織結(jié)構(gòu)中有無數(shù)壁較薄的擴(kuò)張毛細(xì)血管，其鄰近的腦組織相對(duì)正常，很少有神經(jīng)膠質(zhì)增生及鈣化，由于不易出血，無陳舊性出血后含鐵血黃素沉積。這易與海綿狀血管瘤鑒別。,共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（ataxiatelangiectasia，AT）是一種較少見的常染色體隱性遺傳病，均提示不同程度的小腦萎縮、第4腦室擴(kuò)大。,海綿狀血管瘤,海綿狀血管瘤,簡(jiǎn)稱CM，是腦血管畸形的類型，一般DSA較難發(fā)現(xiàn)，故又稱隱匿性血管畸形?？砂l(fā)生于

4、腦的任何部位，但幕上多于幕下，最常見于幕上皮質(zhì)的深部白質(zhì)，占64%86% 。,海綿狀血管瘤,病理表現(xiàn)為由不規(guī)則竇狀或直徑在1mm以上蜂窩狀血管腔隙形成，并有血栓形成及膠質(zhì)組織形成。 海綿狀血管瘤的實(shí)質(zhì)是畸形血管團(tuán)，血管團(tuán)的供血?jiǎng)用}和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團(tuán)病灶。血液滯留也是畸形血管內(nèi)形成血栓和鈣化的原因。病灶外觀為紫紅色，表面呈桑球狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內(nèi)充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓；異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，血管間無或有極少的腦實(shí)質(zhì)組織。,癥狀體征,1.無癥狀或輕微頭痛。 2.癲癇

5、見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 3.出血 大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 4.局部神經(jīng)功能缺失 急性及進(jìn)行性局部神

6、經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血.,CT一般表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點(diǎn)狀鈣化，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫，注射造影劑后，70%94%的病變可有輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強(qiáng)。延遲CT掃描的時(shí)間，造影劑增強(qiáng)的密度可以增高。病變周圍的膠質(zhì)增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。,MRI診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性。由于瘤巢內(nèi)反復(fù)多次少量出血和新鮮血栓內(nèi)含有稀釋、游離的正鐵血紅蛋白，使其在所有序列中均呈高信號(hào)，病

7、灶內(nèi)有條帶狀長(zhǎng)T1、短T2信號(hào)帶分割而形成爆米花或網(wǎng)格狀混雜信號(hào)團(tuán)，周圍環(huán)以低信號(hào)帶（尤以T2像明顯）為典型腦內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)。,靜脈畸形,靜脈畸形,腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤。由于它外形異常，但仍為相應(yīng)的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱為發(fā)育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區(qū)域通過淺表髓靜脈引流入皮質(zhì)靜脈；深部型指皮質(zhì)下區(qū)域引流入深部靜脈系統(tǒng)。,主要臨床表現(xiàn),1.癲癇 最常見的臨床表現(xiàn)，主要為癲癇大發(fā)作。 2.局限性神經(jīng)功能障礙 表現(xiàn)為單側(cè)肢體輕癱，可伴有感覺障礙。 3.慢性頭痛。 4.顱內(nèi)出血 一般認(rèn)為腦靜脈畸形出血率在15%20%，幕下病

8、灶比幕上病灶更易于出血。病人突然劇烈頭痛，昏迷或偏癱。,CT掃描 平掃多正常。在增強(qiáng)掃描上可見腦實(shí)質(zhì)內(nèi)一條粗線般的增強(qiáng)影流向皮質(zhì)和腦深部，其周圍無水腫和團(tuán)塊占位。有時(shí)也可表現(xiàn)為圓點(diǎn)狀病灶。這種粗線狀或圓點(diǎn)狀影是中央靜脈干的影像。,MRI掃描 其表現(xiàn)與CT所見相似。在T1加權(quán)像上病灶為低信號(hào)，在T2加權(quán)像上多為高信號(hào)，少數(shù)為低信號(hào)，注射對(duì)比劑后病灶呈現(xiàn)典型的放射樣星形或蜘蛛樣。,腦血管造影 病灶只在靜脈期顯影，可見數(shù)條擴(kuò)張的髓靜脈扇形匯集成一條擴(kuò)張的中央靜脈干，從中央靜脈干再向淺靜脈系統(tǒng)、深靜脈系統(tǒng)或硬膜竇引流。無異常動(dòng)靜脈短路征象。動(dòng)脈期和腦血流循環(huán)時(shí)間正常。,煙霧病（moyamoya dis

9、ease）,煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名煙霧病。,臨床表現(xiàn),1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型 2.梗塞型 急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語(yǔ)、視覺障礙和智力障礙。 3.癲癇型 頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。 4.出血型 蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見于年長(zhǎng)兒和成人病例。,煙霧病影像學(xué)表現(xiàn),1、頸內(nèi)動(dòng)脈末端與大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈的近端有狹窄或閉塞 2、腦動(dòng)脈造影在動(dòng)脈期腦底部有異常血管網(wǎng) 3、多為雙側(cè)受累,

10、可見基底動(dòng)脈環(huán)附近的血管變細(xì)，顯影不良或不顯影?；坠?jié)區(qū)及腦室周圍可見點(diǎn)狀或弧線狀強(qiáng)化的異常血管團(tuán)，分布不規(guī)則。,腦血管造影術(shù) 腦血管造影是確診此病的主要手段，其表現(xiàn)的特點(diǎn)為：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段和大腦前、中動(dòng)脈近端有嚴(yán)重的狹窄或閉塞以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段頸1段的狹窄或閉塞最常見在基底節(jié)處有顯著的毛細(xì)血管擴(kuò)張網(wǎng)。有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成,顱內(nèi)動(dòng)脈瘤,顱內(nèi)動(dòng)脈瘤,顱內(nèi)動(dòng)脈瘤多因腦動(dòng)脈管壁局部的先天性缺陷和腔內(nèi)壓力增高的基礎(chǔ)上引起。高血壓、動(dòng)脈硬化、血管炎與動(dòng)脈瘤的發(fā)生與發(fā)展有關(guān),顱內(nèi)動(dòng)脈瘤,顱內(nèi)動(dòng)脈瘤系顱內(nèi)動(dòng)脈壁的囊性膨出，是造成蛛網(wǎng)膜下腔出血的首位病因。,大腦前動(dòng)脈合并出血,CTA,DSA,大腦前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤,海綿竇漏,人體內(nèi)唯一的一處動(dòng)脈通過靜脈的結(jié)構(gòu)即是海綿竇，又因?yàn)楦甙l(fā)幾率的顱腦外傷，故海綿竇區(qū)極易發(fā)生動(dòng)靜脈瘺,海綿竇段的頸內(nèi)動(dòng)脈損傷后，動(dòng)脈血液經(jīng)破損口直接流入海綿竇內(nèi)，形成的異常動(dòng)靜脈溝通。,典型的臨床表現(xiàn),（1）搏動(dòng)性突眼（文獻(xiàn)95%以上），因?yàn)楹＞d竇內(nèi)的壓力增高，影響了眼靜脈的回流造成； （2）震顫與雜音，嚴(yán)重影響了患者的工作和休息，這是患者就診的主要原因，所以