1、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤 放射科 趙果城,成都市第四人民醫(yī)院,成都市第四人民醫(yī)院,胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(dysembryoplastic neuroepitheliaI tumor，DNT或DNET)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)極為少見(jiàn)的良性腫瘤，1988年由AumasDuport等提出。在2007年WH0腦腫瘤組織分類中，DNT被歸為神經(jīng)元和混合神經(jīng)元一神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤類(neuronal and mixed neuronalglial tumors)，WHO分級(jí)為I級(jí)。過(guò)去對(duì)DNT缺乏認(rèn)識(shí)，常誤診為囊腫、低級(jí)別星形細(xì)胞瘤或炎性肉芽腫等。隨著影像診斷技術(shù)的不斷提高，DNT越來(lái)越多地受到人們的關(guān)注。,D

2、NET,胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤 (DNETs) 屬良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，以引起癲癇發(fā)作為特征。該腫瘤通常累及大腦皮層，主要累及顳葉，常伴皮質(zhì)發(fā)育不良。 典型的 MRI 表現(xiàn)為顳葉、額葉皮層上界限清楚的楔形病變，在 T1 像呈低信號(hào)，T2 像呈高信號(hào)。T1 像增強(qiáng)后，增強(qiáng)少見(jiàn)，未見(jiàn)周圍水腫,病灶常見(jiàn)分葉。,臨床表現(xiàn)及,胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（dnet)是一種混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，主要累及灰質(zhì)及灰白質(zhì)交界區(qū)。1988年由daumas-du-port等首次提出，dnet最好發(fā)于顳葉(62)、額葉(31)，多好發(fā)于幕上，小腦及腦干發(fā)病也有報(bào)道。男女均可發(fā)病，男略多于女。腫瘤多好發(fā)于兒童及青

3、少年，隨著對(duì)腫瘤的認(rèn)識(shí)，發(fā)病年齡段有所增寬。臨床上多表現(xiàn)為頑固的癲癇發(fā)作(復(fù)雜部分型)。2000年版who神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將dnet歸入神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)起源腫瘤，屬who分級(jí)的I級(jí)。,影像學(xué)表現(xiàn),影像學(xué)上，DNET在ct上表現(xiàn)為皮質(zhì)及皮質(zhì)下邊界較清晰的低密度病灶，病灶常呈楔形，多數(shù)無(wú)強(qiáng)化，少數(shù)可有局灶性強(qiáng)化，可合并鈣化及囊變，部分腫瘤可見(jiàn)局部顱骨受壓變形。mri顯示為邊界清楚的低t1、高t2病灶，病變多位于腦表面，可呈腦回狀，可見(jiàn)單個(gè)或多個(gè)囊狀改變或分隔區(qū)，若合并鈣化則呈混雜性低信號(hào)。灶周一般無(wú)水腫或有輕度水腫，有時(shí)可見(jiàn)鄰近發(fā)育不良的皮質(zhì)。少數(shù)病灶可有周邊局限性強(qiáng)化。功能影像學(xué)對(duì)

4、DNET診斷及治療意義更大，擴(kuò)散加權(quán)成像(dwi)可見(jiàn)DNET病灶呈低信號(hào)改變，這對(duì)鑒別炎癥和梗死有幫助。,dnt單純依靠影像學(xué)診斷困難，需結(jié)合患者臨床、影像以及病理表現(xiàn)，對(duì)于幕上DNET的診斷主要依據(jù)以下幾點(diǎn)： (1)發(fā)病年齡20歲(90)。 (2)長(zhǎng)期有癲癇發(fā)作史或其他相應(yīng)受累部位的癥狀，且藥物控制癲癇不理想。 (3)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)邊界清晰的病變位于腦葉皮質(zhì)內(nèi)，部分侵及皮質(zhì)下，少見(jiàn)水腫及鈣化，有的病灶內(nèi)有囊變。增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化或少數(shù)周邊性強(qiáng)化。 (4)病理活檢符合DNET組織學(xué)特點(diǎn)。 DNET預(yù)后良好，外科切除有較好療效，切除范圍需根據(jù)皮質(zhì)腦電圖的顯示，一般比DNET腫瘤范圍略大。大多數(shù)患者

5、在手術(shù)后癲癇發(fā)作終止，或減少90的癲癇發(fā)作。切除后不需進(jìn)行放療及化療，因此正確認(rèn)識(shí)dnt非常重要，可以避免患者不必要的放療及化療。,DNET治療及愈后,DNET預(yù)后良好，外科切除有較好療效，切除范圍需根據(jù)皮質(zhì)腦電圖的顯示，一般比DNET腫瘤范圍略大。大多數(shù)患者在手術(shù)后癲癇發(fā)作終止，或減少90的癲癇發(fā)作。切除后不需進(jìn)行放療及化療，因此正確認(rèn)識(shí)DNET非常重要，可以避免患者不必要的放療及化療。,鑒別診斷,影像學(xué)上低級(jí)別星行細(xì)胞瘤，少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤，蛛網(wǎng)膜囊腫，表皮洋囊腫，等鑒別。 1、低級(jí)別膠質(zhì)細(xì)胞瘤常發(fā)生于20-40歲，深部白質(zhì)為主要發(fā)病部位，無(wú)楔形（三角征）和瘤內(nèi)分隔。,2、少

6、枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤多見(jiàn)于成18-35歲常見(jiàn)，額葉多見(jiàn)，雖然位于大腦表面，也可見(jiàn)鈣化，但是典型鈣化呈條索狀沿腦回分布；有時(shí)伴有瘤周水腫，增強(qiáng)后有瘤體的強(qiáng)化，同時(shí)楔形（三角征）和瘤內(nèi)分隔很難出現(xiàn)。,少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤,鑒別診斷,3、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤也多見(jiàn)于兒童，多有長(zhǎng)期癲癇發(fā)作病史，但多位于皮層下區(qū)，影像學(xué)呈囊實(shí)性，增強(qiáng)實(shí)性部分呈不均勻強(qiáng)化，鈣化遠(yuǎn)較DNET少，楔形（三角征）和瘤內(nèi)分隔少見(jiàn),鑒別診斷,4、蛛網(wǎng)膜囊腫和表皮樣囊腫為腦外病變，具有明顯占位效應(yīng)，同時(shí)蛛網(wǎng)膜囊腫一般張力較大，表皮樣囊腫內(nèi)含有多種成分（含脂肪及蛋白較多），因此在影像上有特有表現(xiàn)。,5、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：最常見(jiàn)于第3腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI上呈長(zhǎng)T1、稍短T2信號(hào)，鈣化與囊變少見(jiàn)；近來(lái)有作者研究發(fā)現(xiàn)，PET顯像也有助于DNT與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、低級(jí)別膠質(zhì)瘤的鑒別，DNT表現(xiàn)為MET低攝取，而神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和低級(jí)別膠質(zhì)瘤均呈高攝取。,6、海馬硬化：臨床以癲癇發(fā)病，病變內(nèi)可見(jiàn)有囊變，但海馬體積縮小和相鄰腦溝增寬，一般沒(méi)有增強(qiáng)效應(yīng)。,總結(jié),(1)年齡20歲的青少年患者，長(zhǎng)期癲癇發(fā)作 史。 (2)病灶絕大多數(shù)位于顳葉或額葉皮層內(nèi)，部分侵及皮