1、精選,顱內血管周細胞瘤,hemangiopericytoma，HPC,精選,在2016年WHO新版CNS腫瘤分類中,一級條目第10-12類為腦膜腫瘤的分類，分別：腦膜瘤 間葉腫瘤 原發(fā)性黑色素細胞性病變。 而顱內血管周細胞瘤為腦膜間葉腫瘤的常見類型。,精選,概 述,1,顱內血管周細胞瘤（HPC），又稱顱內血管外皮細胞瘤，來源于腦膜間質毛細血管壁上一種變異的平滑肌細胞，即Zimmerman細胞，該細胞呈緊貼毛細血管網狀纖維的梭形細胞，具有明顯的多向分化能力。 （在過去，由于血管周細胞瘤與腦膜瘤有眾多相似之處，其一直被認為是成血管性腦膜瘤的一種。直到2000年，WHO才將血管周細胞瘤正式歸類于間葉

2、性,非腦膜上皮細胞腫瘤中。）,精選,臨床表現,2,顱內血管周細胞瘤各年齡段均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡為42歲，男性較多。腫瘤多為單發(fā)，約2/3發(fā)生于幕上，常見的腫瘤發(fā)病部位主要包含大腦鑲旁、小腦幕、硬膜竇和顱底等位置?？捎星忠u性。 臨床上，最常見癥狀為頭痛，因發(fā)病部位不同可出現顱內壓增高和腦組織受壓征象。,精選,病 理,3,大體標本：腫瘤多呈表面光滑的分葉狀結構，有完整或不完整的包膜，質硬，可合并出血，鈣化少見。 鏡下：HPC由梭形細胞構成，細胞排列緊密，分布比較單一，間質成分少。小葉狀排列的腫瘤細胞 周圍繞以不規(guī)則分枝狀血管（鹿角狀血管）為特征性表現。,精選,影像表現,4,CT：多呈分葉狀，邊界

3、清晰，多為稍高密度影，內常見囊變、壞死， 周圍水腫不明顯。腫瘤鈣化少見，與硬膜多以窄基底相連， 可侵犯 破壞周圍腦組織或骨組織，但無骨質增生。,精選,影像表現,4,MRI：T1WI腫瘤呈等信號或稍低信號，T2WI呈等或稍高混雜信號， FLAIR呈稍高信號，DWI呈高信號。內可見斑點狀、片狀囊 變或壞死區(qū)，腫瘤周邊可見大血管流空信號。 增強：腫瘤實體性部分顯著強化。邊緣可出現“蘑菇證”或“偽足征” MRS可有肌醇波（mI）升高，被認為是HPC的特征性譜線，可與腦膜瘤區(qū)別。,精選,男，52歲，右側顳枕部HPC患者頭痛伴惡心嘔吐1天,精選,精選,女，62歲，右側額部HPC,精選,鑒別診斷,5,腦膜瘤

4、 以女性多見，多在40-60歲，腫瘤多以圓形、橢圓形多見，不規(guī)則及腫塊出現分葉少見，邊界常清晰，其內常見不典型鈣化，血管流空較少見，腫瘤常以寬基底附著于硬膜，周圍骨質呈增生性改變； 不典型腦膜瘤不易在 MR信號上與 HPC 相鑒別，但 HPC 的 ADC 值明顯高于腦膜瘤，且腦膜瘤MRS上具有特征性的Ala峰及Glx峰。,精選,女，32Y，頭痛2年余，病理：（右側顳部）腦膜瘤（WHO I級）,精選,鑒別診斷,5,孤立性纖維細胞瘤 SFT為良性腫瘤，邊緣光整，密度多較均勻，壞死、出血少見，即使出現也較小，偶見鈣化。更重要的是，SFT內具有不同程度的膠原纖維，T2WI等或略高信號中 存在片狀和結節(jié)

5、狀致密膠原纖維 形成低信號。,精選,男， 22Y，頭痛1月，病理：（鞍區(qū)左側）孤立性纖維性腫瘤（WHO I級）,精選,最新分級,3種分級: I級：高度膠原化、細胞分化程度較低,具有紡錘細胞,之前診斷為孤立性纖 維瘤; II級：膠原化低、細胞分化程度度較高,伴有梭形細胞和“鹿角樣”血管結構,之 前診斷血管周細胞瘤; III級：惡性程度較高,在每10個高倍視野中有5個或者更多分裂相,之前診斷為 間變性血管周細胞瘤。,2016年最新版的WHO分類中，考慮到孤立性纖維性腫瘤(SFT)與血管周細胞瘤（HPC）具有許多相似且重疊免疫組織化學特征，因此一個聯合診斷條目被創(chuàng)建用描述這一類疾?。汗铝⑿岳w維性腫癌

6、/血管周細胞瘤,同時分類中也指出，孤立性纖維性腫瘤血管周細胞瘤名稱比較長，在下一版的指南中可能會出現更加簡化的名稱。,精選,THE END,精選,精選,鑒別診斷,5,淋巴瘤 可單發(fā)或多發(fā)，腫瘤多位于腦表面或近中線部位，并可穿越中線進入對側半球 由于腫瘤細胞排列緊密，細胞間隙水分少，核漿比例高，決定了其CT、MRI信號特點，CT平掃時腫瘤多呈稍高或等密度，T1WI大部分呈等、稍低信號，T2WI呈等、稍高信號。 MRS表現NAA峰降低及Cho峰升高，腫瘤實性部分可見高大的Lip峰為其特征表現,精選,LOREM IPSUM DOLOR SIT AMET,1,血管周細胞瘤為起源于毛細血管壁、臨床工作中

7、較為少見且具有侵襲性的低度惡性腫瘤。它可發(fā)生于全身各處含有毛細血管的部位，但尤下肢、腹膜后及盆腔常見。原發(fā)性血管周細胞瘤很少發(fā)生于中樞神經系統，其發(fā)生率僅為全部CNS腫瘤的0.4，其中，約90發(fā)生于顱內。,精選,LOREM IPSUM DOLOR,精選,影像表現,4,顱內腦外腫瘤： 皮質擠壓征 寬基底與鄰近硬膜相連，D字征 腫瘤與腦實質間見受壓蛛網膜下腔，鄰近腦溝、腦池擴大 形態(tài)不規(guī)則，邊緣與分葉,精選,2,精選,3,鏡下示瘤細胞呈梭形或圓 形，可見大量“鹿角竇狀”的血管腔影,精選,4,精選,LOREM IPSUM DOLOR,LOREM IPSUM DOLOR Lorem ipsum dol

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