1、心血管系統(tǒng)疾病(Disease of cardiovascular system),第一節(jié) 動(dòng)脈粥樣硬化,動(dòng)脈硬化（arteriosclerosis） 包括: 1. 動(dòng)脈粥樣硬化（atherosclerosis，AS） 2. 細(xì)動(dòng)脈硬化（arteriolosclerosis） 3. 動(dòng)脈中層鈣化（medial calcification,左 正常冠狀動(dòng)脈 右 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化,一、病因及發(fā)病機(jī)制（一）致病因素（危險(xiǎn)因素）,高脂血癥：重要危險(xiǎn)因素之一 LDL、VLDL、甘油三酯、膽固醇 與AS正相關(guān) HDL 抗AS發(fā)病作用 2. 高血壓: 高血壓患者與同齡、性別組比 發(fā)病早、重 3. 吸煙： 內(nèi)

2、皮損傷、CO 內(nèi)皮釋放PDGE、SMC移行、增生，使LDL氧化 4. 致繼發(fā)性高血脂癥的疾病（糖尿病和高胰島素血癥）：,一、病因及發(fā)病機(jī)制（一）致病因素（危險(xiǎn)因素）,5. 遺傳因素: 6. 年齡與性別 7. 代謝綜合征 8. 其他 肥胖、體力活動(dòng)、感染等,（二）發(fā)病機(jī)制,脂質(zhì)的作用（脂質(zhì)滲入學(xué)說） 損傷應(yīng)答學(xué)說 慢性炎癥學(xué)說 4. 動(dòng)脈平滑?。⊿MC）學(xué)說,損傷應(yīng)答學(xué)說和炎癥學(xué)說目前普遍接受 認(rèn)為: AS斑塊是EC對(duì)多種損傷因素修復(fù)性反應(yīng)的結(jié)果 損傷因素: 機(jī)械、LDL、高膽固醇血癥、免疫作用、過氧化脂質(zhì)、吸煙等,動(dòng)脈粥樣硬化的性質(zhì),動(dòng)脈粥樣硬化(As)是何種性質(zhì)的疾?。?As患者常有血脂異常

3、、內(nèi)皮細(xì)胞損傷(變質(zhì))、血液MC、T細(xì)胞滲出，進(jìn)入內(nèi)皮下間隙、泡沫細(xì)胞形成及壞死(變質(zhì))、中膜平滑肌細(xì)胞遷入內(nèi)膜并增生，產(chǎn)生細(xì)胞外基質(zhì)，形成纖維帽。 動(dòng)脈粥樣硬化病變包含炎性疾病的基本病變(變質(zhì)、滲出、增生)，所以目前認(rèn)為As是一種炎癥性疾病。,與動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)病機(jī)制有關(guān)因素,二、病理變化,（一）基本病變 按病變發(fā)生、發(fā)展，包括： 1.脂紋（fatty streak） 2.纖維斑塊(fibrous plaque) 3.粥樣斑塊(atheromatous plaque) 4.繼發(fā)性病變(complicated lesion),1. 脂紋,(1) 肉眼： 淡黃色條紋，1-2mm，長(zhǎng)短不一，位于主A

4、分枝開口處，呈帽針頭大小，稍隆起 (2) 鏡下 泡沫細(xì)胞(foamy cells) 多為巨噬C源性, 少量肌源性 SMC及較多細(xì)胞外基質(zhì) 少量TC、WBC (3) 形成過程： 脂質(zhì) MC、SMC吞噬 泡沫C (兩種來(lái)源) (4) 結(jié)局: 一種可逆病變，青年、兒童也可出現(xiàn)，可自行消退,脂斑脂紋,脂紋的進(jìn)展,2、纖維斑塊形成,內(nèi)膜和從中膜遷入的SMC,增生、產(chǎn)生細(xì)胞外基質(zhì) （膠原、彈性纖維、 蛋白多糖）,纖維帽 （纖維帽下的泡沫細(xì)胞）,OX-LDL、OX-VLDL細(xì)胞毒性作用,2. 纖維斑塊,(1) 肉眼： 灰黃色，蠟滴樣，隆起斑塊 (2) 鏡下： 表面： 纖維帽 （SMC+細(xì)胞外基質(zhì)+膠原纖維）

5、 深層: 脂質(zhì)+增生SMC、 MC、泡沫C+基質(zhì),3. 粥樣斑塊,亦稱粥瘤 (1) 肉眼：大小不等，黃白色斑塊 (2) 鏡下 表面：纖維帽 （膠原纖維玻璃樣變性） 深層： 大量無(wú)定形壞死物（脂質(zhì)、膽固醇結(jié)晶） 底部及邊源：肉芽組織 外周：淋巴細(xì)胞 + 泡沫細(xì)胞 中膜：不同程度萎縮變薄,切面見纖維帽下方黃色糜粥樣物,4. 繼發(fā)性改變及后果,纖維斑塊及粥樣斑塊基礎(chǔ)上發(fā)生 （1）斑塊內(nèi)出血： 大量動(dòng)脈急性完全閉塞（如冠狀A(yù)心肌梗塞） （2）斑塊破裂：常見于腹主A下段、髂A、股A 后果：血栓形成、梗死 （3）血栓形成：動(dòng)脈腔阻塞 相應(yīng)器官梗死 （4）鈣化：動(dòng)脈壁變硬、脆 （5）動(dòng)脈瘤形成（aneury

6、sm）：破裂 大出血 （6）血管管腔狹窄 缺血性病變,P166,動(dòng)脈瘤（aneurysm）是指動(dòng)脈壁因局部病變（可因薄弱或結(jié)構(gòu)破壞）而向外膨出，形成永久性局限性擴(kuò)張。,根據(jù)形態(tài)和結(jié)構(gòu)可分為： 1. 囊狀動(dòng)脈瘤 2. 梭形動(dòng)脈瘤 3. 蜿蜒性動(dòng)脈瘤 4. 舟狀動(dòng)脈瘤 5. 夾層動(dòng)脈瘤 6. 假性動(dòng)脈瘤,動(dòng)脈瘤類型 1.囊狀動(dòng)脈瘤；2. 梭形動(dòng)脈瘤；3. 蜿蜒性動(dòng)脈瘤； 4. 舟狀動(dòng)脈瘤；5. 夾層動(dòng)脈瘤；6. 假性動(dòng)脈瘤,左圖 夾層動(dòng)脈瘤 右圖 夾層動(dòng)脈瘤橫斷面,（二）主要?jiǎng)用}的病變,1. 主動(dòng)脈AS： (1) 部位：好發(fā)于主A后壁及分支開口處 腹主A 胸主A 主A弓 升主A (2) 病變： 常

7、見粥樣斑塊及其繼發(fā)改變 （潰瘍、鈣化、出血等） 2. 冠狀動(dòng)脈 AS： 冠心病,3. 頸A、腦A AS：,(1) 好發(fā)部位： 頸內(nèi)A起始部、基底A、 大腦中A及Willis動(dòng)脈環(huán) (2) 病變： 腦萎縮：血管狹窄缺血 腦軟化：血栓形成閉塞 多見于顳葉、內(nèi)囊、 尾狀核、豆?fàn)詈恕⑶鹉X 腦出血： AS 小動(dòng)脈瘤 血壓時(shí) 破裂出血,腦底動(dòng)脈粥樣硬化,基底動(dòng)脈血栓形成,AS性固縮腎,4. 腎A AS,5. 四肢A AS: (1) 部位: 下肢A多見且嚴(yán)重。 (2) 病變: 血管狹窄缺血間歇性跛行 (claudication) 血栓形成閉塞壞疽 6. 腸系膜A AS: 狹窄腹痛、腹脹、發(fā)熱 阻塞腸梗死,4

8、. 腸系膜A AS,冠狀動(dòng)脈AS及冠心病,一、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化二、冠狀動(dòng)脈性心臟病,1. 病變分布特點(diǎn) 左側(cè)右側(cè)，大支小支，近端遠(yuǎn)端 左冠狀A(yù) 前降支右冠狀A(yù)主干左主 干左旋支,一、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化癥,2. 病變特點(diǎn)：切面呈新月形，斑塊 位于心肌側(cè)，偏心性狹窄 四級(jí)： 25%以下 26-50% 51-75% 76%以上 3. 冠狀A(yù)疾病引起的心肌供血不足 缺血性心臟病,冠狀動(dòng)脈前降支(As 橫切面),冠狀動(dòng)脈前降支(As),二、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。╟oronary heart disease，CHD）,概念 ：是指因冠狀動(dòng)脈狹窄，引起心肌供 血不足所造成的缺血性心臟病 （ischemic

9、 heart disease，IHD）,冠心病的原因： 冠狀A(yù)供血不足： 冠狀A(yù) AS、冠狀A(yù)痙攣 心肌耗氧量劇增： 血壓，過勞，情緒激動(dòng)等心肌負(fù)荷,冠心病的臨床病理類型,1、心絞痛（angina pectoris） 2、心肌梗死（myocardial infarction） 3、心肌纖維化 4、冠狀動(dòng)脈性猝死,（一）心絞痛,心絞痛(angina pectoris)： 因冠脈供血不足或心肌耗氧量驟增使心肌急 劇、暫時(shí)性缺血、缺氧而引起的臨床綜合征 機(jī)制： 類型 穩(wěn)定性心絞痛 不穩(wěn)定性心絞痛 變異性心絞痛,心絞痛機(jī)制,急性心肌短暫缺血, 以胸痛為特點(diǎn)的臨床綜合征,心肌耗氧量,急性、暫時(shí)性冠 狀A(yù)

10、供血相對(duì)不足,3.臨床類型 （1）穩(wěn)定型勞累性心絞痛： 心絞痛性質(zhì)、強(qiáng)度、部位、發(fā)作次數(shù)和 誘因等在1-3日內(nèi)無(wú)明顯改變者，多伴 穩(wěn)定的冠狀A(yù) AS狹窄（75%） （2）不穩(wěn)定性心絞痛： 穩(wěn)定型心絞痛在3個(gè)月內(nèi)疼痛頻率、程度、 時(shí)限、誘因經(jīng)常變動(dòng)，進(jìn)行性加重 （3）變異型心絞痛： 多在休息或夢(mèng)醒時(shí)發(fā)作，冠狀A(yù)發(fā)作性痙 攣引起。ECG：S-T段反而抬高,（二）心肌梗死,概念：心肌梗死指由于冠狀動(dòng)脈供血區(qū)的持續(xù)性缺血而導(dǎo)致的心肌較大范圍的心肌壞死 機(jī)制：冠脈高度狹窄，并多伴有繼發(fā)病變及痙攣 部位與范圍： 左前降支區(qū)域占50； 按梗死累及心肌的厚度可分為心內(nèi)膜下心肌梗死和透壁性心肌梗死,1、心肌梗死

11、類型及病變,（1）心內(nèi)膜下心肌梗死,概念：梗死區(qū)僅累及心室壁心腔側(cè)1/3的心肌，并波及肉柱和乳頭肌。 環(huán)狀梗死（circumferential infarction）： 病變：多個(gè)大小不定的灶性壞死，散在左心室壁,（2）透壁性心肌梗死,(2)透壁性心肌梗死,左心室下壁梗死,常見：近心尖部、左室前壁、室間隔 前2/3（前降支供血區(qū)） 其次：LV后壁、室間隔后1/3、右心室 （右冠狀A(yù)供血區(qū)）,透壁性心肌梗死常見部位,2、心肌梗死的形態(tài)學(xué)變化,屬于貧血性梗死，黃色或灰紅，干燥， 形狀不規(guī)則，梗死后6小時(shí)肉眼才能辨認(rèn),血和尿肌紅蛋白值升高 （血）谷氨酸草酰乙酸轉(zhuǎn)氨酸（GOT） 谷氨酸丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶（G

12、PT） 肌酸磷酸激酶（CPK） CK-MB 乳酸脫氫酶（LDH） LDH1,3、心肌梗死的生化變化,4. 心肌梗死的并發(fā)癥及后果,心力衰竭 心肌收縮力 左心衰竭 心臟破裂 急性心梗嚴(yán)重合并癥，多1-3天或1周內(nèi)（2周內(nèi)均可發(fā)生） 好發(fā)部位：左心室下1/3處，室間隔乳頭肌 后果： 左室前壁急性心包填塞 室間隔左室血右室右心功能不全 左室乳頭肌急性二尖瓣關(guān)閉不全左心衰 室壁瘤（ ventricular aneurysm ） 附壁血栓形成 心源性休克 梗死面積40% 輸出量 急性心包炎 急性漿液纖維素性心包炎 心律失常：傳導(dǎo)系統(tǒng)受累或電生理紊亂所致,側(cè)壁急性梗死破裂導(dǎo)致心包填塞,左心室心尖室壁瘤,急

13、性透壁性梗死所致纖維素性心包炎,（三）心肌纖維化 （myocardial fibrosis）,1. 概念：中、重度冠狀A(yù)S性狹窄 心肌持續(xù)或反復(fù)缺血缺氧所致 2. 肉眼：心臟增大，心腔擴(kuò)張(心壁厚度多正 常)，多灶性白色纖維條塊 3. 鏡下：廣泛，多灶性心肌纖維化伴鄰近 心肌萎縮或肥大。部分心肌纖維 空泡化 4. 臨床表現(xiàn)：心律失?；蛐乃?心肌纖維化,心肌梗死,（四）冠狀動(dòng)脈猝死（sudden coronary death）,1. 誘因：飲酒、過勞、吸煙、運(yùn)動(dòng)。 部分病例死于夜間 2. 病變： 冠狀A(yù) AS1支以上冠狀A(yù)中重 度狹窄相應(yīng)心肌病變 少數(shù)病變輕，可能與合并冠狀A(yù) 痙攣有關(guān),第三節(jié)

14、原發(fā)性高血壓,概述 定義 高血壓診斷標(biāo)準(zhǔn) 高血壓的分類,第三節(jié) 原發(fā)性高血壓（primary hypertension）,原因未明 以體循環(huán)動(dòng)脈血壓升高為主要表現(xiàn) 獨(dú)立性全身性疾病 基本病變?yōu)槿砑?xì)小動(dòng)脈硬化 常引起心、腦、腎及眼底病變,高血壓的定義和分期（中國(guó)高血壓防治指南2010）,注：當(dāng)收縮壓和舒張壓分屬于不同級(jí)別時(shí)，以較高的分級(jí)為準(zhǔn),一、病因和發(fā)病機(jī)制,機(jī)理復(fù)雜，多種因素綜合作用 (一) 危險(xiǎn)因素 1. 遺傳因素: 家族聚集性，75%高血壓患者具有遺傳素質(zhì) 2. 飲食因素、肥胖和飲酒： 飲食因素：食鹽攝入量與血壓發(fā)生有關(guān)，攝入Na+、攝K+、Ca2+ 肥胖和飲酒： 3.社會(huì)心理因素和神

15、經(jīng)內(nèi)分泌因素：精神緊張 應(yīng)激性狀態(tài) 促進(jìn)高血壓發(fā)生 4.其它因素： 體力活動(dòng)、吸煙、年齡,三條相互重疊途徑 1. 鈉水潴留 (1) 各種因素（如攝鹽、遺傳等）Na+潴留H2O潴留血容量 BP (2) 攝鹽過多且又是鹽感敏人群 主要通過此途徑,（二）發(fā)病機(jī)制,2. 功能性血管收縮 (1) 外周血管(細(xì)小a)結(jié)構(gòu)無(wú)明顯變化平滑 肌收縮阻力BP (2) 引起血管收縮因素: 精神心理上緊張、焦慮等大腦皮質(zhì)功能失調(diào) 對(duì)皮質(zhì)下中樞調(diào)控能力兒茶酚胺類分泌 BP 交感N興奮細(xì)小a收縮腎缺血腎素 腎外組織(如EC、SMC)表達(dá)血管緊張素系統(tǒng)基因 局部自分泌或旁分泌血管收縮BP,3. 結(jié)構(gòu)性的血管肥厚（血管重構(gòu)）

16、 上述血管收縮因素血管過度或長(zhǎng)期收縮血管SMC細(xì)小a壁 外周阻力BP,（二）發(fā)病機(jī)制,二、類型和病理變化,類型： 緩進(jìn)型高血壓：95% 又稱良性高血壓：累及全身細(xì)小動(dòng)脈 急進(jìn)型高血壓，又稱惡性高血壓,又稱良性高血壓，早期多無(wú)癥狀，往往偶然發(fā)現(xiàn)。全身細(xì)、小動(dòng)脈痙攣，間斷性，血壓波動(dòng)，其后血壓持續(xù)升高。晚期可因心力衰竭、心肌梗死或腦出血致死。因腎功能衰竭致死者少見。,（一）緩進(jìn)型高血壓,1. 機(jī)能紊亂期,部位： 細(xì)動(dòng)脈： 中膜有12層SMC（如腎小球小A） 小動(dòng)脈： 管徑1mm的動(dòng)脈（如腎小葉間A、弓形A） 病變特點(diǎn)： 全身細(xì)、小動(dòng)脈間歇性痙攣，無(wú)器質(zhì)性改變。 臨床：血壓波動(dòng)、頭昏、頭痛、服用鎮(zhèn)靜

17、區(qū)或心情放松癥狀減輕或消失。,2. 動(dòng)脈病變期,(1)細(xì)動(dòng)脈：細(xì)動(dòng)脈硬化 累及腎入球小A、脾中央A、視網(wǎng)膜A 鏡下： 細(xì)A玻璃樣變性 (2)小動(dòng)脈 主要累及：腎小葉間A、弓形A及腦A。 病變：內(nèi)膜膠原及彈力纖維，膠原f增生 (3)大動(dòng)脈無(wú)明顯病變或可伴發(fā)AS (4)臨床：血壓持續(xù)升高失去波動(dòng)性，需降壓藥才能降低血壓,高血壓之腎小球入球動(dòng)脈玻璃樣變,3.第三期（內(nèi)臟病變期）,(1)心臟的病變： 左心室代償肥大，體積增大，重量，400g以上（正常250g），高度肥大者達(dá)800g，左室壁增厚1.52cm，肉柱、乳頭肌明顯變粗，但心腔不擴(kuò)張，向心性肥大 離心性肥大,（2）腎臟病變：,原發(fā)性顆粒性固縮腎

18、或細(xì)A性腎硬化 肉眼： 雙側(cè)，對(duì)稱性小、輕、硬，表面布滿均勻顆粒，被膜不易剝離。切面、皮質(zhì)變薄，腎盂周圍脂肪 鏡下： 入球小動(dòng)脈玻璃樣變，部分腎小球纖維化，玻璃樣變，相應(yīng)腎小管消失, 間質(zhì)纖維組織增生。 殘存腎小球：代償肥大，小管擴(kuò)張。,（3）腦的病變,腦水腫 高血壓腦?。猴B內(nèi)壓，頭痛嘔吐 高血壓危象：抽搐、意識(shí)障礙 腦軟化 多發(fā)，小的梗死灶 微梗死灶 腦出血：最嚴(yán)重并發(fā)癥。 i）好發(fā)部位：基底節(jié)、內(nèi)囊 ii）癥狀：顱內(nèi)壓腦疝；內(nèi)囊對(duì)側(cè)肢體癱；橋腦同側(cè)面N麻痹，對(duì)側(cè)上、下肢癱。,（4）視網(wǎng)膜的病變：,(4)視網(wǎng)膜的病變： 中央動(dòng)脈硬化 動(dòng)靜脈交叉； 視乳頭水腫； 視網(wǎng)膜滲血、出血,The re

19、tina in hypertension. A, The wall of the retinal arteriole (arrow) is thick. Note the exudate (e) in the retinal outer plexiform layer. B, The fundus in hypertension. The diameter of the arterioles is reduced, and the color of the blood column appears to be less saturated (copper wire-like). The ret

20、inal venule is compressed at a point where the artery and vein cross. If the wall of the vessel were thicker still, the degree of red color would diminish such that the vessels might appear clinically to have a silver-wire appearance. In this fundus photograph, note that the vein is compressed where

21、 the sclerotic arteriole crosses over it.,(二) 惡性高血壓 (malignant hypertension),1. 發(fā)病率：1-5%原發(fā)性，少數(shù)由良性而來(lái) 2. 病變特點(diǎn)：常累及腎的細(xì)小A 壞死性細(xì)動(dòng)脈炎：細(xì)A壁纖維素樣壞死；主要累及腎入球小A。 增生性小動(dòng)脈內(nèi)膜炎：主要累及小葉間A、弓形A，內(nèi)膜增厚， SMC，管壁呈同心圓層狀增厚蔥皮樣病變。,入球動(dòng)脈纖維素樣壞死,3. 臨床表現(xiàn), 多見青壯年 BP30.7/17.3kPa （230 / 130mmHg） 高血壓腦病腦出血 尿毒癥 視網(wǎng)膜出血，視乳頭水腫 心力衰竭 多于一年內(nèi)因尿毒癥死亡， 亦可因腦

22、出血、或心力衰竭致死。,附錄：高血壓性心臟病hypertensive heart disease,診斷原則： 慢性高血壓史 臨床病理檢查：左心室肥大 除外由其他疾病引起的左心室肥大： 如主A狹窄、心肌病,（一）病理變化,1.肉眼： 向心性肥大（concentric hypertrophy）： 心臟重量 400g，左心壁增厚至1.5-2.0cm（正常1cm），乳頭肌、肉柱變粗，心腔不擴(kuò)張。 離心性肥大（eccentric hypertrophy）： 晚期，左心腔擴(kuò)大，室壁相對(duì)變薄，肉柱、乳頭肌變扁平。 2.鏡下：心肌C肥大，分支多，核大深染,（二）發(fā)病機(jī)制,左心室肥大機(jī)制 1.功能上：BP心臟負(fù)

23、荷心肌做功 2.代謝上：心肌毛細(xì)血管供氧、營(yíng)養(yǎng)彌漫距離內(nèi) 適應(yīng)做功心肌C肥大 3.心肌肥大的細(xì)胞和分子水平機(jī)制： 可能： 機(jī)械性刺激 生長(zhǎng)F肌球蛋白、肌凝蛋白表達(dá)的 調(diào)控基因變化，心肌肥大,第四節(jié) 風(fēng)濕?。≧heumatism）,概 述 1. 一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病 2. 主要累及全身結(jié)締組織 最常侵犯心臟、關(guān)節(jié)、其次為皮膚、皮下組織、腦及血管，以心臟病變最嚴(yán)重 3. 臨床： 好發(fā)年齡5-15歲，發(fā)病有地區(qū)差異。發(fā)熱、心臟關(guān)節(jié)損害，環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié), 抗O,一、病因及發(fā)病機(jī)制,（一）致病因素 與A組乙型溶血性鏈球菌 感染有關(guān) （二）發(fā)病機(jī)制 1. 抗原抗體交叉反應(yīng)

24、學(xué)說： 鏈球菌胞壁 C抗原（糖蛋白）：與結(jié)締組織糖蛋白發(fā)生交叉反應(yīng)； M抗原（蛋白質(zhì)）：與心肌、血管、SMC發(fā)生交叉反應(yīng) 2. 對(duì)自身Ag的自身免疫反應(yīng) 或與免疫復(fù)合物形成有關(guān) 3. 遺傳易感性：對(duì)此有調(diào)節(jié)作用,全身結(jié)締組織的炎性病變 （一）部位：全身結(jié)締組織，尤其心臟、關(guān)節(jié)、 血管、皮膚。 （二）分期： 1.變質(zhì)滲出期（1個(gè)月）： 結(jié)締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死 LC為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn),二、基本病變,2. 增生期或肉芽腫期（2-3月）： 特征性肉芽腫風(fēng)濕小體（提示風(fēng)濕活動(dòng)） （ Aschoff小體，診斷意義） 部位： 多發(fā)生于心肌間質(zhì)小血管旁、 心內(nèi)膜下及皮下結(jié)締組織 心外膜、關(guān)節(jié)、血管等

25、處少見, 鏡下特點(diǎn)： 中心：纖維素樣壞死 周圍：Aschoff cell 梟眼細(xì)胞awl-eye cell 毛蟲細(xì)胞caterpillar cell 外周：少量LC及漿細(xì)胞 風(fēng)濕細(xì)胞來(lái)源： 單核-吞噬C來(lái)源，不是心肌源細(xì)胞， （表達(dá)Vimentin mac387、 lysozyme； actin、 desmin陰性）,3.纖維化期或硬化期（2-3月）： 風(fēng)濕C成纖維C纖維化梭形小瘢痕 整個(gè)過程46個(gè)月，病變新舊并存，反復(fù) 進(jìn)展嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成,Aschoff 小體,梟眼狀細(xì)胞,雙核巨細(xì)胞,三、風(fēng)濕病的各器官病變,心臟風(fēng)濕性心臟病 （rheumatic heart disease） 關(guān)節(jié)風(fēng)

26、濕性關(guān)節(jié)炎 皮膚環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié) 動(dòng)脈、肺、腦等,（一）風(fēng)濕性心臟病,1、風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 （1）好發(fā)部位：最常見二尖瓣，其次二尖瓣+主動(dòng)脈瓣 （2）形態(tài)特點(diǎn)： 基本病變+瓣膜閉鎖緣贅生物 肉眼：瓣膜閉鎖緣，單行排列，1- 2mm，灰白色，疣狀贅生物，連接緊密，不易脫落 鏡下：白色血栓 （3）結(jié)局：贅生物反復(fù)機(jī)化瓣膜增厚，變硬，粘連狹窄或關(guān)閉不全 （4）臨床：發(fā)熱、貧血、心尖區(qū)雜音風(fēng)濕活動(dòng)停止雜音減弱或消失 McCallum斑（McCallum platch）： 左心房后壁，內(nèi)膜由于風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎反復(fù)發(fā)作，機(jī)化增厚，形成粗糙皺縮的內(nèi)膜區(qū),2、 風(fēng)濕性心肌炎rheumatic myocardit

27、is（1）部位：主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織（2）病變： 成人：局灶性炎 心肌間質(zhì)小血管旁Aschoff小體 兒童彌漫性間質(zhì)性心肌炎急性心衰 （3）結(jié)局：心肌間質(zhì)小瘢痕灶對(duì)心臟舒縮功能影響不大 （4）臨床：急性期，心跳加快，第一音低鈍， ECG的P-R間期延長(zhǎng)，發(fā)熱，WBC、抗O,（一）風(fēng)濕性心臟病,3、風(fēng)濕性心外膜炎（風(fēng)濕性心包炎）：（rheumatic pericarditis） （1）部位：主要累及心包臟層 （2）病變：漿液性或漿液纖維蛋白性炎癥 以纖維素滲出為主：干性心包炎絨毛心 以漿液滲出為主： 濕性心包炎心包炎性積液,（一）風(fēng)濕性心臟病,（3）結(jié)局 恢復(fù)，吸收 機(jī)化臟壁層粘連縮窄性心包

28、炎 （ constrictive pericarditis） （4）臨床 叩診：心界向左右擴(kuò)大 聽診：心音遙遠(yuǎn)、心包磨擦音 X 線：立位燒瓶心,（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 （rheumatic arthritis),1. 部位：膝、肩、腕、肘和髖等大關(guān)節(jié) 2. 病變： 關(guān)節(jié)腔：漿液滲出 鄰近軟組織：不典型風(fēng)濕性肉芽腫性病 3. 結(jié)局：吸收，一般無(wú)后遺癥 4. 臨床： 多見成年人，游走性多關(guān)節(jié)炎，反復(fù)發(fā)作 特點(diǎn)：游走性，多發(fā)性，不對(duì)稱性，大關(guān)節(jié),（三）皮膚病變,環(huán)形紅斑：不多見（5%），多見于兒童，具診斷意義。多見于軀干、四肢，皮膚。13cm左右，杯狀紅暈，中央色澤正常。 鏡下：非特異性滲出性炎,（四）

29、皮下結(jié)節(jié)（subcutaneous nodules）,1. 部位：多見于四肢大關(guān)節(jié)附近伸側(cè) 2. 病變：肉芽腫性病變。圓或橢圓， 0.5-2cm，無(wú)痛，風(fēng)濕活動(dòng) 停止可消退。,（五）風(fēng)濕性動(dòng)脈炎（rheumatic arteritis）,1.部位：大小A均可受累，以小A常見 如冠狀A(yù),腎A,腸系膜A,腦A等 2.病變：纖維素樣壞死，淋巴細(xì)胞、單核C 浸潤(rùn)，Aschoff小體 3.結(jié)局：血管壁狹窄血栓形成,風(fēng)濕性的冠狀血管 病變,（六）風(fēng)濕性腦病,1.多發(fā)于5-12歲，女孩較多 2.主要病變： 風(fēng)濕性動(dòng)脈炎；神經(jīng)細(xì)胞變性， 膠質(zhì)細(xì)胞增生。以錐體外系受累 最重，出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)小舞蹈 癥（chore

30、a minor） 皮質(zhì)下腦炎：神經(jīng)細(xì)胞變性，膠質(zhì)C增生,第五節(jié) 感染性心內(nèi)膜炎 (infective endocarditis),特點(diǎn)： 1. 病原微生物直接 侵襲心內(nèi)膜 病變: 疣贅物大 而疏松，含菌， 易脫落，瓣膜損 傷嚴(yán)重，可穿孔。,類型： 1. 急性感染性心內(nèi)膜炎 2.亞急性感染性心內(nèi)膜炎,一、急性感染性心內(nèi)膜炎,1. 病因：致病力強(qiáng)的化膿菌，金黃色葡萄球菌（最常見）、溶血性鏈球菌等。 2. 部位：某一部位化膿性炎 敗血癥 入血 心內(nèi)膜，多發(fā)于正常的心內(nèi)膜，主要累及主A瓣或二尖瓣，亦可累及心壁內(nèi)膜。 3. 病變： 急性化膿性的心內(nèi)膜炎：瓣膜潰瘍、穿孔 疣狀贅生物（巨大、松脆、含多量細(xì)菌

31、） 易脫落 遠(yuǎn)處器官 敗血性梗死 4. 結(jié)局： 瓣膜破壞 急性瓣膜關(guān)閉不全； 50% 數(shù)日、數(shù)周內(nèi)死亡,急性感染性心內(nèi)膜炎,二、亞急性感染性心內(nèi)膜炎,1. 病原菌 常見：毒力較弱的草綠色鏈球菌 其次：腸球菌、真菌、 立克次體等 2. 特點(diǎn)： 病原菌從機(jī)體內(nèi)某一感染灶侵襲入血，如扁桃體炎 牙周炎、咽喉炎等，特別是在手術(shù)時(shí)，拔牙、心導(dǎo)管、心臟手術(shù) 多發(fā)生在已有瓣膜病變基礎(chǔ)上，如風(fēng)心病、先心病 好發(fā)部位：二尖瓣和主A瓣,二、亞急性感染性心內(nèi)膜炎（一）病變特點(diǎn),1、心臟 肉眼： 瓣膜表面贅生物形成，大小不等，單個(gè)或多個(gè), 菜花狀,灰黃, 污穢、質(zhì)脆易脫落。 底部：肉芽組織 鏡下： 贅生物 ：血小板、纖

32、維素、菌落、中性粒細(xì)胞及少量壞死組織 底部有肉芽組織和炎細(xì)胞浸潤(rùn) 臨床：瓣膜口狹窄和/或關(guān)閉不全 聽診雜音心力衰竭,亞急性感染性心內(nèi)膜炎(二尖瓣),2、血管： 細(xì)菌毒素及贅生物脫落 栓子 動(dòng)脈栓塞和血管炎 栓塞部位： 最多見于腦，其次為 腎、脾、心臟 梗死 變態(tài)反應(yīng)： 局灶性或彌漫性腎小球腎炎 皮膚、粘膜出血點(diǎn)、眼底 出血點(diǎn)Roth點(diǎn) 皮下小動(dòng)脈炎 osler結(jié)節(jié) （指趾末節(jié)腹面，紅紫色， 隆起，有壓痛） 3、臨床表現(xiàn)： 遷延性敗血癥,第六節(jié) 心瓣膜?。╲alvular vitium of the heart）,先天性發(fā)育異常、后天性疾病 心瓣膜的器質(zhì)性病變 （瓣膜口狹窄（valvular s

33、tenosis） ） 或關(guān)閉不全（valvular insufficiency） 心功能不全 全身血液循環(huán)障礙,病變部位 多發(fā)生于有病變的瓣膜 最常累及二尖瓣；其次：二尖瓣合并主A瓣 病因 多數(shù)為風(fēng)濕性及感染性心內(nèi)膜炎所致 AS、梅毒性主A炎主A瓣病變 少數(shù)：瓣膜退變、鈣化及先天異常所致,一、二尖瓣狹窄（mitral stenosis）,1.病因 多數(shù)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 少數(shù)亞急性感染性心內(nèi)膜炎 2.病變 隔膜型： 瓣葉間粘連，瓣膜輕，中度增厚 漏斗型： 瓣葉間嚴(yán)重粘連瓣膜口呈魚口狀,二尖瓣狹窄,3. 血流動(dòng)力學(xué),中度(1.01.5cm2)、重度(1.0cm2)狹窄,左房擴(kuò)張、左房平均壓增高,肺靜

34、脈、肺毛細(xì)血管壓增高,反射性肺小動(dòng)脈收縮 內(nèi)膜增生和中層增厚,肺動(dòng)脈高壓,右心衰,肺 淤 血,病人勞累性呼吸困難 咯血、肺水腫,4.臨床 x-ray：倒置“梨形心”三大一小 （左室） 聽診：心尖部舒張期隆隆性雜音 左房附壁血栓 肺淤血、肺水腫：呼吸困難、紫紺、 咳血性泡沫樣痰,二、二尖瓣關(guān)閉不全（mitral insufficiency）,1.病因 常見風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 少數(shù)SBE 2. 臨床 x-ray：“球形心”四室均增大 聽診：心尖收縮期吹風(fēng)性雜音,二尖瓣關(guān)閉不全 收縮期左室血反流至左房左房負(fù)荷增大 舒張期左房大量血流向左室左室負(fù)荷增大,3. 血流動(dòng)力學(xué),急性 左房和左室容量負(fù)荷 左室急性

35、擴(kuò)張能力有限 左室舒張末壓急速增高 左房壓急劇增高 肺淤血 甚至急性肺水腫,3. 血流動(dòng)力學(xué),慢 性 左房和左室容量負(fù)荷增大 左室離心性代償肥厚 左室搏量增加：維持心搏量(代償期) 持續(xù)嚴(yán)重左室過度負(fù)荷增大 左室舒張末壓 (左室衰竭) 左房壓增大 肺淤血 肺動(dòng)脈高壓 右心衰竭,3. 血流動(dòng)力學(xué),三、主A瓣狹窄 （aortic stenosis）,1.病因 常見：風(fēng)濕性主A瓣膜炎 少數(shù)：先天異?；駻S瓣膜鈣化 2.臨床 x-ray：“靴形心”左心室明顯肥厚,擴(kuò)張 聽診：主A瓣聽診區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音,病理生理,主動(dòng)脈瓣狹窄,收縮期左室射血受阻,心排血量減少,左室收縮期負(fù)荷增大,左室向心性肥厚,早期

36、代償 無(wú)癥狀,晚期左心衰 呼吸困難,冠脈供血不足 +氧耗量增加,腦供血不足,頭暈、乏力 暈厥,心絞痛,四、主A瓣關(guān)閉不全（aortic insufficiency）,1.病因 常見：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 少數(shù)：主A AS，梅毒性主動(dòng)脈炎 2.臨床 水沖脈、頸A搏動(dòng) 主動(dòng)脈聽診區(qū)，舒張期嘆氣樣雜音,血流動(dòng)力學(xué),急 性,舒張期血流從主動(dòng)脈返流入左心室,主 閉,肺淤血、肺水腫,左室容量負(fù)荷增加,左室急性擴(kuò)張受限,左室舒張壓增高,左房壓增高,慢 性,左室容量負(fù)荷增加,左室代償離心性肥厚,早期代償 無(wú)癥狀,晚期失代償 左心功能不全,心絞痛,心瓣膜病時(shí)的心臟變化(1),引起的原因 病理變化 癥狀 二尖瓣 風(fēng)濕性

37、心內(nèi)膜炎 左心房肥大擴(kuò)張 咳帶血、泡沫痰 狹窄 感染性心內(nèi)膜炎 肺淤血 水腫 出血 呼吸困難，紫紺 右心室代償肥大 肺動(dòng)脈血壓 右心房擴(kuò)張 大循環(huán)淤血 （梨形心） 頸靜脈怒張 各器官淤血 下肢浮腫 腹水， 胸水 二尖瓣 同上 左心室擴(kuò)張、肥大 同上 關(guān)閉不全 其余與上同 （球形心）,引起的原因 病理變化 癥狀 主動(dòng)脈瓣 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 左心室擴(kuò)張肥大 脈壓差增大 關(guān)閉不全 感染性心內(nèi)膜炎 右心室肥大 有時(shí)出現(xiàn)心絞痛 主動(dòng)脈粥樣硬化 后期發(fā)生 及梅毒性主動(dòng) 大循環(huán)淤血 脈炎累及瓣膜 主動(dòng)脈瓣 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 左心室 早期癥狀不明顯 狹窄 主動(dòng)脈粥樣硬化 向心性肥大 重者出現(xiàn)肺淤血 （主動(dòng)脈瓣鈣化

38、） （靴形心） 大循環(huán)淤血,心瓣膜病時(shí)的心臟變化(2),第七節(jié)心肌病 (Cardiomyopathy),概念：是指至今原因不明的以心肌病變?yōu)橹鞯囊活愋呐K病。又稱為原發(fā)性心肌病，也稱特發(fā)性心肌病。 分類： 擴(kuò)張性心肌病 肥厚性心肌病 限制性心肌病,一 、擴(kuò)張性心肌病,擴(kuò)張性心肌?。―ilated cardiomyopathy）又稱充血性心肌病. 是最常見的類型，多見于20-50歲男性。 病變特征：心臟重量增加達(dá)500-800克， 兩側(cè)心腔明顯擴(kuò)張，心尖鈍圓，室壁略厚或正常。鏡下心肌細(xì)胞不均勻肥大，伸長(zhǎng)，核大深染形狀不整，肥大與萎縮心肌細(xì)胞交錯(cuò)排列。心肌細(xì)胞可有變性壞死，纖維化和瘢痕灶形成。 臨床：表現(xiàn)心力衰竭癥狀和體征，心電圖表現(xiàn)心肌勞損和心律不齊。部分病人可發(fā)生猝死。,擴(kuò)張性心肌病 全心肥大和擴(kuò)張 （引自Robbins Basic Pathology ,2003）,二、肥厚性心肌病,肥厚性心肌病（ Hypertrophic cardiomyopathy）是以左心室顯著肥厚、室間隔不對(duì)稱增厚、舒張期心室充盈異常，左心室流出道受阻為特征的一種類型。 有家族史 50有基因異常，主要為肌球蛋白重鏈、心肌鈣通道等。 病理變化： 心臟大，重量增加。心室壁肥厚，室間隔厚度大于左心室側(cè)壁的游離側(cè)，二者之比1.3（