1、1、新生兒黃疸的診斷和治療，廣州市兒童醫(yī)院，2、新生兒黃疸的幾個(gè)問(wèn)題，3、新生兒黃疸的幾個(gè)問(wèn)題，1、新生兒膽色素代謝的特征，老化血紅細(xì)胞的分解代謝80%、無(wú)效的血紅素形成、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、肝、肝內(nèi)血紅素組織， 膽色素血漿白蛋白-血液內(nèi)，膽色素y、z蛋白、耦合作用、結(jié)合膽色素、毛細(xì)血管、光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、結(jié)合膽色素、重吸收后90%、腸肝循環(huán)、肝細(xì)胞、葡萄糖醛酸90%鄰葡萄糖結(jié)合物鄰葡萄糖結(jié)合物、-腸腔、細(xì)菌作用、尿膽原80%排出、10%、腎臟、門v尿：尿膽原(0-4mg/d )，糞：尿膽素(40-280mg/d )，圖正常膽色素代謝，1020%尿膽原，5，conjugatedbilirubinbiled

2、uctintestinaltracturobilinogen， Stool新生兒肝炎Neonatal hepatitis，先天性膽道閉鎖congenital atresia of the bile ducts， 新生兒溶血癥Hemolytic disease of newborn新生兒敗血癥neonatal septicemia Unconjugated bilirubin，- Glucuronidase，肝細(xì)胞攝取結(jié)合，Hb，膽色素un conjugated bilirubin 腸肝循環(huán)， 新生兒膽色素代謝特征.6，新生兒黃疸若干問(wèn)題，2 .膽色素對(duì)機(jī)體的利益和缺點(diǎn)，7，膽色素對(duì)機(jī)體的利害，

3、膽色素神經(jīng)毒性膽色素影響肺表面活性素的生物活性膽色素是抗氧化物質(zhì)，清除體內(nèi)自由基的生理機(jī)能，8， 新生兒黃疸的一些問(wèn)題，3 .新生兒黃疸的診斷標(biāo)準(zhǔn)和診斷思路，9新生兒黃疸的診斷標(biāo)準(zhǔn)，黃疸，血清膽色素的檢測(cè)，大姨媽性黃疸發(fā)生后的2.3日35d加重2.3周，總膽紅素220.6(256.5)mol/L每天85mol/L增加的一般情況很好， 無(wú)其他臨床表現(xiàn)病理性黃疸發(fā)生后2.4時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)的黃疸總膽紅素220.6(256.5)mol/L膽色素每天85mol/L血清結(jié)合膽色素34mol/L黃疸持續(xù)時(shí)間2周(早產(chǎn)兒4周)或黃疸消退，進(jìn)行臨床觀察動(dòng)態(tài)隨訪， 對(duì)黃疸的原因進(jìn)行進(jìn)一步分析的總膽紅素和結(jié)合膽紅素測(cè)定

4、，血型系統(tǒng)鑒定，Coombs試驗(yàn)，Coombs陽(yáng)性，以大姨媽性黃疸、病理性黃疸、結(jié)合膽紅素上升為主，間接膽紅素上升為主，新生兒敗血癥TORCH感染先天性膽道閉鎖新生兒肝炎膽汁淤積綜合征膽總管囊腫半乳糖血癥等， Coombs陰性、同族的免疫母嬰血型系統(tǒng)不溶血、血球壓積檢查正?；蛳陆?、上升、血紅細(xì)胞形態(tài)、網(wǎng)狀血紅細(xì)胞、高血粘度綜合征血紅細(xì)胞增加癥、異常、正常、酶催化劑學(xué)檢查、血色素陽(yáng)離子電泳等，異常、正常、球狀紅血球增加口紅血球增加橢圓紅血球增加等， G-6-PD缺乏癥焦磷酸激酶缺乏癥地中海貧血等血管外出血：頭蓋骨血腫，皮下出血腸肝循環(huán)增加：幽門狹窄，腸梗阻等胎糞排出延遲代謝紊亂：癡呆癥，半乳糖血

5、癥等藥物和荷爾蒙激素：母乳性黃疸等其他：窒息缺氧，酸中毒，感染等4 .新生兒黃疸診療途徑，1.2， algorithmforthemanagementofjaundiceinthenewbornursery，1.3，關(guān)于新生兒黃疸的幾個(gè)問(wèn)題，5 .新生兒黃疸干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)，1.4，新生兒黃疸干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)一般是血清總膽紅素205.2 (或220.6)mol/L，間接膽紅素上升近年來(lái)發(fā)現(xiàn)總膽紅素標(biāo)準(zhǔn)存在過(guò)度治療和治療不足。 2004年美國(guó)兒科學(xué)會(huì)提出的時(shí)間膽色素值超過(guò)95%位異常，給予干預(yù)，給出光美容和血交換的時(shí)間膽色素圖，臨床上很方便。 2000年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)新生兒學(xué)組制定了早期新生兒黃疸干預(yù)推薦方

6、案。、1.5、足月新生兒黃疸干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)、1.6、早產(chǎn)兒黃疸干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)、1.7、hour-specificbilirubinnomographm、Term and near term well newborns、1.8、新生兒黃疸診斷干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)存在的問(wèn)題，符合我國(guó)新生兒黃疸診斷的標(biāo)準(zhǔn)膽色素值達(dá)到了多少干擾作用標(biāo)準(zhǔn)如何根除過(guò)度的治療和治療不足？ 關(guān)于1.9、新生兒黃疸的一些問(wèn)題，6 .關(guān)于經(jīng)皮膽色素測(cè)定，2.0，關(guān)于經(jīng)皮膽色素測(cè)定技術(shù)，局部皮膚的發(fā)光殘奧儀反映的是膽色素，容易受到膚色，血色素，皮膚厚度，測(cè)定部位等的影響，血中膽色素的水平過(guò)低或過(guò)高是不正確的， 關(guān)于2.1、新生兒黃疸的幾個(gè)問(wèn)題，7 .核黃

7、疸和膽色素腦病，2.2，核黃疸和膽色素腦病，核黃疸是病理學(xué)名詞，腦，主要是腦的核團(tuán)和小腦被膽色素浸潤(rùn)，膽色素毒性引起慢性永久性的損害，即所謂的核黃疸。 膽色素腦病是由膽色素神經(jīng)毒性引起的相應(yīng)的臨床癥狀。 我國(guó)教科書將膽色素腦病分為警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期。 近年來(lái)，歐美國(guó)家多將膽色素腦病分為急性和慢性膽色素腦病。2.3、核黃疸和膽色素腦病，急性膽色素腦病分為三期：初期(輕度遲鈍，肌張力降低，運(yùn)動(dòng)減少，呼吸不良，哭聲高)。 中期(中度鈍感，容易刺激，肌肉張力增高，弓反張，吸氣不好，哭聲高)。 極期(極度遲鈍昏迷，肌張力增高，角弓反張，拒食，哭聲高)。 慢性膽色素腦病主要是錐體外系運(yùn)動(dòng)異常

8、，常見(jiàn)手足徐動(dòng)、斜視、凝視、聽(tīng)力障礙，少數(shù)有智力殘疾。 腦干誘發(fā)電位、腦電波、功能磁核共振成像有助于早期診斷。 推薦在2.4、核黃疸和膽色素腦病，9.0年代用膽色素(B)/白蛋白(a )比較來(lái)做評(píng)估膽色素腦病的危險(xiǎn)度。 比越高，膽色素與白蛋白連接越松，游離膽色素水平越高，不利于膽色素轉(zhuǎn)運(yùn)和代謝，膽色素易通過(guò)血腦屏障患上腦病。 關(guān)于2.5、膽色素腦病的問(wèn)題，膽色素腦病有沒(méi)有留下后遺癥、后遺癥的嚴(yán)重程度和影響因素，膽色素腦病早期診斷的特異敏感方法是？ 中國(guó)膽色素(B)/白蛋白(a )的干預(yù)指標(biāo)是？2.6、新生兒黃疸的一些問(wèn)題，8 .母乳性黃疸、2.7、母乳性黃疸的主要原因：哺乳延遲、乳量不足或喂養(yǎng)

9、次數(shù)少、腸蠕動(dòng)遲緩、腸道正常菌群建立延遲、胎糞排泄延遲、膽色素腸肝循環(huán)增加。 出現(xiàn)時(shí)間：出生后34d峰值時(shí)間：出生后5.7遲發(fā)母乳性黃疸的主要原因：母乳中葡萄糖醛酸氰苷類酶催化劑含量高，活性強(qiáng)，腸道水解作用結(jié)合膽色素形成未結(jié)合膽色素，吸收其增加出現(xiàn)時(shí)間：出生后68天； 峰值時(shí)間：實(shí)驗(yàn)室針對(duì)出生后數(shù)周、2.8日、母乳性黃疸診斷的檢查手段是，采用排他性診斷和治療性診斷(停止母乳，重新給予配方乳35d )，主張不放棄母乳喂養(yǎng)的少量多次哺乳，刺激腸蠕動(dòng)，增加排便次數(shù)，2.9、 關(guān)于新生兒黃疸的一些問(wèn)題，9 .先天性膽道閉鎖和新生兒肝炎，3.0，先天性膽道閉鎖和新生兒肝炎鑒別診斷，3.1，新生兒黃疸的一

10、些問(wèn)題，1.0 .膽汁淤積綜合征，3.2，膽汁淤積綜合征在早產(chǎn)兒，窒息缺氧時(shí)間長(zhǎng)，施行嚴(yán)重感染敗血癥和長(zhǎng)期TPN的嬰兒中很常見(jiàn)。 禁食時(shí)間長(zhǎng)，營(yíng)養(yǎng)液處方不合理，攝入過(guò)多氨基酸和葡萄糖，脂肪乳，谷氨酰胺和2-氨基乙磺酸不足，梅勞氏紫增加，感染，氧化損傷，膽汁分泌細(xì)胞和膽鹽形成障礙等可能有關(guān)。 膽汁淤積綜合征最早期，但是非特異性指標(biāo)是谷胱甘肽酶(GGT )，結(jié)合堿磷酸酯酶可以提高專一性結(jié)合膽紅素和轉(zhuǎn)阿美娜酶的升高是膽汁淤積綜合征的晚期指標(biāo)。、關(guān)于3.3、膽汁淤積綜合征，預(yù)防膽汁淤積主要采用低能量營(yíng)養(yǎng)，5055kcal/kg.d，其中，早期胃腸開始飼養(yǎng)，合理調(diào)節(jié)TPN營(yíng)養(yǎng)液成分，縮短TPN時(shí)間，選擇

11、小兒專用氨基酸溶液，積極進(jìn)行腸道感染的防治加上2-氨基乙磺酸，使用減少甘氨酸含量的TPN，有預(yù)防膽汁淤積的作用。 膽汁淤積癥發(fā)生時(shí)，特別是伴有肝功能故障者，可以減少或禁用脂肪乳，適當(dāng)減少氨基酸注射量，加入消炎利膽藥，例如茵梔黃、他信、肌苷和ATP，點(diǎn)滴于葡萄糖液中關(guān)于.3.4、新生兒黃疸的一些問(wèn)題，1.1 .新生兒溶血病、3.5、新生兒溶血病血清學(xué)檢查項(xiàng)目和意義，3.6、新生兒黃疸的一些問(wèn)題，1.2 .早產(chǎn)兒黃疸、3.7、早產(chǎn)兒黃疸、早產(chǎn)兒和低出生體重兒的出生時(shí)血清白蛋白含量很低，低膽紅素水平發(fā)生腦病早產(chǎn)兒容易引起缺氧中毒。 白蛋白與膽色素的連接力受血pH值的影響，pH值為7.4時(shí)，白蛋白1g

12、可連接膽色素約15mg的pH值下降到7.0時(shí)，白蛋白與膽色素的連接力下降到0。 早產(chǎn)兒要注意供氧和補(bǔ)酸。 應(yīng)用脂肪乳后，血中游離脂肪酸增高，與膽色素之間白蛋白部分網(wǎng)絡(luò)沖突，引起高UCB血癥。 黃疸患兒注意脂肪乳，但并非絕對(duì)禁忌。 胎糞排出延遲使早產(chǎn)兒黃疸惡化。3.8、新生兒黃疸的一些問(wèn)題，1.3 .新生兒黃疸光療法，3.9，4.0，光美容的原理和方法，原理：膽色素分子在波長(zhǎng)425475nm的藍(lán)光成分和波長(zhǎng)510530nm的綠光照射下發(fā)生光氧化和異構(gòu)化，產(chǎn)生膽色素和無(wú)毒水溶性雙吡咯，并通過(guò)膽汁、尿和糞便排出。 方法：連續(xù)照射間歇照射方式：藍(lán)光箱藍(lán)床藍(lán)地毯綠箱冷光源； 太陽(yáng)熒光燈、4.1、光美容指

13、征與禁忌癥、光美容指征總膽紅素達(dá)到204255mol/L(1215mg/dl )的早產(chǎn)兒總膽紅素達(dá)到171mol/L(10mg/dl )已出現(xiàn)光美容黃疸進(jìn)展過(guò)快，提前光美容生產(chǎn)前應(yīng)診斷為Rh溶血的出生后黃疸在準(zhǔn)備好光美容之前和需要光美容之后光美容禁忌癥和膽色素有超過(guò)68.4mol/L(4mg/dl )出血傾向，影響4.2、光美容效果的要素光源的光譜藍(lán)色光、綠色光、冷光源的光強(qiáng)640watts/cm2/nm (通常為710 ) 光強(qiáng)度隨燈與曝光皮膚的距離增加而減少，使用藍(lán)色燈300h后，能量減少20%(2000h-45% )，4.3、 光美容不良反應(yīng)發(fā)熱：熒光燈產(chǎn)熱拉肚子：當(dāng)光美容代謝產(chǎn)物排出腸

14、道時(shí)刺激腸壁皮疹：不明原因核黃素缺乏和溶血：核黃素吸收峰為450nm，藍(lán)色光美容時(shí)分解為膽色素和云同步，光治療超過(guò)24小時(shí)則導(dǎo)致體內(nèi)核黃素缺乏. 核黃素缺乏影響黃素腺嘌呤二核苷酸的合成，使血紅細(xì)胞谷胱甘肽還原酶活力降低，溶血加權(quán)青銅病：膽汁郁積，阻止光美容向膽色素光氧化物排泄膽管，4.4、光美容的副作用，低血鈣元素：光源所含紫外線透過(guò)皮膚大量產(chǎn)生維生素d， 可能會(huì)導(dǎo)致鈣元素沉積于骨頭上，導(dǎo)致血清鈣元素降低貧血：母子血型系統(tǒng)在溶血病光美容時(shí)因存在抗體而持續(xù)溶血的現(xiàn)象。光美容G-6-PD缺陷患兒時(shí)貧血加重，核黃素與氧化相關(guān)，血紅細(xì)胞內(nèi)核黃素減少，抑制補(bǔ)充酶催化劑的產(chǎn)生，降低G-6-PD及谷胱甘肽還

15、原酶活力，加重溶血網(wǎng)膜損傷，就4.5、新生兒黃疸的幾個(gè)問(wèn)題，就1.4 .輸血療法， 輸血療法特點(diǎn)是產(chǎn)前明確診斷的出生時(shí)臍血Hb120g/L有浮腫、伴肝脾腫大和心力衰竭的血清膽色素超過(guò)以下指標(biāo)時(shí)，出血后1.2時(shí)間內(nèi)膽色素上升，每小時(shí)超過(guò)12mol/L后出生6h102mol/L(6mg/dl )后出生24h204mol/l或1周以內(nèi)342mol/L即使出生后1周以上膽色素204mol/L，如果沒(méi)有膽色素腦病的癥狀，也可能伴有光美容或其他早期膽色素腦病的早產(chǎn)兒或前胎兒溶血的重癥病例，特別是低氧中毒、敗血癥等。 指征應(yīng)放寬，如有4.7、血液選擇、Rh血型系統(tǒng)不符合則使用Rh系統(tǒng)和母型、ABO系統(tǒng)和新生

16、兒型或o型血液。 如果Rh(D )溶血癥沒(méi)有Rh陰性血，則不得已使用沒(méi)有抗D(IgG )的Rh陽(yáng)性血。 ABO溶血病用o型血紅細(xì)胞和AB型血漿混懸劑(或o型血液的抗a抗b效價(jià)1:32 )。 也可以選擇o型血和患兒同型血。 例如Coombs試驗(yàn)陰性的高膽色素血癥、敗血癥等Rh和ABO血型系統(tǒng)都是與嬰兒相同的全血。4.8、血液交換量、以新生兒血液容量的2倍、150180ml/kg進(jìn)行血液交換中的每次血液交換量為1020ml的血紅細(xì)胞和血漿以不同的比例(1:1、0.75:1、0.733361 )調(diào)制的HCT可以計(jì)算為0.5的實(shí)際使用的血紅細(xì)胞產(chǎn)品和血漿的量是必要絕對(duì)=輸血量/2必要實(shí)際RBC制品量=必要絕對(duì)RBC量/RBC制品HCT必要實(shí)際血漿量=輸血總量必要實(shí)際RBC制品量、4.9、可輸血療法并發(fā)癥、5.0、新生兒黃疸相關(guān)的幾個(gè)問(wèn)題、1.4 .藥物治療、5.1、藥物治療白蛋白(1g/kg )或血漿(10ml/kg )