1、常見血液病介紹及相關(guān)藥物治療,血液科：楊華 2017-12-28,1,.,血液科疾病,1、白細(xì)胞疾病 急性白血病 慢性粒細(xì)胞白血病 白細(xì)胞減少癥（MDS） 2、紅細(xì)胞疾病 各種貧血 紅細(xì)胞增多癥 3、血小板疾病 血小板減少癥 血小板增多癥 4、漿細(xì)胞疾病 多發(fā)性骨髓瘤 5、淋巴細(xì)胞疾病 淋巴瘤，慢淋等,2,.,貧血,面蒼白，面黃， 口唇蒼白，結(jié)膜蒼白 勺狀甲 鏡面舌 心慌氣短 水腫 乏力 毛發(fā)干枯無光澤,3,.,貧血,4,.,勺狀甲,5,.,鏡面舌,6,.,毛發(fā)干枯,7,.,急性白血病,發(fā)熱 貧血 出血 感染 胸骨壓痛 外周血出現(xiàn)原幼細(xì)胞 肝脾腫大,8,.,急性淋巴細(xì)胞白血病,9,.,骨髓,1

2、0,.,出血,11,.,腦出血,12,.,肝脾腫大,13,.,免疫性血小板減少性紫癜（）,血小板減少 出血 皮膚，月經(jīng)，消化道，咳血，口腔，鼻腔。 血常規(guī)可見血小板減少，為良性病。 激素，丙球等治療,14,.,血小板減少,15,.,淋巴瘤,無痛性淋巴結(jié)腫大。 頸部，腋下，腹股溝，腹膜后淋巴結(jié)腫大 肝脾腫大 發(fā)熱，盜汗，體重減輕癥狀。 活檢取病理為金標(biāo)準(zhǔn)。,16,.,彌漫大細(xì)胞淋巴瘤,17,.,淋巴結(jié)腫大,18,.,血友病,男性患病，女性攜帶致病基因。 自幼出血不止。 查凝血因子可以發(fā)現(xiàn),9因子缺乏。 主要關(guān)節(jié)血腫及畸形。 血漿，凝血因子輸注,19,.,關(guān)節(jié)出血畸形,20,.,多發(fā)性骨髓瘤,多發(fā)

3、骨破壞伴骨折 骨痛，以顱骨，椎骨破壞為主。 免疫球蛋白升高，免疫固定電泳陽性。 尿蛋白升高。 骨穿確診。漿細(xì)胞異常克隆增生。,21,.,顱骨破壞,22,.,真性紅細(xì)胞增多癥,面紅 高血壓 栓塞 升高明顯， 脾腫大，痛風(fēng)。 放血治療，羥基脲干擾素治療 注意與高原，吸煙，血液濃縮鑒別,23,.,面紅,24,.,溶血性貧血,面色黃 鞏膜皮膚黃染 膽紅素升高，以間接膽紅素為主。 尿黃，濃茶樣或醬油樣 激素治療。 伴有其他疾病自身免疫，腫瘤，藥物相關(guān)。 升高網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。,25,.,黃疸,26,.,藥物治療篇,27,.,1 鐵劑-缺鐵性貧血（慢性失血）,琥珀酸亞鐵，復(fù)方硫酸亞鐵葉酸片，蔗糖鐵，右旋糖苷

4、鐵 ，多糖鐵復(fù)合物。 療程3-6個月 補(bǔ)充儲存鐵（鐵蛋白） 維持治療 第2年再補(bǔ)充1個月 鐵與VC（果汁）同補(bǔ)促進(jìn)吸收 禁忌:茶葉，咖啡，牛奶等，切勿與鈣同補(bǔ)，這樣鈣鐵的吸收都會收到影響。 黑便（莫怕）,28,.,B12，葉酸- 巨幼細(xì)胞貧血,肌肉注射效果好。 B12與葉酸同補(bǔ)。 維持治療很重要，HB正常后 每個月肌肉注射B12，1支至終身。,29,.,激素-溶血性貧血,先沖擊甲強(qiáng)龍 120-240mg/天約5-7天后維持潑尼松1mg/kg，血紅蛋白完全正常后減量。 注意保胃（奧美拉唑） 補(bǔ)鈣（碳酸鈣D3） 防止股骨頭壞死。 關(guān)注血糖變化 （類固醇糖尿?。?監(jiān)測LDH,膽紅素，網(wǎng)織紅細(xì)胞等。,

5、30,.,羥基脲 慢粒，真紅，血小板增多癥,化療藥 注意檢測血常規(guī)。 一般與碳酸氫鈉，別嘌呤醇一起口服，囑患者多喝水。 長期服用誘發(fā)MDS及白血病。,31,.,血漿-出血,新鮮冰凍血漿：為單采獲得的血漿或全血采集后68小時內(nèi)在4離心制備的血漿迅速在-30以下冰凍成塊即制成。冰凍狀態(tài)一直持續(xù)到應(yīng)用之前。使用時融化，融化后等于新鮮液體血漿。其中含有全部的凝血因子及血漿蛋白，200mL的本制品含血漿蛋白6080g/L，纖維蛋白原24g/L，其他凝血因子0.71.0IU/mL。,32,.,止血,冷沉淀：是指血漿冷沉淀中含有因子及纖維蛋白原，可治療缺乏因子及纖維蛋白原而出血不止的DIC患者或血友病患者 凝血酶原復(fù)合物：包含的主要凝血因子有II、 VII 、IX 、X?？梢匀嫜a(bǔ)充DIC造成的凝血因子缺乏。高效迅速，比血漿含有的凝血因子量高。 人纖維蛋白原：用于治療DIC造成纖維蛋白原減少