1、新生兒貧血,7/14/2020,.,2,病例信息,患兒，楊溪諾，女，11月，患兒系第1胎，第1產(chǎn)，胎齡38+2周，因“胎心減慢”行剖宮產(chǎn)分娩，孕期否認妊娠期糖尿病及妊高癥等合并癥，否認羊膜早破，羊水糞染，羊水少，患兒生后不哭，給予清理呼吸道后好轉(zhuǎn)，APgar評分1分鐘評10分，5分鐘10分，出生體重2055克。生后因“低出生體重”入住我新生兒科，發(fā)現(xiàn)存在新生兒貧血給予輸血對癥治療后好轉(zhuǎn)，出院后患兒反復(fù)貧血，先后就診山西省兒童醫(yī)院、北京醫(yī)院完善相關(guān)檢查，尋找貧血原因，考慮存在溶血性貧血可能性大；分別于2月17日、3月9日、4月26日、6月21日、8月22日給予輸血治療，今日門診隨訪復(fù)查血紅蛋白值

2、為45g/L，故因貧血收住院；,7/14/2020,.,3,7/14/2020,.,4,7/14/2020,.,5,7/14/2020,.,6,7/14/2020,.,7,.,8,內(nèi)容簡要,.貧血概述 .生理性貧血 病因分類 .臨床表現(xiàn) .貧血治療 .早產(chǎn)兒貧血,.,9,一 概述,新生兒期貧血原因眾多，有生理性和病理性之分 病理性原因 最常見 ：紅細胞丟失或失血性貧血 紅細胞破壞增加或溶血性貧血 紅細胞生成減少或稱不良性貧血三種原因之一引起急性失血可伴周圍循環(huán)衰竭，溶血可致高膽紅素血癥，均能危及嬰兒生命,必須及時診斷和治療。,.,10,貧血定義:足月新生兒一周內(nèi)末梢血紅蛋白170g/L,早產(chǎn)兒

3、160g/L， 7-28天末梢血紅蛋白145g/L。 正常生理值 出生時胎齡34周以上新生兒的靜脈血紅蛋白為140-200g/L,平均為170g/L,小胎齡早產(chǎn)兒血紅蛋白較低。,.,11,二 新生兒生理性貧血,1.是指足月兒生后周血紅血紅蛋白(Hb）降至g/L，早產(chǎn)兒生后周血紅蛋白降為g/L. 2.產(chǎn)生生理性貧血的原因：）胎兒在宮內(nèi)血氧飽和度為左右，生后通過肺呼吸，血氧飽和度增至，血中紅細胞生成素降低，網(wǎng)織紅細胞減少，骨髓產(chǎn)生紅細胞活力下降； ）新生兒紅細胞壽命較短； ）體重增加，血容量擴充使紅細胞稀釋； 生理性貧血不需要治療，是氧釋放量超過組織需要的一種反應(yīng),.,12,三 貧血的分類,.失血

4、性貧血,占新生兒貧血5-10% ）出生前或分娩時隱匿出血；胎-母輸血，胎兒胎盤輸血，(胎兒出血至胎盤,常見臍帶繞頸和剖宮產(chǎn)) ,胎胎輸血(單卵雙胎)。 )產(chǎn)時出血多由于產(chǎn)科意外，前置胎盤,胎盤早剝或胎盤及臍帶畸形，多為急性,量多。,.,13,）生后失血 以臍帶,胃腸道失血和內(nèi)出血，內(nèi)出血多由產(chǎn)傷引起,常見巨大頭顱血腫,顱內(nèi)出血，肝脾破裂，腎上腺出血(常發(fā)生于臀位產(chǎn)和出生體重大者,患兒突然出現(xiàn)循環(huán)衰竭,青紫,松軟,黃疸,呼吸不規(guī)則可捫及腹部包塊) ）醫(yī)源性失血,.,14,.紅細胞破壞性貧血 ）免疫性溶血性貧血 ）感染 ）維生素E缺乏 ）紅細胞膜疾病 )紅細胞酶的缺陷,.,15,.紅細胞生成減少性

5、貧血 ）先天性純紅細胞再生障礙， ）感染，如風(fēng)疹和梅毒為最常見。 ）營養(yǎng)性缺陷：鐵，葉酸缺乏； ) 先天性白血病,.,16,.,17,臨床表現(xiàn),與病因，失血量以及貧血的速度有關(guān)。 1）急性貧血表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白，需與新生兒重度窒息的蒼白鑒別。 失血時伴煩躁不安，呼吸急促，心動過速，血壓下降或休克，肌張力低下，無肝脾腫大，紅細胞壓積(HCT)起初可正常，但由于血液稀釋可在6h內(nèi)下降。一般無青紫，給氧及輔助呼吸無改善。,.,18,而新生兒窒息則表現(xiàn)為心率及呼吸改變，常有三凹征，除蒼白外有青紫，給氧及輔助呼吸有明顯改善。 2）慢性貧血表現(xiàn)為面色蒼白，無明顯呼吸窘迫，多有肝脾腫大,.,19,診斷要點,

6、新生兒生后第一周引起貧血疾病種類較多，大多需緊急處理，因此必須及時做出正確診斷，減少后遺癥。 .病史當(dāng)病因不明時，先從病史開始，包括以下幾點）家庭史：家中其他成員有無貧血，不能解釋的黃疸及脾腫大。因遺傳性球形紅細胞增多癥常有陽性家庭史 ）母親病史:有無特殊藥物攝入史，是否接觸過樟腦球，有無感染史，宮內(nèi)感染的患兒出生常有貧血,.,20,）產(chǎn)科病史母親有無陰道出血，前置胎盤，胎盤早剝史，產(chǎn)傷史，臍帶斷裂史，多胎妊娠史 ）貧血出現(xiàn)時間：出生時有顯著貧血，常由于失血或嚴重同族免疫性溶血病；小時后常為內(nèi)出血和其它溶血閏，伴黃疸；數(shù)周后出現(xiàn)可由多種原因引起如感染，生理性貧血等。,.,21,2.實驗室檢查,

7、包括：紅細胞計數(shù)，血紅蛋白，紅細胞壓積，網(wǎng)織紅細胞測定，血清膽紅素，抗人球蛋白試驗及血，尿，腦脊液培養(yǎng)，病毒分離等。 ).紅細胞計數(shù)，血紅蛋白，紅細胞壓積及紅細胞指數(shù)測定；確定是否貧血，程度及性質(zhì)。新生兒小細胞低色素見于新生兒慢性失血，早產(chǎn)兒晚期貧血。,.,22,.）網(wǎng)織紅細胞：重要的鑒別線索，如貧血由于出血或溶血，網(wǎng)織紅細胞增加；伴網(wǎng)織紅細胞減少者要考慮先天性再生不良性貧血。 ）周圍血涂片：估計紅細胞血紅蛋白含量及形態(tài) ）血清膽紅素:溶血性貧血及內(nèi)出血患兒總膽紅素及間接膽紅素均明顯增高，而外出血性貧血則無高膽紅素血癥。,.,23,）抗人球蛋白試驗：大部分新生兒溶血性貧血是由于同族免疫反應(yīng)引起

8、。 ）其它: 血，尿或腦脊液培養(yǎng)有助于感染的診斷；如疑有DIC，則作血小板，凝血酶原時間，纖維蛋白降解產(chǎn)物等試驗檢查。,.,24,貧血診斷步驟,.,25,貧血的治療,貧血治療首先應(yīng)確定病因，選擇治療措施；其次了解貧血程度及臨床表現(xiàn)，決定是否輸血或給予其它對癥治療。 .溶血性貧血最常見的是同族免疫性溶血性貧血，早期換血可移去抗體及膽紅素，糾正貧血。,.,26,.紅細胞產(chǎn)生減少性貧血如為先天性紅細胞再生障礙，早期可用腎上腺皮質(zhì)激素治療，無效需考慮輸血，如因維生素缺乏，則給予適當(dāng)補充。 .失血性貧血根據(jù)失血的嚴重程度及急性或慢性貧血來決定治療措施，輕度慢性貧血，患兒無窘迫現(xiàn)象，不需立即治療。但急性失

9、血患兒，表現(xiàn)蒼白，軟弱，甚至低血壓或休克，應(yīng)立即治療。,.,27,1.急性失血時的急診處理 若患兒已休克，立即輸注1520ml/kg 5白蛋白、生理鹽水或全血，以恢復(fù)血容量至正常。由血型不合溶血病所致的慢性重度貧血需通過早期換血來糾正。 2.輸血指征：在72h之內(nèi)累計抽血量血容量10； 出生小時內(nèi)，靜脈血Hb130g/L(HCT0.4)； 慢性貧血患兒Hb80100g/L(HCT0.250.30),.,28,()臨床有提示貧血的體征（氣促、心動過速、反復(fù)呼吸暫停、需吸低流量氧、喂養(yǎng)困難、體重不增，淡漠等）。 .輸血量可按下列公式計算： 輸血量(ml)= （ 預(yù)計Hb患兒實際Hb ）體重(kg)

10、（血提高血紅蛋白） 在血容量不減少的貧血，或輸壓縮紅細胞血，為所需全血量的.,.,29,輸血不良反應(yīng)：包括溶血反應(yīng)，傳遞感染，特別是乙型肝炎等，此外尚有移植抗宿主反應(yīng)。 4.鐵劑治療; 大量失血嬰兒，無論急性或慢性均要補充鐵劑，以充實貯存在體內(nèi)以備后用，劑量為元素鐵時間至少個月。 5.合并癥治療。,.,30,早產(chǎn)兒生理性貧血,早產(chǎn)兒出生時臍血Hb與足月兒相似，但生理性貧血發(fā)生早（46周）且重(Hb 70100g/L)。胎齡越小，貧血程度越重，持續(xù)時間也越長。 這主要是由于早產(chǎn)兒促紅細胞生成素（EPO）水平低所致，另外也與早產(chǎn)兒RBC壽命短，生長迅速，營養(yǎng)因素和疾病因素和頻繁診斷性抽血有關(guān)。抽血

11、量7.5至15，即失血達510%總血容量。,.,31,早產(chǎn)兒貧血的營養(yǎng)因素,.鐵早產(chǎn)兒較足月兒易早期發(fā)生缺鐵，但鐵缺乏與早期貧血不成比例，除有圍產(chǎn)期失血或反復(fù)抽取血標(biāo)本外，補鐵不能防止血紅蛋白下降。當(dāng)早產(chǎn)兒體重增加一倍時，其體內(nèi)鐵貯存空虛，應(yīng)補鐵劑。時間最早為生后周，不能遲于生后個月，應(yīng)持續(xù)個月。 .銅缺乏可產(chǎn)生低色素性小細胞貧血。 .維生素E對維持紅細胞膜的完整性很重要。 .葉酸缺乏可引起巨幼紅細胞性貧血。,.,32,早產(chǎn)兒貧血治療,）輸血療法早產(chǎn)兒輸血有一定臨床標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)根據(jù)血紅蛋白，胎齡，日齡，臨床情況，醫(yī)源性失血量等多種因素來決定 輸血指征：.醫(yī)源性失血量在h內(nèi)達總血量，有明顯缺氧癥狀者

12、可少量多次輸新鮮血，維持血紅蛋白在輕度貧血水平；低體重兒生后周輸血指征見下表：,.,33,持續(xù)心率加快心率次分 持續(xù)呼吸急促 呼吸頻率次分，無肺內(nèi)疾患 淡漠 無中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病及代謝異常 進食易疲勞 體重不增 由于進食疲勞，每日體重增加g 中心靜脈氧張力 ,.,34,3.重組人類促紅細胞生成素(rHuEPO)可提高早產(chǎn)兒Hb水平和減少輸血次數(shù)，但不能根除早產(chǎn)兒對輸血的需要。劑量每次200250u/kg，每周3次皮下注射。應(yīng)同時應(yīng)補充鐵劑48mg/kg.d（至少2mg/kg.d）。,.,35,4.營養(yǎng)補充 (1)鐵劑 早產(chǎn)兒生理性貧血的原因與鐵無關(guān)，但在出生23月后早產(chǎn)兒鐵儲備降低，應(yīng)在生后46周開始補鐵，劑量每天1