1、.,1,泌尿系統(tǒng)疾病,.,2,.,3,腎臟的基本結(jié)構(gòu),腎臟的位置及大小 腎單位：組成腎臟功能和結(jié)構(gòu)的基本單位。 腎單位組成：腎小體及腎小管 腎單位的基本功能：形成尿液的基本單位。腎小體形成原尿，腎小管重吸收有用物質(zhì)后排泄尿液。,.,4,近曲小管,遠曲小管,集合管,髓袢,腎小球,直小血管,環(huán)小管毛細血管,腎與腎單位,.,5,.,6,腎臟生理功能 *濾過功能：排泄代謝產(chǎn)物 *重吸收和分泌功能：調(diào)節(jié)水,電解質(zhì)和酸堿平衡*內(nèi)分泌功能,.,7,1. 濾過功能,代謝產(chǎn)物排泄的主要形式. 含氮廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球濾過排出 馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸主要由腎小管分泌, 部分經(jīng)腎小球濾過排出,.,

2、8,2.重吸收和分泌功能,腎小球每日濾過的原尿達180L, 但正常人每日排出的尿量僅1500ml左右, 其中99%以上的水和很多物質(zhì), 如鉀, 鈉, 氯, 鈣, 葡萄糖, 氨基酸, 重碳酸鹽和磷酸鹽等被腎小管重吸收 近端腎小管: 濾液重吸收的重要場所。 髓袢: 尿液的濃縮和稀釋 遠端腎小管: 調(diào)節(jié)尿液最終成分,.,9,3.內(nèi)分泌功能,血管活性激素: 球旁器分泌腎素， 血管緊張素原血管緊張素血管緊張素醛固酮(RAS系統(tǒng)); 前列腺素族; 激肽系統(tǒng) 非血管活性激素: EPO ; 1-羥化酶,.,10,概 述,腎小球疾病是一組有相似臨床表現(xiàn)，但病因、發(fā)病機制、病理改變和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎

3、腎小球的疾病。,.,11,腎小球疾病分類,病因 ：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性 臨床分型 病理分型,.,12,臨床分型,急性腎小球腎炎 AGN acute glomerulonephritis 急進性腎炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性腎炎 CGN chronic glomerulonephritis 隱匿型腎炎 latent glomerulonephritis 腎病綜合征 NS nephrotic syndrome,.,13,急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephritis),急性起病、血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一

4、過性腎功能損害。 鏈球菌感染后，也可見于其他細菌、病毒及寄生蟲感染后。,.,14,急進性腎小球腎炎,Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 為腎小球腎炎中最嚴重的類型,由多種原因所引起,起病急驟,病情發(fā)展迅速,如未及時治療90%以上的患者于6 個月內(nèi)死亡或需依賴透析,腎活檢顯示大多數(shù)腎小球球囊的大部分被新月體充斥,故有新月體腎炎之稱。,.,15,前驅(qū)感染 ，起病急，進展快。急性腎炎綜合征，進行性少尿、無尿，腎功能進行性惡化，貧血。,.,16,chronic glomerulonephritis 1 以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及不同程度的腎功能不

5、全為臨床特征。 2 病程長 緩慢 持續(xù)進展,慢性腎小球腎炎,.,17,病因和發(fā)病機制,1 由多種病因、不同病理的原發(fā)腎炎構(gòu)成 2 僅少數(shù)由急性腎炎而來 3 主要與免疫炎癥損傷有關(guān) 4 高血壓、大量蛋白尿、高血脂等促進,.,18,概述 1 無癥狀性蛋白尿和（或）腎小球性血尿； 2 見于輕微病變、輕度系膜增生、 局灶增生、IgA腎炎等。 臨床表現(xiàn)：除尿檢異常外，無水腫，高血壓，腎功能損害。,隱匿性腎炎 （latent glomerulonephritis）,.,19,腎病綜合征,Nephrotic syndrome 尿蛋白3.5g/d以上；血漿白蛋白30g/L； 水腫；高血脂。,病因etiolog

6、y：原發(fā)性、繼發(fā)性，多種不同病理類型腎小球病引起。,.,20,主要病理類型有： 微小病變、系膜增生性、系膜毛細血管性、膜性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化,.,21,原發(fā)性腎小球疾病的病理分型,一、輕微病變性腎小球腎炎 minimal change glomerulonephritis 二、局灶性節(jié)段性病變 focal segmental lesions 三、彌漫性腎小球腎炎 diffuse glomerulonephritis 膜性腎病 MN membranous nephropathy 增生性腎炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性腎小球腎炎 sclero

7、sing glomerulonephritis 未分類的腎小球腎炎 unclassified glomerulonephritis,.,22,系膜增生性腎小球腎炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis 系膜毛細血管性腎小球腎炎 mesangial capillary glomerulonephritis 新月體和壞死性腎小球腎炎 crescentic and necrotizing glomerulonephrit

8、is,增生性腎炎,.,23,微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變,.,24,病因與發(fā)病機制 （etiology and pathogenesis）,多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用,病因？,.,25,一. 免疫反應(yīng) 腎小球原位免疫復(fù)合物（IC) (一) 體液免疫 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 （CIC） (二)細胞免疫: 微小病變型, 急進性腎小球腎炎早期,.,26,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,.,27,原位免疫復(fù)合物形成,.,28,電子致密物沉積部位 a上皮下 b基底膜內(nèi) c內(nèi)皮下 d系膜區(qū),.,29,二. 炎

9、癥反應(yīng),炎癥細胞 與炎癥介質(zhì): (一)炎癥細胞 :單核-巨噬細胞,中性粒細胞,血小板.嗜酸性粒細胞. (二) 炎癥介質(zhì):補體、血管活性胺、白細胞三烯、激肽、凝血纖溶因子,.,30,三. 非免疫機制的作用,免疫介導(dǎo)性炎癥在腎小球疾病中起主要作用和啟始作用。慢性進展過程中存在著非免疫機制參與。 蛋白尿； 高脂血癥； 高血壓等,.,31,臨床表現(xiàn)（clinical feature）,蛋白尿 血尿（紅細胞尿） 水腫 高血壓 腎功能損害,.,32,一. 蛋白尿 正常濾過小于24萬Da蛋白質(zhì)通過 150mg/d ; 3.5g/d + : 0.3g/L; +: 1g/L; +: 3g/L 微量白蛋白尿: 3

10、0-300mg/d 腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞。 濾過膜屏障作用: 分子屏障；電荷屏障,.,33,.,34,.,35,生理性蛋白尿：體位性、 功能性蛋白尿 (一般1g/d) 病理性蛋白尿: 腎小球性蛋白尿: 非選擇性, 選擇性蛋白尿 腎小管性蛋白尿: 包括2-MG, Lys (一般2g/d) 組織性蛋白尿: 腎或其它組織結(jié)構(gòu)成分從尿中丟失 溢出性蛋白尿: 低分子量的異常蛋白質(zhì)增多 與尿液有關(guān)的癥狀及尿常規(guī)檢查,.,36,血尿 3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿 血尿來源：相差顯微鏡檢查；尿紅細胞容積分布曲線,.,37,.,38,非均一RBC,.,39,血尿

11、的病因 * 腎性血尿: 腎小球疾病; 感染性疾病; 畸形; 腫瘤; 缺血性; 創(chuàng)傷 *腎后性: 機械性; 炎癥性; 腫瘤; 婦科疾病 *繼發(fā)性: 如血液系統(tǒng) *偽性血尿 與尿液有關(guān)的癥狀及尿常規(guī)檢查,.,40,三. 水腫 腎病性水腫：低蛋白血癥 血漿膠體滲透壓降低 液體從血管內(nèi)滲入組織間隙; 有效血容量減少, 刺激RAS活性增加和抗利尿激素分泌增加; 水腫從下肢部位開始. 腎炎性水腫：“球-管平衡”和腎小球濾過分數(shù)下降，導(dǎo)致水鈉潴留; 水腫多從顏面, 眼瞼開始.,.,41,.,42,四. 高血壓 腎血管性、腎實質(zhì)性 容量依賴型、腎素依賴型 CRF患者90%出現(xiàn)高血壓。原因：鈉、水潴留；腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血刺激；腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少。（激肽等）,.,43,五. 腎功能損害： 急性及慢性腎功能衰竭,.,44,腎病綜合征 腎炎綜合征 無癥狀性尿異常 急性腎衰竭和急進性腎衰竭綜合征 慢性腎衰竭綜合征,腎臟疾病常見綜合征,.,45,腎臟疾病的評估,病程,尿檢,腎功能,腎組織學(xué),.,46,腎臟疾病的診斷,根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實驗室檢查和特殊檢查，作出正確診斷 病因診斷 部位診斷 功能診斷 病理診斷,.,47,去除病因，抑制免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)，對癥治療, 防治并發(fā)癥。延緩腎臟疾病