1、周?chē)窠?jīng)病診斷和鑒別診斷,華山醫(yī)院神經(jīng)科,？,定向診斷：確定是否神經(jīng)疾病 定位診位：確定病變部位 定性診斷：確定病因 定期診斷：確定疾病的狀態(tài)和發(fā)展和轉(zhuǎn)歸,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,先定位再定性,病史問(wèn)診的意義： 定性意義 定位意義 體檢： 有更多的定位意義 實(shí)驗(yàn)室檢查： 對(duì)病史和體檢得到對(duì)定性診斷進(jìn)一步確認(rèn),神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,認(rèn)知加工理論： 頂?shù)准庸ぃ║P DOWN） 底頂加工（DOWN UP）,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,拼圖游戲與臨床思維,診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲,診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲,周?chē)窠?jīng)的解剖、生理與病理,生理和解剖回顧,中樞神經(jīng) 周?chē)窠?jīng),腦,脊髓,軀體神經(jīng),內(nèi)臟神經(jīng),腦

2、神經(jīng),脊神經(jīng),Peripheral nervous system,12對(duì)腦神經(jīng) 1 嗅 2 視 不屬周?chē)窠?jīng)系統(tǒng) 3 動(dòng)眼 4 滑車(chē) 中腦 5 三叉 6 外展 7 面 橋腦 8 位聽(tīng) 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,脊神經(jīng),組成 分支,前根,脊神經(jīng)前支,后根,脊神經(jīng)節(jié),脊神經(jīng)后支,31對(duì): C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1,（交通支）,脊神經(jīng),成分,后正中線(xiàn)兩側(cè) 的肌肉和皮膚,除胸神經(jīng)外，其余 脊神經(jīng)前支交織 成叢相應(yīng)部位,脊神經(jīng)前支,組成,頸叢,臂叢,胸神經(jīng) 前支,腰叢,骶叢,C1C4,C5T1,L4-L5,全部S ，CO,腰骶干,T1T12

3、,T12L4,Peripheral Nervous System神經(jīng)纖維的功能.,動(dòng)作電位產(chǎn)生 Polarized Depolarization Repolarized Na Voltage-Gated Ion Channels,Peripheral Nervous System.神經(jīng)纖維的功能.,神經(jīng)沖動(dòng)傳遞 無(wú)髓神經(jīng)纖維傳導(dǎo)速度10m/s 有髓神經(jīng)纖維傳導(dǎo)速度50m/s,Peripheral Nervous System.神經(jīng)纖維的功能,軸突轉(zhuǎn)運(yùn) 維持軸突與軸膜的生存 轉(zhuǎn)運(yùn)神經(jīng)生長(zhǎng)因子 釋放神經(jīng)遞質(zhì),Peripheral Nervous SystemPathologic changes,軸

4、索變性 軸突性神經(jīng)病( Dying back ) Metabolic, Toxic, Vasculitic 節(jié)段性脫髓鞘 Demyelinating neuropathies Immune-inflammatory, Toxic, Genetic,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周?chē)窠?jīng)病的分類(lèi),Peripheral Nervous System,周?chē)窠?jīng)病的解剖學(xué)定義: Neural Structures supported by Schwann cells Or Neural structures present outside the pia matter,分類(lèi)在癥狀學(xué)上的意義,遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性周?chē)窠?jīng)病亞型

5、,大纖維 運(yùn)動(dòng) 振動(dòng) 位置覺(jué) 觸/壓覺(jué) 干擾QOL和ADL評(píng)分,小纖維 疼痛 自主神經(jīng) 溫度覺(jué) 產(chǎn)生癥狀和導(dǎo)致發(fā)病率死亡率,華山醫(yī)院神經(jīng)科,NEUROPATHY,Peripheral Neuropathies“clinical types” diagnosis,Poly-neuropathy Poly-radiuclopathy Mononeuropathy Radiculopathy Mononeuritis Multiplex (Multiple Mononeuropathy) Plexopathy,Classifications of Polyneuropathy,Clinical pa

6、tterns: Features Onset Pathology: Axonal degeneration Segmental demyelination Small fiber,Etiolog: Hereditary Metabolic Nutritional Toxic Vasculitic Immune Infective Malignant Traumatic/compressive,周?chē)窠?jīng)病的分類(lèi),周?chē)窠?jīng)病的分類(lèi),華山醫(yī)院神經(jīng)科,周?chē)窠?jīng)病 運(yùn)動(dòng) 感覺(jué)障礙 植物神經(jīng)的癥狀 臨床特征變異大，可類(lèi)似 脊髓病 肌肉病變 急性周?chē)窠?jīng)病還可有類(lèi)似過(guò)渡換氣綜合征的表現(xiàn),周?chē)窠?jīng)病的分類(lèi),華

7、山醫(yī)院神經(jīng)科,辨別早期周?chē)窠?jīng)病很困難 癥狀順序足趾手指再向近端發(fā)展 疾病后期，才有典型特征, 易于辨識(shí) 肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力 肌萎縮 腱放射消失 手套襪子樣的感覺(jué)缺失,周?chē)窠?jīng)病的分類(lèi) 是周?chē)窠?jīng)病嗎？,華山醫(yī)院神經(jīng)科,病程 急性 亞急性 慢性 病理 電生理檢查 軸索 脫髓鞘 后期多并存 對(duì)稱(chēng)性周?chē)窠?jīng)病 不對(duì)稱(chēng)的多發(fā)性單神經(jīng)病,按臨床發(fā)病特征分類(lèi),華山醫(yī)院神經(jīng)科,病因 遺傳 代謝中毒 感染 與免疫有關(guān)的炎癥 免疫 副腫瘤等,按臨床發(fā)病特征分類(lèi),華山醫(yī)院神經(jīng)科,受累范圍 運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病 感覺(jué)性神經(jīng)病 自主神經(jīng)病 混合性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病,按臨床發(fā)病特征分類(lèi),華山醫(yī)院神經(jīng)科,周?chē)窠?jīng)病的診斷步驟,華山醫(yī)院

8、神經(jīng)科,周?chē)窠?jīng)病診斷流程（簡(jiǎn)要）,病程是急性？亞急性？慢性? 分布是對(duì)稱(chēng)還是不對(duì)稱(chēng)？ 周?chē)窠?jīng)的髓鞘還是軸索受累？ 可能的病因是什么？ 篩查性：常見(jiàn)病因 特定性：據(jù)特定臨床類(lèi)型特定實(shí)驗(yàn)室檢查,華山醫(yī)院神經(jīng)科,第一步 周?chē)窠?jīng)病的病程確認(rèn),華山醫(yī)院神經(jīng)科,周?chē)窠?jīng)病臨床診斷思路,病程在診斷中的意義,不同的周?chē)窠?jīng)病其發(fā)生發(fā)展過(guò)程不盡相同，確認(rèn)不同病程可以縮小鑒別診斷范圍,華山醫(yī)院神經(jīng)科,病程在診斷中的意義,判別病程的標(biāo)準(zhǔn)是指到達(dá)疾病高峰的時(shí)間 急性1年 部分周?chē)窠?jīng)病在病程上可以有交叉和重疊。 急性對(duì)稱(chēng)性周?chē)窠?jīng)病雖少見(jiàn) 但可危及生命，急性出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙必 須查找病因,華山醫(yī)院神經(jīng)科,慢

9、性病程多是遺傳性周?chē)窠?jīng)病，并且以 運(yùn)動(dòng)障礙為主，病史和體征有其特點(diǎn) 鑒于發(fā)生發(fā)展慢，病程長(zhǎng)，輕度的運(yùn)動(dòng)障 礙病史常被忽略 是否存在家族史不能僅通過(guò)病史詢(xún)問(wèn)來(lái)確 定，而應(yīng)通過(guò)對(duì)患者家人體檢和電生理檢 查來(lái)確認(rèn),運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)在判斷病程中的意義,華山醫(yī)院神經(jīng)科,運(yùn)動(dòng) 大多數(shù)周?chē)窠?jīng)病是慢性隱匿進(jìn)展病程，運(yùn)動(dòng)纖維存在失神經(jīng)支配和重新支配共存的現(xiàn)象，運(yùn)動(dòng)障礙可以很輕，根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙判定起病時(shí)間常難確定 感覺(jué) 而感覺(jué)神經(jīng)則不同，感覺(jué)纖維神經(jīng)損害后芽生現(xiàn)象傳導(dǎo)變異，故癥狀較明顯，在起病早期就有感覺(jué)癥狀,運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)在判斷病程中的意義,華山醫(yī)院神經(jīng)科,長(zhǎng)期或自幼難以跑、跳，運(yùn)動(dòng)技能不佳，體育成績(jī)不好 高足弓、錘狀

10、趾或鷹爪趾 爪型手 肌萎縮 足病，足潰瘍 使用支俱 曾被誤診診斷為關(guān)節(jié)炎或小兒麻痹 用足跟足趾行走困難 從跪位站起困難,慢性周?chē)窠?jīng)?。ㄟz傳性可能最大）病史和體檢特點(diǎn),華山醫(yī)院神經(jīng)科,周?chē)窠?jīng)病運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)損害分布,華山醫(yī)院神經(jīng)科,受累神經(jīng)是對(duì)稱(chēng)？不對(duì)稱(chēng)？是感覺(jué)受累還是運(yùn)動(dòng)受累？,華山醫(yī)院神經(jīng)科,第二步 確認(rèn)周?chē)窠?jīng)受損害的分布,華山醫(yī)院神經(jīng)科,診斷步驟中重要的一環(huán)是判定神經(jīng)受累分布的特點(diǎn) 病史詢(xún)問(wèn)和體檢初步確定是哪些神經(jīng)受累，分布的特 點(diǎn)如何 再通過(guò)電生理檢查來(lái)延伸體檢獲得的印象，明確最 終的神經(jīng)損害的分布特點(diǎn),確認(rèn)損害神經(jīng)的分布方式,華山醫(yī)院神經(jīng)科,不同病因的周?chē)窠?jīng)病其受累神經(jīng)分布模式不盡

11、 相同，對(duì)病因判定有一定意義 代謝性、中毒性，遺傳性周?chē)窠?jīng)病的損害常為 對(duì)稱(chēng)性分布 感染性，血管性或外傷等病因常為不對(duì)稱(chēng)性損害 分布 同時(shí)遠(yuǎn)近端損害則多為脫髓鞘性病變,確認(rèn)損害神經(jīng)的分布方式,華山醫(yī)院神經(jīng)科,對(duì)稱(chēng)性的軸索損害常有長(zhǎng)度依賴(lài)性，表現(xiàn)出遠(yuǎn) 端重于近端，下肢重于上肢的運(yùn)動(dòng)障礙和手套 襪子樣感覺(jué)障礙 不對(duì)稱(chēng)分布是單神經(jīng)損害和叢性分布損害的特 點(diǎn)，也見(jiàn)于根性損害，有多種病因 近端損害因?yàn)檠苌窠?jīng)屏障的破壞常有腦脊液 蛋白含量增加,確認(rèn)損害神經(jīng)的分布方式,華山醫(yī)院神經(jīng)科,可治性 多數(shù)多發(fā)性單神經(jīng)病的病因是可治療的，急性多發(fā) 性單神經(jīng)病是神經(jīng)系統(tǒng)急癥，早期治療有助恢復(fù)， 可防止不可逆神經(jīng)損害

12、 部分與全身 多發(fā)性單神經(jīng)病可以是系統(tǒng)性疾病的一部分，周?chē)?神經(jīng)損害的證據(jù)有助于確診系統(tǒng)性疾病,多發(fā)性單神經(jīng)病,部分與全身,華山醫(yī)院神經(jīng)科,確診結(jié)締組織疾病血管炎是病因糖皮質(zhì)激素 環(huán)磷酰胺嚴(yán)重性和全身情況 周?chē)窠?jīng)病血管炎唯一表現(xiàn)，診斷活檢確認(rèn) 活檢研究表明糖尿病性肌萎縮是腰骶叢神經(jīng)微血管 炎，有激烈的疼痛無(wú)力和一側(cè)或雙側(cè)的股四頭肌的 無(wú)力或萎縮,多發(fā)性單神經(jīng)病,華山醫(yī)院神經(jīng)科,不對(duì)稱(chēng)的多發(fā)性單神經(jīng)病的病因,血管炎 原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎 結(jié)節(jié)性多多動(dòng)脈炎 ChurgStrauss綜合征（噬酸性粒細(xì)胞、哮喘性血管炎） 與結(jié)締組織疾病有關(guān)的系統(tǒng)性血管炎 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 干燥綜合征 局限于周?chē)窠?jīng)病的血

13、管炎 其它病因 結(jié)節(jié)病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉樣病 多發(fā)性卡壓性麻痹 與代謝或中毒有關(guān)的神經(jīng)病 壓力敏感性周?chē)窠?jīng)病,華山醫(yī)院神經(jīng)科,第三步 周?chē)窠?jīng)病的病理類(lèi)型,周?chē)窠?jīng)病診斷和鑒別診斷,周?chē)窠?jīng)變性類(lèi)型,節(jié)段性脫髓鞘 局限性雪旺細(xì)胞及髓鞘破壞軸突正常 節(jié)段性、斑點(diǎn)狀病變 電生理： 肌肉失神經(jīng)不明顯 神經(jīng)傳導(dǎo)可減慢,瓦勒變性（Wallarian degeneration）,Axonal neuropathy:,proliferating processes of Schwann cell, Collagen-filled pockets are found instead of lacking

14、degenerated axons (asterisks). C - endoneurial collagen fibres. Scale = 300 nm. (Human, sural nerve.),Chronic demyelinating neuropathy,Note onion bulb formation (arrows, inset) from alternating layers of lamellar processes of Schwann cells and collagen fibres. Scale = 5 m. (Human, sural nerve, ischi

15、adic nerve.),華山醫(yī)院神經(jīng)科,脫髓鞘 炎性周?chē)窠?jīng)病 遺傳性周?chē)窠?jīng)病的大部分 軸索性 病因則豐富多樣 混合性 但是，通過(guò)詳細(xì)的診斷和鑒別診斷，還有很多周?chē)窠?jīng)病的病因診斷還是不明，僅根據(jù)做出描述性診斷。,病理類(lèi)型,華山醫(yī)院神經(jīng)科,病理方法傳統(tǒng) 電生理方法脫隨鞘/軸索損害 神經(jīng)活檢的現(xiàn)實(shí)意義明確病因和其它病理改變， 確認(rèn)可以治療的周?chē)窠?jīng)病,病理學(xué)方法與電生理學(xué)方法,華山醫(yī)院神經(jīng)科,電生理檢查可以使神經(jīng)科醫(yī)生體檢獲得的定 位診斷進(jìn)更精確 確定損害分布和病理類(lèi)型：近端損害還是遠(yuǎn) 端損害，脫髓鞘還是軸索損害 可明確地縮小診斷和鑒別診斷的范圍,不同病 理?yè)p害特點(diǎn)的周?chē)窠?jīng)病有不同的疾病譜

16、,判定神經(jīng)損害的病理類(lèi)型,判定神經(jīng)損害的病理類(lèi)型,不同的檢測(cè)手段檢測(cè)不同的神經(jīng)功能,大纖維,A,C,NCV,QST,QSART,SSR,IENFD,定量感覺(jué)試驗(yàn) Quantitative Sensory Test, QST 定量催汗軸突反射試驗(yàn) Quantitative Sudomoto Axon Reflex Test, QSART 皮膚活檢測(cè)定表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度 Intraepidermal Nerve Fiber Density, IENFD,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周?chē)窠?jīng)病損害分布、病理分類(lèi)和相關(guān)疾病,華山醫(yī)院神經(jīng)科,NCV MNCV評(píng)價(jià)病理類(lèi)型的意義SNCV 用于測(cè)量髓鞘功能 CMAP 用

17、復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的波幅測(cè)量軸索功能,電生理檢查,華山醫(yī)院神經(jīng)科,測(cè)量快傳導(dǎo)纖維的方法 遠(yuǎn)端潛伏期 傳導(dǎo)速度 F波潛伏期 用低于正常下限/上限的百分?jǐn)?shù)來(lái)衡量是否正常，傳 導(dǎo)速度和CAMP波幅的正常下限、遠(yuǎn)端潛伏期和F波 潛伏期的正常上限,電生理檢查,華山醫(yī)院神經(jīng)科,肌電圖運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害，輕度損害，失神經(jīng)和側(cè)支 神經(jīng)再生共存，可以保留肌力，可保持CAMP的波幅 嚴(yán)重軸索損害，電生理指標(biāo)改變可不嚴(yán)重，如ALS是 單純而嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)軸索損害，遠(yuǎn)端潛伏期很少超過(guò)正 常上限的125%，傳導(dǎo)速度很少慢于正常下限的70%， F波很少超過(guò)上限的125% 輕度的脫髓鞘的傳導(dǎo)速度可能和正常值或軸索損害 的異常值接近或重

18、疊,電生理方法的不真實(shí)性,華山醫(yī)院神經(jīng)科,鑒別軸索損害和脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度界限值,華山醫(yī)院神經(jīng)科,傳統(tǒng)神經(jīng)電生理檢查不能夠?qū)χ車(chē)窠?jīng)的細(xì)纖維進(jìn)行評(píng)價(jià) 對(duì)植物神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)進(jìn)行評(píng)價(jià) 發(fā)汗試驗(yàn) 皮膚活檢 神經(jīng)活檢 皮膚交感反應(yīng)(SSR)可以測(cè)量小纖維病變,鑒別軸索損害和脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度界限值,華山醫(yī)院神經(jīng)科,意義慢傳導(dǎo)纖維NCV用CAMP波型的短暫彌 散來(lái)評(píng)價(jià) 短暫彌散神經(jīng)傳導(dǎo)速度為基礎(chǔ)的神經(jīng)沖動(dòng)到 達(dá)的時(shí)間的頻譜 異常的短暫彌散脫髓鞘導(dǎo)致個(gè)別或部分纖維 傳導(dǎo)減慢，組成CAMP每一個(gè)纖維之間有較大 的位相差，綜合后就有彼此的對(duì)消，使得CAMP 的波幅減低,短暫彌散

19、慢傳導(dǎo)纖維,華山醫(yī)院神經(jīng)科,傳導(dǎo)阻滯局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低 近端反應(yīng)波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導(dǎo)阻滯。 CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導(dǎo)阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認(rèn)為存在傳導(dǎo)阻滯,傳導(dǎo)阻滯局灶性脫髓鞘,華山醫(yī)院神經(jīng)科,傳導(dǎo)阻滯代表嚴(yán)重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端反應(yīng)波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導(dǎo)阻滯 CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正

20、常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導(dǎo)阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認(rèn)為存在傳導(dǎo)阻滯。,傳導(dǎo)阻滯,華山醫(yī)院神經(jīng)科,傳導(dǎo)阻滯代表嚴(yán)重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端反應(yīng)波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳導(dǎo)阻滯。CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導(dǎo)阻滯有一定困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅至少減低50%以上才可以認(rèn)為存在傳導(dǎo)阻滯。但是，異常短暫彌散增加了CA

21、MP的負(fù)相波峰時(shí)限，傳導(dǎo)阻滯時(shí)負(fù)相波峰時(shí)限不受影響，阻滯的纖維導(dǎo)致了波峰減低和近端CAMP波區(qū)的減少，但是，異常彌散只導(dǎo)致波峰的減低，并不導(dǎo)致波區(qū)的減少，而臨床上卻可以見(jiàn)到兩種情況，表8是區(qū)別短暫彌散和傳導(dǎo)阻滯的界限值14,傳導(dǎo)阻滯,華山醫(yī)院神經(jīng)科,NCV區(qū)別異常短暫彌散，傳導(dǎo)阻滯/2者并存,華山醫(yī)院神經(jīng)科,肌電圖是最敏感的測(cè)量運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害的方法，輕度周?chē)窠?jīng)病損害，失神經(jīng)支配和側(cè)支神經(jīng)再生共存，側(cè)支神經(jīng)再生可以保留肌力，也可以保持CAMP的波幅， 失神經(jīng)支配和再獲神經(jīng)支配，在針電極肌電圖可見(jiàn)正尖波和纖顫波，軸索損害可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)單位募集減少。再支配導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)單位波幅增加及多項(xiàng)波和轉(zhuǎn)折增多。在慢性進(jìn)展

22、性周?chē)窠?jīng)病，運(yùn)動(dòng)單位波幅很高，運(yùn)動(dòng)范圍募集明顯減少，運(yùn)動(dòng)單位相對(duì)簡(jiǎn)單的，位相和轉(zhuǎn)折減少，而急性進(jìn)展性周?chē)窠?jīng)病則相反22。,華山醫(yī)院神經(jīng)科,病程 急性 亞急性 慢性 病理 脫髓鞘 軸索損害 分布 對(duì)稱(chēng) 非對(duì)稱(chēng)損害 病因 可治 非可治,華山醫(yī)院神經(jīng)科,第四步 病因的篩查與特殊病因的確認(rèn),華山醫(yī)院神經(jīng)科,輔助檢查病因診斷 病程判定 損害方式 病理類(lèi)型 病因診斷 不能夠分別單獨(dú)完成，是一個(gè)網(wǎng)絡(luò)樣的診斷模式 病因診斷 篩查 選擇性檢查 針對(duì)初步篩查后結(jié)果陰性的患者/和已經(jīng)表現(xiàn)出特殊臨床類(lèi)型的患者，做進(jìn)一步篩查和選擇性檢查,病因的篩查與特殊病因的確認(rèn),華山醫(yī)院神經(jīng)科,既往病史潛在的病因 飲酒情況 藥物

23、使用情況 毒物接觸情況 除外腫瘤性的周?chē)窠?jīng)病-全面的體檢,華山醫(yī)院神經(jīng)科,多數(shù)患者的周?chē)窠?jīng)病是以感覺(jué)障礙為主，如果有亞急性的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，則是因?yàn)榇掷w維的功能受損害而導(dǎo)致的位置覺(jué)的障礙 而有的只是有細(xì)纖維損害，表現(xiàn)出痛溫覺(jué)和植物神經(jīng)障礙,最常見(jiàn)病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經(jīng)科,藥物的副作用（如順鉑、長(zhǎng)春新堿） 結(jié)締組織疾病 干燥綜合征 或是原發(fā)性的感覺(jué)神經(jīng)病 家族中有類(lèi)似的癥狀 并發(fā)現(xiàn)有高足弓 錘狀趾,最常見(jiàn)病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經(jīng)科,如果患者用一種病因就可以解釋其周?chē)窠?jīng)病，并有典型的臨床類(lèi)型，如糖尿病性或酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病，表現(xiàn)出遠(yuǎn)端感

24、覺(jué)損害為主，電生理支持軸索損害，可不再做進(jìn)一步檢查 那么就可以開(kāi)始進(jìn)行治療了,最常見(jiàn)病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經(jīng)科,但是如果同時(shí)發(fā)現(xiàn)有家族史，并發(fā)現(xiàn)有慢性周?chē)窠?jīng)病的表現(xiàn)，那么有不典型的表現(xiàn)時(shí)則不能簡(jiǎn)單的用糖尿病和酒中毒性周?chē)窠?jīng)病來(lái)解釋 總之，如果并無(wú)典型的臨床類(lèi)型和表現(xiàn)，那么就要進(jìn)一步做鑒別診斷檢查,最常見(jiàn)病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經(jīng)科,不明病因周?chē)窠?jīng)病，按病因多見(jiàn)到少來(lái) 排列輔助檢查的內(nèi)容 不明病因的周?chē)窠?jīng)病有11%空腹血糖有 異常，糖耐量降低見(jiàn)于50%的病例，空腹 血糖不是最好的檢查方法,最常見(jiàn)病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)

25、院神經(jīng)科,空腹血糖正常糖耐量試驗(yàn)，排除糖尿病或確認(rèn)糖耐 量的減低 盡早診斷隱匿糖尿病，血糖有效控制，可以減慢周?chē)?神經(jīng)病的發(fā)展,最常見(jiàn)病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得,華山醫(yī)院神經(jīng)科,完成病因診斷輔助檢查第一步步驟,尿糖和蛋白 血常規(guī) 血沉 血清B12和葉酸含量 空腹血糖 腎、肝功能,華山醫(yī)院神經(jīng)科,完成病因診斷輔助檢查第二步步驟,神經(jīng)電生理檢查 評(píng)價(jià)病理?yè)p害類(lèi)型（遠(yuǎn)端？近端？軸索？脫髓鞘？） 免疫指標(biāo) 抗核抗體， 抗可提取性細(xì)胞核抗原抗體（anti-Ro,ANTI-La）, 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗原抗體（ANCA） 其它 胸部X線(xiàn)檢查 甲狀腺功能檢查,華山醫(yī)院神經(jīng)科,甲減 有較高的神經(jīng)肌肉疾

26、病發(fā)生率，但是，甲狀腺機(jī)能減退相對(duì)少見(jiàn)，篩查周?chē)窠?jīng)病患者，發(fā)現(xiàn)患有甲減的患者比率并不高，因此因應(yīng)該評(píng)價(jià)周?chē)窠?jīng)病患者有無(wú)甲減的其它臨床證據(jù)，再?zèng)Q定是否做甲狀腺功能的測(cè)定,完成病因診斷輔助檢查第三步步驟,華山醫(yī)院神經(jīng)科,意義未定的單克隆丙種球蛋白?。╩onoclonal gammopathy of unknown significance，MGUS）可以導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)病，但是對(duì)比研究也同樣發(fā)現(xiàn)兩者之間的關(guān)系還是難以確定，用來(lái)篩查周?chē)窠?jīng)病還是存在陽(yáng)性率比較低的問(wèn)題,完成病因診斷輔助檢查第三步步驟,華山醫(yī)院神經(jīng)科,TSH及蛋白電泳不應(yīng)該作為第一階段檢查周?chē)窠?jīng)病病因的手段，而是在初查未明確或是有其它臨床指征時(shí)進(jìn)行,完成病因診斷輔助檢查第三步步驟,華山醫(yī)院神經(jīng)科,周?chē)窠?jīng)病診查的第三步驟,華山醫(yī)院神經(jīng)科,如果不是做分步驟的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查評(píng)價(jià)，很多檢查很可能是多余的。,華山醫(yī)院神經(jīng)科,？,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,周?chē)窠?jīng)病的治療思考,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,華山醫(yī)院神經(jīng)科,病程 急性 亞急性 慢性