1、,IgA 腎 病 腎內(nèi)科 彭立人,北京朝陽醫(yī)院,首都醫(yī)科大學(xué)附 屬,IgA 腎 病定義,IgA腎病指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病 IgA腎病是腎小球源性血尿最常見的病因,IgA 腎 病-發(fā)病機制,不少IgA腎病患者常在呼吸道或消化道感染后發(fā)病或出現(xiàn)肉眼血尿 故推測粘膜免疫與發(fā)病機制相關(guān),IgA 腎 病-病理,IgA腎病的病理類型主要為系膜增生性腎小球腎炎，病變程度可輕重不一 此外，可呈現(xiàn)輕微病變性腎小球腎炎、局灶增生性腎小球腎炎、毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎小球腎炎、新月體腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化和增生硬化性腎小球腎炎等多種類型,IgA 腎 病

2、-臨床表現(xiàn),可包括原發(fā)性腎小球病的各種臨床表現(xiàn)，但幾乎所有患者均有血尿 好發(fā)于青少年 男性多見 起病前多有感染，常見的為上呼吸道感染(咽炎、扁桃體炎)，其次為消化道、肺部和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染后(2472小時，偶可更短)出現(xiàn)突發(fā)性肉眼血尿，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)日。肉眼血尿發(fā)作后，尿紅細胞可消失，也可轉(zhuǎn)為鏡下血尿。肉眼血尿有反復(fù)發(fā)作特點 肉眼血尿發(fā)作時可有全身輕微癥狀，如低熱、腰痛、全身不適等 尿痛有時很顯著 另一類患者起病隱匿，主要表現(xiàn)為無癥狀性尿異常，常在體檢時偶然發(fā)生，呈持續(xù)性或間發(fā)性鏡下血尿，可伴或不伴輕度蛋白尿，其中少數(shù)患者病程中可有間發(fā)性肉眼血尿。IgA腎病是原發(fā)性腎小球病

3、中呈現(xiàn)單純性血尿的最常見病理類型,IgA 腎 病-臨床表現(xiàn),10一15患者呈現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓、尿量減少、輕度浮腫等急性腎炎綜合征表現(xiàn) 10%-20%呈現(xiàn)腎病綜合癥 少數(shù)IgA腎病患者可合并ARF，多可逆 少數(shù)呈彌漫新月體形成，預(yù)后差 治療反應(yīng)及預(yù)后與病理改變程度有關(guān) IgA腎病早期高血壓并不常見，隨著病程延長高血壓發(fā)生率增高,持續(xù)高血壓患者預(yù)后差,IgA 腎 病-實驗室檢查,尿沉渣檢查常顯示尿紅細胞增多 相差顯微鏡顯示變形紅細胞為主，提示腎小球源性血尿，但有時可見到混合性血尿。尿蛋白可陰性，少數(shù)患者呈大量蛋白尿(35gd) 血IgA早期可有增高,IgA 腎 病-診斷與鑒別診斷,本病診斷依

4、靠腎活檢標本的免疫病理學(xué)檢查，即腎小球系膜區(qū)或伴毛細血管壁IgA為主的免疫球蛋白呈顆粒樣沉積 診斷原發(fā)性IgA腎病時，必須排除肝硬化、過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等所致繼發(fā)性IgA沉積的疾病后可成立,IgA 腎 病-鑒別診斷,鏈球菌感染后急性腎小球腎炎 應(yīng)與呈現(xiàn)急性腎炎綜合征的IgA腎病相鑒別，前者潛伏期長，自愈傾向；后者潛伏期短，病情反復(fù)，并結(jié)合實驗室檢查(如C3、ASO)可資區(qū)別 薄基底膜腎病 繼發(fā)性IgA沉積為主的腎小球病 過敏性紫癜腎炎 慢性酒精性肝硬化 狼瘡腎炎,IgA 腎 病-治療與預(yù)后,IgA腎病是腎臟免疫病理相同，但臨床表現(xiàn)、病理改變和預(yù)后變異甚大的原發(fā)性腎小球病，其治療則應(yīng)根據(jù)不同的臨床、病理綜合給予合理治療 單純性血尿或(和)輕度蛋白尿:一般無特殊治療，避免勞累、預(yù)防感冒和避免使用腎毒性藥物。此類患者一般預(yù)后較好，腎功能可望較長期地維持在正常范圍 大量蛋白尿或腎病綜合征:病理改變輕微者(如輕微病變性腎小球腎炎、輕度系膜增生性腎小球腎炎等)，糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物可獲得較好療效。如病理變化重者則常無效。大量蛋白尿長期得不到控制者，腎功能常進展至腎衰竭，預(yù)后較差,IgA 腎 病-治療與預(yù)后,急進性腎小球腎炎:腎活檢病理學(xué)檢查顯示以IgA沉積為主的新月體腎小球腎炎，臨床上常呈腎功能急劇惡化。該類患者應(yīng)