1、橫紋肌溶解癥,孫春華,1,概 念,橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis)是由于擠壓、運動、藥物等原因所致橫紋肌破壞和崩解，導致肌酸激酶、肌紅蛋白等肌細胞內的成分進入細胞外液及血循環(huán)，引起內環(huán)境紊亂、急性腎衰竭等組織器官損害的臨床綜合征。,2,背 景,最早報道的一份橫紋肌溶解癥案例。 1881年，歐洲發(fā)生的一場戰(zhàn)爭中，5個士兵被瓦礫長久壓在戰(zhàn)壕中，獲救后出現(xiàn)受壓部位腫脹、醬油色尿、無尿等癥狀，不久就都死亡了,3,物理性原因,非物理性原因,病 因,藥物、毒物、感染 電解質紊亂 自身免疫性疾病 內分泌及遺傳代謝性疾病,4,物理性原因-擠壓與創(chuàng)傷,地震、塌方、戰(zhàn)爭、交通事故等災害引起的以橫紋肌溶

2、解為主要表現(xiàn)的擠壓綜合征，在臨床上比較常見。 一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、腦血管意外等所致的肢體長期受壓。 各種肌肉創(chuàng)傷，包括拷打和外傷。,5,劇烈運動或長時間不運動后的突然運動，如馬拉松賽跑、登山、舉重、新兵訓練等，均可導致橫紋肌溶解。 肌肉過度活動狀態(tài)所致的橫紋肌溶解，常見于癲癇持續(xù)狀態(tài)以及服用“搖頭丸”等毒品后過度興奮、持續(xù)運動。,物理性原因過度運動,6,勞力型熱射病，高溫和運動（體力勞動）疊加在 一起，更容易發(fā)生橫紋肌溶解。,物理性原因-高熱,氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷，誘發(fā) 橫紋肌溶解。,7,非物理性原因-藥物,鎮(zhèn)靜催眠藥 巴比妥,抗組胺劑 苯海拉明,抗精神病藥 抗抑

3、郁藥 奮乃靜、氯丙嗪,成癮藥,降脂藥 他汀類 貝特類,其他：如利尿劑、 抗生素、免疫抑制劑等,8,他汀類藥物引起橫紋肌溶解的危險因素,大劑量給藥 高齡 女性 腎臟或肝臟功能不全、糖尿病 合用貝特類、環(huán)孢素、大環(huán)內酯類抗生素、 華法令、地高辛等藥物,9,低鉀血癥 低磷血癥 低鈉血癥 低鈣血癥,非物理性原因-電解質紊亂,10,多發(fā)性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有橫紋肌溶解，包括皮肌炎重疊系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎繼發(fā)干燥綜合征的患者。,非物理性原因-自身免疫性疾病,11,病毒和細菌感染均可導致橫紋肌溶解。 病毒感染:流感病毒A和B感染。,非物理性原因-感染,細菌感染:肺炎球菌和軍團菌 感染所致的細菌

4、性肺炎。,12,非物理性原因-內分泌及遺傳代謝疾病,內分泌疾病 甲狀腺危象 嗜鉻細胞瘤 糖尿病高滲性非酮癥昏迷,遺傳代謝疾病,遺傳性碳水化合物代謝紊亂 肌肉磷酸化酶缺乏癥 先天性磷酸果糖激酶缺乏癥 磷酸甘油酸轉換酶缺乏癥 肉毒堿棕櫚酰轉移酶缺乏癥,13,有機磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲的毒液以及蛇 毒等常見。 小龍蝦事件.ppt,非物理性原因-毒物,14,15,主要表現(xiàn)為血清肌酸激酶、肌紅蛋白、尿酸、鉀和磷增高，影響內環(huán)境的穩(wěn)定，導致急性腎衰竭。嚴重患者可出現(xiàn)昏迷、彌漫性血管內凝血(DIC)、肝損害、呼吸窘迫綜合征、循環(huán)衰竭等多器官功能障礙，甚至死亡。,病理生理,16,橫紋肌溶解并發(fā)急性腎衰竭的機制,

5、大量骨骼肌細胞破壞,肌細胞內肌紅蛋白入血,肌紅蛋白經(jīng)腎小球濾過，腎小管內濃度升高,管腔內壓力增高,腎小球濾過受阻,急性腎衰竭,形成管型阻塞腎小管,17,臨床表現(xiàn),局部表現(xiàn)：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對側明顯腫脹、疼痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)。 全身表現(xiàn)：全身乏力、發(fā)熱、心動過速、惡心、嘔吐等。 急性腎衰竭表現(xiàn)：深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、少尿、無尿等。 典型的“三聯(lián)征”:肌痛、乏力和深色尿,18,輔助檢查-血肌酸激酶增高,肌酸激酶（CK）是反映肌細胞損傷最敏感的指標，CK在發(fā)生肌肉損傷后12小時內開始升高，1-3天達到高峰，3-5

6、天后開始下降，如下降速度緩慢則提示可能存在進行性的肌肉損傷。 CK超過正常峰值5倍以上對橫紋肌溶解有診斷意義， CK1000U/L, 提示肌肉損傷 CK20000U/L，出現(xiàn)肌紅蛋白尿,19,0h 12h 24h 36h 48h 60h 72h,生存組,死亡組,0,2000,4000,6000,8000,10000,12000,14000,16000,18000,CK(U/L),時間（h）,病例報告,7例治療后好轉的病例，入院48小時后CK開始下降；而4例死亡的病例入院后48、60、72小時持續(xù)增高，提示血清CK不僅作為診斷，還可判斷預后的指標。,橫紋肌溶解癥患者肌酸激酶的動態(tài)變化,20,輔助

7、檢查-血、尿肌紅蛋白增高,血肌紅蛋白陽性率為50% 正常情況下，血清肌紅蛋白含量很少。當大量肌肉組織破壞時，肌紅蛋白從細胞中釋放入血并從腎臟濾過，使血、尿肌紅蛋白濃度明顯升高，出現(xiàn)深紅棕色的肌紅蛋白尿，尿隱血試驗陽性而鏡檢可無明顯紅細胞，尿沉渣檢查可見棕色色素管型和腎小管上皮細胞。,21,尿沉渣檢查可見色素管型,多種色素管型,肌紅蛋白免疫染色陽性,22,輔助檢查血生化, 腎功能異常 血尿素氮/肌酐比率低 。 內環(huán)境紊亂 高鉀血癥、高磷酸血癥、低鈣血癥 代謝性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板減少或DIC,23,輔助檢查肌活檢, 肌活檢 50%的RM無肌肉損傷癥狀 肌活檢并非診斷非創(chuàng)傷性R

8、M的必要手段 病理可見，橫紋肌組織部分肌纖維消失，間質炎細胞浸潤 影像學檢查 MR和CT檢查上可表現(xiàn)為受損傷部位均質性改變和信號加強,24,診 斷,25,治 療,26,病 因 治 療,針對導致橫紋肌溶解的原因進行相應的處理 擠壓所致的解除擠壓 高熱所致的給予降溫 藥物所致的停用可疑藥物 皮肌炎所致的積極治療皮肌炎等,27,補 液 治 療,盡早、盡快補液是橫紋肌溶解癥最重要的治療。 開始以等滲鹽水為主，容量不足的病人可以1L/h的速度輸入，之后給予一定量低滲葡萄糖鹽水，保持足夠的尿量(300mL/h)。 同時可用適量碳酸氫鈉堿化尿液，促進肌紅蛋白和代謝廢物從尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并減輕受

9、損肌肉的腫脹。,28,血液凈化治療,血液凈化治療不僅是腎衰竭的替代治療，同時也是心、肺等重要器官的支持治療。 持續(xù)性的血液濾過，不僅可以清除尿素、肌酐等代謝廢物和多余的鉀離子，還可以清除肌紅蛋白、炎癥因子等有害物質，有助機體內環(huán)境的穩(wěn)定。,29,并發(fā)癥或合并癥的防治,主要是抗感染以及營養(yǎng)支持治療 合并筋膜間室綜合征 有創(chuàng)口：要積極、干凈地清創(chuàng) 無創(chuàng)口：盡量保守治療，肌筋膜切開要慎重 筋膜切開很容易導致大量滲液、出血、感染 合并DIC或其他器官損害，給予相應的處理,30,護 理,一般護理：休息、飲食、多飲水 心理護理 病情觀察： 尿液顏色、尿量、肌力、肌痛、實 驗室檢查等 血液凈化護理,31,轉 歸,輕者經(jīng)補液等治療后可恢復. 重者可發(fā)生多種并發(fā)癥及多器官功能障礙，甚至危及生命 既往由于對此病的認識不足，部分患者未得到及時診治貽誤了病情。,32,預 防,1)加強體育鍛煉，劇烈活動前應有適應性訓練，避免突擊進行大運動量活動;在訓練前、中及后期應補充足夠水分; 2) 訓練后如出現(xiàn)肌痛