1、缺血性視神經(jīng)病變,眼耳鼻喉科 陳奧琪,1.定義 2.分類 3.病因和發(fā)病機制 4.臨床特點 5.診斷和鑒別診斷 6.治療和預后,定義:缺血性視神經(jīng)病變(ischemic optico-neuropathy ) 是指視神經(jīng)的營養(yǎng)血管發(fā)生循環(huán)障礙的營養(yǎng)不良 性疾病。 分類：一般以視網(wǎng)膜中央動脈在球后9-11mm處進入視 神經(jīng)為界，臨床上分前段和后段缺血性視神經(jīng)病變兩型。,前部缺血性視神經(jīng)病變：(anterior ischemic optic neuropathy,AION) 為供應視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血,致使 供應區(qū)發(fā)生局部梗塞。是以突然視力減退、視盤水腫及特征性視野 缺

2、損（與生理盲點相連的扇形缺損）為特點的一組綜合征。 后部缺血性視神經(jīng)病變：（posterior ischemicopticneuropathy,PION) 是指自視神經(jīng)眶內(nèi)段至視交叉發(fā)生缺血性改變，有視力下降視野缺 損而無視乳頭水腫的表現(xiàn)有人認為僅是臨床推測,缺乏令人信服的診 斷依據(jù)。,缺血性視神經(jīng) 病變依據(jù)發(fā)病原因分為動脈炎性 (arteritic AION)以及非動脈炎性缺血性視神經(jīng)病變 (nonarteritic AION)兩種。 動脈炎性：是指由巨細胞性血管炎引起，病人年齡 多偏大，常伴有大血管的炎癥如顳動脈炎，多為雙 眼先后發(fā)病，視力損害較重。 非動脈炎性：患者年齡較前者為輕，約有半

3、數(shù)以上 病人伴有高血壓，25%的患者伴有糖尿病;大約25% 的病人為雙眼發(fā)病 。,缺血性視神經(jīng)病變的可能病因,1.急性大出血引起的失血性休克使血壓過低，以致視盤上的小血管 供血不足，發(fā)生血循環(huán)礙，從而發(fā)生梗死，局部組織缺氧。 2.高血壓、動脈硬化、糖尿病、顳動脈炎等血管性疾病使血管壁發(fā) 生變化，血管狹窄或閉塞，視盤的小血管也因之發(fā)生改變，引起局 部缺血。 3.嚴重的貧血使血液帶氧量減低;血液的黏稠度增加，如紅細胞增多 癥、白血病等因血循環(huán)變慢，致使視盤缺氧。 4.青光眼的眼壓增高 使視盤小血管受壓，而引起血流不暢，供血不足 5.血管炎類巨細胞動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、全身性紅斑性狼瘡，Buerg

4、ers病、過敏性血管炎、病毒后血管炎、接種免疫后、梅毒、放 射性壞死。 6.血液性疾病真性紅胞增多癥、鐮狀細胞病、急性低血壓休克等。,發(fā)病機制,據(jù)近年來的研究認為發(fā)病機制是由于供應視盤的小血管發(fā)生缺血病 變，致使視盤局部供血不足而產(chǎn)生梗死所致。根據(jù)病理解剖及熒光素血 管造影的研究資料證實，視盤的前端即篩板前區(qū)及篩板區(qū)的血源依靠睫 狀后血管的小分支供應。每個小支各供應視盤的一小部分，如果其中某1 支或數(shù)支發(fā)生缺血性病變，則該支所供應的視神經(jīng)纖維因供血不足而產(chǎn) 生梗死等一系列病理變化，因而發(fā)生缺血性視神經(jīng)病變，最終可發(fā)展為 視神經(jīng)萎縮。有研究發(fā)現(xiàn)發(fā)生視神經(jīng)萎縮的缺血性視神經(jīng)病變中視網(wǎng)膜 中央動脈管

5、徑較其他原因引起的視神經(jīng)萎縮細17%24%。 一般說來，每人兩眼的解剖結(jié)構(gòu)和血管排列通常比較一致。因此，兩眼 常先后發(fā)病，病變位置也相似，所以，雙眼的視野缺損多比較對稱。,臨床特點,1.發(fā)病年齡 一般多在中年以后。 2.雙眼發(fā)病通常多系雙眼同時或先后發(fā)病，兩眼可間隔數(shù)周至 數(shù)年，甚至有相隔十多年者，少有復發(fā)。 3. 一般發(fā)病都較突然，病人常可明確指出其發(fā)病日期。 4.主要癥狀為單眼或雙眼突發(fā)的視功能障礙，并在之后的幾天 或幾周內(nèi)逐漸加重。 5.病人很少有眼球脹痛或眼球轉(zhuǎn)動時疼痛等感覺。 6.眼底檢查視盤多偏小、生理凹陷不明顯、杯/盤比較小。,7.黃斑區(qū) 通常不受損害，因此中心視力障礙有時并不很

6、重。 8.眼底表現(xiàn)為輕度視盤水腫邊界較為模糊，視盤可有局限性顏色變淡區(qū)域，視盤周圍可有一些局限性火焰出血，視網(wǎng)膜血管改變不很明顯，少數(shù)人視網(wǎng)膜動脈稍細。在部分單眼發(fā)作的患 者還可觀察到對側(cè)眼雖然功能正常，然而也可能表現(xiàn)為視盤 腫，可能在不久后水腫加重，視功能下降。 9.視盤水腫消退后其邊界仍非常清楚，但視盤的某一區(qū)域可能顏色稍淡或顯蒼白。有時可表現(xiàn)為一眼視盤水腫，另一眼視神經(jīng)萎縮，因而常被誤診為Foster-Kennedy綜合征。 10.視野缺損 比較特殊，如果仔細作周邊和中央視野檢查，?？砂l(fā)現(xiàn)其典型的視野變化。,11.伴發(fā)疾病不少病人伴有高血壓、糖尿病、動脈硬化、偏頭痛或 顳動脈炎等疾病。

7、12.眼動脈血壓測量無明顯異常。說明眼動脈和視網(wǎng)膜中央動脈并 不缺血。 13.動脈炎性AION者常有身體其他部位的大動脈或中等動脈的炎癥， 如腎臟、肝臟、腸系膜血管、冠狀動脈等顳部皮下可見顳動脈變 粗、顳動脈處常有觸痛、該處動脈搏動減弱或消失。 14.動脈炎性AION者紅細胞沉降率明顯增高而血細胞比容降低;并 可能伴有明顯的貧血。,視野缺損表現(xiàn) 眼底熒光造影表現(xiàn),1.造影早期視盤顯示弱熒光，造影后期視盤呈強熒光或強弱不對稱 是急性缺血性視神經(jīng)病變的特征。 2.視野缺損，包括偏盲、扇型和象限性缺損，特別是與生理盲點 相連的視野缺損，更具有診斷價值。 3.視野缺損的象限性與視盤缺血區(qū)具有高度的對應

8、關系，與FFA 所見的視盤損害基本相符：即上部視盤弱熒光，下方視野缺損; 顳側(cè)視盤弱熒光，鼻側(cè)視野缺損。這是由于急性缺血性視盤發(fā)病 后，視盤局部組織缺血而致視神經(jīng)纖維損害，即可出現(xiàn)相應 的視 野缺損 。,視野缺損是本病的主要特點，常表現(xiàn)為視神經(jīng)纖 維束型視野改變，其大小、形狀因缺血所致視神 經(jīng)纖維損害的數(shù)目和部位有所不同，最常見的是 與生理盲點相連的視野下方或上方的象限性或水 平性缺損，也可為顳側(cè)或鼻側(cè)的象限性或垂直性 缺損，如乳頭黃斑纖維束受侵犯還可以表現(xiàn)為中 心暗點 。,診斷標準,前段缺血性視神經(jīng)病變診斷可根據(jù)：視力突然下降，典型視 野缺損;頭痛、眼痛、特別是由于顳動脈炎引起;視盤呈灰白

9、色水腫;眼底熒光血管造影顯示視盤低熒光或熒光充盈慢或不 充盈;手足有Raynaud現(xiàn)象;眼球壓迫試驗的眼壓恢復率顯著 率低。 后段缺血性視神經(jīng)病變診斷可根據(jù)：視力突然下降并有視野 缺損;無頭痛、眼痛;眼底正?；蛞暠P鼻側(cè)略淡，邊界清; 年齡大于40歲，常有高血壓、低血壓、動脈硬化或血液成分 的改變;小于40歲多有Raynaud 現(xiàn)象，或有外傷或驚恐史等。,鑒別診斷,1.急性視盤炎 發(fā)病多很急，視力障礙嚴重，很多病人僅能手動， 甚至無光覺。視野檢查有巨大的中心暗點及周圍視野向心性 縮小。視盤水腫程度不高，但同時多有明顯的充血，晚期視神 經(jīng)呈繼發(fā)性萎縮改變。 缺血性視神經(jīng)病變，視力障礙多不嚴重，視盤

10、雖有水腫，但 充血不明顯，有比較典型的視野改變，晚期視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。 2.顱內(nèi)占位病變的視盤水腫 多系雙眼同時發(fā)生，視盤水腫程度 高，視盤充血明顯，靜脈粗大、迂曲、出血多，視力正常，視 野僅生理盲點擴大，有明顯頭痛、嘔吐史，并有其他神經(jīng)系統(tǒng) 損害體征。,3.Foster-Kennedy綜合征 表現(xiàn)為一眼視神經(jīng)原發(fā)萎縮，另一眼視盤 水腫。其臨床意義是：視神經(jīng)萎縮側(cè)的顱前凹附近額葉下方有一 占位病變，直接壓迫了該側(cè)視神經(jīng)，而發(fā)生萎縮;同時，由于顱內(nèi) 壓增高，而引起對側(cè)發(fā)生視盤水腫。其與缺血性視神經(jīng)病變的區(qū) 別在于前者多有顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征，如頭痛、嘔吐以及其 他神經(jīng)系統(tǒng)損害體征，而且視盤水

11、腫程度較重，充血明顯，視網(wǎng) 膜靜脈曲張。視野檢查，水腫側(cè)生理盲點擴大，萎縮側(cè)有中心暗 點。而缺血性視神經(jīng)病變的視野改變與之不同，且沒有顱壓增高 及神經(jīng)系統(tǒng)體征，仔細分析仍不難區(qū)別.,治療,1.應針對病因治療。 2.球后、球旁皮質(zhì)類固醇治療，可減少缺血所致的水腫，改善血 運障礙，阻斷惡性循環(huán)。 也可短期給予大劑量的皮質(zhì)類固類藥 物，但對于糖尿病、高血壓患者皮質(zhì)類固醇類藥物要慎用。 3.口服醋氮酰胺類藥以降低眼內(nèi)壓，改善視盤血供不平衡。 4.可給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等。 5.低分子右旋糖酐、復方丹參、維腦路通、川芎嗪等均可適當應 用。,6.體外反搏治療能提高主動脈舒張

12、壓，從而增加頸總動脈的血流 量，眼動脈是頸內(nèi)動脈的分支，供血給視盤的后睫狀動脈和視網(wǎng) 膜動脈，能增加后睫狀動脈及視網(wǎng)膜中央動脈的血液供給量，使 視神經(jīng)獲得足夠的血液，增強組織代謝，活躍微循環(huán)，從而改善 視神經(jīng)的缺血和缺氧狀態(tài)。 7.用復方樟柳堿治療。其機理可能是通過中樞調(diào)理血管舒縮功能， 緩解血管痙攣，改善眼的微循環(huán)，包括改善視神經(jīng)的供血。復方,樟柳堿可分號(0.05%樟柳堿0.51.0ml加4%普魯卡因1.5ml)雙 腎俞穴注射; 號(0.05%樟柳堿0.5ml加維生素B12100g加2% 普魯卡因0.3ml)患側(cè)顳淺動脈旁皮下、球旁或球后注射，依病情 每日1次或每周3次，10次為一療程，最

13、多連續(xù)4療程逐漸停藥。 8.動脈炎性AION患者更應給以大劑量的糖皮質(zhì)激素治療;一眼發(fā) 病的動脈炎性AION，如能及時給以糖皮質(zhì)激素，有可能防止 對側(cè)眼發(fā)病。,護理措施,1. 根據(jù)醫(yī)囑向病人解釋用藥方法，告知病人此病治療需一段時間，囑病人嚴格按醫(yī)囑用藥，不可隨意停用或減量，定期檢查，以保證療效。 2. 向病人及家屬講明病情及本病的一般預后，鼓勵其積極配合治療，解除顧慮，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。 3.病人大劑量應用糖皮質(zhì)激素期間，應注意觀察病人有無上消化道不適感或出血征象，告知病人如何觀察大便顏色。鼓勵多食含鈣食品或給予補鈣劑，避免骨質(zhì)疏松或股骨頭壞死。,健康指導,1.向病人講解疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療、護理、預后等知識，使病人對自己所患疾病有一定的了解，更好的配合治療。 2.告知病人如有全身疾病如糖尿病、高血壓等，一定要堅持內(nèi)科治療，控