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1、隨訪,熊美連 2014-07-29,脂肪母細胞瘤,脂肪母細胞瘤為少見的幼兒軟組織良性腫瘤 1926年Jaffe首先描述未成熟脂肪細胞的腫瘤 年齡:3歲以下(80-90%) 性別:男性多(2:1) 部位:四肢軟組織多見,腹部、頭頸、陰囊、胸壁、縱隔心臟及腸系膜也有報道,相關(guān)病理,由厚的纖維間隔所分隔的未成熟的脂肪小葉所組成形態(tài)呈分葉狀 包膜完整或部分有包膜可呈浸潤性生長 鏡下未成熟和成熟的脂肪組織小葉和黏液樣 基質(zhì)由富有毛細血管、小靜脈的狹窄纖維間隔分割,小葉內(nèi)小血管豐富呈叢狀,可見各階段的脂肪細胞,從原始的星形、梭形間質(zhì)細胞到多泡性脂肪母細胞、印戒細胞及成熟的脂肪細胞,影像表現(xiàn),密度或信號不均
2、勻-含有脂肪和軟組織的混雜腫塊,增強軟組織成分可有輕度不均勻強化 影像特征決定于成熟脂肪母細胞和黏液樣成分所占的比例 部分病變由于成熟脂肪母細胞成分較少,看不到脂肪成分,給診斷帶來困難 文獻認為:脂肪區(qū)域內(nèi)有強化的動脈血管影延至軟組織結(jié)節(jié)內(nèi)特征性,(一)男,1歲4月,右頜下腺區(qū)腫大1月余,(二)男,2歲4月,腹脹2月,(三)女,4歲,左股骨上段腫物1月,(四)男,16歲,右足跟觸及一光滑腫物,質(zhì)韌,鑒別診斷,與脂肪瘤的差異,脂肪母細胞瘤大多有間隔, 同時間隔厚度較脂肪瘤明顯增厚 可見軟組織成分 少數(shù)見鈣化 生長方式可呈浸潤性生長,脂肪瘤,淋巴管瘤,一種少見的由淋巴管組成的良性增生性錯構(gòu)瘤,呈局
3、限性、彌漫性或多灶性分布 多見于兒童,2歲左右 可發(fā)生在身體的任何部位,常位于頸、腋窩(頸肩部75-80%),亦可見于縱隔、腹腔、口腔 一般無明顯臨床癥狀,合并感染或出血可出現(xiàn)疼痛,生長:見縫就鉆 大部分位于肌間隙,少部分在皮下 鄰近器官呈受壓推移管壁,分界清楚,無侵犯、破壞表現(xiàn) 分型:毛細管型、海綿狀型和囊性淋巴管瘤,以囊性淋巴管瘤的發(fā)生率高 少囊型,多囊型,影像表現(xiàn),組織間隙內(nèi)的不規(guī)則的多囊性病灶,單囊為主型或多囊性,界清 T1WI:等、低不均勻信號 T2WI:高信號,出血可呈低信號 內(nèi)常有分隔,分隔可強化或不強化,不同的囊內(nèi)信號可不同 可見液平面囊性淋巴管瘤特征,13個月 男性出生時發(fā)現(xiàn)右側(cè)頜下區(qū)腫物,4個月 女性 發(fā)現(xiàn)右頸后漸大性腫物4個月,小結(jié),脂肪母細胞
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