1、癲癇發(fā)作及腦電圖,癲癇的流行病學(xué),發(fā)病率： 20-50/100000/年 患病率： 4-10/1000 中國(guó)六省市流行病學(xué)調(diào)查（1983年） 發(fā)病率： 35/100000/年 患病率： 4.4/1000 WHO（2000年，包括中國(guó)五?。?患病率： 7.0/1000,癲 癇 發(fā) 作Epilepsy Seizure,中樞神經(jīng)系統(tǒng)大腦皮質(zhì)功能障礙引起的大腦神經(jīng)元突然、短暫、異常的過度放電 因過度放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)非常多樣,發(fā)作的形式,一般的身體感覺或特殊的感覺 麻木感、針刺感或觸電感 視覺、聽覺、嗅覺、味覺、平衡覺或自主神經(jīng)系統(tǒng)的異常功能 一般的軀體運(yùn)動(dòng)或特殊軀體運(yùn)

2、動(dòng) 大腦高級(jí)功能障礙（包括記憶、情感、語言等方面） 單純以意識(shí)障礙或合并意識(shí)障礙的異常行為表現(xiàn)出來（病人對(duì)外來刺激沒有回應(yīng)，但仍維持身體姿勢(shì)，并不跌倒，與完全的意識(shí)喪失不同） 大發(fā)作最為人熟知，俗稱“羊癲瘋“,癲癇發(fā)作的分類,目前最常用的是1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟所提議的分類，這是依據(jù)當(dāng)時(shí)所了解的病理生理學(xué)所做的臨床分類。癲癇發(fā)作主要分為兩大類： 部分性（局灶性）發(fā)作 全面性（全身性）發(fā)作,1、部分性發(fā)作-簡(jiǎn)單、復(fù)雜、繼發(fā)全身發(fā)作。 2、全身性發(fā)作-失神、肌陣攣、強(qiáng)直、陣攣、強(qiáng) 直陣攣、失張力發(fā)作六種。 3、不能分類的發(fā)作。 大多數(shù)病人經(jīng)正規(guī)藥物治療后可長(zhǎng)期控制發(fā)作,癲癇發(fā)作分類,部分性發(fā)作,

3、指癲癇發(fā)作最初的臨床癥狀與腦電圖變化顯示,引起發(fā)作的神經(jīng)元只局限于一側(cè)大腦半球的一部分。依據(jù)是否合并有意識(shí)障礙分為兩類： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simple partial seizure，SPS） 沒有意識(shí)障礙，整個(gè)發(fā)作過程病人完全清醒，也能仔細(xì)描述發(fā)作的經(jīng)過，即病人所述的預(yù)感或先兆(aura) 復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure，CPS) 合并意識(shí)障礙。可以以意識(shí)障礙為第一臨床征象，或由SPS開始，接著出現(xiàn)意識(shí)障礙而成為CPS，并且可能合并有行為異常（自動(dòng)癥，automatism)。發(fā)作結(jié)束后意識(shí)逐漸恢復(fù),簡(jiǎn)單部分性發(fā)作,依據(jù)所累及的大腦的部位不同分為四大類 運(yùn)動(dòng)癥狀

4、 軀體感覺或特殊感覺癥狀（單純幻覺，如針刺感、閃光、耳嗡嗡聲） 自主神經(jīng)癥狀 精神癥狀,運(yùn)動(dòng)癥狀,無進(jìn)行性的局部運(yùn)動(dòng)：多見于口角、眼瞼、手指或面部 進(jìn)行性的局部運(yùn)動(dòng)（Jacksonian) 轉(zhuǎn)向（version）：頭眼或整個(gè)身體轉(zhuǎn)向放電對(duì)側(cè) 姿勢(shì)：上肢的上抬、屈曲或伸直動(dòng)作 發(fā)音（vocalisation)或語言終止（speech arrest）,軀體或特殊感覺癥狀,身體感覺：針刺、麻木或觸電感 視覺性：閃光、局部視覺缺失、盲點(diǎn)或復(fù) 雜的圖像等 聽覺性 ：簡(jiǎn)單的音響或短暫的聽力喪失甚至高度綜合性的聽覺如音樂 嗅覺性：往往為難聞或不愉快的氣味 味覺性：簡(jiǎn)單的酸、甜、苦、辣或復(fù)雜的味覺如 金屬味等

5、 眩暈性：空間墜落感、飄動(dòng)感、水平或垂直方向上的移動(dòng)感,自主神經(jīng)癥狀,上腹部不適感 面色蒼白或潮紅 出汗 起雞皮疙瘩 瞳孔放大,精神癥狀,很少單獨(dú)發(fā)生，常見于復(fù)雜部分性發(fā)作 語言障礙（dysphasic) 記憶錯(cuò)覺（dysmnesic)：似曾相識(shí)感、陌生感等 認(rèn)知障礙：夢(mèng)樣狀態(tài)或失真感等 情感障礙：恐慌、害怕或其它情緒癥狀 錯(cuò)覺：如視物變大（macropsy)或變小等 結(jié)構(gòu)性幻覺：如音樂、景象等,SPS的發(fā)作期EEG,局限的爆發(fā)性的快活動(dòng)、慢活動(dòng)或爆發(fā)性的棘波、尖波 發(fā)作中這種放電有時(shí)可以擴(kuò)散到其它腦區(qū),復(fù)雜部分性發(fā)作,核心癥狀意識(shí)障礙 以SPS的任何一種發(fā)作開始，逐漸出現(xiàn)意識(shí)障礙，即SPSC

6、PS 開始就出現(xiàn)意識(shí)障礙 常常合并異常行為自動(dòng)癥(automatism) 自動(dòng)癥是是指病人在意識(shí)障礙時(shí)，出現(xiàn)不適當(dāng)或無目的反復(fù)無意義的動(dòng)作，如咀嚼、吞咽、無目的的走動(dòng)、跑步、玩弄衣物、反復(fù)發(fā)聲或說話等。此時(shí)詢問病人無法得到迅速準(zhǔn)確的回答，如阻礙病人甚至?xí)蟹纯箘?dòng)作，但罕有攻擊行為 發(fā)作結(jié)束后，意識(shí)狀態(tài)逐漸清醒，常常不能回憶剛發(fā)生的事情，即癲癇發(fā)作后的恍惚(postictal confusion) 發(fā)作期EEG為爆發(fā)性的快活動(dòng)、慢活動(dòng)或爆發(fā)性的棘波、尖波，偶見爆發(fā)性的電靜息,繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作,部分性發(fā)作可能迅速演進(jìn)為繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(generalized tonic-clonic se

7、izure)或俗稱大發(fā)作(grand mal)，有3種演進(jìn)形式： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演進(jìn)為大發(fā)作(SPSGTC) 復(fù)雜部分性發(fā)作演進(jìn)為大發(fā)作(CPSGTC) 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演進(jìn)為復(fù)雜部分性發(fā)作，再演進(jìn)為 大發(fā)作(SPSCPSGTC) 發(fā)作期EEG：爆發(fā)性的棘波、尖波節(jié)律并波幅逐漸增高，有時(shí)形成爆發(fā)性快波節(jié)律，但癲癇樣放電常常被大量的動(dòng)作偽差所覆蓋,全面性發(fā)作,發(fā)作最初的臨床和腦電圖變化就同時(shí)播及兩側(cè)大腦半球，大部分都合并有意識(shí)喪失或障礙，且意識(shí)障礙都是初始癥狀，若有運(yùn)動(dòng)癥狀則為雙側(cè)性。有6種不同的發(fā)作表現(xiàn) 非抽搐性發(fā)作：失神發(fā)作 失張力發(fā)作 抽搐性發(fā)作：肌陣攣發(fā)作 陣攣發(fā)作 強(qiáng)直發(fā)作和強(qiáng)直陣攣發(fā)作

8、,失神發(fā)作,突然終止原來的動(dòng)作，呆滯，對(duì)外界無反應(yīng) 持續(xù)數(shù)秒至30秒，隨即又突然完全恢復(fù)清醒 可能合并輕微抽動(dòng)性成份、失張力成份、強(qiáng)直成份，輕微自動(dòng)癥或自主神經(jīng)癥狀 典型失神發(fā)作的EEG表現(xiàn)為每秒3次的棘慢綜合波節(jié)律 不典型失神發(fā)作可能有更顯著的肌張力變化，癥狀的開始或終止并不非常突然，其EEG表現(xiàn)為每秒22.5次的棘慢波綜合節(jié)律,肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure),兩側(cè)或單側(cè)肢體近端，甚至全身的突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨(dú)或多個(gè)） 嚴(yán)重時(shí)病人手中的東西會(huì)摔落，甚至病人會(huì)摔倒，但往往保持清醒的意識(shí)狀態(tài) 發(fā)作期的EEG表現(xiàn)為每秒33.5的多棘慢波綜合,陣 攣 發(fā) 作(cloni

9、c seizure),多發(fā)生于幼兒 全身抽搐發(fā)作偶爾沒有強(qiáng)直成份，只有肢體反復(fù)的陣攣性抽動(dòng) 發(fā)作期EEG表現(xiàn)為節(jié)律性的棘慢波綜合,強(qiáng) 直 發(fā) 作(tonic seizure),大部分發(fā)生于睡眠時(shí) 全身強(qiáng)直伸張并意識(shí)喪失，常常同時(shí)突然尖叫，如發(fā)生在清醒時(shí)則病人會(huì)摔倒 發(fā)作期EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性的快波或棘波節(jié)律，也有時(shí)為波幅的爆發(fā)性抑制,強(qiáng)直陣攣發(fā)作(tonic-clonic seizure),突然的意識(shí)喪失并全身抽搐 典型的抽搐形式 開始的強(qiáng)直期，全身呈僵硬狀態(tài)，持續(xù)2040秒，接著變成間斷抽搐的陣攣期，一般持續(xù)3050秒。可以合并舌咬傷或尿失禁。發(fā)作結(jié)束后病人昏睡，醒來后可能有頭痛、全身酸痛、疲

10、憊無力等 發(fā)作期的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性的棘波、尖波節(jié)律，波幅逐漸增高，常?；煊写罅康募‰妱?dòng)作偽差,失張力發(fā)作(atonic seizure),頭部或全身瞬間失去張力而突然跌倒，全身松軟 可以合并有短暫的意識(shí)喪失 發(fā)作期EEG表現(xiàn)為各種類型的爆發(fā)性活動(dòng)，也可被大量的動(dòng)作偽差所掩,強(qiáng)直發(fā)作、陣攣發(fā)作、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作及失張力發(fā)作因發(fā)作時(shí)嚴(yán)重的抽搐或跌倒動(dòng)作而使記錄到的腦電圖很難識(shí)別，給臨床診斷帶來困難，但抽搐或跌倒發(fā)作前瞬間的腦電圖有時(shí)能提供可靠的線索，發(fā)作停止后的腦電圖也有幫助?？傊绾螠p少偽差而獲得滿意的發(fā)作期腦電圖記錄是一個(gè)重要的研究課題,無法歸類的癲癇發(fā)作,此外尚有一些癲癇發(fā)作的表現(xiàn)至今未

11、能正確歸類。 無法歸類的原因： 臨床資料不足或不完全 有些發(fā)作并不符合目前的分類而難以歸類，包括一些新生兒發(fā)作如節(jié)律性眼動(dòng)、咀嚼和游泳性動(dòng)作等,癲癇發(fā)作的診斷,對(duì)于癲癇發(fā)作的診斷需要明確幾個(gè)問題 病人的主訴是否為癲癇發(fā)作 是哪種癲癇發(fā)作 是否有一種以上的癲癇發(fā)作類型,診 斷 依 據(jù),仔細(xì)和正確的病史 應(yīng)注意避免見證人因驚慌而觀察不細(xì)所造成的描述不足，或只強(qiáng)調(diào)可能與事實(shí)不盡相同的自己的主觀看法所造成的誤導(dǎo) 腦電圖檢查有助于診斷 但仍有近一半的病人在首次檢查時(shí)并沒有預(yù)期的異常發(fā)現(xiàn) 必要時(shí)可以讓病人住院接受長(zhǎng)時(shí)間錄像腦電圖檢查，以幫助確診。,鑒別診斷癲癇發(fā)作需要與多種臨床癥狀相鑒別,暈厥 過度換氣

12、低血糖 一過性腦缺血 不隨意運(yùn)動(dòng) 心因性發(fā)作 發(fā)作性睡病(narcolepsy),猝倒癥(cataplexy) 偏頭痛 心因性神游(psychogenic) 沖動(dòng)(impulsive) 小兒的屏氣 (breath holding) 各種類型的睡眠障礙,癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類,特發(fā)性癲癇 (idiopathic epilepsy) 全面性 部分性 癥狀性癲癇 (symptomatic epilepsy) 全面性 部分性 隱源性癲癇 (cryptogenic epilepsy) 全面性 部分性,特發(fā)性癲癇,發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病 發(fā)作相對(duì)稀少 腦電圖檢查背景活動(dòng)正常 一般無神經(jīng)

13、系統(tǒng)陽性體征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育及智力正常 神經(jīng)影像學(xué)檢查無異常 有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。,癥狀性癲癇,年齡相關(guān)性不如特發(fā)性癲癇 較為明確的病因 發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài) 腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正常 可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影像學(xué)異常 部分病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常 部分病人難治 基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療,隱源性癲癇,可能屬于癥狀性癲癇 臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù) 頭顱CT、MRI無明顯異常,診斷中需要注意的問題,注意詢問發(fā)作是如何

14、開始、意識(shí)狀態(tài)的變化、發(fā)作期的伴隨癥狀、持續(xù)的時(shí)間、病人在發(fā)作前及發(fā)作后的感受以及是否有傷害等 若所獲得的資料無法確定是否為癲癇發(fā)作，可暫時(shí)不服藥，但須讓病人和家屬了解觀察下次發(fā)作情況的重要性以及觀察的內(nèi)容 通過多種誘發(fā)試驗(yàn)或特殊電極來提高腦電圖檢查的陽性率 如過度換氣誘發(fā)失神發(fā)作；閃光刺激誘發(fā)光敏感發(fā)作；睡眠誘發(fā)癲癇波；蝶骨電極有助于記錄顳葉放電等 若一次腦電圖未能記錄到癲癇波，一般須反復(fù)檢查,全面性癲癇綜合征,依據(jù)腦電圖特征以及發(fā)作表現(xiàn)，發(fā)作起源于雙側(cè)大腦半球 按照病因的不同可以劃分為特發(fā)性、癥狀性和隱源性（可能為癥狀性）全面性癲癇 3CPS是一個(gè)具有重要意義的腦電圖診斷依據(jù)，低于3CPS

15、的發(fā)放頻率提示L-G綜合征，3CPS發(fā)放頻率提示失神，而高于3CPS發(fā)放頻率的則提示肌陣攣、僅有全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作的特發(fā)性全面性癲癇等,癲癇是一組大腦神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的腦部疾病 腦電圖對(duì)于癲癇的診斷具有無可替代的地位 EEG能提示癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類以及癲癇源的定位，還有助于判斷治療反應(yīng)，作為減藥停藥的參考 癲癇包括40余個(gè)癲癇綜合征，大多數(shù)的癲癇綜合征都有著相對(duì)特異的腦電圖表現(xiàn),兒童失神癲癇：發(fā)作期腦電圖：可見雙側(cè)性高波幅3次/秒的高波幅棘慢波綜合，呈現(xiàn)長(zhǎng)程爆發(fā)出現(xiàn)，起始的律接近4次/秒。逐漸變慢，結(jié)束時(shí)低于3次/秒，并且雙側(cè)前部區(qū)域波幅最高。,肌陣攣失神

16、癲癇：發(fā)作圖：可見雙側(cè)性暴發(fā)性高波幅棘波節(jié)律，很快轉(zhuǎn)為高波幅3次/秒的多棘慢波綜合，持續(xù)時(shí)間共2-3秒。,青少年肌陣攣癲癇：背景活動(dòng)正常，可見雙側(cè)性高波幅多棘波、多棘慢波綜合。,進(jìn)行性肌陣攣癲癇：全圖彌漫性快波和慢波節(jié)律，波形雜亂不整，可見單發(fā)的棘波、棘慢波綜合以及多棘波和多棘慢波,僅有全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作的特發(fā)性全面性癲癇：左圖為清醒 EEG見背景活動(dòng)正常，陣發(fā)性出現(xiàn)雙側(cè)性高波幅慢波，不規(guī)則棘慢波綜合，短程爆發(fā)出現(xiàn)，約4CPS。右圖為睡眠EEG見雙側(cè)性高波幅慢波、尖慢波活動(dòng)，中短程爆發(fā)出現(xiàn)。,WEST綜合癥清醒描記，可見全圖彌漫性出現(xiàn)中高波幅的不同步、不對(duì)稱的慢波、尖波以及偶有尖慢波綜合，提示

17、高幅失律。,West綜合征（續(xù)前圖）：睡眠EEG描記，可見雙側(cè)性陣發(fā)出現(xiàn)高波幅不規(guī)則棘慢波綜合，呈現(xiàn)爆發(fā)抑制。,L-G綜合癥：發(fā)作間歇期（清醒）：波形紊亂，未見正常節(jié)律，慢波大量?？梢婋p側(cè)性高波幅2次/秒左右的棘慢波綜合，中長(zhǎng)程陣發(fā)出現(xiàn),L-G綜合癥（續(xù)前圖）：發(fā)作間歇期（睡眠）：可見短程陣發(fā)出現(xiàn)高波幅多棘波、多棘慢波節(jié)律，有爆發(fā)后抑制現(xiàn)象。,部分性癲癇綜合征,發(fā)作起源于局部并且同時(shí)伴隨的異常放電也起源于局部 80年代的發(fā)作分類按照有無意識(shí)喪失進(jìn)行，分為簡(jiǎn)單部分發(fā)作、復(fù)雜部分發(fā)作以及繼發(fā)全面性發(fā)作 2001年的分類主要根據(jù)發(fā)作的癥狀進(jìn)行，體現(xiàn)了發(fā)作類型和解剖結(jié)構(gòu)的聯(lián)系 按照病因的不同可以劃分為

18、特發(fā)性和癥狀性部分性癲癇,顳葉癲癇：耳極導(dǎo)聯(lián)（睡眠，NREM期），F(xiàn)p2、F4、C4、P4等可見正相尖波（耳極活化）,顳葉癲癇（續(xù)前圖）平均導(dǎo)聯(lián):F8可見尖慢波綜合,雙極導(dǎo)聯(lián):F8、T4可見尖波針鋒相對(duì)，慢波位相倒置,顳葉癲癇：蝶骨電極:可見PG2 （右前顳）尖波針鋒相對(duì)、慢波位相,顳葉癲癇發(fā)作期腦電圖：右側(cè)顳部起源的慢波節(jié)律，逐漸演變?yōu)榧獠ü?jié)律,額葉癲癇：前半部分為雙極導(dǎo)聯(lián)的環(huán)聯(lián)，中間換導(dǎo)聯(lián)，后半部分為耳極導(dǎo)聯(lián)，可以見到左前額頻繁出現(xiàn)的尖慢波綜合。,額葉癲癇發(fā)作期：左側(cè)額部導(dǎo)聯(lián)為著起源的低波幅18次/秒左右的快波節(jié)律，持續(xù)8秒后轉(zhuǎn)變?yōu)?-4次/秒的尖慢波節(jié)律，并向?qū)?cè)額部擴(kuò)散,枕葉癲癇：左枕

19、（O1）高波幅棘慢波綜合,兒童良性癲癇伴中央、中顳棘波（BECCT） ：NREM期，左側(cè)中顳導(dǎo)聯(lián)為著可見高波幅尖波、雙向尖波，有時(shí)連續(xù)出現(xiàn)。,中線棘波：NREM期，左圖為平均導(dǎo)聯(lián)，右圖為耳極導(dǎo)聯(lián)，可見中線區(qū)域（Pz、Cz）高波幅棘波，呈連續(xù)出現(xiàn)。中線棘波的發(fā)生率低，如果不采用中線部位的電極記錄容易漏診。,多灶性癲癇：背景活動(dòng)差，未見明顯節(jié)律，慢波大量，快波中等。額部、頂部、以及左側(cè)顳部可見頻繁出現(xiàn)的尖慢波綜合，有時(shí)不同步，散在出現(xiàn),獲得性癲癇性失語：慢波睡眠期出現(xiàn)持續(xù)性棘慢復(fù)合波發(fā)放，顳區(qū)為著,在臨床實(shí)踐中應(yīng)該注意到 癲癇異常放電的頻率與臨床的嚴(yán)重程度并不總是一致。 絕大多數(shù)的情況下，發(fā)作間歇

20、期的描記基本能夠滿足診斷的需要。 臨床存在大量的不典型腦電圖表現(xiàn) 腦電圖的判讀過程是與臨床互相驗(yàn)證的過程 腦電圖的異常不一定意味著需要診斷癲癇，存在臨床下放電的現(xiàn)象,目前臨床應(yīng)用和即將進(jìn)入臨床的s,Bromides1857 Gabapentin1995 Phenobarbital1912 Lamotrigine1996 Phenytoin1938Tiagabine1997 Ethosuximide1960 Topiramate 1998 Carbamazepine 1964Fosphenytoin1999 Valproate1967 Benzodiaz.196080Levetiracetam2

21、001 Vigabatrin1991Oxcarbazepine2001 Felbamate1994Zonisamide ?,抗癲癇藥物的選擇Choice of AEDs,特發(fā)性癲癇 全面性發(fā)作 丙戊酸 Idiopathic, Generalized VPA 癥狀性癲癇 部分性發(fā)作 卡馬西平 Symptomatic, Partial CBZ,苯妥因鈉：?jiǎn)嗡?，常?guī)劑量可試用 PHT: Mono-therapy, recommended dosage advised 苯巴比妥：特殊情況下用，一般不推薦 PHB: Only in special case, not recommended as routine use 氯硝安定