1、顳葉癲癇和邊緣性癲癇持續(xù)的狀態(tài)，1，學(xué)習(xí)交流PPT，癲癇(Epilepsy)是神經(jīng)系統(tǒng)中常見的疾病和綜合癥，病因不同，但均以反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元過度放電引起的暫時性中樞系統(tǒng)功能障礙(運動、感覺、意識、行為)為特征，2、學(xué)習(xí)交流PPT，生產(chǎn)癲癇臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣的分類方法，國際統(tǒng)一分類不僅促進林爽醫(yī)生交流，還為林爽和基礎(chǔ)研究建立公認(rèn)的分類基礎(chǔ)，促進癲癇科學(xué)的發(fā)展。國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)對癲癇分類和命名標(biāo)準(zhǔn)各做了很多工作。3，學(xué)習(xí)交流PPT，1970年正式提出統(tǒng)一癲癇分類后，至今已發(fā)表了4次國際癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類方案。1981年癲癇發(fā)作分類和1989年癲癇及癲癇綜合征分類林爽應(yīng)用后，許多

2、情況發(fā)生了變化。1997年，七月ILAE執(zhí)行委員會建議修改當(dāng)前分類系統(tǒng)，以癲癇性發(fā)作和癲癇患者的診斷大綱形式提交了2001年五月布宜諾斯艾利斯舉行的國際抗癲癇聯(lián)盟大會討論，并在2001年第6屆Epilesia雜志ILAE網(wǎng)頁上發(fā)表?，F(xiàn)在，我將介紹其中的變?nèi)~癲癇和邊緣性癲癇的持續(xù)狀態(tài)。4，學(xué)習(xí)交流PPT，1。邊緣系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能、邊緣系統(tǒng)、腦半球內(nèi)側(cè)周圍腦容量體或一環(huán)的很多結(jié)構(gòu)包括邊緣葉(環(huán)、海馬側(cè)回、海馬、齒狀回)和眼眶后回、島葉、顳頂、杏仁核、隔核、視覺前海馬和杏仁核是邊緣系統(tǒng)的核心結(jié)構(gòu)。5，學(xué)習(xí)交流PPT，邊緣系統(tǒng)和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，大腦皮質(zhì)參與精神(感情、記憶等)和內(nèi)臟活動，損傷時的感情癥狀，記憶

3、喪失，意識障礙，幻覺(嗅覺、味覺、視覺、聽力)，行為異常，6為了實施與變?nèi)~癲癇和邊緣癲癇持續(xù)狀態(tài)相關(guān)的名詞和定義、癲癇新診斷方案，國際抗癲癇聯(lián)盟重新稱頌癲癇詞典，取消與新診斷方案不符的名詞，重新定義這些術(shù)語中的很多，以支付新的，在醫(yī)學(xué)的其他領(lǐng)域、非醫(yī)學(xué)的社會或自然科學(xué)中也可以使用，但癲癇的詞典中特別是指癲癇和相關(guān)的內(nèi)容，有特定的內(nèi)涵，不能隨意擴大到其他領(lǐng)域。8，學(xué)習(xí)交流PPT，了解牙齒名詞的內(nèi)涵，了解新癲癇發(fā)作類型和新癲癇綜合征具有重要意義。其中與顳葉癲癇、邊緣癲癇狀態(tài)有關(guān)的名詞主要有以下幾種：9，學(xué)習(xí)交流PPT，1，先兆(Aura):是指患者主觀感受的發(fā)作現(xiàn)象，可能在觀察的發(fā)作之前出現(xiàn)，單獨

4、出現(xiàn)是感覺性的發(fā)作。，貴州省癲癇醫(yī)院某處好的：貴州省癲癇治療專門醫(yī)院：貴州省癲癇治療專門醫(yī)院：呼和浩特癲癇治療專門醫(yī)院：呼和浩特癲癇他醫(yī)院最好的：貴州省癲癇專門醫(yī)院是某醫(yī)院最權(quán)威的：呼和浩特癲癇專門醫(yī)院是某醫(yī)院最專業(yè)的：呼和浩特癲癇大腦和最好的醫(yī)院3360貴州省癲癇專門醫(yī)院：呼和浩特癲癇醫(yī)院最好治療的：呼和浩特癲癇醫(yī)院，哪家看起來最好，貴州省癲癇?？漆t(yī)院，10，學(xué)習(xí)交流PPT，2。 (感覺):不是由外部適當(dāng)刺激引起的知覺體驗，而是可以修飾發(fā)作或先兆，包括基本的感覺(Elementary sensory)。指單一，包括身體感覺、視覺、聽覺、嗅覺等簡單的感覺模式(Experiential Sens

5、ory):情感、記憶或組合性認(rèn)識(包括錯覺、復(fù)合性幻覺)可以單獨出現(xiàn)或聯(lián)合出現(xiàn)。這種現(xiàn)象的主觀性質(zhì)類似于日常生活中的經(jīng)驗，但只有脫離實際環(huán)境才能被承認(rèn)。11，醫(yī)生溝通PPT，3，學(xué)習(xí)精神癥狀。情緒(Affective):表現(xiàn)為發(fā)作性失憶癥，例如恐懼、抑郁、喜悅、憤怒、記憶障礙：似曾相識的感覺?；糜X：與視覺、聽覺、身體感覺、嗅覺、味覺等外部刺激不一致的復(fù)合感覺錯覺(illusory):包括視覺、聽覺、身體感覺、嗅覺或味覺系統(tǒng)知覺的錯誤變化。12，交流PPT，4，學(xué)習(xí)植物神經(jīng)事件。這里，“植物神經(jīng)前兆”(Autonomic Events aura)是指包括心血管、胃腸、汗液分泌、血管收縮、體溫調(diào)節(jié)

6、功能在內(nèi)的植物神經(jīng)系統(tǒng)感，13，學(xué)習(xí)交流PPT，5，自動癥：在某種程度上協(xié)調(diào)和重復(fù)，與通常認(rèn)知功能受損時經(jīng)?；顒拥倪\動現(xiàn)象類似即使在運動活動出現(xiàn)之前，不協(xié)調(diào)，持續(xù)的行為也可能很奇怪。14，學(xué)習(xí)交流PPT，口腔消化道自動證：表現(xiàn)為咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌頭、磨牙或吞咽牙齒的自動證。模仿性自動癥(Mimetic automatism):面部表情呈現(xiàn)出一種精神狀態(tài)，通常表現(xiàn)為恐懼的自動癥。Manual or Pedal automatism(手指或腳的自動癥):主要發(fā)生在遠程，可以是單側(cè)或雙側(cè)，具有口吃、輕拍和按摩性運動的自動癥。15，學(xué)習(xí)交流PPT，姿勢自動證；單方面用手掌摸索或探索自己或周圍環(huán)境的

7、運動似乎傾向于加強語言情感表達。Hyperkinetic automatism(運動過度自動癥):發(fā)生在近端肢體或中軸肌肉上的有規(guī)律的連續(xù)運動，如固定板塊形狀的運動、骨盆擺動和擺動、運動頻率增加或不適當(dāng)?shù)目焖龠\動、運動減少性自動癥(Hypo Kinetic Automatism)運動幅度或頻率減少或進行中的運動結(jié)束，16，學(xué)習(xí)交流PPT，語言障礙自動癥(Dysphasic automatism)，沒有相關(guān)運動或感覺路徑功能障礙的語言交流障礙(包括健忘癥、語序錯誤或這種現(xiàn)象的組合，應(yīng)用障礙自動癥)完全的相關(guān)感或運動系統(tǒng)，以及，17，學(xué)習(xí)交流PPT，哭音自動證：爆發(fā)性哭。Vocal automat

8、ism(發(fā)音自動證):一個或重復(fù)的聲音(如咕嚕聲或尖音)，Verbal automatism(發(fā)音自動證)是由單詞、短語或短語組成的單個或重復(fù)語言。18，學(xué)習(xí)交流PPT，自愿自動證，成見，僅與自身相關(guān)，不依賴環(huán)境因素的自動證，交互式自動證；不是刻板印象，是受到自身和環(huán)境因素影響的自動癥。19，學(xué)習(xí)交流PPT，3。顳葉癲癇(limbic epilepsies)，在新的診斷建議中，顳葉癲癇被歸類為癥狀性(或可能的癥狀性)局灶性癲癇，分為有海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇。顳葉內(nèi)側(cè)癲癇是由特殊原因決定的。根據(jù)部位和病因決定的其他類型。20，學(xué)習(xí)交流PPT，海馬硬化是變?nèi)~癲癇的重要病理特征之一，主要表現(xiàn)為海馬和

9、杏仁核的神經(jīng)細胞變性，萎縮消失，膠質(zhì)增生。顳葉內(nèi)側(cè)癲癇病理學(xué)中，海馬硬化占50 83%。提出了顳葉內(nèi)側(cè)海馬和杏仁核是邊緣葉癲癇的啟動點，同時具有共同通道和放大機作用的假說。但是海馬硬化是顳葉內(nèi)側(cè)癲癇的原因還是結(jié)果，引起了爭議。有人認(rèn)為海馬硬化是顳葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)作后缺氧引起的。21，學(xué)習(xí)醫(yī)生溝通PPT，并病理證明，無論原因還是結(jié)果，海馬只是顳葉內(nèi)側(cè)侵犯的一部分。除海馬硬化點外，顳葉內(nèi)其他部分的小血管病變、小膿腫、局部萎縮瘢痕、膠質(zhì)細胞增殖、神經(jīng)細胞變性等。變?nèi)~癲癇的原因很多，但圍產(chǎn)期和分娩時疾病被認(rèn)為是高危因素。22，學(xué)習(xí)交流PPT，變?nèi)~癲癇對青少年很好，62%的牙齒首次在15歲前發(fā)作。包括那個臨

10、床表現(xiàn)：自主神經(jīng)和/或精神的癥狀、嗅覺、聽力等特殊的感覺現(xiàn)象(包括錯覺)。最常見的是上腹部有空氣向上涌出的感覺。嘴和消化也出現(xiàn)了自動癥的典型癥狀，其他自動癥也經(jīng)常發(fā)生，持續(xù)約一分鐘以上。發(fā)作后意識混亂，發(fā)作后經(jīng)常發(fā)生失憶，恢復(fù)逐漸進行。23，學(xué)習(xí)交流PPT，如杏仁核工作麻發(fā)作，顳葉癲癇最常見的發(fā)作形式，上升的上腹部不適，惡心，明顯的自主神經(jīng)癥狀及其他癥狀，張明，胖乎乎的，蒼白的臉，面部腫脹，面部發(fā)紅，呼吸抑制，瞳孔擴大眼眶發(fā)作，初期可能會伴隨運動和姿勢自動癥，幻覺和錯覺，自主神經(jīng)癥狀。島蓋發(fā)作的特征包括咀嚼、垂涎、吞咽、頸部癥狀、停止說話、味覺幻覺、上腹部先兆、恐懼和自主神經(jīng)癥狀。24，學(xué)習(xí)交

11、流PPT，有人將變?nèi)~癲癇臨床表現(xiàn)分為感覺(味覺、嗅覺、視覺、幻覺)情感性(焦慮、憤怒狀態(tài)、攻擊行為、恐懼、躁郁癥、自殺觀念)。自主神經(jīng)性(腹部，心臟)。記憶障礙(忘記、幻覺、錯覺、懷念過去的事)。自動癥或精神運動發(fā)作(吞咽、嘴、簡單、復(fù)雜運動)意識的朦朧狀態(tài)(精神錯亂等)。25，學(xué)習(xí)交流PPT，4。邊緣癲癇持續(xù)狀態(tài)，在新的分類建議中，將癲癇持續(xù)發(fā)作類型分為全面癲癇持續(xù)狀態(tài)和局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)。后者包括邊緣癲癇狀態(tài)(精神運動型癲癇持續(xù)狀態(tài))。26，學(xué)習(xí)交流PPT，癲癇持續(xù)狀態(tài)(或癲癇狀態(tài)，SE)是神經(jīng)系統(tǒng)中常見的重癥患者。世界衛(wèi)生組織SE的定義是：“癲癇發(fā)作持續(xù)的時間足夠長(至少30-60分鐘)

12、，或在短時間內(nèi)頻繁發(fā)作，導(dǎo)致固定持續(xù)的狀態(tài)?！迸R床廣泛應(yīng)用的SE定義是：“癲癇在短期內(nèi)經(jīng)常發(fā)作，全身癲癇兩次發(fā)作之間意識沒有恢復(fù)，部分發(fā)作一次持續(xù)30分鐘以上?！?，27，學(xué)習(xí)交流PPT，2001年ILAE提出了新的SE定義?！俺^這種癲癇類型大多數(shù)患者的持續(xù)時間后，癲癇持續(xù)沒有停止的臨床征兆或反復(fù)癲癇在發(fā)作期間中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能沒有恢復(fù)到正?；€?！?，28，學(xué)習(xí)交流PPT，邊緣SE是由邊緣系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)，腦電圖確定的癲癇發(fā)作。牙齒攻擊至少持續(xù)30分鐘，表現(xiàn)出多種形式，包括行為障礙和精神癥狀，如復(fù)雜的幻覺和暫時的意識變化。林爽癥狀符合已知解剖部位的功能，與局灶性放電的腦電圖一致。各種陣發(fā)性癥狀和體

13、征與腦電圖的癲癇活動有明確的對應(yīng)關(guān)系。29，學(xué)習(xí)交流PPT，邊緣癲癇狀態(tài)的臨床表現(xiàn)，邊緣癲癇狀態(tài)由邊緣系統(tǒng)刺激引起的癲癇發(fā)作，在沒有顱內(nèi)電極的邊緣系統(tǒng)核心結(jié)構(gòu)(如海馬或杏仁核記錄)中，邊緣癲癇狀態(tài)容易誤診。30，學(xué)習(xí)交流PPT，急性或隱濕性發(fā)病，發(fā)病初期以不明顯的輕微癥狀為前兆。這種前兆根據(jù)最初放電皮層部分功能開始出現(xiàn)幻覺，如果早期受影響的是視覺中樞，就會出現(xiàn)視覺幻覺，如果是大腦皮層，就會出現(xiàn)聽覺幻覺，放電擴散到顳邊緣系統(tǒng)核心部分內(nèi)部，幻覺變得越來越復(fù)雜。31，學(xué)習(xí)交流PPT，典型邊緣性SE初期還會出現(xiàn)被動或交替的焦慮，有時會出現(xiàn)恐懼和幻覺鄭在玹，經(jīng)驗的幻覺，伴隨錯覺的激動行為，自動癥。32，

14、學(xué)習(xí)交流PPT，文獻報道的邊緣性SE的癥狀和體征主要是身體感覺癥狀，視覺，聽力，嗅覺，味覺癥狀，自動癥，以上SE是兒童的特殊亞型。雖然有構(gòu)音障礙和吞咽困難，但很少。33，學(xué)習(xí)交流PPT，邊緣性SE大部分來自持續(xù)前兆(aura continua)，在文獻報道的臨床表現(xiàn)上明顯重疊，發(fā)作類型區(qū)分是基于他們最后表現(xiàn)的癥狀。因此，邊緣癲癇狀態(tài)在發(fā)作初期出現(xiàn)持續(xù)一段時間的先兆癥狀是完全可能的。34，學(xué)習(xí)交流PPT，杏仁核是邊緣性SE豐富，說明多部性癥狀和體征的最佳部位。皮層，包括顳葉、大部分額葉、島葉，幾乎大部分纖維投射到杏仁核，學(xué)習(xí)35，PPT交流，部分杏仁核團伴隨皮層輸入的感覺纖維投射，視覺，味覺，聽

15、覺纖維投射到杏仁核，身體感覺纖維的投影不明顯，但5茄子感覺纖維都投射到外側(cè)核的背上(大衛(wèi)亞設(shè)，北美國電視電視劇，藝術(shù))，36，學(xué)習(xí)交流PPT，杏仁核中的纖維被投射到紋狀體，下丘腦，鼻中隔和丘腦等內(nèi)側(cè)大細胞的內(nèi)部。后者通過眼眶前額葉皮層與杏仁核聯(lián)系，參與李環(huán)部分的構(gòu)成。刺激扣回到前面會引起癲癇般的放電，還會出現(xiàn)精神癥狀和自動癥。37，學(xué)習(xí)交流PPT，邊緣癲癇狀態(tài)的原因：達達發(fā)性器官障礙，變態(tài)反應(yīng)性腦病，20號環(huán)染色體綜合征。垂體中風(fēng)、Lafora體病、多發(fā)性硬化、低鈣等都會引起癥狀性邊緣性SE。環(huán)孢素、停用抗癌藥物、化療對小血管內(nèi)皮細胞損傷、傳記休克治療也可能引起邊緣性SE發(fā)生。有報道稱，抗抑郁

16、藥、鎮(zhèn)靜劑、優(yōu)撫芬等多種精神藥物濫用是邊緣癲癇狀態(tài)的常見原因，苯二氮卓類藥物濫用也可能導(dǎo)致邊緣癲癇狀態(tài)。38，學(xué)習(xí)交流PPT，5，邊緣癲癇及邊緣癲癇持續(xù)狀態(tài)腦電圖及實驗室檢查。，邊緣葉癲癇發(fā)作期間頭皮腦電圖可表現(xiàn)為：無異常；背景活動輕微或明顯不對稱。顳葉尖峰、尖峰和/或慢波、單側(cè)或雙面、同步，但也有不同步的表現(xiàn)。這種表達不限于顳葉，可以在前額區(qū)域看到。一般頭皮電極腦電圖異常率只有20%，因此添加鼻咽、鼓膜、蝶骨電極，提高診斷的準(zhǔn)確性。顱內(nèi)記錄可以更準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作期以上顱內(nèi)分布。39，學(xué)習(xí)交流PPT，發(fā)作時腦電圖變化包括：單側(cè)或雙面背景活動中斷。顳區(qū)或多區(qū)低寬度快速活動、節(jié)律性可見光或節(jié)律性慢波、腦電圖的開始與臨床發(fā)病不一致，顱內(nèi)記錄提供放電時間和空間進展的信息。40，學(xué)習(xí)交流PPT，邊緣SE患者