1、原發(fā)性胃腸道淋巴瘤的診治,武漢大學(xué)人民醫(yī)院 羅和生 教授,定 義淋巴瘤侵犯胃腸道，可伴有引流淋巴結(jié)的受累。無肝、脾及其他淋巴組織、淋巴結(jié)受累。胸片正常，WBC基本正常。,分 類,高惡性 （彌漫性大B細胞性（DLBL)、Burkitt、淋巴母細胞性、T細胞性）,流行病學(xué),最常見的結(jié)外淋巴瘤，占NHL 4-20%； 全球標(biāo)準化發(fā)病率1.0/10萬； 東方西方,PGIL占胃腸道腫瘤1%左右,食管1%,中 國,無大宗流行病學(xué)調(diào)查報告； 多為隊列報告； 多見于中、老年； 男略多于女； 消化論文血液,臨床表現(xiàn),取決于病灶部位 取決于病灶性質(zhì) 取決于有無并發(fā)癥 癥狀、體征無特異性 早期病例無線索性表現(xiàn),PG

2、IL常見臨床表現(xiàn)（%）,癥狀 胃 小腸 回盲部 多部位 腹痛 78 75 77 58 食欲下降 47 41 23 58 體重減輕 24 34 15 25 出血 19 6 12 8 惡心嘔吐 18 31 8 21 盜汗 11 12 19 46 腹瀉 4 12 19 29 便秘 3 25 23 12 發(fā)熱 2 6 8 4 穿孔 2 9 - - 梗阻 - 38 19 4 無癥狀 4 - - -,全身表現(xiàn),較少見，僅見于晚期病例 發(fā)熱 較HL少見，多低-中度、間歇性、無寒戰(zhàn) 貧血 較常見，多因少量失血、營養(yǎng)不良、輕-中度 消瘦 多見于小腸及多部位病灶者，為隱匿性、漸進性,實驗室檢查,血常規(guī)： 多正常

3、可有淋巴細胞絕對或相對增多 骨髓象： 與周圍血象同步 晚期合并白血病可有相應(yīng)表現(xiàn) ESR： 可輕-中度增快 增快幅度及陽性率不及HL、骨髓瘤,HP感染的檢查,HP感染與胃MALT關(guān)系密切 無創(chuàng)檢查 有創(chuàng)檢查 呼氣試驗 培養(yǎng) 血清抗體 組織學(xué) 糞抗原 快速尿素酶（粘膜）,血液檢查,LDH 預(yù)后不良 ALP 骨骼受累 血鈣 骨骼受累 CD20表達 陽性者可選生物治療,影像學(xué)檢查,X線可發(fā)現(xiàn)隆起、潰瘍性病灶及運動功能障礙、狹窄 CT可發(fā)現(xiàn)管壁增厚 陽性發(fā)現(xiàn)無特異性 結(jié)合臨床可作為診斷線索,內(nèi)鏡診斷評價,除手術(shù)及術(shù)后病檢外最重要的方法 肉眼觀+活檢+排除法 肉眼診斷的準確率有限 活檢的陽性率腸Tb、C

4、D 已無盲區(qū) 超聲、染色的價值結(jié)合考慮,潰瘍型,其他,潰瘍型,大、深、不規(guī)則，多發(fā)，周圍粘膜呈結(jié)節(jié)樣,結(jié)節(jié)（息肉）型,大小、數(shù)目不等，表面正?；蛎訝€，折光強,浸潤型,皮革樣、僵硬、蠕動消失,粘膜粗大型,巨大皺襞型，類似Menetrier病，充氣后不展開，較硬，蠕動減弱或消失,活檢技巧,深挖活檢 全息肉切除活檢 潰瘍邊緣結(jié)節(jié)處活檢 多處、多塊、多次活檢,活檢陽性率： 胃 96% 結(jié)腸 56% 小腸 30%,內(nèi)鏡表現(xiàn)與淋巴瘤類型,類型 所有病例 彌漫性大B細胞性 MALT 其他 腫塊 15 9 2 4 潰瘍 12 7 5 0 結(jié)節(jié) 6 3 3 0 浸潤 6 1 3 2 合計 39 20 13 6,

5、誤診原因,認知不足，特征性表現(xiàn)不多 早期為粘膜下病變，活檢陽性率低 表現(xiàn)為潰瘍者診斷困難 大腸病變主要在回盲部，反復(fù)檢查活檢不易 無敏感性、特異性高的血清標(biāo)志物 結(jié)合超聲內(nèi)鏡可提高診斷率,診斷與鑒別診斷,臨床表現(xiàn)無診斷價值，可作為鑒別診斷線索 實驗室檢查無診斷價值，病情活動、有無Hp感染可幫助鑒別 影像學(xué)檢查無確診價值，可提示病變部位,診斷需病理依據(jù),病變的惡性性質(zhì) 治療潛在對機體的損傷 無其他特異性診斷指標(biāo) 試驗性治療只能針對良性病變 只有內(nèi)鏡和手術(shù)能獲取標(biāo)本 穿刺活檢陽性率低,鑒別診斷,結(jié)腸淋巴瘤： 與腸結(jié)核，CD鑒別最困難 小腸淋巴瘤： 僅小腸鏡手術(shù)可作為鑒別手段，與間質(zhì)瘤鑒別困難，需結(jié)

6、合免疫組化 胃淋巴瘤： 多次活檢，鑒別相對較易，需與DU，胃癌、嗜酸性肉芽腫、胃炎鑒別,Lugano 分期, 僅限于胃腸道，單個或多個非連續(xù)病灶 腫瘤從胃、腸管波散到周圍，淋巴結(jié)受累 1局部（周圍）淋巴結(jié)受累 2遠處淋巴結(jié)受累：腸系膜、腹主動脈 旁、腔靜脈旁、盆腔、腹股溝 E 漿膜受累或累及周圍組織或器官 彌漫性結(jié)外受累 膈下淋巴結(jié)受累,治療胃MALT的抗Hp治療,一線治療 有Hp感染的證據(jù)（無論是否現(xiàn)時感染），部分DLBL 方案 經(jīng)典方案 療程 不少于3月或至完全緩解（CR） 間歇或持續(xù)治療,評 價,60-80%可治愈 部分患者治愈時間達1年以上 部分潰瘍性未治愈者加用H2受體阻斷劑可緩解

7、部分病例6月到4年后復(fù)發(fā),失敗病例的處理,分析原因 耐藥 基因分析 ApI2-MALT陽性 無效 換方案 延療程 換其他方法（化療、放療、手術(shù)）,化 療,基本（礎(chǔ)）治療 適合于多種組織類型 必要時融合手術(shù)、放療,化療方案,CHOP 環(huán)磷酰胺 阿霉素 長春新堿 潑尼松 COP 環(huán)磷酰胺 長春新堿 潑尼松 CEOP 環(huán)磷酰胺 表柔比星 長春新堿 潑尼松,化療療程與療效,4-8療程 4療程療效不明顯，可加放療或手術(shù) 低惡性度者放療50% 復(fù)發(fā)率較高，最高達40% 帶瘤生存較長，可大于1年 聯(lián)合放療、手術(shù)可提高療效,放 療,適應(yīng)癥 ：化療后殘瘤 巨大腫塊 病灶局限 不能耐受化療 多作為二線或聯(lián)合治療,生物治療,利妥昔單抗 為CD20陽性B淋巴細胞單克隆抗體 用法：375mg/m2，一次/周 x 4,干細胞移植,常規(guī)治療無明顯反應(yīng)者 預(yù)后極差者初次緩解后 合并有其他需移植的血液系統(tǒng)情況,手 術(shù),適應(yīng)癥 需手術(shù)治療的并發(fā)癥（穿孔、梗阻、出血） 巨大單個腫塊型 高度惡性者，常需配合化療 術(shù)式 病灶切除 伴發(fā)癥的治療,國際預(yù)后指數(shù)（international prognostic index IPI),IPI指數(shù)：