1、支 氣 管 擴 張 癥,教學目的與要求,1.掌握支氣管擴張癥的病因、臨床表現(xiàn)及診斷要點。 2.了解支氣管擴張癥的病理、發(fā)病機理及鑒別診斷要點。 3.熟悉支氣管擴張癥的治療要點，特別是防止感染的關(guān)鍵及手術(shù)治療的適應癥。,支氣管擴張癥（bronchiectasis）多見于兒童和青年。大多繼發(fā)于急慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生支氣管炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復咯血。 患者多有童年麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。,病因和發(fā)病機制,支氣管-肺組織感染 嬰幼兒期支氣管肺組織感染是支氣管擴張最常見的原因。 支氣管阻塞 腫瘤、異物

2、、感染、淋巴結(jié)腫大、中葉綜合征 。 中葉綜合征 因局部支氣管或者肺部炎癥或者淋巴結(jié)腫大壓迫右中葉支氣管,使管腔狹窄,引起的中葉體積縮小,不張,慢性炎癥導致的臨床癥狀。,病因和發(fā)病機制,支氣管先天性發(fā)育障礙 -巨大氣管支氣管癥（Mounier-Kuhn Syndrome）； -Williams-Campbell syndrome（先天性軟骨缺損性支氣管擴張綜合征）。 先天性纖毛缺陷 -Kartagener綜合征【指具有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心),支氣管擴張,副鼻竇炎三聯(lián)癥的先天性疾病】,淋巴管性先天性發(fā)育障礙 黃甲綜合征(Yenow nail syndrome YNS)是一罕見的疾病，1964 年由Sa

3、mman和White首先報道13例，其特征是指(趾)甲變黃，甲生長 緩慢，伴淋巴水腫。Emerson于1966年提出除黃甲、淋巴水腫外，尚 有胸腔積液，稱為三聯(lián)征。1972年Hiner等提出三聯(lián)征中出現(xiàn)2個癥 狀即可診斷黃甲綜合征。 其它先天性因素 1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纖維化 。,病因和發(fā)病機制,病因和發(fā)病機制,全身疾病 RA SLE 潰瘍性結(jié)腸炎 HIV感染。,病 理,1.擴張的好發(fā)部位： 下葉多于上葉，左側(cè)多于右側(cè)，其次為右肺中葉。 原因：下葉多于上葉是由于下葉支氣管易發(fā)生引流不暢。 左側(cè)多于右側(cè)是因為： 左下支氣管較右下更細長。 與大氣管的角度較大。 受心臟壓迫，以上原因?qū)е乱鞑?/p>

4、暢。,病 理,2.分為柱狀擴張、囊狀擴張，不規(guī)則擴張 三種類型。 3.管壁結(jié)構(gòu)破壞，管腔擴大，腔內(nèi)多量分泌物，粘膜損傷，支氣管動脈擴張，血管瘤。,病理,病理生理,1.早期肺功能正常； 2.病變范圍較大時：輕度阻塞性通氣障礙； 3.病變范圍廣泛時：阻塞性為主的混合性通氣障礙、彌散障礙； 4.通氣/血流比例失調(diào)，肺內(nèi)動-靜脈樣分流； 5.低氧血癥，肺動脈高壓、肺心病。,臨床表現(xiàn),病史特點： 病程多呈慢性經(jīng)過，起病多在小兒或青年期。 多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有反復發(fā)作的下呼吸道感染。,一、癥狀 （一）慢性咳嗽、大量膿痰 1.與體位改變有關(guān)； 2.其嚴重度可用痰量

5、來估計：輕度150ml/d。 3.感染時痰液靜置后分層：上層為泡沫，中 層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。 4.最常見病原體：銅綠假單胞菌。,（二）反復咯血 見于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反復咯 血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴張”。 （三）反復肺部感染 其特點是同一肺段反復發(fā)生肺炎并遷延不愈。 （四）慢性感染中毒癥狀 發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等， 兒童可影響發(fā)育。,二、體征 早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征。 局限性粗濕啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鳴音。 部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。 肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時有相應體征。,杵狀指,杵狀指,末端軟組織增

6、厚膨大并拱形隆起，指（趾） 甲縱脊和橫脊高度彎曲表面呈玻璃狀與慢性缺 氧有關(guān),輔助檢查,一、影像學 1.早期輕癥患者胸部平片常無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有一側(cè)或雙側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象。 2.典型X線表現(xiàn)是軌道征和卷發(fā)樣陰影。 3.CT檢查示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊狀改變。 4.支氣管造影可明確支氣管擴張部位、形態(tài)、范圍和病變嚴重程度。 5.高分辨率CT基本上可取代支氣管造影。,X線表現(xiàn)肺紋理增多、增粗,X線表現(xiàn)呈網(wǎng)狀，其間有透亮區(qū)，呈類似蜂窩狀,CT表現(xiàn)囊狀支氣管擴張,CT表現(xiàn)柱狀支氣管擴張,CT表現(xiàn)支氣管呈不規(guī)則串珠狀擴張,支氣管造影,二、纖維支氣管鏡 1.發(fā)現(xiàn)部分患者的出血部位或阻塞

7、原因。 2.進行局部灌洗，作細菌學和細胞學檢查。,三 痰檢查,1.痰涂片染色 2.痰細菌培養(yǎng)+藥敏,診 斷,慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血和肺部同一部位反復感染等病史； 肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音； 童年有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染或全身性疾病病史； 支氣管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。,鑒別診斷,一、慢性支氣管炎 二、肺膿腫 三、肺結(jié)核 四、先天性肺囊腫 五、彌漫性泛細支氣管炎,一 慢性支氣管炎,1.發(fā)病年齡：中年以上患者多見； 2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ； 3.痰性狀：白色粘痰，細菌感染時膿痰； 4.咯血不常見； 5.肺部干濕啰音不固定。,二 肺膿腫,1. 發(fā)病速度 起病急、高熱

8、； 2. 痰量 大量膿痰 ； 3. 胸部影像 大片密度增高影，內(nèi)有空洞和 液平面； 4.抗生素治療有效，急性肺膿腫炎癥影完全吸收。 慢性肺膿腫炎癥影部分吸收。,肺膿腫CT表現(xiàn),三 空洞型肺結(jié)核,1.結(jié)核中毒癥狀； 2.痰量少，無臭味； 3.痰抗酸桿菌陽性； 4.胸部影像：空洞無液平，常有衛(wèi)星灶，支氣管播散灶（同側(cè)或?qū)?cè)），常位于上肺。,空洞型肺結(jié)核CT表現(xiàn),空洞型肺結(jié)核CT表現(xiàn),四 先天性肺囊腫,1.既往史有x線參考或肺囊腫病史； 2.x線影像：邊緣光滑，壁?。?mm）， 多呈圓形影，周圍肺野清晰； 3.胸部CT:有肺囊腫影像.,肺囊腫CT表現(xiàn),五 彌漫性泛細支氣管炎,1.慢性咳嗽、咳痰，活動

9、后呼吸困難； 2.常伴有慢性鼻竇炎病史；類風濕因子、抗核抗體可陽性。 3.胸部影像：常出現(xiàn)直徑在5mm以下,邊界不清,呈小葉中心性分布的彌漫性結(jié)節(jié)狀陰影,并有分叉狀線條影與其相連。以下肺野為明顯； 4.大環(huán)內(nèi)酯類治療有效。,彌漫性泛細支氣管炎CT表現(xiàn),治療,治療原則： 1.控制感染； 2.保持引流通暢， 3.必要時手術(shù)治療。,一、內(nèi)科治療,（一）治療基礎疾病。 （二）控制感染 急性感染期的主要治療措施。 （三）保持呼吸道引流通暢。,1.急性感染征象：痰量增多、膿痰增多。 2.痰菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選擇抗菌藥物。 3.銅綠假單胞菌感染： （1）三代頭孢+氨基糖苷類，如頭孢哌 酮/他唑巴坦+依替米星

10、（2）碳青酶烯類。 4.慢性咯膿痰者：敏感抗生素輪換使用。,（ 二）控制感染,1.祛痰藥：鹽酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸； 2. 支氣管舒張藥：部分病人由于支氣管反應性增高或炎癥刺激，可出現(xiàn)支氣管痙攣，影響痰液排出。 2受體激動劑、茶堿類； 3. 體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口向下，每日2-4次，每次15-30分鐘。 4. 纖維支氣管鏡吸痰：如體位引流無效時，可采用支氣管鏡吸痰。,（三）保持呼吸道引流通暢,體位引流具體方法,適應癥： 病變范圍局限，全身狀況良好者，下列情 況考慮手術(shù)： 1.反復急性感染； 2.反復大咯血。 3.致殘病例：合適者肺移植。,二、手術(shù)治療,預 防,1.防治麻疹、

11、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急慢性呼吸道感染； 2.增強機體免疫功能及抗病能力； 3.治療慢性鼻竇炎和扁桃體炎，注意防止異物誤吸入氣管。,預后,取決于支氣管擴張的范圍和有無并發(fā)癥。 支氣管擴張范圍局限者，積極治療可很少影響生命質(zhì)量和壽命。 支氣管擴張范圍廣泛者易損害肺功能，甚至發(fā)展至呼吸衰竭，引起死亡。 大咯血也可嚴重影響預后。,病例分析,患者男性，24歲，五年來經(jīng)?？人?，時重時輕，平時痰量多，為黃色膿痰，時有咯血，咯血量不等，從痰中帶血到一次咯血達100余毫升。近三日來，因“感冒”發(fā)熱（39.4）并有咯血每日約30-40ml，咳嗽黃痰較前加重，查體發(fā)現(xiàn)：杵狀指趾，左下肺可聞及固定性水泡音，X

12、線胸片左下肺野示肺紋理增重，紊亂呈卷發(fā)樣，末梢血白細胞總數(shù)及分類均增高,病例分析,根據(jù)本病例特點如何診斷？為明確診斷尚需哪些檢查？治療原則是什麼？,病例分析,本病人的特點：青年男性；慢性咳嗽，大量膿痰，反復咯血；有杵狀指趾，左下肺固定性濕羅音；X線胸片顯示左下肺肺紋理增重、紊亂呈卷發(fā)樣；因感冒癥狀加重，發(fā)熱，白細胞增高。 特點是診斷支氣管擴張的有力依據(jù)，為確診可作碘油支氣管造影 ，高分辨CT.,病例分析,治療原則：有效抗生素控制感染，積極排出痰液（包括體位引流，藥物祛痰等）注意休息、營養(yǎng)及提高機體抗病能力，如大咯血應盡快制止，若無禁忌癥可用腦垂體后葉素。,病例分析,簡要病史：男性，20歲，反復咳嗽、咳痰1年，咳大量膿痰1周。 診斷：支氣管擴張癥 問診內(nèi)容？,病例分析,一、問診內(nèi)容（13分） .根據(jù)主訴及相關(guān)鑒別詢問 咳嗽的性