1、。1，鱷魚(yú)寶寶綜合癥，大頭醫(yī)生，編輯，2，英文名，A1結(jié)扎者嬰兒綜合癥鱷魚(yú)嬰兒綜合癥鱷魚(yú)嬰兒綜合癥，3，化名，火棉寶寶；鱷魚(yú)皮嬰兒綜合征；兒童卡氏綜合征；兒童Hebra脂溢性魚(yú)鱗?。粌和鞲衤C合征；兒童層狀魚(yú)鱗病綜合征；兒童非水泡性先天性癬樣紅皮??；兒童火棉膠嬰兒；兒童先天性魚(yú)鱗病紅皮??；新生兒板層表皮松解綜合征。4，類別，兒科/皮膚病，5，ICD編號(hào)，Q80.3，6，概述，新生兒綜合征也稱為卡氏綜合征，西利格曼綜合征，層狀魚(yú)鱗病綜合征，新生兒層狀表皮松解綜合征，先天性魚(yú)鱗病紅皮病。這種癥狀是一種特殊類型的嬰兒層狀魚(yú)鱗病，其特征是菱形或多邊形的灰褐色角質(zhì)鱗片和紅色皮膚病。流行病學(xué)，鱷魚(yú)皮嬰兒

2、是一種罕見(jiàn)的遺傳疾病。根據(jù)數(shù)據(jù)分析，新生兒魚(yú)鱗病的發(fā)病率占同期出生人數(shù)的0.37%。包膜型鱷魚(yú)皮嬰兒是新生兒魚(yú)鱗病最常見(jiàn)的類型，而普通型鱷魚(yú)皮嬰兒較少。1841年，西利格曼第一次描述了鱷魚(yú)皮嬰兒，1892年的哈利波特和1895年的卡琳?qǐng)?bào)告了病例，這些病例最初被稱為火棉膠嬰兒，描述了這種嬰兒出生時(shí)的皮膚臨床表現(xiàn)。同義名稱包括Hebra脂溢性魚(yú)鱗病和非水皰性先天性癬樣紅皮病，但它們不夠準(zhǔn)確?？色@得的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)是，1968年，Lentz等人收集了文獻(xiàn)并報(bào)告了103個(gè)病例，對(duì)此進(jìn)行了詳細(xì)描述。流行病學(xué)近年來(lái)，一些學(xué)者認(rèn)為該病是一種層狀魚(yú)鱗病，可能不是一種獨(dú)立的疾病。因此，我們應(yīng)該對(duì)這種疾病有一個(gè)清晰的認(rèn)

3、識(shí)，以避免誤診。病因?qū)W上，癥狀多為常染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可能伴有性遺傳。10，發(fā)病機(jī)理，紅皮病是由表皮細(xì)胞分裂率的明顯增加引起的。關(guān)于這種疾病的機(jī)制，大多數(shù)人認(rèn)為它是一種生理變異或角質(zhì)細(xì)胞內(nèi)聚力提高的結(jié)果。鮑恩認(rèn)為它是一種永久性表皮，類似于一些哺乳動(dòng)物。臨床表現(xiàn)，該病多為早產(chǎn)兒和低出生體重兒。早產(chǎn)兒是指出生時(shí)胎齡達(dá)到28周至小于37周的活嬰，低出生體重兒是指體重為10002500克的嬰兒。兒童的皮膚在出生前受到影響，通常是死產(chǎn)或出生后過(guò)早死亡。因此，大多數(shù)典型的皮膚損傷出現(xiàn)在出生后，而不是出生時(shí)。這種疾病的預(yù)后很好?；加羞@種綜合征的嬰兒可能覆蓋有角質(zhì)和厚甲狀鱗片，通常伴有畸形和發(fā)育不全

4、。典型的皮膚病變癥狀在出生幾小時(shí)或幾天后逐漸出現(xiàn)，整個(gè)或部分皮膚呈亮暗紅色并增厚，似乎有一層像塑料膜、鱷魚(yú)皮或火棉膠一樣的透明膜，幾天后逐漸變干并脫落，并可復(fù)發(fā)。臨床表現(xiàn)：由于全身包裹著一層透明膜，四肢被固定在一個(gè)特殊的位置，這可能伴有眼瞼外翻。新生幼嫩的皮膚容易受損，嚴(yán)重脫皮者會(huì)感染甚至敗血癥。兒童也可能患有層狀魚(yú)鱗病、異常魚(yú)鱗病或魚(yú)鱗病樣紅皮病。報(bào)道1例火棉膠：女性，正常分娩2天，估計(jì)妊娠時(shí)間3738周，體重2700克。父母之間的血親婚姻史不確定。孩子的整個(gè)皮膚呈棕黃色，大面積皸裂，邊緣傾斜，呈不透明塊狀。鼻腔和其他空腔充滿角質(zhì)碎片。眼瞼外翻，兩側(cè)外耳皺襞變形，面部緊張無(wú)表情，上肢半屈曲，

5、沒(méi)有其他異常。并發(fā)癥可能伴有眼瞼外翻、姿勢(shì)受限、皮膚感染或敗血癥，這通常會(huì)導(dǎo)致嬰兒死亡。14.實(shí)驗(yàn)室檢查。1.感染并發(fā)血檢時(shí)，外周血白細(xì)胞數(shù)和中性粒細(xì)胞數(shù)明顯增加。2.血液檢查并發(fā)嚴(yán)重感染時(shí)，應(yīng)注意肝腎功能檢查、血電解質(zhì)和血酸堿度檢查。3.組織病理學(xué)檢查顯示部分區(qū)域角化過(guò)度、顆粒層增厚。棘層增厚，表皮突起延長(zhǎng)、15、其他輔助檢查，根據(jù)臨床需要選擇必要的輔助檢查。診斷：根據(jù)臨床典型皮損、皮膚活檢和病理，角化病表皮脫落可見(jiàn)。鑒別診斷，根據(jù)臨床特點(diǎn)，很容易與其他魚(yú)鱗病，如皮屑紅皮膚病相區(qū)別；為了避免大皰性損傷和表皮松解性角化過(guò)度；丑陋的胎兒。丑胎是火棉膠嬰兒的一種嚴(yán)重類型，組織病理學(xué)檢查有助于明確診

6、斷。治療，治療的目的是改善皮膚干燥，保護(hù)新生幼嫩的皮膚，預(yù)防并發(fā)癥，幫助兒童安全度過(guò)嚴(yán)重脫屑的危險(xiǎn)時(shí)期。15%尿素霜、0.1%維甲酸乳劑、3%水楊酸或間苯二酚(雷西林)、5%硫磺煤焦油軟煤焦油軟膏或皮膚用乳劑、口服維生素A等。預(yù)后，嚴(yán)重火棉膠樣胎兒通常死產(chǎn)或出生后不久死亡。有些孩子可以得到完全緩解。無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥的患者預(yù)后良好。預(yù)防方面，參考遺傳病預(yù)防措施，重視遺傳病咨詢，做好孕期預(yù)防和保健工作。21、名詞解釋，鱷魚(yú)皮嬰兒綜合癥，又稱火棉嬰兒；層狀魚(yú)鱗病綜合征；板層表皮脫落綜合征；新生兒表皮脫落綜合征；西格曼綜合征；卡氏綜合癥。主要特點(diǎn)：寶寶出生時(shí)，全身皮膚光潔緊實(shí)，就像被一層火棉膠似的薄膜緊緊

7、包裹著，使四肢處于一個(gè)特殊的固定位置。薄膜在24小時(shí)內(nèi)開(kāi)始干燥，然后大部分被剝離。西利格曼于1841年首次報(bào)道了這一事件。1892年的哈羅-皮歐和1895年的Carini報(bào)道了這一特征，并將其命名為火棉膠嬰兒。Lentz和Alt-man在1968年詳細(xì)描述了它，并認(rèn)為它是一種層狀魚(yú)鱗病，屬于常染色體隱性遺傳疾病，這是罕見(jiàn)的。名詞解釋，病因不明。病理上，角化角質(zhì)層脫落。臨床上，它更常見(jiàn)于早產(chǎn)兒，男性多于女性。嬰兒的全部或部分皮膚是明亮的、暗紅色的、增厚的和膠體狀的。幾天后，干燥和大片狀四邊形鱗片脫落，這可能會(huì)與魚(yú)鱗病和癬紅斑復(fù)發(fā)。治療：外用0.1%維甲酸乳劑或3%水楊酸軟膏和15%尿素油脂。預(yù)后

8、差，多死于胎兒期或產(chǎn)后早期。有些孩子可以得到完全緩解。鱷魚(yú)皮嬰兒綜合征，也稱為火棉膠嬰兒；層狀魚(yú)鱗病綜合征；板層表皮脫落綜合征；新生兒表皮脫落綜合征；西格曼綜合征；卡氏綜合癥。主要特點(diǎn)：嬰兒出生時(shí)，整個(gè)皮膚光潔緊實(shí)，好像被火棉膠似的薄膜緊緊包裹著，使四肢處于特殊的固定位置，薄膜在24小時(shí)內(nèi)開(kāi)始干燥，然后大部分被剝離。西利格曼于1841年首次報(bào)道了這一事件。1892年的哈羅-皮歐和1895年的Carini報(bào)道了這一特征，并將其命名為火棉膠嬰兒。Lentz和Alt-man在1968年詳細(xì)描述了它，并認(rèn)為它是一種層狀魚(yú)鱗病，屬于常染色體隱性遺傳疾病，這是罕見(jiàn)的。病因尚不清楚。病理上，角化角質(zhì)層脫落。

9、臨床上，它更常見(jiàn)于早產(chǎn)兒，男性多于女性。嬰兒的全部或部分皮膚是明亮的、暗紅色的、增厚的和膠體狀的。幾天后，干燥和大片狀四邊形鱗片脫落，這可能會(huì)與魚(yú)鱗病和癬紅斑復(fù)發(fā)。治療：外用0.1%維甲酸乳劑或3%水楊酸軟膏和15%尿素油脂。預(yù)后差，多死于胎兒期或產(chǎn)后早期。有些孩子可以得到完全緩解。鱷魚(yú)皮嬰兒綜合征，也稱為火棉膠嬰兒；層狀魚(yú)鱗病綜合征；板層表皮脫落綜合征；新生兒表皮脫落綜合征；西格曼綜合征；卡氏綜合癥。主要特點(diǎn)：寶寶出生時(shí)，全身皮膚光潔緊實(shí)，就像被一層火棉膠似的薄膜緊緊包裹著，使四肢處于一個(gè)特殊的固定位置。薄膜在24小時(shí)內(nèi)開(kāi)始干燥，然后大部分被剝離。西利格曼于1841年首次報(bào)道了這一事件。1892年的哈羅-皮歐和1895年的Carini報(bào)道了這一特征，并將其命名為火棉膠嬰兒。1968年，Lentz和Alt-man對(duì)此進(jìn)行了詳細(xì)描述，認(rèn)為該綜合征是一種板層狀魚(yú)鱗病，屬于常染色體隱性遺傳疾病，非常罕見(jiàn)。病因尚不清楚。病理