1、上腔靜脈綜合征,長江大學(xué)附屬醫(yī)院 荊州市腫瘤醫(yī)院,概述,上腔靜脈綜合征(Superior vena cava syndrome,SVCS)是腫瘤常見的并發(fā)癥，通常被認(rèn)為是臨床上的一種常見腫瘤急癥 20 世紀(jì)60 年代以前，上腔靜脈受壓綜合征40%為梅毒性主動脈炎、縱隔結(jié)核所引起。而現(xiàn)在上腔靜脈受壓綜合征的主要原因是腫瘤，且常是晚期腫瘤的表現(xiàn)。 上腔靜脈綜合征是上腔靜脈梗阻性疾病，主要表現(xiàn)為上半身血液回流受阻，上腔靜脈壓升高，形成廣泛的上腔靜脈側(cè)支循環(huán)，并產(chǎn)生一系列臨床癥狀,病理基礎(chǔ),上腔靜脈位于縱隔右前方,是從左右無名靜脈匯合至右心房的一段長約6 cm8 cm 的靜脈,其管壁薄,內(nèi)部壓力低,且

2、被多組淋巴結(jié)包繞,故易受壓造成靜脈回流受阻,從而出現(xiàn)一系列癥狀和體征,【病理生理】 上腔靜脈周圍被較硬的器官組織包繞，有胸腺、主氣管、右支氣管、主動脈、頭臂動脈、肺門及氣管旁淋巴結(jié)。這些結(jié)構(gòu)的任何一部分膨脹均可壓迫上腔靜脈。 上腔靜脈是頭、頸、上肢、上胸部血流回流的主干。當(dāng)該血管受壓可導(dǎo)致這些區(qū)域靜脈壓升高和淤血，繼而發(fā)生上肢水腫，胸腔和心包滲出，甚至氣管水腫，腦水腫，以及心搏出量減小，伴有意識改變、視力下降、頭痛等癥狀。 若上腔靜脈受壓過久，則可導(dǎo)致局部血栓形成，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。在緩慢的受阻過程中，可發(fā)生乳房內(nèi)側(cè)、脊柱、奇靜脈、胸廓的側(cè)支循環(huán)形成，表現(xiàn)出特征性胸壁淺靜脈怒張。,診斷,出

3、現(xiàn)典型的體征和癥狀時，上腔靜脈受壓綜合征是很易診斷的。 當(dāng)上腔靜脈受壓綜合征表現(xiàn)不典型時，應(yīng)借助于血管造影、核素靜脈造影確定阻塞部位及病因。CT 增強掃描是常選用的方法，MRI 也可選用，可顯示腫塊、血栓和側(cè)支循環(huán)。X 線檢查最常用，,診斷,Parish 等報道上腔靜脈受壓綜合征80 例的胸部X 線表現(xiàn)：上縱隔增寬占64%，胸腔積液占26%，右肺門腫塊占12%，肺炎性浸潤占7%，氣管旁淋巴結(jié)占5%，縱隔腫物占3%，胸部X 線表現(xiàn)正常占16%。 上腔靜脈綜合征常常發(fā)生在腫瘤進(jìn)展期過程中，大多數(shù)情況下，病因診斷比較容易，但少部分病人病因診斷是比較困難的。 在臨床工作中，首先應(yīng)作出病因?qū)W診斷，在病因

4、診斷困難的情況下，也應(yīng)有充分的臨床證據(jù)，然后再處理，否則，不宜進(jìn)行抗腫瘤治療。,導(dǎo)致上腔靜脈綜合征的疾病,肺癌引起SVCS的病理類型,文獻(xiàn)報道，最常引起SVCS的為胸內(nèi)腫瘤。從致病形式上看，68%為腫瘤直接侵犯靜脈，32%為壓迫靜脈所致。,肺癌的SVCS發(fā)生率,Armstrong等統(tǒng)計4100例肺癌，伴有SVCS的99例（2.4%） Salsali分析了4960例肺癌，有SVCS的占4.2%， 80%為右肺腫瘤。 在所有統(tǒng)計中都證明小細(xì)胞肺癌最易引起SVCS約4.8%（醫(yī)科院），其次為鱗癌。,淋巴瘤的SVCS發(fā)生率,Armstrong統(tǒng)計在952例淋巴瘤中以SVCS就診的占1.9% Perez

5、-Soler報道的915例非何杰金淋巴瘤中36例（4%）并有SVCS，其中23例（64%）為彌漫大細(xì)胞型，12例（33%）為淋巴母細(xì)胞型，只有1例為濾泡性大細(xì)胞型。 何杰金氏病亦常侵犯縱隔，但少有SVCS。,病因,良性病致SVCS 上腔靜脈綜合征來自良性的病因有：結(jié)核、良性胸腺瘤、原發(fā)性上腔靜脈血栓、心腔狹窄、胸骨后甲狀腺腫、支氣管囊腫、特發(fā)性硬化性縱隔炎、縱隔纖維化等。心臟先天性疾病及手術(shù)后、中心靜脈插管或起搏器引起的栓塞，也可發(fā)生SVCS,診斷要點,【臨床表現(xiàn)】 急性發(fā)病者，出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、頭暈、頭脹，嗜睡和憋氣等。如短期內(nèi)上腔靜脈完全阻塞，尚未建立側(cè)支循環(huán)，則可致上腔靜脈壓急劇升高，引起顱

6、內(nèi)壓增高，可造成顱內(nèi)靜脈破裂而死亡。多數(shù)病例發(fā)病緩慢，臥位、低頭、彎腰時頭脹、頭暈，睡眠時鼾聲很大?；颊咴V病前是長臉，后逐漸成為方形臉，頸部變粗。體檢：頭、頸、上肢充血腫脹，瞼結(jié)膜充血，舌下靜脈曲張，頸靜脈怒張，上肢靜脈充盈，胸、腹壁靜脈曲張，血流自上向下走行。上腔靜脈壓可高達(dá)4 kPa（30mmHg）以上。,上腔靜脈綜合征的癥狀,【癥狀】,臨床表現(xiàn),【體征】,臨床表現(xiàn),SVCS嚴(yán)重程度取決于起病的急緩，梗阻部位，阻塞程度及側(cè)支循環(huán)的形成情況。由于上半身靜脈回流受阻，致靜脈壓升高，出現(xiàn)一系列特殊癥狀和體征1）面部、頸部、軀干上部和兩上肢水腫。2）頸靜脈充盈，胸部和上腹部淺表側(cè)支靜脈曲張、皮膚發(fā)

7、紺。3）喉部、氣管與支氣管水腫引起咳嗽，呼吸困難、聲嘶和喘鳴，平臥或彎腰時上述癥狀加劇。,4）咽部水腫，致發(fā)生吞咽困難。5）眶周水腫，結(jié)合膜充血，可伴有眼球突出。6）腦水腫與顱內(nèi)高壓，引起頭痛、眩暈、驚厥及視覺與意識障 。7）周圍靜脈壓升高，兩上肢靜脈壓高于下肢，肘前靜脈壓常升至30-50cmH2O。上述癥狀的出現(xiàn)多少與輕重，視上腔靜脈阻塞程度、發(fā)展速度以及側(cè)支循環(huán)情況而定,檢查,【CT影像】,治療,【是否必須病理或細(xì)胞學(xué)診斷？】 SVCS為腫瘤學(xué)急癥，就診后應(yīng)及時治療，有的可不等病理細(xì)胞學(xué)結(jié)果即開始治療。 一方面，主要原因是病人可有顱內(nèi)壓增高及一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，加重時可威脅病人的生命。有些

8、檢查往往會增加靜脈壓甚至導(dǎo)致出血，故應(yīng)謹(jǐn)慎或放在癥狀緩解后再做。 另一方面，部分惡性腫瘤引起的上腔靜脈阻塞，因為過早地應(yīng)用了較為有效的治療措施，如放療，延誤了診斷。因為放療后活檢的陽性率很低。,【先治療還是先取得病理診斷？】 由于上腔靜脈阻塞的預(yù)后差，所以也有許多學(xué)者提出在上腔靜脈阻塞開始治療前，應(yīng)盡早做出病因診斷，提高對原發(fā)疾病的重視程度。 治療的第一步是首先緩解癥狀，第二步才是根治腫瘤。 個體化處理是解決這一問題,治療,對上腔靜脈受壓綜合征可采用 一般處理 化療 放療以及 抗凝 外科治療，,治療,治療,【一般處理】 上腔靜脈阻塞一旦出現(xiàn)即可應(yīng)用，同時抓緊時間做必要的檢查，以明確診斷。 病人

9、應(yīng)臥床，取頭高腳低位及給氧，這樣可增加靜脈回流血量，減輕心臟輸出，降低靜脈壓，減輕顏面及上部軀體水腫，吸氧可緩解暫時性呼吸困難。 限制鈉鹽攝入和液體攝入，以減少循環(huán)血量，能使水腫減輕。 利尿劑的使用可以減輕阻塞所致的上部水腫，緩解癥狀，如腦水腫。常用速尿2060mg，靜點入壺；20%甘露醇250ml，快速靜點，每日1次或3次；雙氫克尿塞和安體舒通可配合應(yīng)用。但一般不鼓勵采取脫水以避免引起血栓形成。,治療,【一般處理】 鎮(zhèn)靜劑和止痛劑有助于減輕因呼吸困難和疼痛所引起的焦慮和不適。 應(yīng)用激素能抑制正常組織內(nèi)的炎性反應(yīng)從而減輕壓迫，可控制喉、腦水腫，預(yù)防和治療顱壓升高所導(dǎo)致的生命威脅。地塞米松520

10、mg，口服，每日3次；或5-10mg，靜點入壺，每日1次或每日2次。強的松1020mg，每日3次，口服。 由于病人常處于高凝狀態(tài)，必要時可給一定的抗凝、抗栓治療，但多數(shù)病人并不需要。病人應(yīng)通過下肢靜脈輸液，以避免加重癥狀及導(dǎo)致靜脈炎。,治療,【抗凝治療】 適用于非惡性病因所致的有血栓形成的情況，或者用于配合惡性病因的放療、化療，可以有助于緩解癥狀，但對腫瘤本身無效 對于因靜脈導(dǎo)管所致血栓形成的上腔靜脈阻塞，單用抗凝治療，即可使阻塞消除 另外，抗凝治療還可促進(jìn)抗癌藥物向腫瘤組織的運動，提高抗癌效果,治療,【放射治療】 放射治療有良好的療效，除小細(xì)胞肺癌和惡性淋巴瘤外，對大多數(shù)惡性病因所致的上腔靜

11、脈綜合征，放射治療仍是首選的治療方法。 放射線可以在72小時內(nèi)使腫瘤壞死。具體方法是：通常采用高能射線，照射野一般應(yīng)包括原發(fā)灶、縱隔區(qū)、肺門和鄰近的肺部病變； 開始放射一般用高劑量，300400cGy/天，最好并用激素及/或化療，以迅速緩解癥狀，24天后再減至常規(guī)量，200cGy/天，一周5次。照射總量應(yīng)視腫瘤的病理類型而定。,治療,【放射治療】 小細(xì)胞肺癌和惡性淋巴瘤以30003500cGy/34周為宜，肺鱗癌往往需給50006000cGy/56周方可達(dá)到較好的局部控制。同時適當(dāng)用脫水劑。 幾乎90%的病人放療3周內(nèi)自覺癥狀可緩解。缺點在于放射治療的瘤灶不是體內(nèi)唯一的瘤灶，或者照射不徹底，所

12、以容易復(fù)發(fā)。 應(yīng)該注意，放療后可引起上腔靜脈水腫，可并發(fā)上腔靜脈穿孔和后縱隔纖維化，但這在臨床中較少見。,治療,【化療】 上腔靜脈綜合征繼發(fā)于小細(xì)胞肺癌、惡性淋巴瘤及生殖細(xì)胞瘤時，具有顯著的化療效果，有時可先作化學(xué)治療。 其優(yōu)點是避免放射治療開始時引起的暫時性水腫導(dǎo)致病情一過性加重。對于病變較廣泛，需要照射的范圍過大的病人也可先做化療。,治療,【化療的注意事項】 若用化療，一般必須有明確的組織學(xué)診斷，才能制訂出較為有效的化療方案。 在給藥途徑上，因上腔靜脈受壓，血液回流受阻，速度減慢，藥物通過同樣減慢，所以應(yīng)避免上肢給藥，即避免從上腔靜脈特別是右上肢靜脈注入。還因為在上腔靜脈阻塞后，確實存在著血栓形成和靜脈炎等情況。,治療,【外科治療】