1、脊髓蛛網(wǎng)膜炎 spinal arachoiditis,湘雅二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 金子琦,本 次 重 點(diǎn),2. 脊髓蛛網(wǎng)膜炎的診斷與治療,1. 什么是脊髓蛛網(wǎng)膜炎？,解剖示意圖,運(yùn)動障礙,感覺障礙,自主神經(jīng) 功能障礙,病變的臨床特點(diǎn),脊髓疾病概述,脊髓的功能： 上、下傳導(dǎo)通路的中繼站； 為反射中樞：軀體反射和內(nèi)臟反射，如排尿、排便、豎毛反射等。,運(yùn)動障礙,脊髓側(cè)索中皮質(zhì)脊髓束 脊髓前角及（或）前根,相應(yīng)節(jié)段的自主神經(jīng)功能障礙 是與其他疾病鑒別的重要體征,脊髓病變的臨床三主征,自主神經(jīng)功能障礙,感覺障礙,后角損害： 后根損害 后索損害： 脊髓丘腦束受損： 白質(zhì)前連合損害：,脊髓的定位及定性診斷,脊髓半側(cè)

2、損害： 同側(cè)：上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓、 深感覺障礙、 精細(xì)觸覺障礙 血管舒縮功能障礙， 對側(cè)：痛溫覺障礙 Bromn-Sequard syndrome (脊髓半切綜合征),脊髓橫貫性損害： 損害平面以下各種運(yùn)動、感覺和括約肌功能障礙,節(jié)段性癥狀：脊髓某些節(jié)段遭受損害時，會呈現(xiàn)這些節(jié)段的病變特點(diǎn)，如病變節(jié)段會發(fā)生肌肉遲緩性癱瘓和萎縮、反射消失、根性疼痛或根性分布的感覺減退、缺失。,summarize,了解脊髓的外、內(nèi)部結(jié)構(gòu)中脊髓與脊柱的關(guān)系，脊髓白質(zhì)（前索、后索、側(cè)索）、灰質(zhì)（前角、后角、側(cè)角）的主要結(jié)構(gòu)及功能，脊髓損害的臨床表現(xiàn)，就能作出相應(yīng)定位診斷。,慢性起病 緩慢進(jìn)展 受累部位不同，臨床表現(xiàn)呈多

3、樣性,脊髓蛛網(wǎng)膜炎,主要臨床特點(diǎn),因蛛網(wǎng)膜與脊髓、脊神經(jīng)根粘連、形成囊腫阻塞脊髓腔導(dǎo)致脊髓功能障礙的病變。,硬脊膜與軟脊膜發(fā)生炎癥反應(yīng)病變,范圍常可累及幾個脊髓節(jié)段,蛛網(wǎng)膜本身少有血管供應(yīng)，缺乏炎癥反應(yīng)能力,病原刺激,病因&發(fā)病機(jī)制,慢性期,蛛網(wǎng)膜的纖維增厚、顏色灰白、失去透明度而呈混濁，有時出現(xiàn)大小不等的白色斑點(diǎn)。,病因&發(fā)病機(jī)制,病變與硬脊膜、軟膜、脊髓或神經(jīng)根相粘連。,病變早期,病變晚期,脊髓表面血管充血擴(kuò)張,血管壁增厚使血管腔縮小,脊髓發(fā)生繼發(fā)性變化和軟化或空洞形成?？斩催吘墳榻Y(jié)締組織，周圍有膠質(zhì)細(xì)胞增生，蛛網(wǎng)膜粘連及形成囊腫，可直接壓迫脊髓，致使脊髓局部缺血萎縮變性，嚴(yán)重時可產(chǎn)生脊髓

4、軟化壞死。,病因&發(fā)病機(jī)制,2、外傷性,為較常見的原因，如脊柱骨折和脫位以及脊柱脊髓手術(shù)后。 脊髓損傷、反復(fù)腰椎穿刺等。,有原發(fā)于脊柱結(jié)核、硬膜外膿腫和脊髓膜炎等，也有繼發(fā)于流感、傷寒、產(chǎn)褥感染等。 為脊髓蛛網(wǎng)膜炎的主要原因。,1. 感染性,病因&發(fā)病機(jī)制,3. 化學(xué)性,椎管內(nèi)注入藥物，如椎管內(nèi)抗生素和各種造影劑、麻醉劑及其他化學(xué)藥物等。 脊髓造影使用碘油等。,4.其他,脊柱和脊髓本身的病變 硬脊膜外膿腫、硬脊膜下膿腫脊髓內(nèi)膿腫、椎管內(nèi)腫瘤、脊髓血管畸形破裂蛛網(wǎng)膜下腔出血、椎間盤突出、脊髓空洞癥、骨髓炎等脊柱病變均可并發(fā)蛛網(wǎng)膜炎或治療后遺有蛛網(wǎng)膜炎。,局限型累及12個節(jié)段。 彌漫型多個節(jié)段散在

5、分布 。 囊腫型粘連累及增厚的蛛網(wǎng)膜 。,病 理,脊髓蛛網(wǎng)膜炎的病理與漿膜的修復(fù)過程相似。胸腰段多見 蛛網(wǎng)膜呈乳白色、渾濁、不規(guī)則增厚，或為瘢痕組織，可與脊髓、軟膜、神經(jīng)根和血管發(fā)生粘連伴血管增生。 蛛網(wǎng)膜粘連和囊腫形成所產(chǎn)生的脊髓缺血和受壓。,分類,病 理,Intra-operative view of the thoracic spinal cord under the operating microscope showing, dense arachnoidal adhesions (grey arrows), the anteriorly placed arachnoid cyst a

6、t T10 level (a, black arrow) and the syrinx cavity at T8 (b, black arrow),臨床表現(xiàn),臨床特點(diǎn),胸腹部束帶樣疼痛，下肢有無放射性疼痛。兩下肢無力、大小便功能障礙。,1.起病可急可緩，病前常有感染、發(fā)熱、椎管內(nèi)藥物注射等病史，或有脊柱疾患如外傷、增生、椎間盤突出、椎管狹窄，或脊髓病變?nèi)缒[瘤、多發(fā)性硬化、脊髓空洞癥等。 2.病程緩慢進(jìn)展，癥狀常有自發(fā)緩解或復(fù)發(fā)加重。后者多與感冒受涼或勞累有關(guān) 3.主要病變常僅累及脊髓某一部分，以胸段、頸段多見。早期常有后根刺激癥狀，如上肢及胸背部呈放射性疼痛或有束帶感，休息后癥狀減輕，其后出現(xiàn)

7、不同程度的脊髓受損癥狀。少數(shù)患者病初即可出現(xiàn)脊髓橫貫癥狀。 4.病變彌散者，除主要病變部位的神經(jīng)體征外，常有多發(fā)性脊髓或神經(jīng)根損害癥狀，如橫貫水平以下感覺減退區(qū)內(nèi)尚有根性分布的感覺障礙；痙攣性癱瘓部位內(nèi)有限局性的肌肉萎縮或肌纖維震顫等?？珊图顾枘[瘤和橫貫性脊髓炎鑒別。,要點(diǎn)提示,臨床特點(diǎn),慢性起病，緩慢進(jìn)展，少數(shù)也有急性或亞急性起病。 癥狀常有緩解，但在受涼或感染后可迅速加重。 受累部位不同，表現(xiàn)多種多樣。,輔助檢查,1. 腦脊液(CSF)檢查,（1）初壓較低。,(2) 彌漫型和囊腫型可引起椎管完全阻塞 （3）腦脊液多呈淡黃色，白細(xì)胞數(shù)正?；蛏远啵呛吐然锒鄶?shù)正常，蛋白明顯增高。,Froin

8、綜合征：又叫腦脊液凝固綜合征，是指腦脊液標(biāo)本在采集后24h內(nèi)析出纖維蛋白，特別是形成膠樣凝固改變。脊髓蛛網(wǎng)膜炎所致蛋白增高，腦脊液流出后可自動凝固。,輔助檢查,2. 椎管造影,造影劑在病變部位呈斑點(diǎn)狀或片狀不規(guī)則分布，如有阻塞平面，其邊緣亦多不整齊。 脊髓呈不規(guī)則狹窄。碘油呈點(diǎn)滴狀或串珠狀 囊腫型則顯示杯口缺損。,輔助檢查,3. MRI檢查：有時可見小的蛛網(wǎng)膜囊腫,The abnormal areas were non-enhancing, low signal on T1 weighted images and high signal on T2 weighted images， in ke

9、eping with a thoracic syrinx and an arachnoid cyst,。Axial MRI scans at the lumbar levels revealed clumping of the nerve roots, suggestive of arachnoidal adhesions, although Myodil droplets were not seen,診斷及鑒別診斷,根據(jù)慢性起病，既往病史，臨床癥狀多樣性，體征不對稱，病程有波動，腰穿及造影結(jié)果可做出診斷。,鑒別診斷,（1）椎管內(nèi)腫瘤,發(fā)病緩慢，無明顯原因，癥狀進(jìn)行性加重，有清楚的脊髓受累平面

10、，腦脊液細(xì)胞數(shù)不增多而蛋白含量增高。X線平片可有椎弓根內(nèi)緣吸收和椎間孔擴(kuò)大的變化。脊髓碘油造影顯示輪廓清晰的梗阻平面。MRI顯示椎管內(nèi)局限性實(shí)體或伴囊變的占位性病灶。髓內(nèi)腫瘤可見脊髓局限性增粗，TlW1為略低信號，T2W1為略高信號或明顯高信號。信號強(qiáng)度常不均勻。各方位觀察，病灶周圍蛛網(wǎng)膜下腔變窄或閉塞。常見繼發(fā)性脊髓空洞。硬膜下腫瘤常見脊髓受壓變形并向?qū)?cè)移位。腫瘤側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，而腫瘤對側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄硬膜外腫瘤瘤體與脊髓之間可見線狀低信號硬膜影，硬脊膜外脂肪消失鄰近蛛網(wǎng)膜下腔變窄，脊髓受壓向?qū)?cè)移位。,發(fā)病緩慢，無明顯原因，癥狀進(jìn)行性加重，有清楚的脊髓受累平面，腦脊液細(xì)胞數(shù)不增多而蛋白

11、含量增高。X線平片可有椎弓根內(nèi)緣吸收和椎間孔擴(kuò)大的變化。脊髓碘油造影顯示輪廓清晰的梗阻平面。MRI顯示椎管內(nèi)局限性實(shí)體或伴囊變的占位性病灶。髓內(nèi)腫瘤可見脊髓局限性增粗，Tl略低信號，T2略高信號或明顯高信號。信號強(qiáng)度常不均勻。各方位觀察，病灶周圍蛛網(wǎng)膜下腔變窄或閉塞。常見繼發(fā)性脊髓空洞。硬膜下腫瘤常見脊髓受壓變形并向?qū)?cè)移位。腫瘤側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，而腫瘤對側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄硬膜外腫瘤瘤體與脊髓之間可見線狀低信號硬膜影，硬脊膜外脂肪消失鄰近蛛網(wǎng)膜下腔變窄，脊髓受壓向?qū)?cè)移位。,(2) 頸椎間盤突出,鑒別診斷,好發(fā)于中老年人，單側(cè)或雙側(cè)上肢疼痛明顯，手或前臂可有輕度肌肉萎縮及病理反射，腦脊液蛋白正常

12、或輕度增高，細(xì)胞數(shù)正常。MRI可見頸間盤突出椎間孔狹窄。頸椎平片示生理彎曲消失及椎間隙有明顯壓跡或后突。,(3) 其他疾病,脊髓血管畸形、后側(cè)索聯(lián)合變性以及枕頸區(qū)畸形等，也需要加以考慮和排除，利用CT和MRI排除以上疾病并不困難。,治 療,一、內(nèi)科治療,1.原發(fā)病治療。如對疑為感染引起者，可酌情選用抗生素、抗病毒制劑或試用抗結(jié)核治療。 2.皮質(zhì)激素治療。靜脈滴注氫化可的松（100200mg1次/日，10次為一療程）或肌注、口服強(qiáng)的松、地塞米松等。椎管內(nèi)注射對防止粘連擴(kuò)散和促進(jìn)炎癥吸收效果更好。通常用地塞米松，首次為2mg（可逐漸增量至5mg），和腦脊液混合后緩慢注射，每周23次，10次為一療程。 3.擴(kuò)血管。可用煙酸、妥拉蘇林、6542、山莨菪堿注射液或活血化淤中藥等。 4.鞘內(nèi)注射氧氣療法。一次酌情注入1015ml氧氣，自小量開始，每注入5ml氣體，即放出等量腦脊液，每57天一次。對早期病例可能有助于松解粘連、改善腦脊液循環(huán)。 5.小劑量放射治療。對改善血運(yùn)可能有一定幫助。,治 療,一、外科治療,手術(shù)治療的適應(yīng)證僅限于局限性粘連及有囊腫形成的病例。 在彌漫性粘連病例中，供應(yīng)脊髓及神經(jīng)根的血