1、.,1,ChurgStrauss Syndrome,何權(quán)瀛 北京大學(xué)人民醫(yī)院呼吸科,.,2,診治經(jīng)歷 時(shí)間 醫(yī)院及科室 診斷處理 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 北京協(xié)和醫(yī)院 中醫(yī)研究所西苑醫(yī)院,.,3,北京大學(xué)人民醫(yī)院 04、6、7 呼吸科 咳嗽待查 04、6、14 呼吸科 哮喘？（支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性） 04、10、20 耳鼻喉 鼻息肉（建議手術(shù)） 04、11、17- 耳鼻喉 鼻息肉術(shù)后 05、6、7 05、6、14 風(fēng)濕免疫 除外血管炎 6、21 風(fēng)濕免疫 否定血管炎 ANCA （-） 05、6、21 耳鼻喉 維持原診斷，處理（哮喘鼻息肉） 06、4、4 06、4、6 - 呼吸科 哮喘，鼻咽炎 5、11

2、 鼻息肉術(shù)后，耳鳴 5、126、7 耳鼻喉 鼻息肉，急性中耳炎,.,4,6、138、8 呼吸 哮喘，鼻息肉，中耳炎 8、8 耳鼻喉 中耳炎 8、14 呼吸 哮喘，中耳炎 8、14 神經(jīng)科 周圍N病變 8、17 神經(jīng)科 雙足麻木 8、18 呼吸 哮喘并感染（發(fā)熱） 8、21 呼吸 收入院,.,5,中年人男性，緩慢起病，慢性病程 1 咳嗽，咳痰，喘憋 2 支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性 3 支氣管哮喘 ICS治療有效 4 鼻堵塞，流膿涕，失嗅 4“ 鼻息肉（手術(shù)） 雙耳痛耳鳴耳聾流膿 5 中耳炎 雙足麻木，脹痛，局部皮膚瘀斑 6 末梢神經(jīng)炎 WBC4-5萬，EOS%80% 7 尿檢5-7WBC 8 ESR44

3、 9 ALT、AST升高 10 中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 11 非梗阻性肥厚型心肌?。易迨罚?12 肥厚型心肌病 心肌損害 心肌酶升高 13 急性心肌梗死 心電圖改變,來自患者的臨床資料特點(diǎn),1 2 3 4 5,.,6,CSS流行病學(xué),1951年，Churg和Strauss首先報(bào)道，故而得名 每年發(fā)生率為1-3例/百萬 如按支氣管哮喘患者計(jì)數(shù)：67/百萬 多見于中年人，男性略多于女性,.,7,臨床表現(xiàn),CSS的各種臨床和組織病理學(xué)特點(diǎn)并不會(huì)同時(shí)發(fā)生 Canham等將CSS分為三個(gè)時(shí)期： 前驅(qū)期：過敏性疾病，包括過敏性鼻炎 鼻息肉 哮喘可存在多年 中期：外周血及組織中EOS增多 ，類似 Loffler

4、s 綜合征、 慢性EOS肺炎或EOS胃腸炎 后期：致命性全身性血管炎 臨床上三期不一定順序連貫發(fā)生,.,8,幾乎所有患者（99%）都表現(xiàn)哮喘 83%例哮喘先于血管炎 從哮喘發(fā)作到確診CSS平均時(shí)間為4年（2-11.5年） 14%哮喘與血管炎同時(shí)診斷 少數(shù)情況下，血管炎診斷先于哮喘,.,9,少數(shù)情況下哮喘患者出現(xiàn)單個(gè)器官的EOS血管炎或肉芽腫而缺乏全身性疾病依據(jù) 由于口服糖皮質(zhì)激素治療哮喘可能會(huì)抑制血管炎，停用激素后才會(huì)顯示出全身性血管炎,.,10,2/3CSS患者會(huì)出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)損害（嗜酸性粒細(xì)胞或肉芽腫炎癥伴有或不具有血管炎），約有半數(shù)患者X線胸片雙肺出現(xiàn)多發(fā)片狀陰影，多分布于周邊，呈游走性。肺

5、結(jié)節(jié)或肉芽腫性塊影少見。,.,11,10%患者可出現(xiàn)雙側(cè)或單側(cè)胸腔積液（心力衰竭，EOS性心肌病，EOS胸膜炎） 胸水中EOS增多,.,12,75%CSS患者鼻竇受累，表現(xiàn)為過敏性或肉芽腫性炎癥。 70%過敏性鼻炎，鼻息肉。,.,13,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),血管炎侵犯中樞或外周神經(jīng)系統(tǒng) 76%患者發(fā)生單發(fā)神經(jīng)炎，24%患者遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)神經(jīng)病變 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見，但常是致死原因 提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀：意識(shí)模糊、癲癇發(fā)作、昏迷，伴有或不伴有顱神經(jīng)麻痹或腦梗,.,14,半數(shù)CSS患者有皮膚損害：關(guān)節(jié)伸側(cè)皮下結(jié)節(jié)、皮膚紅斑、紫癜,.,15,心臟受累頻率變化很大，10%49% CSS患者心臟受累提示

6、預(yù)后不良，為致死重要原因 表現(xiàn)形式：心臟停跳、充血性心力衰竭、心肌梗死、瓣膜病、心包疾患、 主要致死合并癥：心肌纖維化、限制性心肌病、反復(fù)發(fā)生腔內(nèi)血栓 心臟房室瓣膜損害、破壞 急性或慢性縮窄性心包炎、心包積液、伴有或不伴有心包填塞 冠脈主干受累很少見,.,16,1/3患者可出現(xiàn)胃腸癥狀（腹痛、腹瀉、血便，源于EOS性胃腸炎或腸系膜血管炎），肝大、腹水 患者腎臟受累。偶可引起腎功能衰竭,.,17,美國(guó)風(fēng)濕免疫病學(xué)會(huì)（ACR）提出CSS診斷標(biāo)準(zhǔn)，只要符合其中4條即可診斷為CSS 1. 支氣管哮喘 2. 外周血EOS增多（10%） 3. 多發(fā)性單神經(jīng)病變 4. 短暫性游走性肺浸潤(rùn) 5. 鼻竇炎 6.

7、 活檢證實(shí)為血管外EOS增多,.,18,鑒別診斷 并非在疾病一開始階段患者會(huì)具備CSS全部臨床特征，即各種癥狀體征出現(xiàn)并非同步，而是逐漸顯現(xiàn)出來。 如以呼吸道受累為主（或首發(fā)癥狀）鑒別診斷集中于除外其它類型的EOS肺浸潤(rùn)，包括急性EOS性肺炎 慢性EOS性肺炎，變應(yīng)性支氣管肺曲菌病，特發(fā)性高EOS 綜合征,.,19,如果主要臨床特點(diǎn)為外周血EOS增多和多臟器受累而血管炎和哮喘不明顯，考慮為特發(fā)性嗜酸細(xì)胞增多綜合征。 如果多系統(tǒng)損害和血管炎明顯需要與WG（C-ANCA)以及顯微鏡下多血管炎相鑒別 CSS患者中ANCA陽(yáng)性率40%-75%，多為P-ANCA，與病變活動(dòng)性有關(guān) 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：無哮喘、過敏性鼻炎，外周血中EOS不高，ANCA多為陰性,.,20,治療與預(yù)后 一線治療 糖皮質(zhì)