1、肝門部膽管癌Hilar CholangiocarcinomaHCCA,1,學(xué)習(xí)交流PPT,定義,肝門部膽管癌：是指原發(fā)于膽囊管開口以上肝總管與左、右二級肝管起始部之間，主要侵犯肝總管、肝總管分叉部和左右肝管的膽管癌。 也稱Klatskin瘤，是膽道系統(tǒng)常見的惡性腫瘤，占肝外膽管癌的58%75%。,2,學(xué)習(xí)交流PPT,3,學(xué)習(xí)交流PPT,肝內(nèi)膽管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC),肝內(nèi)膽管癌是位于二級膽管以上的肝內(nèi)小膽管癌。 現(xiàn)有教科書仍將ICC放在原發(fā)性肝癌中闡述，而事實(shí)上ICC無論在病因、發(fā)病機(jī)制、病理學(xué)和生物學(xué)行為、臨床表現(xiàn)和治療上均與原發(fā)性肝細(xì)胞

2、肝癌不同，而與肝外膽管癌相近，因此近年來把肝內(nèi)膽管癌也歸入膽管癌的范疇。,4,學(xué)習(xí)交流PPT,分類,膽管癌根據(jù)部位分為肝內(nèi)膽管癌和肝外膽管癌。 肝外膽管癌又分為 1.肝門上段膽管癌，即肝門部膽管癌，位于一級膽管至膽囊管開口處； 2.中段膽管癌，位于膽囊管開口以下至胰腺上緣處； 3.下段膽管癌，位于胰腺上緣至進(jìn)入十二指腸壁處。,5,學(xué)習(xí)交流PPT,6,學(xué)習(xí)交流PPT,病因,病因未明 可能原因： 膽管結(jié)石 膽道蛔蟲 膽管炎 癌 華支睪吸蟲 先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥 癌 原發(fā)性硬化性膽管炎,7,學(xué)習(xí)交流PPT,8,學(xué)習(xí)交流PPT,Bismuth分型 （1975 ）,I型 腫瘤位于肝總管，未侵犯匯合部 型

3、 腫瘤已累及匯合部未侵犯左右肝管 a型 腫瘤已侵犯右肝管 b型 腫瘤已侵犯左肝管 型 腫瘤已侵犯左右肝管,9,學(xué)習(xí)交流PPT,10,學(xué)習(xí)交流PPT,11,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),起病隱匿 臨床表現(xiàn)不典型 確診時多為中晚期 早期 ：腹部右上腹部鈍痛，胃納欠佳，惡心、腹脹或厭油、輕度腹瀉等非特異性消化道癥狀 進(jìn)展期：進(jìn)行性加重黃疸/上腹部疼痛,12,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),臨床癥狀（三種類型） 阻塞性黃疸型 進(jìn)行性加重黃疸，多伴上腹脹痛，厭油，乏力，納差，多誤診為“傳染性肝炎” 急性梗阻性膽管炎型 占膽管癌病例20，呈發(fā)冷、發(fā)熱、腹痛及黃疸 長期上腹部疼痛及膽管狹窄型 有結(jié)石、狹窄膽管囊狀擴(kuò)張

4、；有長期上腹痛，有手術(shù)史,13,學(xué)習(xí)交流PPT,體 征,上段膽管癌肝門部膽管癌 肝總管/匯合部腫瘤 肝臟呈一致性腫大，深度黃疸但膽囊空虛肝門部膽管癌特征 侵犯膽囊管膽囊腫大積液,14,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),體征 阻塞性黃疸型 進(jìn)行性加重黃疸 上腹脹痛 厭油、乏力、納差 易誤診為“傳染性肝炎”,15,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),急性梗阻性膽管炎型 占膽管癌病例20 發(fā)冷、發(fā)熱、腹痛、黃疸 易誤診為膽管結(jié)石并發(fā)急性化膿性膽管 炎 手術(shù),16,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn),長期上腹部疼痛及膽管狹窄型 有原發(fā)性膽管結(jié)石，肝門膽管狹窄或膽管囊狀擴(kuò)張癥； 有長期上腹痛，并進(jìn)行過1次或數(shù)次膽道手術(shù)包括膽管取石

5、，膽腸內(nèi)引流術(shù) 以后在膽管狹窄處或囊狀擴(kuò)張的膽管發(fā)生癌變,17,學(xué)習(xí)交流PPT,體 征,膽管下段癌腫 肝臟呈一致性腫大，伴有膽囊腫大，無痛性黃疸為主要癥狀 膽管中段的癌腫 體征同上 膽囊管常被腫瘤侵犯而阻塞，膽囊腫大并充滿白膽汁，稱為膽囊積水,18,學(xué)習(xí)交流PPT,體 征,左側(cè)肝管癌腫 無黃疸 左肝縮小 右肝代償肥大 肝臟呈不對稱性腫大 膽囊常不腫大,19,學(xué)習(xí)交流PPT,國際TNM分期（1992）,T 原發(fā)腫瘤 TX 原發(fā)腫瘤不能確定 T0 無癌瘤病理學(xué)證據(jù) Tis 原位癌 T1 腫瘤侵犯粘膜或肌層 T1a 腫瘤侵犯粘膜 T1b 腫瘤侵犯肌層 T2 腫瘤侵犯肌肉周圍結(jié)締組織 T3 腫瘤侵犯鄰

6、近結(jié)構(gòu)：肝、胰、十二指腸、 膽囊、結(jié)腸、胃,20,學(xué)習(xí)交流PPT,國際TNM分期,N 區(qū)域淋巴結(jié) NX 區(qū)域淋巴結(jié)不能確定 N0 無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 N1 膽囊管、膽總管周圍和(或)肝門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 N2 胰周(僅胰頭)、十二指腸周圍、肝門周圍、 腹腔和(或)腸系膜上動脈周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,21,學(xué)習(xí)交流PPT,國際TNM分期,M 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 MX 不能確定遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的存在 M0 無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 M1 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,22,學(xué)習(xí)交流PPT,組織病理學(xué)分級,G 組織病理學(xué)分級 G1 高分化 G2 中度分化 G3 低分化 G4 未分化,23,學(xué)習(xí)交流PPT,24,學(xué)習(xí)交流PPT,25,學(xué)習(xí)交流PPT,診 斷,如何提高膽

7、管癌早期診斷率 凡是40歲以上黃疸病人 原因不明上腹不適、脹痛、納差等消化道癥狀 肝臟腫大 膽囊腫大或不腫大者,26,學(xué)習(xí)交流PPT,B 超,首選檢查方法 表現(xiàn) 肝內(nèi)膽管不同程度擴(kuò)張 膽囊空虛、肝外膽管不擴(kuò)張 晚期病例肝門區(qū)低回聲團(tuán)塊影，少數(shù)可見肝實(shí)質(zhì)腫瘤侵犯或轉(zhuǎn)移腫塊影 B超還可顯示腫瘤侵犯范圍，門靜脈、肝動脈受壓或被侵犯的程度；,27,學(xué)習(xí)交流PPT,超聲內(nèi)鏡檢查（EuS）,顯示肝門區(qū)腫塊 優(yōu)于B超檢查 鑒別膽囊癌侵犯肝門膽管/肝門膽管癌 鑒別肝總管良性狹窄、結(jié)石,28,學(xué)習(xí)交流PPT,CT檢查,最常用檢查方法 能顯示梗阻近端膽管擴(kuò)張 肝內(nèi)轉(zhuǎn)移病灶和區(qū)域淋巴結(jié)腫大 能顯示膽管壁增厚和膽管腔

8、內(nèi)腫瘤,29,學(xué)習(xí)交流PPT,CT表現(xiàn),平掃呈低密度或等密度，部分病例僅顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，未見明顯腫塊影。 動脈期病灶無強(qiáng)化或輕度不均勻強(qiáng)化 門脈期及延遲期，病灶持續(xù)強(qiáng)化。 肝門部膽管癌的間接征象：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、肝葉的萎縮（左葉多見）、肝動脈、門靜脈分支侵犯。,30,學(xué)習(xí)交流PPT,MRI檢查,對軟組織分辨率高于CT 不受膽管分隔影響、能顯示擴(kuò)張膽管形態(tài) 能完整地顯示肝內(nèi)外膽道樹圖像 能顯示膽管內(nèi)腫瘤、膽管壁情況以及肝內(nèi)有無轉(zhuǎn)移 結(jié)合MRI門脈成像，觀察腫瘤是否侵犯門靜脈 無需注射造影劑 無創(chuàng)傷、無放射性、安全、無并發(fā)癥、易被患者接受 是目前影像學(xué)診斷技術(shù)中最佳選擇,31,學(xué)習(xí)交流PPT,MR

9、CP與3D MRC,MRCP可以詳盡地顯示肝內(nèi)膽管樹的全貌、腫瘤阻塞部位和范圍、有無肝實(shí)質(zhì)的侵犯或肝轉(zhuǎn)移，是目前肝門部膽管癌理想的影像學(xué)檢查手段。 三維膽道成像（3D MRC）可進(jìn)行多方位不同角度掃描觀察，彌補(bǔ)平面圖上由于組織影像重疊遮蓋所造成的不足，對梗阻部位的確診率達(dá)100%，對梗阻原因確診率達(dá)95.8%，有助于與十二指腸乳頭腫瘤、胰頭癌相鑒別。,32,學(xué)習(xí)交流PPT,腫塊型,a.VIBE動脈期腫瘤無強(qiáng)化 b.VIBE門脈期腫瘤明顯強(qiáng)化，但信號仍低于周圍肝實(shí)質(zhì),33,學(xué)習(xí)交流PPT,浸潤型,a.b.VIBE動脈期和門脈期顯示肝總管壁環(huán)狀增厚、強(qiáng)化，管腔狹窄，肝內(nèi)膽管廣泛擴(kuò)張 c.MPR顯示

10、增厚的膽管壁呈“雙軌征”,34,學(xué)習(xí)交流PPT,內(nèi)生型,a.b.VIBE動脈期和門脈期顯示肝門膽管腔內(nèi)軟組織結(jié)節(jié)，與鄰近肝動脈和門脈分界清晰,35,學(xué)習(xí)交流PPT,a. VIBE清晰顯示肝門膽管內(nèi)結(jié)節(jié) b.2D T1增強(qiáng)不能清晰顯示腫瘤輪廓，只能顯示梗阻部位和肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,36,學(xué)習(xí)交流PPT,PTC檢查,能清楚地顯示梗阻近端擴(kuò)張膽管 缺點(diǎn)： 有創(chuàng) 有膽瘺和出血發(fā)生可能 可顯示膽管腔情況，不能顯示膽管壁的情況 不能鑒別膽管狹窄性病變,37,學(xué)習(xí)交流PPT,ERCP檢查,僅能顯示梗阻遠(yuǎn)端膽管的情況 易引起重癥膽管炎、急性胰腺炎 應(yīng)用價值有限,38,學(xué)習(xí)交流PPT,血清腫瘤標(biāo)志物,AFP多為陰性

11、CA19-9對診斷有一定幫助，特別是由原發(fā)性硬化性膽管炎演變的肝內(nèi)膽管癌。 CA50 CA242 敏感性、特異性低 臨床應(yīng)用受限,39,學(xué)習(xí)交流PPT,鑒別診斷,乏血管性肝細(xì)胞癌 膽管炎性狹窄、畸形、結(jié)核、術(shù)中未被發(fā)覺的膽管損傷、Mirizzi綜合征、胰腺結(jié)核、胰腺癌、慢性胰腺炎、肝癌膽管癌栓、肝癌累及肝門膽管、肝門部轉(zhuǎn)移性癌腫,40,學(xué)習(xí)交流PPT,治 療,手術(shù)治療為主 目的切除腫瘤、恢復(fù)膽管通暢 應(yīng)積極手術(shù)探查,41,學(xué)習(xí)交流PPT,手術(shù)方式,肝門部膽管癌 肝門膽管癌骨骼化切除術(shù)： 包括腫瘤在內(nèi)的部分膽總管、膽囊、肝 總管、左右肝管以及肝十二指腸韌帶內(nèi) 除血管以外的所有軟組織切除，行肝內(nèi)

12、膽管空腸Roux-en-Y吻合,42,學(xué)習(xí)交流PPT,肝門部膽管癌手術(shù)方式,肝門膽管癌擴(kuò)大根治性切除術(shù) 條件： 患側(cè)病變累及級以上肝膽管、門靜脈分支能游離出來，而對側(cè)肝管完好 方法： 肝門膽管癌骨骼化切除左半肝、右半肝、尾葉切除 門靜脈受累及時，可部分切除后修補(bǔ)，或整段切除后血管重建,43,學(xué)習(xí)交流PPT,肝門部膽管癌手術(shù)方式,肝門膽管癌部分切除、狹窄肝管記憶合 金內(nèi)支架植入、肝管空腸Roux-en-Y吻 合、胃十二指腸動脈插管、藥泵腹壁皮 下埋置術(shù),44,學(xué)習(xí)交流PPT,肝門部膽管癌手術(shù)方式,肝門膽管癌姑息性減黃引流術(shù)： 保留腫瘤的肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù) 間置膽囊肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù) 肝管內(nèi)置內(nèi)引流管或放置U形管外引流 無手術(shù)指征者，經(jīng)PTCD或ERCP途徑放置記憶合金膽道內(nèi)支架,45,學(xué)習(xí)交流PPT,中段膽管癌手術(shù)方式,中段膽管癌能與門靜脈分開，可行肝外膽管部分切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù) 癌腫浸潤門靜脈壁 范圍較小，可將門靜脈壁部分切除、修補(bǔ) 浸潤范圍較長，可切除一段門靜脈，行血管移