1、. 1，教學(xué)內(nèi)容：內(nèi)耳疾病，2，一，內(nèi)耳疾病總論(introductionofinnereardisorders )，定義：耳蝸、前庭或聽神經(jīng)等部位的各種病變稱為內(nèi)耳疾病。 摘要：常見病有梅尼埃病、感音神經(jīng)性聾、功能性聾、前庭神經(jīng)炎、位置性眩暈等。3、第十章梅尼埃病(膜迷路積水) Menieres disease，定義：膜迷路積水是一種以基本病理基礎(chǔ)、發(fā)作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹感為特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。4、第一節(jié)梅尼埃病、病因、病理Meniere(1861 )先說。 哈爾佩克(1938 )證明了病理。 病因不明顯，血液循環(huán)障礙、代謝異常、先天異常、腦外傷、免疫反應(yīng)、病灶影響.5，主要學(xué)說：耳

2、蝸微循環(huán)障礙(Knapp，1871 )內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)：鈉可歸納6，主要學(xué)說，免疫反應(yīng)(Atkinson ) 和自身免疫異常膜迷路破裂：其他學(xué)說：內(nèi)分泌功能障礙(Harrison1963 )、病毒感染、植物神經(jīng)功能障礙(Lermoyez1929； Passe1948 )、遺傳因素、7、發(fā)病機制學(xué)說：膜迷路積水漩渦管、球囊、橢圓囊膨脹Cortis器、囊斑、膨腹棱受壓膜迷路膨脹破內(nèi)外淋巴液混合裂口愈合病變暫時恢復(fù)。8、梅尼埃病研究最新進展：碳酸酐酶、腺苷環(huán)化酶等酶的調(diào)節(jié)內(nèi)淋巴囊亮細(xì)胞吸收、分泌雙重功能的作用免疫反應(yīng)和自身免疫異常遺傳傾向的研究血管肌功能的研究。 9、認(rèn)識眩暈(vertig

3、o ) :平衡定向感覺障礙引起的運動性或位置性幻覺是臨床上最常見的生物空間定位平衡障礙，多由前庭迷路感覺即外周前庭系統(tǒng)的器質(zhì)性或功能性變化引起。 視覺、本體感覺或相關(guān)病變常引起眩暈的非眩暈癥狀，較常見的有：10，眩暈(lightheadedness )頭足輕感或暈厥感，也用于輕度眩暈的描述。 頭暈(dizziness )除了頭部相關(guān)的頭疼以外，任何不舒服都可以說是頭暈。 視覺、大腦、前庭或胃腸病變都可以引起。11、站立不穩(wěn)(unsteadiness )機體對周圍物體不平衡，患者經(jīng)常訴說“差一點就倒下”或“馬上就倒下”。 由小腦、腦、錐體束、脊柱或前庭病變引起，單純的前庭迷路病變很少伴有眩暈的起

4、立不穩(wěn)定。12、臨床特點、眩暈(Vertigo):可伴有自發(fā)性眼震，有惡心、嘔吐等。 耳鳴：反復(fù)發(fā)作，耳鳴持續(xù)，發(fā)作時耳鳴劇烈。13、耳聾：早期有波動，反復(fù)發(fā)作為不可逆感音神經(jīng)性耳聾。 其他癥狀：耳朵無聊、頭脹或頭重腳輕，有輕微頭疼。14、前庭功能檢查：正?；虻拖?，或有向健側(cè)的優(yōu)勢偏向。 甘油試驗：純甘油1.2ml/Kg等量的生理鹽水、頓服，陽性者3- 4h的癥狀改善。 聽力檢查：早期復(fù)音試驗多陽性，15，診斷與鑒別診斷，三診斷：嚴(yán)格反復(fù)發(fā)作性眩暈伴耳鳴聾，無意識障礙，間歇期，聽力障礙，變溫試驗患側(cè)反應(yīng)減弱或健側(cè)偏向，可診斷梅尼埃病。 16、就診主訴“眩暈感(dizzy )”的患者，應(yīng)先詳細(xì)詢

5、問或收集病史。 此后，應(yīng)初步分析患者是頭暈還是站起來不穩(wěn)定。 第三步是周圍性眩暈和中樞性眩暈的鑒別診斷(下表)。17、診斷與鑒別診斷，鑒別耳性非耳性眩暈旋轉(zhuǎn)性眩暈無一定規(guī)則的眼震水平型眼震垂直型眼震病過程持續(xù)時間短，持續(xù)時間長，與伴耳部和眼震無關(guān)的迷走神經(jīng)癥中樞神經(jīng)癥前庭功能與前庭功能相反。 排除診斷法：1.排除非耳性眩暈：耳性非耳性2 .排除非耳性疾?。猴B內(nèi)外、頸部、全身性、精神性疾病3 .排除其他耳病4 .最后的診斷：梅尼埃病反復(fù)發(fā)作性眩暈耳鳴耳聾、19、診斷和鑒別診斷、20、診斷和鑒別診斷、二、耳性眩暈.21、診斷標(biāo)準(zhǔn)：眩暈發(fā)作持續(xù)20分鐘至數(shù)小時，發(fā)作次數(shù)至少在以上，無意識喪失。 至少

6、1次電測顯示感音神經(jīng)性耳聾的耳鳴耳膨脹感可以排除引起其他眩暈的疾病。 治療范圍廣泛，對癥療法：鎮(zhèn)靜劑、脫水劑、血管擴張劑、維生素類、中藥、星狀神經(jīng)節(jié)封閉保存治療：激素療法：本院特色治療：鐵必復(fù)沖劑等自制中藥手術(shù)療法：23，手術(shù)療法前庭窗減壓術(shù)：迷宮切除術(shù)前庭神經(jīng)切斷術(shù)：頸交感神經(jīng)切斷術(shù)，24，手術(shù)療法， 鼓索神經(jīng)切斷術(shù)(Chorda tympanectomy ) :治療機制：通過神經(jīng)聯(lián)系神經(jīng)的連續(xù)性進行迷路外神經(jīng)反射：25，療效評價：眩暈評定，比較治療第二年最后半年的眩暈發(fā)作次數(shù)和治療前半年的眩暈發(fā)作次數(shù)：分?jǐn)?shù)治療后每月的眩暈發(fā)作次數(shù)0A級120E級，26，療效評價：聽力評價，治療前6月最差一

7、次電測量250Hz-3000Hz平均聽閾治療后1824月最差平均聽閾a級改善30dB或聽閾15dB級c改善15dB d級改善10dB， 27， 第十一章耳聾及其防治(Hearing Loss and its management )、28、耳聾定義、(hearing loss )聽覺傳導(dǎo)通路器質(zhì)性或功能性病變引起不同程度的聽力損害。 輕重聽(hard of hearing )，顯著影響正常社交能力的聽力減退稱為聾啞，因雙耳聽力障礙(hearing handicap )而無法用語言進行正常社交者稱為聾啞或聾啞、29、耳聾分類、傳導(dǎo)性耳聾(conductive hearing loss ) :由于

8、外耳、中耳病變，阻礙聲波向內(nèi)耳傳遞的2感音神經(jīng)性耳聾(Sensorineural hearing loss )病變位于內(nèi)耳， 30、感音神經(jīng)性耳聾3混合性聾(mixed hearing loss ) :傳遞音和感音機制同時存在病變，聲波傳遞和體感均受影響。31、感音神經(jīng)性耳聾分類，1先天性：先天性內(nèi)耳發(fā)育不全、妊娠期患病或中毒、分娩外傷等。 2后天性：外傷、感染、腫瘤、中毒、營養(yǎng)障礙等。32、臨床常見感音神經(jīng)性聾、藥物性聾(drug-induced hearing loss； ototoxicity ) :抗生素、利尿類、抗腫瘤類等藥物的應(yīng)用過程或應(yīng)用后發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。33、藥物性聾、病因

9、和可能引起耳聾的常用藥物內(nèi)因方面：家族因子、遺傳因子、個體差異外因方面：藥物種類、劑量、時間和途徑常見耳毒性藥物：鏈霉素慶大霉素萬古霉素新霉素水楊酸鹽類利尿類抗腫瘤類：鏈霉素顯微鏡：螺旋損傷掃描電鏡：聽毛細(xì)胞靜纖毛病變透射電鏡：線粒體腫脹變性，嚴(yán)重時細(xì)胞完全破壞。 引起耳蝸前庭神經(jīng)及螺旋神經(jīng)節(jié)退行性變化。 藥物性耳聾，35，臨床癥狀耳蝸癥狀：前庭癥狀：診斷病史采集聽力學(xué)檢查實驗室檢查，藥物性耳聾，36，藥物性耳聾的防治，高風(fēng)險組應(yīng)盡量避免使用耳毒性抗生素。 一旦發(fā)現(xiàn)，立即進行救治。 必須使用耳毒性藥物時，應(yīng)采取必要的預(yù)防措施。37、突發(fā)性耳聾(idiopathicsuddensensorine

10、uralhearingloss )，定義：突然發(fā)生的不明原因的感音神經(jīng)性聽力損失。 病因說：病毒、水腫、窗膜、血液循環(huán)、鐵缺乏。38、突發(fā)性耳聾、診斷依據(jù)：突發(fā)的非波動性性感音神經(jīng)性聽力損失，通常為中或重度。 原因不明。 可以伴有耳鳴。 可伴頭暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作的除第顱神經(jīng)外，無其他顱神經(jīng)損傷癥狀。 注： 3天內(nèi)聽力往往急劇下降。39、突發(fā)性耳聾、檢查要點：音叉試驗、純音測定、聲阻抗測定、腦干聽覺誘發(fā)電位、MRI療效評價標(biāo)準(zhǔn)：痊愈：0.254kHz各頻率聽閾恢復(fù)正常，或達到健耳水平，或達到病前水平。 效果：上述頻率平均聽力提高30dB以上。 有效：上述頻率平均聽力提高1530dB。

11、無效：上述頻率平均聽力改善小于15dB。 40、突發(fā)性耳聾、鑒別診斷：梅尼埃病：聽神經(jīng)瘤：耳帶狀皰疹：治療方案選擇：綜合療法鐵劑療法預(yù)后判斷：耳蝸電圖/潛伏期，41，老年性耳聾，42，噪聲性耳聾acoustic trauma )、爆震性耳聾：突發(fā)的爆震音損傷聽覺系統(tǒng)引起的急性聲損傷。 噪音性耳聾：由于長期生活和在強烈的噪音環(huán)境下工作而損傷聽覺系統(tǒng)引起的慢性聲音損傷。43、感音神經(jīng)性耳聾的癥狀和檢查，1臨床特征：持續(xù)性耳鳴，聽力減退2聽力檢查：音叉，純音測量，客觀測量：聲阻抗測量，腦干聽覺誘發(fā)電位，耳蝸電圖，耳音發(fā)射(DPOAE )，耳后肌中度耳聾：在近距離難以聽到的兒童期患病，發(fā)出聲音重度耳聾：只有大聲喊叫才能聽到的兒童期成為聾啞人。 聾子：完全聽不見。45、感音神經(jīng)性耳聾、早期診斷治療的防治是非常重要的：防治：是當(dāng)前的重點研究課題之一。 a .西醫(yī)治療：藥物療法： b族維生素、ATP、血管擴張劑、激素及脫水、高壓氧等。 手術(shù)治療內(nèi)淋巴囊血管重建術(shù)內(nèi)耳血供改善術(shù)，46，5病因和治療研究新進展，病毒或細(xì)菌感染性耳聾：全身疾病相關(guān)性耳聾：某些必要元素代謝障礙和感音神經(jīng)性耳聾：自身免疫性內(nèi)耳?。?7，感音神