1、第九章,免疫性疾病 內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科,講授內(nèi)容： 第六節(jié)幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 第七節(jié)過(guò)敏性紫癜 自學(xué)內(nèi)容： 第五節(jié)風(fēng)濕熱 第八節(jié)川崎病,教學(xué)目的與要求：,了解幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病因和發(fā)病機(jī)理。 了解過(guò)敏性紫癜的病因、發(fā)病機(jī)制和病理。 掌握幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、診斷和治療 掌握過(guò)敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、診斷和治療 了解過(guò)敏性紫癜的鑒別診斷,第七節(jié) 過(guò) 敏 性 紫 癜,ANAPHYLACTOID PURPURA,概 述,過(guò)敏性紫癜（anaphylactoid purpura)又稱許蘭-亨諾血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)，亨-舒綜合征（ Henoch-S

2、chonlein Snydrome)。是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)是本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。,病 因 etiology,尚不清楚， 可能與以下因素有關(guān)：,（一） 感 染,細(xì)菌 病毒 寄生蟲,（二）食 物,牛奶 雞蛋 魚蝦,（三）藥 物,抗生素 磺胺類 解熱鎮(zhèn)痛劑,（四）其 他,花粉 蟲咬 預(yù)防接種,發(fā) 病 機(jī) 制 pathogenesis,各 種 刺 激 因 子,具 有 遺 傳 背 景 的 個(gè) 體,B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò) 增,大 量 I g A 和 I g G,系 統(tǒng) 性 血 管 炎,遺 傳,

3、免疫異常,環(huán) 境,發(fā)病,病 理 改 變 pathology,1.全身性小血管炎（微動(dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變，皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死，腸道因微血管血栓形成出血壞死。,病 理 改 變,2. 腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，亦可見(jiàn)新月體形成。嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。,局 部 的 纖 維 化,新 月 體 的 形 成,病 理 改 變,3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見(jiàn)及IgA顆粒纖維蛋白沉積。,免疫熒光可見(jiàn)：

4、 IgA顆粒纖維蛋白沉積,病 理 改 變,4. 其他：關(guān)節(jié)受累時(shí)可見(jiàn)滑膜片狀出血；肺、胸膜、心臟、肝、及顱內(nèi)血管受累時(shí)，分別出現(xiàn)肺血管周圍炎、心肌炎、肝損害、顱內(nèi)出血等改變。,臨 床 表 現(xiàn) clinical manifestations,本病多見(jiàn)于714歲兒童。多急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，約半數(shù)患兒有關(guān)節(jié)腫痛或腹痛。在起病前13周長(zhǎng)有上呼吸道感染史。,臨 床 表 現(xiàn),1. 皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)，最多見(jiàn)于下肢和臀部，對(duì)稱性分布，分批出現(xiàn)，嚴(yán)重者延及上肢和軀干。紫癜大小不等，正紫紅色，高出皮膚，可伴有蕁麻疹、多形紅斑血管性水腫，少數(shù)重整的紫癜可融合成大皰以致出血性壞死

5、，出現(xiàn)潰瘍。一般12周內(nèi)消退，不留痕跡；也可遷延數(shù)周至數(shù)月。,臨 床 表 現(xiàn),2. 消化道癥狀：較為多見(jiàn)，約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，最常見(jiàn)癥狀為腹痛，可反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性臍部絞痛，也可波及全腹，同時(shí)伴有惡心、嘔吐、嘔血和便血，有的還發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前，是由于腸道病變引起腸蠕動(dòng)增強(qiáng)或痙攣所致。偶爾發(fā)生腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。,臨 床 表 現(xiàn),3. 關(guān)節(jié)癥狀：大多數(shù)患兒僅有少數(shù)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎；關(guān)節(jié)腫痛或腫脹，多累及膝、踝、肘等關(guān)節(jié)，可單發(fā)，亦可多發(fā)，有積液，可同時(shí)伴有活動(dòng)受限， 成一過(guò)性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。,臨 床 表 現(xiàn),4. 腎臟表現(xiàn)：

6、國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%50%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期，癥狀輕重不一。多數(shù)患者出現(xiàn)肉眼或鏡下血尿，蛋白尿，或管型尿；伴有血壓增高和浮腫，稱為紫癜性腎炎；大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約6%發(fā)展為慢性腎炎，偶爾發(fā)展為急性腎功能衰竭死于尿毒癥。,臨 床 表 現(xiàn),5. 其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一；偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致失語(yǔ)、癱瘓、昏迷、驚厥，肢體麻痹；此外，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎。,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查laboratory test,無(wú)特異性 血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。 約半數(shù)患

7、兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。 紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。 有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽(yáng)性。 約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。,診 斷 diognosis,皮膚紫癜癥狀典型者，如雙下肢伸側(cè)和臀部分批出現(xiàn)，對(duì)稱分布，大小不等，診斷并不困難，急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí)，易誤診。,鑒 別 診 斷 differental diognosis,特發(fā)性血小板減少性紫癜 外科急腹癥 細(xì)菌感染 腎臟癥狀突現(xiàn)時(shí)需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別,治 療treatment,本病無(wú)特效療法，主要采取支持對(duì)癥治療， 盡可能尋找并避免接

8、觸過(guò)敏原，積極治療感染。,治 療,1. 一般治療：急性期臥床休息；有消化道出血或腹痛較重時(shí)，可禁食或流食；有感染時(shí)加用抗生素；注意尋找和避免接觸過(guò)敏源。,治 療,2. 對(duì)癥治療：有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑；腹痛時(shí)加用解痙攣藥物。,治 療,3. 抗血小板凝集藥物：潘生丁、阿司匹林等。,治 療,4. 抗凝治療：協(xié)和醫(yī)院兒科報(bào)道小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。,治 療,5. 腎上腺皮質(zhì)激素:不能改變腎臟病變,不能縮短病程,不能阻止復(fù)發(fā),不能改善預(yù)后,對(duì)皮疹無(wú)效，一般不主張使用。,治 療,使用激素的指征： 嚴(yán)重的消化道病變，如消化道出血 腎病綜合癥表現(xiàn) 急進(jìn)性腎炎,治 療,6. 腎功能衰竭時(shí)，可采用血漿置換及血液透析治療。,治 療,7. 對(duì)于嚴(yán)重的病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療。,病 程 及 預(yù) 后,輕癥710天痊愈；重者病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。絕大部分患者預(yù)后良好