1、劉婷，兒科，免疫性血小板減少癥，病例介紹，廖偉成，男，9歲，因皮膚出血于10月8日入院3天，入院前7天出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽、痰少、流鼻水、咽痛，無(wú)明顯誘因，當(dāng)時(shí)未給予特殊治療。三天前口腔再次出現(xiàn)，嘴唇、頸部和下肢可見(jiàn)出血點(diǎn)和瘀斑，肉眼可見(jiàn)咳痰中有血。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診的當(dāng)天晚上(治療方法不明)，孩子發(fā)燒了，最高體溫39度，經(jīng)過(guò)物理降溫和口服退燒藥后可能是正常的。孩子有一次鼻出血，按壓后可以止血。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的血常規(guī)結(jié)果為白細(xì)胞17.3310 e9/升和紅細(xì)胞4.3310 e9/升。3000.3000000001為進(jìn)一步診斷和治療，患者因免疫性血小板減少癥入住我科，并進(jìn)行血常規(guī)檢查：白細(xì)胞9.2310 e9/

2、升、紅細(xì)胞4.1310 e9/升、HGB 116G/升、血小板910 e9/升、臨床診斷、免疫(3)用人免疫球蛋白升高血小板。(4)嚴(yán)重病例的輸血和血小板。特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)，也稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，由于外周血中血小板免疫的過(guò)度破壞和壽命縮短而導(dǎo)致血小板減少性出血性疾病。這是兒童中最常見(jiàn)的血小板減少性疾病。病因病機(jī)、感染因素、免疫因素、肝脾雌激素效應(yīng)、ITP病的病因病機(jī)，目前認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。由于自身免疫過(guò)程的缺乏或外來(lái)抗原(如病毒感染和其他因素)的作用，兒童產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體。這種相關(guān)的抗體與血小板結(jié)合，或者抗原-抗體復(fù)合物粘附在血小板表面，從而損害血小板，縮

3、短血小板壽命并導(dǎo)致血小板減少癥。臨床表現(xiàn)，兒童最常見(jiàn)的急性發(fā)作是上呼吸道感染，它常引起發(fā)熱，而自發(fā)性皮膚和粘膜出血是急性出血的突出表現(xiàn)，且大多數(shù)是針尖大小的出血點(diǎn)，或全身各處的瘀斑和紫癜。也可能有內(nèi)臟出血，如消化道和顱內(nèi)出血。慢性型在年輕女性中更常見(jiàn)，伴有輕度和有限的皮膚和粘膜出血，無(wú)前驅(qū)癥狀，月經(jīng)過(guò)多更常見(jiàn)，嚴(yán)重的內(nèi)臟出血在其他可見(jiàn)的出血性貧血中不太常見(jiàn)，且感染可加重疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查和血小板檢查在20109/L較常見(jiàn)，慢性型在50109/L較常見(jiàn)。骨髓檢查：紅系、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞正常，巨核細(xì)胞異常，急性型：輕度增加或正常。嬰兒巨核細(xì)胞增多癥的慢性類型：顯著增加，顆粒性巨核細(xì)胞增多癥，血小板相

4、關(guān)抗體(PAIg)，補(bǔ)體(PAC3)陽(yáng)性，治療要點(diǎn)，一般治療：臥床休息，預(yù)防創(chuàng)傷，避免使用減少血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物，如阿司匹林。腎上腺糖皮質(zhì)激素：首選藥物免疫抑制劑：長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺和其他輸血以及血小板懸液：用于嚴(yán)重出血或脾切除術(shù)。脾切除術(shù)適應(yīng)癥：常規(guī)糖皮質(zhì)激素治療失敗36個(gè)月。潑尼松30mg/d維持藥有糖皮質(zhì)激素使用的禁忌癥。免疫抑制劑適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素或脾切除術(shù)禁忌癥用于療效差的患者。減少糖皮質(zhì)激素使用的常用藥物：長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。第四，其他治療1。達(dá)那唑400-600毫克/天，以減少血小板抗體的產(chǎn)生。2.靜脈注射大劑量丙種球蛋白0.2-0.4/kg.d5天，可

5、暫時(shí)阻斷單核巨噬細(xì)胞的FC受體，抑制自身抗體的產(chǎn)生。3.血漿交換去除抗體或免疫復(fù)合物。常見(jiàn)的護(hù)理問(wèn)題，1。皮膚和粘膜損傷；它與血小板減少癥和血清中抗血小板抗體的存在有關(guān)。2 .感染風(fēng)險(xiǎn)；這與服用激素后身體抵抗力下降有關(guān)。3.潛在的并發(fā)癥-出血；它與血小板減少癥有關(guān)。護(hù)理措施：(1)一般護(hù)理休息：如果Pt50109，你可以適度鍛煉；如果Pt20109或嚴(yán)重出血，你應(yīng)該臥床休息，吃：高蛋白，高維生素，少渣飲食，護(hù)理措施；(2)防止和避免加重出血；1)減少活動(dòng)，避免可能造成身體傷害的因素；2)避免使用可引起血小板減少的藥物，如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、吲哚美辛、保泰松等。2如果是Plt20109，應(yīng)警惕腦

6、出血，密切觀察患者生命體征和意識(shí)的變化，采取護(hù)理措施，注意癥狀護(hù)理：皮膚出血，不刮擦口腔出血，進(jìn)食軟食，飯后含漱和鼻出血，用紗布填塞，每天滴三次石蠟油，記錄大便中的血量，嘔血和陰道出血。 臥床休息預(yù)防腦出血、便秘和咳嗽、鎮(zhèn)咳和抗感染的護(hù)理措施，(4)服藥后監(jiān)測(cè)血壓和血糖進(jìn)行護(hù)理，并注意避免感染。 庫(kù)欣綜合征可在減量和停藥后逐漸消失。長(zhǎng)春新堿：骨髓抑制，周圍神經(jīng)炎，環(huán)磷酰胺：出血性膀胱炎，護(hù)理措施；(5)心理護(hù)理的表達(dá)、理解、安慰和回答、護(hù)理措施；(6)健康指導(dǎo)、疾病知識(shí)指導(dǎo)：識(shí)別出血跡象，局部壓迫止血。課后，想想如何教育家人荷爾蒙的副作用和注意事項(xiàng)。健康教育告訴家庭成員關(guān)于疾病的知識(shí)，使他們能夠正確認(rèn)識(shí)疾病，保持樂(lè)觀的生活態(tài)度，積極配合治療。藥物指導(dǎo)，不要濫用藥物，尤其是對(duì)血小板有損害的藥物。長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素的人應(yīng)按照醫(yī)生的建議服藥，不應(yīng)突然減少或停止服藥。注意兒童的個(gè)人衛(wèi)生，防止感染；門(mén)診定期復(fù)查血小板，有出血跡象的應(yīng)及時(shí)治療。指導(dǎo)家屬：出院時(shí)不要接觸感染病人，出院后在公共場(chǎng)所盡量戴口罩，注意衣著，避免感冒，預(yù)防感冒。指導(dǎo)家屬識(shí)別出血跡象，如瘀點(diǎn)和黑便，一旦發(fā)現(xiàn)出血，立即返回醫(yī)院復(fù)查和治療。長(zhǎng)期服用激素的注意事項(xiàng)1 .飯后服用。注意無(wú)水鈉的潴留，如面部和下肢水腫。3有或沒(méi)有高血壓。4伴或不伴高血糖。5鈣可以用來(lái)預(yù)防骨質(zhì)疏松引