1、缺血性心肌病(ICM)的診治,三門峽市第三人民醫(yī)院心內(nèi)科 謝幸洪,病例分析（1）,主訴：間斷胸悶氣短13年，加重伴雙下肢水腫7天 現(xiàn)病史：李某，女，76歲，13年前活動后出現(xiàn)胸悶、氣短，不伴有胸痛、心悸等，持續(xù)數(shù)分鐘，休息可緩解。以后每于情緒波動、活動及感冒等情況下發(fā)作，未進一步治療。9年前外院查胸片示心臟擴大，3年前體檢心電圖診為陳舊性下壁心梗，5月前外院行MRI檢查后感冒出現(xiàn)急性左心衰，搶救后好轉(zhuǎn)出院，7天前無明顯誘因再發(fā)胸悶、氣短，伴雙下肢水腫 既往史：高血壓病史20余年，最高170/100mmHg,未規(guī)律服藥，最近1年血壓90/60mmHg，糖尿病病史2年，藥物控制血糖，血糖控制情況不

2、詳，多發(fā)性腔隙性腦梗死5月,病例分析（2）,體格檢查：BP：100/64mmHg，心界擴大，心尖搏動點位于第五肋間腋前線，心率58次/分，律不齊，可聞及早搏，未聞及明顯病理性雜音，肝右肋下4cm，雙下肢輕度凹陷性水腫 實驗室檢查：血紅蛋白 116g/L, 白蛋白32.8g/L，血鉀 4.6mmol/L，pro-BNP 3290pg/ml， 余大致正常,病例分析（3）,病例分析（4）,病例分析（5）,病例分析（6）,病例分析（7）,病例分析,患者的診斷是什么？ 下一步的治療方案？,缺血性心肌病,缺血性心肌病(ICM)是由于冠狀動脈狹窄閉塞、慢性心肌缺血而導(dǎo)致的嚴重心肌功能障礙，其左室射血分數(shù)(L

3、VEF)40，伴有多灶性室壁運動異常。 缺血性心肌病是冠心病的一種類型，是缺血性心臟病到末期的一種表現(xiàn),缺血性心肌病,Burch等于1970年正式命名 冠脈病變所致心肌長期缺血引起心肌彌漫性纖維化 臨床上酷似擴張型心肌病的一組癥候群 1995年WHOISFC工作組將ICM定義為 表現(xiàn)類似擴張型心肌病伴心功能不全 但不能用冠狀動脈病變或缺血損傷程度來解釋的收縮功能受損 不包括 孤立的室壁瘤 冠狀動脈疾病引起的結(jié)構(gòu)異常：乳頭肌功能失調(diào)、室間隔穿孔等,病因,最常見:冠狀動脈粥樣硬化性病變 三支血管病變占71% 兩支病變占 27% 單支占2% 其次:冠狀動脈痙攣 少見:冠狀動脈栓塞、血管炎、先天性冠狀

4、動脈異常,慢性累積性心肌缺血對心功能的影響,心肌塊狀或非連續(xù)多發(fā)灶性壞死,功能心肌細胞數(shù)減少、壞死、間質(zhì)纖維化,心肌功能低下,非壞死區(qū)心室肌代償性肥大 鄰近疤痕區(qū)心肌細胞肥大更明顯 右室心肌亦肥大,室壁張力恢復(fù),心功能代償,加劇缺血、心肌細胞壞死、結(jié)締組織增生,代償失調(diào),缺血持續(xù)、間或急性缺血 代償肥大心肌組織毛細血管網(wǎng)不能按比例生長,缺血時的心肌狀態(tài),心肌頓抑: 缺血心肌再灌注后需數(shù)分鐘、數(shù)小時或數(shù)天才能恢復(fù)收縮或舒張功能 心肌仍存活 心肌冬眠: 心肌灌注慢性降低 部分心肌仍存活數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年,但收縮功能低下 缺血糾正后, 心功能恢復(fù)正常,缺血時的心肌狀態(tài),壞死心肌 缺血持續(xù)嚴重時,頓抑心

5、肌和冬眠心肌發(fā)展為壞死心肌 壞死心肌由無收縮功能疤痕組織取代 對心室功能的影響取決于范圍、部位和正常心肌的代償情況 ICM時壞死心肌、缺血心肌、頓抑心肌、冬眠心肌組織相互摻雜共同影響心室收縮功能,頓抑心肌、冬眠心肌的識別,心肌頓抑和心肌冬眠 兩種相關(guān)的心肌病理生理狀態(tài) 兩者均可引起可逆性心肌功能障礙 功能障礙的心肌節(jié)段包含 可逆性心肌-存活心肌 心肌纖維化 疤痕組織,頓抑心肌、冬眠心肌的識別方法,病史 心絞痛病史提示有存活的缺血心肌，敏感 性和特異性不夠 心電圖 多巴酚丁胺超聲負荷試驗（DSE） 核素心肌灌注成像 局部放射性稀疏或缺損 敏感性受限制 正電子發(fā)射斷層顯像（PET）,心電圖- QR

6、S波群變化,暫時Q波由缺血引起不一定代表心肌壞死; 水腫和炎癥致心肌電惰性 ,出現(xiàn)Q波; 水腫消失,Q波消失 心肌梗死數(shù)天后Q波消失,意味著心肌電頓抑,心 肌電頓抑與心肌機械頓抑有關(guān),心肌可恢復(fù),心電圖- T波變化,AMI 48h 出現(xiàn)倒置T波 預(yù)示局限性室壁運動異常 AMI 18d 深倒置T波 預(yù)示著大量頓抑心肌,多巴酚丁胺負荷,運動增強 室壁增厚,無反應(yīng),存活心肌,壞死心肌,多巴酚丁胺超聲負荷試驗,敏感性90%，特異性60%,核素心肌灌注顯像,利用正?；蛴泄δ艿男募〖毎x擇性攝取某些堿性離子或核素標(biāo)記化合物的作用，通過核素顯像可使正?；蛴泄δ艿男募★@影，而壞死及缺血心肌則不顯影或影象變淡，

7、從而診斷心肌疾病和了解心肌供血情況,正電子發(fā)射斷層顯像（PET） 評價心肌存活的非創(chuàng)傷性“金指標(biāo)”,心肌存活：局部心肌血流灌注減低、FDG(代謝示蹤劑氟脫氧葡萄糖）攝取正?；蛳鄬υ龈撸ü嘧?代謝不匹配），血運重建術(shù)后局部室壁運動功能將改善 無存活心?。壕植啃募⊙鞴嘧p低、FDG攝取亦減低（灌注-代謝匹配），血運重建術(shù)后局部室壁運動功能不會改善 目前最可靠的無創(chuàng)方法,臨床分類,按心肌缺血和/或心肌壞死對心室功能不同影響分為： 擴張型缺血性心肌病 限制型缺血性心肌病,臨床分類,擴張型缺血性心肌病 心室腔明顯擴大，慢性充血性心力衰竭為表現(xiàn) 心絞痛見于病程的某一時期，每隨HF癥狀的加劇而減輕 心律失

8、常：以室性早搏、心房顫動及左束支傳導(dǎo)阻滯常見 血栓性栓塞癥狀：好發(fā)于心房顫動及心腔明顯擴大者,臨床分類,限制型缺血性心肌病 心室舒張功能減退為病理生理基礎(chǔ)，即僵硬心臟綜合征 心影及心室腔增大不明顯 臨床有心肌缺血及左心功能不全等表現(xiàn) 心臟收縮功能正?；騼H輕度下降,擴張型ICM診斷,凡患者存在心臟擴大、心力衰竭及心絞痛等典型臨床表現(xiàn)，且有明確冠心病病史者，在排除其他導(dǎo)致心臟擴大原因后即應(yīng)考慮 肯定條件 有患冠狀動脈疾病的依據(jù)(心絞痛、心肌梗死、冠脈造影陽性) 心臟明顯擴大 頑固性心力衰竭 否定條件 除外冠心病并發(fā)癥(室壁瘤、室間隔穿孔、乳頭肌功能不全)引起的心力衰竭 除外其他心臟病或其他原因所致

9、心臟增大和心力衰竭,項目 意義,心電圖 X線 超聲心動圖 冠脈造影,ST-T異常、既往心肌梗死的Q波及各種心律失常 左心或全心增大，嚴重者可見間質(zhì)性或肺泡性水腫 左心室擴大伴舒張或收縮末期容量增加 左室射血分數(shù)下降、二維超聲檢測到室壁運動異常 冠狀動脈造影明確診斷 幾乎所有病例有左前降支病變, 88%有右冠病變, 79%左回旋支病變,擴張型ICM診斷,肯定 冠狀動脈粥樣硬化 心臟擴大 心功能不全 排除 AMI所致二尖瓣關(guān)閉不全、室間隔穿孔（VSD）、室壁瘤 其他心臟病,臨床癥狀與MI范圍不成比例,MI是多部位 超過一支冠脈分布區(qū)域 上述結(jié)果提示 多部位梗死，盡管范圍小 較一個梗死區(qū)域相同范圍的

10、心肌梗死 對左室心功能影響更大,限制型ICM診斷,舒張期左室功能異常，收縮功能相對正?；蜉p度下降 常有勞累性呼吸困難和心絞痛 雖無心肌梗死，可因反復(fù)肺水腫住院 胸部X線有肺水腫表現(xiàn)，心臟無明顯增大,限制型ICM診斷,心電圖：無左室肥厚表現(xiàn) 心導(dǎo)管 ：肺水腫消退后仍發(fā)現(xiàn)左室舒張末壓/容量增高，射血分數(shù)輕度下降 冠狀動脈造影：兩支以上血管彌漫性病變 心室造影：收縮功能輕度下降、無室壁瘤、局部運動障礙,ICM的治療原則,去除冠心病危險因素（控制血壓、調(diào)整血脂、控制血糖、戒煙等） 改善心肌供血 糾正心力衰竭,擴張型ICM HF的治療,藥物治療 介入治療 血運重建治療 心臟再同步化 外科治療 血管、心肌

11、再生治療,藥物治療,利尿劑； 洋地黃； ACEI/ARB； 受體阻滯劑； 醛固酮受體拮抗劑,緩解癥狀藥,改善預(yù)后藥,利尿劑適應(yīng)癥,適用于有水、鈉潴留者（包括顯性和隱性） 選用原則： 中、重度心衰首選靜脈泮利尿劑 輕度心衰或合并高血壓者選噻嗪類 從小劑量開始漸增量至尿量增加、體重每日減輕0.5-1.0kg 最大劑量：呋噻米600mg/日、氫氯噻嗪200mg/日 病情控制后減量至最小有效量長期維持,利尿劑的注意事項,多與一種ACEI或阻滯劑合用 劑量不足可導(dǎo)致體液潴留，減弱ACEI的療效，增加阻滯劑的危險 過量可致體液不足，增加ACEI與血管擴張劑治療中低血壓的危險，及 ACEI 和 ARB 治療

12、中有導(dǎo)致腎功能不全的危險 電解質(zhì)紊亂是最常見的副作用，應(yīng)注意監(jiān)測,洋地黃適應(yīng)癥,射血分數(shù)低(EF40%), 心室腔擴大的收縮功能障礙心力衰竭患者, 洋地黃為首選 舒張功能障礙心力衰竭患者, 除非有室上速或快速房顫, 一般不用洋地黃 使用方法： 急性期采用靜脈給藥，病情相對穩(wěn)定后改為口服制劑 一般體重患者，地高辛：0.125-0.25mg/d 年齡大于70歲、體重較低、腎功能受損者，地高辛：0.125mg 隔天1次，或服2天，停用1天,洋地黃中毒,胃腸道癥狀：最常見，其中厭食、惡心是洋地黃中毒的最早表現(xiàn)； 神經(jīng)系統(tǒng)和精神癥狀：疲乏、煩躁、易怒或昏睡、精神錯亂； 視覺異常：視力模糊、黃視、綠視；

13、各種類型心律失常：最常見的是室早二聯(lián)律、最具特征性的是快速性房性心律失常并房室傳導(dǎo)阻滯。,ACEI/ARB 適應(yīng)癥,所有左室LVEF降低患者無論病因如何、有無癥狀都應(yīng)盡早使用ACEI/ARB，除非有禁忌癥； AMI后無論LVEF值如何都須使用ACEI/ARB； LVEF值正常但有缺血/損傷證據(jù)（心電圖、ECT）的患者，也建議使用ACEI/ARB,ACEI/ARB 禁忌癥,雙側(cè)腎動脈狹窄； 妊娠患者； 曾發(fā)生過血管神經(jīng)性水腫； 血肌酐3mg/dl (265mol/L)； 血鉀5.5mmol/L； 收縮壓90mmHg； 左室流出道梗阻（如主動脈瓣狹窄、梗阻性肥厚性心肌?。┑幕颊?ACEI/ARB

14、注意事項及不良反應(yīng),注意事項 以達靶劑量為目標(biāo),目前臨床劑量往往較小 強調(diào)長期應(yīng)用,避免突然撤藥 非甾體抗炎藥降低療效并加重副作用, 避免合用 與利尿劑合用,無液體潴留可單用,一般不需補鉀 不良反應(yīng)：低血壓、腎功能惡化、高血鉀、干咳、血管神經(jīng)水腫,受體阻滯劑適應(yīng)癥,所有LVEF值下降且病情穩(wěn)定的病人均需使用受體阻滯劑，除非有禁忌癥或不能耐受 AMI后無論LVEF值如何都須使用受體阻滯劑 LVEF值正常但有心肌受損的病人，冠心病者常規(guī)使用，無強適應(yīng)證則不必使用。,受體阻滯劑禁忌癥,急性心力衰竭； 支氣管痙攣或COPD； 心動過緩，HR55次/分； II度以上房室傳導(dǎo)阻滯； 收縮壓90mmHg,受

15、體阻滯劑用法,起始治療前患者已無明顯液體潴留，體重恒定，利尿劑已維持在最合適劑量 極小劑量開始，逐漸遞增，直至達到目標(biāo)劑量 每隔24周劑量倍增一次 達最大耐受量或目標(biāo)劑量后長期維持,受體阻滯劑不良反應(yīng)及處理方法,心衰惡化及液體潴留：用阻滯劑前盡量達到干體重，一旦出現(xiàn)液體潴留暫不停用阻滯劑，先增加利尿劑劑量； 低血壓：如無脈壓縮小、四肢冰冷、心率增快、尿量減少等低灌注表現(xiàn)，就無需停用阻滯劑，可適當(dāng)減量ACEI，或與ACEI在不同時間段服用； 心動過緩：如心率55次/分、有黑朦、或II度以上AVB，應(yīng)減量至能耐受劑量。,醛固酮受體拮抗劑適應(yīng)征,LVEF值降低、心功能IIIV級患者； 心肌梗死后左室

16、EF值降低者； 螺內(nèi)酯每日10-20mg適用于大多數(shù)患者；一旦開始應(yīng)用, 則停止補鉀； 開始治療前血鉀應(yīng)5.0mmol/L、血肌酐220 mol/L； 治療過程中應(yīng)密切監(jiān)測血鉀和肌酐； 與泮利尿劑、ACEI合用較為安全,血管重建術(shù),關(guān)鍵是確定冬眠心肌的存在 對ICM患者,正電子發(fā)射斷層顯像（PET）及多巴酚丁胺負荷試驗（DSE）顯示有較多存活心肌者應(yīng)考慮血管重建術(shù),PCI病例分析,EXCEL 2.75X28mm、EXCEL 3.0X28mm,PCI病例分析,EXCEL 3.0X24mm,心臟再同步治療（CRT）,CRT可改善心衰患者運動耐量，延長生存時間,心臟再同步治療（CRT）,部分心衰患者

17、的機械因素 “不合適”的AV間期 舒張期充盈不足 左右心室、室間收縮不同步、室間隔矛盾運動 每搏心輸出量下降 二尖瓣返流 有效心排量下降,CRT,改善左右心室 同步性,改善房室 同步性,改善左心室內(nèi) 同步性,CRT適應(yīng)證的更新和進展,CRT治療充血性心力衰竭的進入I類適應(yīng)證(2014中國心力衰竭診斷與治療指南 ) 2002年僅為II a類,心衰病人,CRT 適應(yīng)證病人,最佳藥物治療下 紐約心功能 III/IV 級,外科治療,CABG 左室減容術(shù) 房室瓣成形或置換術(shù) 聚質(zhì)網(wǎng)心室包繞術(shù) ICM終末期心衰心臟移植治療,血管和心肌再生治療,血管內(nèi)皮生長因子微血管重建 自體骨骼肌成肌細胞移植：將骨骼肌成肌細胞植入到受損的心肌 干細胞移植：用分離出來的細胞體外純化、培養(yǎng)和增殖后的細胞，移植到缺血壞死區(qū)，通過新生的肌肉細胞替代纖維組織，從而改善心肌收縮和舒張功能 干細胞治療可限制心肌重構(gòu)，改善LVEF，促進血管生成,擴張型ICM預(yù)后,比DCM預(yù)后更差，5年病死率50%84% 預(yù)后不良主要預(yù)測因素為進行性心臟擴大 死亡原因： 進行性心力衰竭 心肌梗死 繼發(fā)于嚴重心律失?；蜃笮墓δ苁С５拟?限制型ICM的治療,舒張功能不全為主 心室僵硬度高，短暫性發(fā)作性缺血可促使心室僵硬度進一步增加 治療上應(yīng)防止或減輕發(fā)作性缺血、糾正慢性持續(xù)性