1、肥厚性心肌病的治療及護(hù)理,李愛華,概念,肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄。,疾病病因,一、遺傳：一個(gè)家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關(guān)。 二、內(nèi)分泌紊亂：嗜酪細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌,疾病癥狀,本病男女間有顯著差異，大多在3040歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯，主要癥狀有： 1. 呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴(yán)重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難。 2.心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時(shí)間較長，用硝酸甘油含化不但

2、無效且可加重。 3.暈厥與頭暈；多在勞累時(shí)發(fā)生。血壓下降所致，發(fā)生過速或過緩型心律失常時(shí)，也可引起暈厥與頭暈。 4. 心悸；患者感覺心臟跳動強(qiáng)烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失常或心功能改變所致。,疾病檢查（一）,X線檢查 心臟大小正?；蛟龃?，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。,疾病檢查（二）,心電圖 由于心臟缺血，心肌復(fù)極異常，STT改變常見，左心室肥厚及左束支傳導(dǎo)阻滯也較多見，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波，本病也常有各種類型心律失常。,疾病檢查（三）,超聲心動圖 是一項(xiàng)重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有： 室間隔異常增厚，舒張期末的

3、室間隔厚度15mm。 室間隔運(yùn)動幅度明顯降低，一般5mm。 室間隔厚度/左室后壁厚度比值可達(dá)1.5-2.5:1，一般認(rèn)為比值1.5:1已有診斷意義。 左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。 收縮起始時(shí)間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。 二尖瓣收縮期前向運(yùn)動，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。 主動脈收縮中期關(guān)閉。,疾病檢查（四）,心導(dǎo)管檢查及心血管造影 心導(dǎo)管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力增高，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān)。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時(shí)，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,對診斷有意義。,治療（二）,對晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者

4、,其治療與其他原因所致的心力衰竭相同.對診斷肯定,藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術(shù)治療,作室間隔肌縱深切開術(shù)和肥厚心肌部分切除術(shù)以緩解癥狀.近年來試用雙腔永久起搏器作右心室房室順序起搏以緩解梗阻型患者的癥狀,但有待積累經(jīng)驗(yàn).,治療（一）,肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預(yù)后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應(yīng)注意避免過勞，防止過度精神緊張，受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。也可用鈣通道阻滯劑，異搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒張功能，應(yīng)注意觀察血壓，以防血降得過低。,高危因素

5、的護(hù)理（一）,1.暈厥護(hù)理 暈厥是猝死的先兆，應(yīng)引起臨床重視。護(hù)士應(yīng)詢問有無暈厥發(fā)作史、發(fā)作次數(shù)、持續(xù)時(shí)間、與體位的關(guān)系、發(fā)作的前驅(qū)表現(xiàn)。囑患者適當(dāng)臥床，外出檢查有人陪送。因患者服用受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑等負(fù)性肌力藥以減輕流出道梗阻，但會影響心率、血壓，所以應(yīng)避免暈厥發(fā)生。,高危因素的護(hù)理（三）,3.猝死的預(yù)防及護(hù)理 猝死發(fā)生前一般是不可預(yù)知的，但應(yīng)密切觀察自覺癥狀，注意心率及血壓的變化，尤其是任何室性心律失常。護(hù)士應(yīng)熟練掌握除顫儀的使用和緊急心肺復(fù)蘇，以爭取搶救時(shí)間。,高危因素的護(hù)理（二）,2.心律失常的護(hù)理 評估心律失?？赡芤鸬呐R床癥狀，如乏力、心悸、胸悶、頭暈、暈厥等，及時(shí)心電監(jiān)護(hù)，密切觀察有無心律失常、有無高度或三支傳導(dǎo)阻滯，必要時(shí)安裝起搏器。,高危