1、消化系統(tǒng)疾病（三）,于莉娜,南方醫(yī)科大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系,病 理 學(xué),男, 48歲, 浮腫, 腹脹兩年加重一周入院。 全身疲乏, 食欲差 10年前患肝炎 腹膨隆(蛙腹) (frog belly),典型病例(case),腹壁靜脈曲張(海蛇頭,caput medusae),蜘蛛痣(spider nevi),肝掌(liver palm),入院10天后突發(fā)大嘔血 昏迷 死亡,彌漫性假小葉形成 (diffuse nodular transformation),肝小葉結(jié)構(gòu)/血循環(huán)途徑被改建和破壞,肝硬化,1.診斷？ 2.依據(jù)？ 3.死亡原因？,What is cirrhosis of liver?,肝硬

2、化是各種原因引起肝細(xì)胞變性壞死、纖維組織增生、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生并形成假小葉為特征的慢性肝病 主要表現(xiàn)為肝功能損害和門靜脈高壓 世界第五大死亡原因, 70萬(wàn)/年 中國(guó)日本歐美均高發(fā), 17.1/10萬(wàn),Formation of liver cirrhosis,肝細(xì)胞變性壞死(necrosis) 纖維組織增生(fibrosis) 肝結(jié)節(jié)狀再生(nodular regeneration),肝變形、變硬、形成肝硬化,反復(fù)交錯(cuò)進(jìn)行,How to understand cirrhosis of liver?,彌漫性損害(diffuse lesion) 病變本質(zhì): 假小葉形成 肝小葉結(jié)構(gòu)破壞 和血管改建(H

3、epatic lobule and vascular architecture are entirely destroyed) 大體特點(diǎn): 肝變形變硬,結(jié)節(jié)形成 (diffuse nodular transformation) 慢性,進(jìn)行性,不可復(fù)性,肝終未期疾病 (chronic irreversible end-stage liver disease),病因分類(Etiological classification),病毒肝炎性(post-hepatitis cirrhosis): HBV,HCV 酒精性(alcoholic cirrhosis ) : 歐美60-70% 膽汁性(bilia

4、ry cirrhosis ): 膽汁淤積 隱源性(idiopathic cirrhosis ): unknown,形態(tài)分類(morphological classification),大結(jié)節(jié)型肝硬化(macronodular type) : 1-3cm 小結(jié)節(jié)型肝硬化(micronodular type): 3-5mm, 1cm 混合型肝硬化(mixed type) 不全分隔型肝硬化(incomplete septa type),綜合分類(General classification),門脈性肝硬化(portal cirrhosis ) 壞死后性肝硬化(postnecrotic cirrhos

5、is ) 膽汁性肝硬化(biliary cirrhosis ) 淤血性肝硬化(congestive cirrhosis ) 寄生蟲性肝硬化(parasite cirrhosis ) 色素性肝硬化(pigment cirrhosis ),（一）門脈性肝硬化 (Portal cirrhosis),最常見,肝硬化 小結(jié)節(jié)型肝硬化 臨床突出特點(diǎn)：門脈高壓,病因及發(fā)病機(jī)制,1.病毒性肝炎：HBV、HCV 2.慢性酒精中毒：乙醛,脂肪變性 3.營(yíng)養(yǎng)缺乏：膽堿或蛋氨酸 4.有毒物質(zhì)：砷、四氯化碳、黃磷、黃曲酶毒素、二甲氨基偶氮苯、殺蟲劑,門脈性肝硬化,圓形/橢圓結(jié)節(jié),直徑0.15-0.5cm,1cm,彌漫性

6、分布,切面黃褐色,島嶼狀結(jié)節(jié),纖維間隔包繞,門脈性肝硬化,最基本病變: 彌慢性假小葉形成 假小葉(Pseudo-liver-lobular): 由廣泛增生的纖維組織分割原來(lái)的肝小葉并包繞大小不等圓形、橢圓形的肝細(xì)胞團(tuán),門脈性肝硬化,肝細(xì)胞索排列紊亂; 周圍纖維組織增生包繞； 中央靜脈缺如、偏位、增多或可見匯管區(qū)； 肝細(xì)胞不同程度變性、壞死、淤膽。,假小葉結(jié)構(gòu),1.分隔性假小葉,2.再生性假小葉,肝細(xì)胞排列紊亂，胞體較大，核大深染，雙核肝細(xì)胞 無(wú)中央靜脈 再生結(jié)節(jié) (Regenerating Nodule),臨床病理聯(lián)系,1.門脈高壓癥 2.肝功能障礙,門脈高壓癥原因,1.竇性阻塞 2.竇后性阻

7、塞 3.竇前性阻塞,1.肝竇閉塞/竇周纖維化門靜脈循環(huán)受阻(竇性阻塞 2.假小葉形成及肝實(shí)質(zhì)纖維化壓迫小葉下靜脈、小葉中央靜脈及肝靜脈竇門靜脈回流受阻(竇后性阻塞) 3.肝動(dòng)脈與門靜脈間異常吻合動(dòng)脈血流入門靜脈門靜脈壓力(竇前性阻塞),正常時(shí)肝內(nèi)血液循環(huán) 肝硬變時(shí)肝內(nèi)血管異常吻合,門脈高壓癥的表現(xiàn),1、漫性瘀血性脾大 2、腹水 3、側(cè)支循環(huán)形成 4、胃腸瘀血、水腫,1、漫性瘀血性脾大,腹水,門靜脈系統(tǒng)的毛細(xì)血管流體靜壓升高 低蛋白血癥膠體滲透壓降低 醛固酮、抗利尿激素滅活減少,2、腹水,直腸靜脈叢,髂內(nèi)靜脈,3.側(cè)支循環(huán)形成,食道靜脈曲張破裂出血,腹壁靜脈曲張(海蛇頭,caput medusa

8、e),門脈高壓癥的表現(xiàn),1、漫性瘀血性脾大 2、腹水 3、側(cè)支循環(huán)形成 4、胃腸瘀血、水腫,肝功能障礙的表現(xiàn),1、蛋白質(zhì)合成障礙：A/G 2、出血：凝血因子，脾亢進(jìn) 3、膽色素代謝障礙：肝細(xì)胞壞死、淤膽 4、對(duì)激素的滅活作用減弱：蜘蛛痣等 5、肝性腦?。核酪蛑?蜘蛛痣(spider nevi),肝掌(liver palm),臨床病理聯(lián)系,門脈高壓 (Portal hypertension),肝功能減退 (Hypofunction of liver),脾腫大(淤血), 脾亢 胃腸淤血 腹水 側(cè)支循環(huán)形成:海蛇頭,食道靜脈曲張,蛋白合成障礙 出血傾向 蜘蛛痣,肝掌、睪丸萎縮，男子乳腺發(fā)育 黃疸 肝