1、卵巢交界性腫瘤,林仲秋 劉昀昀,1,命名混亂，三詞通用,卵巢交界性腫瘤 Borderline Ovarian Tumor（BOT） 不典型增生性腫瘤 Atypical Proliferative Tumor（APT） 低度惡性潛能腫瘤 Low Malignant Potension Tumor（LMPT）,2,卵巢交界性腫瘤,只限于上皮性腫瘤 不包括生殖細(xì)胞和間質(zhì)腫瘤,3,生物學(xué)特性,具有某些惡性腫瘤形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，但缺乏破壞性間質(zhì)浸潤: 與良性腫瘤區(qū)分：異形成分10% 與惡性腫瘤區(qū)分：無破壞性浸潤,4,5,多層立方上皮無間質(zhì)浸潤,6,分類,漿液性交界性腫瘤 粘液性交界性腫瘤 子宮內(nèi)膜樣交界性腫瘤

2、 透明細(xì)胞樣交界性腫瘤 移行上皮樣交界性腫瘤,罕見,7,Serous Borderline Tumor（SBT） 具有真正“交界性”生物學(xué)特性 占所有交界性腫瘤的67% 腫瘤大小不一 34%為雙側(cè)性 多見于20-50歲女性，平均46歲,1. 漿液性交界性腫瘤,8,漿液性交界性腫瘤病理類型,非浸潤性種植 vs 浸潤性種植 “微浸潤”與“伴微浸潤性癌” 微乳頭亞型微交界性瘤/非浸潤性低級別漿液性癌 漿液性交界性腫瘤淋巴結(jié)受累,9,非浸潤性種植 vs 浸潤性種植,非浸潤性種植：病變局限于器官表面，分上皮型與促纖維組織增生型 浸潤性種植： 病變浸潤至深部組織，腫瘤細(xì)胞排列為實(shí)性小巢、微乳頭、篩狀，癌巢

3、周圍有較大空隙。 只要組織學(xué)及細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)符合，即使因活檢取材小，看不到下方組織腹膜種植病變都可診斷。 預(yù)后不良，應(yīng)按低級別漿液性癌處理。,10,促纖維增生型腹膜非浸潤性種植：瘤細(xì)胞延伸至大網(wǎng)膜小葉內(nèi)的纖維間隔，疏松結(jié)締組織中僅有少數(shù)幾巢腫瘤細(xì)胞。,11,浸潤性網(wǎng)膜種植：腫瘤細(xì)胞腺體及乳頭零亂分布于致密結(jié)締組織中，細(xì)胞形態(tài)類似于低級別漿液性癌,12,“微浸潤”與“伴微浸潤性癌”,微浸潤：指間質(zhì)中出現(xiàn)具有豐富嗜酸性胞漿的上皮細(xì)胞簇，這些細(xì)胞類似于交界性腫瘤中乳頭表面的嗜酸性細(xì)胞， ER與PR陰性、Ki-67指數(shù)低，不影響預(yù)后。 伴微浸潤性癌：組織與細(xì)胞形態(tài)與低級別漿液性癌相同，病變的范圍最大徑5m

4、m，其實(shí)質(zhì)為“上皮內(nèi)”低級別漿液性癌；此時應(yīng)廣泛取材，除外其他部位有更大范圍的低級別漿液性癌。,13,微乳頭亞型漿液性交界性腫瘤/非浸潤性低級別漿液性癌,為具有獨(dú)特組織學(xué)特征的漿液性交界瘤，主要有3種組織學(xué)改變：粗大的纖維軸心上有向周圍呈“太陽射線”狀放射的細(xì)長乳頭，其長度大于寬度的5倍以上；少部分表面乳頭可呈篩狀結(jié)構(gòu)；少部分病例為卷曲的上皮條索，呈“迷宮狀”結(jié)構(gòu)；具有上述結(jié)構(gòu)的病變最大徑應(yīng)5mm；具有上述結(jié)構(gòu)的病變，其最大徑小于5mm者，診斷為“具有局灶微乳頭特征的漿液性交界性瘤”,14,漿液性交界性腫瘤淋巴結(jié)受累,淋巴結(jié)子宮內(nèi)膜異位病灶可能是受累的獨(dú)立來源。 26%出現(xiàn)浸潤性腹膜種植。 排

5、除浸潤性種植和性質(zhì)無法確定的種植灶，總生存率為97%。,15,不同病理類型漿液性交界性腫瘤的處理,16,2. 粘液性交界性瘤,腸型粘液性交界性腫瘤 宮頸管型粘液性交界性腫瘤，又稱漿粘液性交界性腫瘤 粘液性交界性腫瘤合并原位癌 粘液性交界性腫瘤伴微小浸潤,17,腸型粘液性交界性瘤,腫瘤一般較大，多為單側(cè) 雙側(cè)僅占6%，應(yīng)排除胃腸來源 應(yīng)與腹膜假黏液瘤（PMP）鑒別，腸型多為 I 期，很少累及淋巴結(jié)及闌尾，預(yù)后較好，推薦保守治療。腹膜假粘液瘤則相反,18,宮頸管型粘液性交界性腫瘤又名漿粘液性交界性腫瘤,少見。既有宮頸內(nèi)膜型粘液上皮，又有漿液性上皮，任一種細(xì)胞均大于10%比例。 約1/3可見子宮內(nèi)膜

6、異位病變，可能由子宮內(nèi)膜異位癥發(fā)展而來。長期子宮內(nèi)膜異位癥病史，突然發(fā)生CA125升高。 雙側(cè)多見，外觀與漿液性交界性瘤相似，預(yù)后好 手術(shù)時往往發(fā)現(xiàn)有漿粘液性囊腺瘤或漿粘液性交界性腫瘤，部分病人只有粘液上皮化生。 病理組織學(xué)特點(diǎn)：寬大的乳頭；水腫的乳頭間質(zhì)；漿液及粘液混合性上皮；大量中性粒細(xì)胞浸潤。常誤診為“粘液性癌”。,19,粘液性交界性腫瘤合并原位癌,腫瘤無間質(zhì)浸潤，但上皮細(xì)胞過度增長并出現(xiàn)核異型。 期預(yù)后極好，生存率95-100%。,20,粘液性交界性腫瘤伴微小浸潤,腫瘤間質(zhì)中出現(xiàn)單個細(xì)胞、腺體、成簇狀或巢狀分布的粘液性上皮細(xì)胞，或者間質(zhì)中出現(xiàn)局灶性腺體融合或細(xì)胞篩狀生長 診斷標(biāo)準(zhǔn)不一：

7、浸潤深度有1、2、3和5mm，或用浸潤面積如10mm2，不考慮浸潤病灶的數(shù)量 預(yù)后良好,21,各種類型粘液性交界性瘤處理,22,交界性腫瘤的臨床特點(diǎn),占所有上皮性腫瘤的15% 發(fā)病時較年輕，約75%在診斷時為期 進(jìn)展為浸潤癌過程緩慢，腹膜種植可自行消退 有大網(wǎng)膜或其他遠(yuǎn)處部位浸潤性種植更可能發(fā)生早期復(fù)發(fā)，但對化療不敏感 預(yù)后良好，10年生存率95%，早期、年輕、漿液性瘤預(yù)后更好 有殘留病灶預(yù)后較差，但多數(shù)死于并發(fā)癥（如小腸梗阻）和治療導(dǎo)致的并發(fā)癥，因腫瘤死亡者極少,23,腫瘤標(biāo)記物特點(diǎn),交界性漿液性腫瘤： CA125和HE4中度升高 交界性粘液性腫瘤： CA 199 明顯升高,24,60 歲,

8、 女。腹脹、腹部腫塊，MR 全身多發(fā)轉(zhuǎn)移灶,盆腔腫物穿刺：高級別漿液性癌,25,2020/8/26,15歲 腹部巨大囊、實(shí)性腫塊，腹水,雙側(cè)卵巢交界性漿液性腫瘤，可見粘液,26,2020/8/26,交界性腫瘤的診斷,依據(jù)原發(fā)腫瘤的病理診斷 廣泛取材排除浸潤性癌,27,臨床分期,按2013 FIGO 卵巢癌分期,28,2020/8/26,FIGO 2013卵巢癌、輸卵管癌、腹膜癌手術(shù)-病理分期1,29,FIGO 2013卵巢癌、輸卵管癌、腹膜癌手術(shù)-病理分期2,30,2020/8/26,交界性腫瘤的初始治療,無生育要求者，行全面分期手術(shù)或減滅術(shù)。 對無生育要求的年輕患者，是否保守手術(shù)尚有爭議。F

9、IGO 2015仍推薦行全宮雙附件切除術(shù)。 有生育要求者： 單側(cè)腫瘤：NCCN 任何期別（FIGO I期）行保留子宮和健側(cè)附件的全面分期手術(shù) 雙側(cè)性腫瘤：腫瘤剔除+保留子宮的全面分期手術(shù),31,術(shù)后治療,無浸潤性種植者，術(shù)后隨訪即可，無需化療 有腹膜或大網(wǎng)膜浸潤性種植者才加化療 I期且有殘留病灶者，鉑化療具有較高的反應(yīng)率，但不增加遠(yuǎn)期生存率 短期內(nèi)復(fù)發(fā)者往往是首次治療時漏診了浸潤性種植病灶，需要化療 晚期復(fù)發(fā)者可考慮行二次細(xì)胞減滅術(shù)。有浸潤性種植者加化療,32,不全手術(shù)后處理：只切除附件,無生育要求： 無浸潤性種植：全面分期手術(shù)或觀察 有浸潤性種植：全面分期手術(shù)+化療或直接化療 有生育要求：

10、無浸潤性種植：觀察或保留生育功能分期手術(shù) 有浸潤性種植可選擇： 行保留生育功能全面分期手術(shù)化療 觀察。 化療。,33,不全手術(shù)后處理：只剔除腫瘤,無生育要求： 無浸潤性種植：全面分期手術(shù)，特別是粘液性瘤 有浸潤性種植：全面分期手術(shù)后化療,34,不全手術(shù)后處理：只剔除腫瘤,有生育要求： 無浸潤性種植： 一側(cè)粘液性瘤：切除患側(cè)附件或保留生育功能的全面分期手術(shù) 一側(cè)漿液性瘤：觀察或切除患側(cè)附件+保留生育功能的全面分期手術(shù) 雙側(cè)交界性瘤：觀察，產(chǎn)后再行全面分期手術(shù) 有浸潤性種植可選擇： 行保留生育功能的全面分期手術(shù) 觀察 或化療,35,隨訪,每36月隨訪一次，共5年，以后每年隨訪1次 包括盆腔在內(nèi)的體

11、格檢查 保留生育功能手術(shù)者，有指征行超聲檢查 術(shù)前CA125等腫瘤標(biāo)記物升高者，每次隨訪時均需復(fù)查 有指征者行全細(xì)胞計數(shù)和生化檢查 單側(cè)附件切除生育后，考慮完成全面分期手術(shù),36,2020/8/26,預(yù)后,局限于卵巢的漿液性交界性腫瘤可通過手術(shù)治愈 即使已發(fā)生盆腔或腹腔轉(zhuǎn)移，術(shù)后5年生存率也有80-90% 術(shù)后殘留肉眼可見病灶者預(yù)后較差 可發(fā)生遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)，但10年后復(fù)發(fā)約10% 約7%發(fā)展為低級別漿液性癌,37,與臨床實(shí)踐密切相關(guān)的問題,冰凍病理的準(zhǔn)確性如何？ 腹腔鏡還是開腹？ 腫瘤剔除還是附件切除？ 能否切除雙側(cè)附件但不切子宮？ 都要切除淋巴結(jié)嗎？ 要不要切大網(wǎng)膜？ 要不要切闌尾？ 要隨訪多久

12、？,38,術(shù)中冰凍準(zhǔn)確率低 67.1%,冰凍病理低估病情率達(dá)20% 粘液性腫瘤或有粘液性病灶史者冰凍準(zhǔn)確性更低 原因：本病需廣泛取材，而冰凍取材不夠 對策：整個標(biāo)本送檢或取明顯乳頭處送檢或標(biāo)記 手術(shù)醫(yī)生和病理醫(yī)生充分溝通，謹(jǐn)慎確定手術(shù)范圍。,39,2020/8/26,腹腔鏡 or 開腹？,40,2020/8/26,腹腔鏡 or 開腹？,腹腔鏡囊腫破裂和分期不完全率明顯高于開腹（33.9% vs 12.4%），但不影響生存時間 腹腔鏡復(fù)發(fā)率高 術(shù)中懷疑有轉(zhuǎn)移或I期，應(yīng)中轉(zhuǎn)開腹,41,2020/8/26,單側(cè)粘液性瘤推薦單側(cè)附件切除，單純漿液性瘤可切除附件或剔除腫瘤。雙側(cè)漿液性瘤推薦雙側(cè)剔除。雙側(cè)

13、粘液性瘤推薦雙側(cè)剔除 生育后，可以等待腫瘤復(fù)發(fā)時再做全面分期手術(shù),保留生育功能手術(shù)方式選擇,European Journal of Cancer(2015),42,2020/8/26,能否切卵巢不切子宮？,切除無病變的子宮意義尚不詳 交界性子宮內(nèi)膜樣瘤應(yīng)切除子宮,43,2020/8/26,切不切淋巴結(jié)？,大多數(shù)交界性腫瘤診斷時為I期，本身沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，切不切除淋巴結(jié)不影響生存率 切除淋巴結(jié)可出現(xiàn)并發(fā)癥，特別是影響年輕患者的生育功能 對于早期年輕保留生育功能患者，不需系統(tǒng)切除淋巴結(jié)，可只切除患側(cè)盆腔淋巴結(jié) 對于晚期或不保留生育功能的患者，可行全面分期手術(shù)或減瘤術(shù) 腹膜假粘液瘤應(yīng)該常規(guī)切除淋巴結(jié),44,2020/8/26,切不切大網(wǎng)膜？,切不切