1、嗜鉻細胞瘤手術的麻醉,是人體重要的內(nèi)分泌器官,腎上腺,腎上腺位于腹膜后，左右各一，在雙側(cè)腎臟的內(nèi)前上方,腎上腺,髓質(zhì),皮質(zhì),腎上腺素 去甲腎上腺素 多巴胺,球狀帶： 束狀帶： 網(wǎng)狀帶：,鹽皮質(zhì)激素（醛固酮） 原發(fā)性醛固酮增多癥,糖皮質(zhì)激素（氫化可的松） 皮質(zhì)醇增多癥（柯興綜合癥） 皮質(zhì)醇減少(阿迪森病),性激素 （雄激素、雌激素） 腎上腺性征異常癥,細胞可被鉻鹽染色 ，因此稱為嗜鉻細胞瘤 主要見于腎上腺髓質(zhì)，其它含有嗜鉻細胞的組織都有可能發(fā)生嗜鉻細胞腫瘤。 異位的嗜鉻細胞瘤從頸動脈體到盆腔均可，常與交感神經(jīng)節(jié)相關聯(lián)，如腹主動脈兩側(cè)，腸系膜下靜脈、膀胱等部位,嗜鉻細胞瘤,可分為有功能型和無功能型

2、 大部分為良性，惡性或有轉(zhuǎn)移者約10 約8590起源于腎上腺髓質(zhì)，多為單側(cè)，少數(shù)起源于兩側(cè)腎上腺,嗜鉻細胞瘤, 腎上腺嗜鉻細胞瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占34； 腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎全部均為去甲腎上腺素。兒茶酚胺量比正常高2050倍，甚至高達140倍,嗜鉻細胞瘤 病理生理,主要取決于所分泌的激素種類、數(shù)量及比例， 以釋放去甲腎上腺素為主者，主要表現(xiàn)為血壓升高；（較為隱匿）： 以釋放腎上腺素為主者，征象有血壓升高、脈壓宏大、心動過速、心律失常及血糖升高。,嗜鉻細胞瘤 臨床表現(xiàn),嗜鉻細胞瘤 臨床表現(xiàn),高血壓,代謝紊亂,心臟病變,體位改變、壓迫腹部、活動或排便時易誘發(fā) 可能是陣發(fā)性、持續(xù)性

3、 或 在持續(xù)性高血壓的基礎之上陣發(fā)性加重。血壓升高的程度往往較嚴重。 高血壓發(fā)作時，常合并三聯(lián)癥：頭痛、心悸、出汗 部分病例出現(xiàn)高血壓及低血壓交替,臨床表現(xiàn)（一）高血壓,高血糖 脂肪分解代謝 ，消瘦乏力 可見類似甲亢的癥狀：基礎代謝率上升、中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)興奮、氧耗量增加等，發(fā)作時伴有大汗、肌顫或發(fā)熱。,臨床表現(xiàn)（二）代謝紊亂,大量兒茶酚胺引起周圍血管收縮，增加心臟后負荷，同時也直接損害心肌 心肌的缺血缺氧逐漸加重，出現(xiàn)退行性心肌變性、壞死，彌漫性心肌水腫、心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病，嚴重時可發(fā)生左心衰竭和肺水腫,臨床表現(xiàn)(三)心臟病變,麻醉前的評估及準備,術前準備非常重要：沒有進行術

4、前全身狀態(tài)的調(diào)整和并發(fā)疾病治療的病人圍術期死亡率可高達45% 有些病人術前腫瘤處于“靜止狀態(tài)”，不分泌或少量分泌激素，麻醉和手術等應激狀態(tài)下可誘發(fā)高血壓危象或休克狀態(tài)，應更加重視,（一）病情評估,必要的檢查與試驗，以及血和尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物測定確定腫瘤分泌激素是以去甲腎上腺素或是以腎上腺素為主 著重評估心功能狀況，心電圖或心臟彩超檢查,應用、腎上腺素能受體阻滯劑 糾正低血容量 病情控制較好的標志是血壓正?；虼笾抡＃蚋哐?壓發(fā)作的頻率減少及程度減輕；高代謝率的癥狀改善， 患者體重增加，出汗減少，血容量恢復,（二）術前病情的控制,1、-受體阻滯劑-酚芐明,是一種起效慢、作用時間長的口服藥

5、，降血壓作用平穩(wěn)，術前2-3周開始口服酚芐明10mg，2次/d，逐漸增加劑量至血壓控制滿意，大部分患者用至80200mg/d,一）控制血壓,起效快，持續(xù)時間短(510min) 一般以0.10.5mg/min速度滴注，也可將10mg酚妥拉明溶入100ml生理鹽水中根據(jù)有創(chuàng)血壓的波動情況調(diào)整用量，必要時可以增加濃度,1、-受體阻滯劑-酚妥拉明,一）控制血壓,作用迅速，持續(xù)時間短，較適合圍術期用藥。 圍手術期一般應用靜脈注射或持續(xù)靜脈滴注，單次注射為1025mg單次注射，根據(jù)血壓情況可再行追加。,1、-受體阻滯劑-烏拉地爾（亞寧定）,一）控制血壓,對有持續(xù)性的心律失?；蛐膭舆^速病人有效，而且適用于-

6、受體阻滯劑治療后出現(xiàn)心率過快和心律失常 應注意避免用-受體阻滯劑在前，-受體阻滯劑在后，因為-受體阻滯后-受體優(yōu)勢增強，這會引起嚴重的高血壓，甚至會發(fā)生嚴重的并發(fā)癥 普萘洛爾、艾司洛爾、美托洛爾、拉貝洛爾等,一）控制血壓：2、-受體阻滯劑,尼卡地平（佩爾） 地爾硫卓（恬爾心） 維拉帕米（異搏定）,一）控制血壓 3、 鈣通道阻滯藥,硝普鈉是較傳統(tǒng)的藥物，起效快，作用時間短，對動、靜脈均有擴張作用，心臟指數(shù)不變或稍增 硝酸甘油主要擴張靜脈血管，使心臟前負荷減輕，增加周圍血管容積，降低心室壁緊張度，減少心肌耗氧。大劑量或靜脈注射也能使動脈血管的緊張性下降，從而降低左心室舒張末壓，有利于血流由心外膜下

7、區(qū)和側(cè)支向缺血區(qū)流動,一）控制血壓 4、其他-硝普鈉、硝酸甘油,二）補充血容量,應用-受體阻滯劑以及切除腫瘤后可引起明顯的血容量不足，造成低血壓。因此擴容治療應該在術前開始 術中在切除了腫瘤后或在鉗閉供應腫瘤的血管后應該開始大量補充血容量 如果大量輸液不能完全控制血壓下降，可暫時用血管活性藥輔助提升血壓，在補足血容量后血壓會逐漸升高，然后撤掉升壓藥 58%的嗜鉻細胞瘤病人患有兒茶酚胺性心肌病，其間應嚴密監(jiān)測心臟功能的變化，以免心臟負擔過重而發(fā)生意外,三）麻醉前用藥,術前用藥應使病人鎮(zhèn)靜，消除焦慮?？蛇x用地西泮類藥及東莨菪堿 阿托品能引起交感神經(jīng)興奮、心動過速及嚴重高血壓，因此一般只有在心動過緩

8、伴有低血壓時才應用,麻醉方法選擇及術中管理要點,原則：保持循環(huán)穩(wěn)定、避免缺氧和CO2蓄積 注意：與嗜鉻細胞瘤切除過程中相關生理變 化導致的合并癥-高血壓危象、嚴 重低血壓、心律紊亂及低血糖等,（一）麻醉方法的選擇,硬膜外阻滯理論上雖然能抑制術中兒茶酚胺分泌，對機體干擾輕微、術后恢復快，但患者常不能耐受牽拉反應，也不能完全消除患者精神緊張，導致血壓波動 目前主張以全麻為首選 肥胖病人還可以選擇復合麻醉（硬膜外加全麻），可以減少麻醉的用藥量，麻醉效果理想，且 有利于麻醉后蘇醒及減少并發(fā)癥的發(fā)生,二）肌松藥的選擇,維庫溴銨無交感神經(jīng)興奮作用、無組胺釋放，是較為理想的肌松藥 阿曲庫銨、羅庫溴銨均成功地

9、用于此類病人 琥珀膽堿由于刺激節(jié)后交感神經(jīng)元，并引起肌纖維成束收縮增高腹內(nèi)壓，機械性擠壓腫瘤誘發(fā)兒茶酚胺釋放而不適用，若應用時，應先給予非去極化肌松藥進行處理，防止肌顫誘發(fā)兒茶酚胺釋放,三）麻醉性鎮(zhèn)痛藥的選擇,芬太尼、瑞芬太尼或舒芬太尼皆宜 避免應用對交感神經(jīng)有興奮作用的藥物如氯胺酮,四）吸入麻醉藥的選擇,異氟烷、恩氟烷、七氟烷不增加心肌對兒茶酚胺敏感性，均可使用 地氟烷因刺激交感神經(jīng)活性，可能引起心血管系統(tǒng)不穩(wěn)定，故不建議用于嗜鉻細胞瘤切除術,五）高血壓危象的處理,陣發(fā)性或持續(xù)性血壓增高超過250mmHg以上，持續(xù)lmin即可稱為高血壓危象 常見于麻醉誘導（穿刺 、插管、體位改變）、術中探查

10、分離與壓迫腫瘤時、合并有嚴重缺氧或有CO2蓄積時 并發(fā)癥：如腦出血、心衰等，心電圖出現(xiàn)心動過速、心律失常，嚴重者可出現(xiàn)心室顫動或心跳驟停甚至死亡,麻醉醫(yī)師應立即提示手術醫(yī)師暫停手術，靜注酚妥拉明， 并糾正心律失常，同時嚴密監(jiān)測血壓的變化。待血壓平穩(wěn) 后再通知外科醫(yī)生開始手術,酚妥拉明1-5mg靜脈注射或配成0.01%的溶液靜脈點滴 硝普鈉50mg溶于5%的葡萄糖液500ml(100ug/ml)中靜脈點滴 或用微量泵輸入，先從0.5-1.5ug/kg/min的劑量開始，根據(jù)血壓高低再隨時調(diào)整，獲得滿意效果為止 其它藥物如硝酸甘油、壓寧定、拉貝洛爾、前列腺E 等也可應用, 伴有心率快時先用降壓藥如

11、酚妥拉明降低血壓，再依情況考慮使用受體阻滯藥降低心率，受體阻滯藥艾司洛爾因起效快、作用時間短、相對安全性高而常用。 其它藥物如心得安、利多卡因等抗心律失常藥也可使用,六）低血壓的處理,原因：兒茶酚胺的分泌隨結(jié)扎腫瘤血管或腫瘤切除而迅速降低，使外周血管擴張、或受體阻滯劑的殘留作用以及血容量不足等 應提前防范：在結(jié)扎血管與切除腫瘤前數(shù)分鐘就應停用或受體阻滯劑，“逾量”補液，一般多于丟失量的500-1000ml 結(jié)合所監(jiān)測的中心靜脈壓、肺小動脈楔壓、外周血管阻力，以及心臟指數(shù)等血流動力學參數(shù)，應用血管活性藥物輔助治療以避免過量液體輸入導致肺水腫與心功能衰竭；液體過量可用速尿20-100mg,根據(jù)腫瘤

12、分泌兒茶酚胺的成分比例應用去甲腎上腺素或腎上腺素，同時可給予糖皮質(zhì)激素(尤其是雙側(cè)腎上腺切除)，使血壓恢復正常水平 頑固性低血壓，通常需用去甲腎上腺素0.1-0.2mg 推注或?qū)?mg去甲腎上腺素溶于5%的葡萄糖溶液250ml中，靜脈點滴，根據(jù)血壓調(diào)整滴速，可延續(xù)到術后,七）呼吸管理,圍麻醉期還應加強呼吸方面的管理，保證充分供氧，避免二氧化碳蓄積等因素可能造成的兒茶酚胺分泌增加 手術時可能造成胸膜破裂發(fā)生氣胸導致缺氧，應在術后注意觀察，及時處理,八）麻醉恢復期的管理要點,繼續(xù)嚴密觀察血流動力學變化，及時處理，維持循環(huán)平穩(wěn) 防治高血壓、低血壓和低血糖 對于雙側(cè)腎上腺手術或原因不明的持續(xù)低血壓，應補充足量的腎上腺皮質(zhì)激素和葡萄糖,術后（1）高血壓,大約有50的病人術后仍有高血壓，可持續(xù)72h以上 原因可能多發(fā)是腫瘤沒有完全切除、疼痛、低氧及二氧化碳蓄積等 處理：對癥處理，或靜脈注射擴血管藥物,術后（2）低血壓,是病人術后早期死亡的主要原因 主要原因：腫瘤切除后減少了兒茶酚胺的來源，繼發(fā)動靜脈顯著擴張和受體對內(nèi)源性兒茶酚胺的敏感性減低 處理：在中心靜脈壓或肺動脈壓監(jiān)測指導下進行擴充血容量治療，必要時輔以升壓藥以維持血液動力學相對穩(wěn)定,術后（3）低血糖,許多病人在術后早期出現(xiàn)低血糖 原因：血漿中兒茶酚胺濃度急劇降低，解除了對胰島